Progressiv vaskulær leukoencefalopati i hjernen

Klassisk leukoencefalopati er en kronisk progressiv sykdom i sentralnervesystemet forårsaket av infeksjon av en polyomavirus av type 2, som påvirker overveiende hvitt stoff av hjernen og ledsaget av demyelinering - ødeleggelse av myelinskede av nervefibre. Det forekommer hos mennesker med immunfeil.

Alvorlig leukoencefalopati manifesteres av mentale, nevrologiske forstyrrelser og symptomer på forgiftning mot bakgrunnen av virusreproduksjon. Klinikken viser også cerebrale og meningeal symptomer.

Viruset som forårsaket sykdommen ble først identifisert i 1971. Som en uavhengig sykdom ble progressiv leukoencefalopati isolert i 1958. JC-viruset, oppkalt etter den første pasienten, John Cunningham, er rundt 80% av verdens befolkning. På grunn av immunsystemets normale funksjon, manifesterer infeksjonen seg imidlertid ikke og fortsetter i latent tilstand.

I midten av det 20. århundre var forekomsten en tilfelle per 1 million befolkning. Ved slutten av 90-tallet, ble forekomsten redusert til ett tilfelle per 200 tusen befolkning. Etter introduksjonen av en ny behandlingsmetode for HAART (høyt aktiv antiretroviral behandling) ble progressiv hjerne leukoencefalopati vanlig hos en av 1000 HIV-infiserte pasienter.

I tillegg til viral leukoencefalopati finnes det andre typer hvite sårskader med deres natur og kliniske bilde. De diskuteres i avsnittet "klassifisering".

årsaker

Grunnlaget for utviklingen av leukoencefalopati er reaktivering av viruset på grunn av forringelse av immunsystemet. Hos 80% av pasientene diagnostisert med leukoencefalopati, har AIDS eller bærere av HIV-infeksjon. 20% av de resterende pasientene lider av ondartede svulster, Hodgkins og ikke-Hodgkins lymfomer.

JC-virus er en opportunistisk infeksjon. Dette betyr at hos friske mennesker ikke manifesterer seg, men begynner å formere under betingelse av redusert immunitet. Viruset overføres av luftbårne dråper og ved fekal-oral rute, noe som indikerer utbredelsen blant verdens befolkning.

Den første infeksjonen i en sunn organisme forårsaker ikke symptomer, og bærerstaten er latent. I kroppen av en sunn person, nemlig i nyrene, benmarg og milt, er viruset i en utholdenhetstilstand, det vil si at den bare er "bevart" i en sunn kropp.

Når immunforsvarets arbeid har forverret, for eksempel, har en person blitt smittet med HIV, faller den generelle og spesifikke motstanden til immunmekanismer. Virusreaktivering begynner. Det multipliserer aktivt og går inn i blodstrømmen, hvorfra det transporteres gjennom blod-hjernebarrieren inn i den hvite delen av hjernen. Han bor i oligodendrocyter og astrocytter, som, som et resultat av sitt liv, ødelegger. JC-viruset kommer inn i cellen gjennom binding til cellulære reseptorer - serotonin 5-hydroksytryptamin-2A-reseptor. Etter ødeleggelsen av oligodendrocytter, begynner en aktiv demyeliniseringsprosess, og multifokal encefalopati av hjernen utvikler seg.

Progressiv multifokal leukoencefalopati under et mikroskop manifesteres ved ødeleggelse av oligodendrocytter. Virusrester og forstørrede kjerner finnes i celler. Astrocytter øker i størrelse. På en seksjon i hjernen oppdages foki av demyelinisering. I disse områdene er det små hulrom.

klassifisering

Hvit materie er ødelagt ikke bare som følge av virusinfeksjon eller immunosuppresjon.

Dysirkirkulatorisk leukoencefalopati

Encefalopati i generell forstand er den gradvise ødeleggelsen av hjernesubstansen som følge av sirkulasjonsforstyrrelser, ofte mot bakgrunnen av vaskulær patologi: arteriell hypertensjon og aterosklerose. Encefalopati følger med store endringer i stoffet. Spekteret av lesjonen inneholder også den hvite delen av hjernen. Det er oftest diffust leukoencefalopati. Det er preget av ødeleggelse av hvitt stoff i de fleste deler av hjernen.

Leukoencefalopati av hjernen i vaskulær genese ledsages av dannelsen av små infarksjoner av det hvite stoffet. I prosessen med å utvikle sykdommen, vises foki av demyelinering, oligodendrocytter og astrocytter dør. På disse samme områdene finner cyster og ødemer rundt karene på stedet for mikroinfarkt som følge av betennelse.

Liten fokal leukoencefalopati, sannsynligvis av vaskulær genese, blir deretter ledsaget av gliose - erstatning av normalt arbeidsnervesvev med en analog av bindevev. Gliosis er foci av lite eller ikke-funksjonelt vev.

En underart av dyscirculatory encephalopathy er mikroangiopatisk leukoencefalopati. Hvitt vev er ødelagt på grunn av nederlag eller blokkering av små kar: arterioler og kapillærer.

Små brennpunkt og periventrikulær leukoencefalopati

Det moderne navnet på patologi er periventrikulær leukomalering. Sykdommen er ledsaget av dannelse av foci av dødt vev i den hvite delen av hjernen. Det forekommer hos barn og er en av årsakene til cerebral parese. Leukoencefalopati av hjernen hos barn er vanligvis funnet hos dødfødte.

Leucomalacia, eller mykning av det hvite stoffet, oppstår på grunn av hypoksi og cerebral iskemi. Vanligvis assosiert med lavt blodtrykk i et barn, respirasjonsfeil umiddelbart etter fødselen, eller komplikasjoner i form av infeksjon. Periventrikulær leukoencefalopati av hjernen hos et barn kan utvikle seg på grunn av prematuritet eller dårlige vaner hos moderen, som følge av at barnet hadde forgiftning i perioden med intrauterin utvikling.

I et dødt barn kan en kombinert variant oppstå - multifokal og periventrikulær leukoencefalopati av vaskulær genese. Dette er en kombinasjon av vaskulære lidelser, som medfødte hjertefeil og respiratoriske lidelser etter fødselen.

Giftig leukoencefalopati

Det utvikler seg som et resultat av å ta giftige stoffer, for eksempel injeksjon av stoffer eller på grunn av forgiftning med nedbrytningsprodukter. Det kan også oppstå som følge av leversykdommer, der produkter av stoffskiftet av giftige stoffer som ødelegger det hvite stoffet, kommer inn i hjernen. Variety - bakre reversibel leukoencefalopati. Dette er en sekundær reaksjon på nedsatt sirkulasjon, vanligvis mot bakgrunnen av en plutselig forandring i blodtrykket, etterfulgt av stagnasjon av blod i hjernen. Som et resultat oppstår hyperperfusjon. Utviklet hjernesødem, lokalisert i nakken.

Leukoencefalopati med truet hvit substans

Dette er en genetisk bestemt sykdom forårsaket av en mutasjon av gener av EIF-gruppen. Normalt koder de proteinsyntese, men etter mutasjon går deres funksjon tapt og mengden protein syntetisert reduseres med 70%. Det finnes hos barn.

Skala klassifisering:

• Småbrent nonspecifik leukoencefalopati. I den hvite saken oppstår små foci eller mikroinfarkter.
• Multifokal leukoencefalopati. Samme som forrige, men foci når store størrelser, og det er mange av dem.
• Diffus leukoencefalopati. Det er preget av en liten lesjon av hvitt stoff i hele hjernen.

symptomer

Det kliniske bildet av klassisk progressiv multifokal encefalopati består av nevrologiske, mentale, infeksiøse og cerebrale symptomer. Intoxikationssyndrom er ledsaget av hodepine, tretthet, irritabilitet og feber. Neurologiske symptomer på leukoencefalopati:

1. irritasjon av membranene i hjernen: fotofobi, hodepine, kvalme og oppkast, stivhet i nakke muskler og spesifikk stilling av en sparket hund;
2. svekkelse eller fullstendig forsvinner muskelstyrken på lemmer på den ene siden av kroppen;
3. ensidig synstab eller reduksjon av dens nøyaktighet;
4. forstyrrelse av bevissthet og koma.

Neuropsykiatriske lidelser inkluderer demens. Ved pasientens oppmerksomhet forsvinner, reduseres volumet av kortsiktig hukommelse. Pasientene blir apatiske, døsige, likegyldige. Over tid har de helt mistet interessen i omverdenen. Hos 20% av pasientene er det konvulsive anfall.

Det kliniske bildet kan komplementeres av betennelse i hjernevæv og brennpunktssymptomer. Så for eksempel kan enkelte uspesifiserte foci av leukoencefalopati i frontallober ledsages av disinhibition av atferd og vanskeligheter med å kontrollere følelsesmessige reaksjoner. Slægtninge og slektninger klager ofte på pasientens merkelige og impulsive handlinger, som ikke har tilstrekkelig forklaring.

Leukoencefalopati med truet hvit substans er klinisk delt inn i følgende stadier:

Spedbarnsvarianten er diagnostisert før det første år av livet. Etter fødselen oppdages nevrologiske og tilknyttede tilegnede eller medfødte lesjoner av indre organer objektivt.

Barns form forekommer mellom 2 og 6 år. Det oppstår på grunn av eksterne faktorer, det er oftere neuroinfeksjon eller stress. Det kliniske bildet kjennetegnes av en rask økning i underskuddets nevrologiske symptomer, en reduksjon i blodtrykk og nedsatt bevissthet, til og med en comatosestatus.

Sen leukoencefalopati diagnostiseres etter 16 år. Det manifesteres hovedsakelig av nevrologiske symptomer: funksjonen av cerebellum og pyramidalt er forstyrret. Epilepsi utvikler seg senere. Ved alderdom dannes demens. Psykiatriske lidelser er også observert hos pasienter: depresjon, involusjonell psykose, migrene og en kraftig reduksjon i libido. Hos kvinner er den sentrale versjonen ledsaget av hormonelle lidelser. Fast dysmenoré, infertilitet, tidlig overgangsalder. Diagnosen hindres av det faktum at nevrologiske lidelser, og ikke hjerne- og nevrologiske symptomer, kommer til forkant hos kvinner.

Tegn på vaskulær leukocefalopati:

1. Neuropsykologiske lidelser. Dette inkluderer adferdsforstyrrelser, kognitiv svekkelse, følelsesmessige-volatilitetsforstyrrelser.
2. Bevegelsesforstyrrelser Vanskelige bevisste bevegelser forstyrres, fokal symptomer i form av hemiparese eller hemiplegi kan også observeres.
3. Vegetative lidelser: Tap av appetitt, hyperhidrose, diaré eller forstoppelse, kortpustethet, hjertebank, svimmelhet.

diagnostikk

Grunnlaget for diagnosen klassisk leukoencefalopati er deteksjon av DNA av et virus ved polymerasekjedereaksjon. Diagnosen inkluderer også magnetisk resonansbilder og studier av cerebrospinalvæske. Imidlertid er endringer i cerebrospinal cerebrospinalvæske ikke-spesifikke og gjenspeiler ofte typiske endringer i betennelse.

MR viser foki av økt intensitet, som ligger asymmetrisk i området av hvitt materiale av frontal og oksipitale lobes. MR bilde av periventrikulær liten fokal leukoencefalopati: på T1-modus, foci med lav intensitet. Foci finnes også i hjernebarken, stammen og cerebellum.

Behandlingsmetoder

Det er ingen behandling for å eliminere årsaken til sykdommen. Hovedmålet med terapi er å påvirke den patologiske prosessen ved hjelp av glukokortikoider og cytotoksiske midler. Behandlingen kompletteres også med legemidler som stimulerer immunsystemet. Den andre linjen av terapi er eliminering av symptomer.

outlook

Prognosen er ugunstig. Hvor mange bor: Fra diagnosetidspunktet lever pasientene i gjennomsnitt fra 3 til 20 måneder.

forebygging

Personer som har hatt neurodegenerative sykdommer i familien har blitt vist forebyggende diagnostikk for forekomst av JC-virus. På grunn av den høye forekomsten av viruset er det imidlertid vanskelig å bestemme prognosen for sykdomsutviklingen. I 2013 etablerte Mat- og stoffadministrasjonen et spørreskjema for å mistenke tidlig synshemming, følsomhet, følelser, tale og ganggang, og hvis testresultatet er positivt, send en person til eksamen.

Egenskaper av vaskulær leukoencefalopati: symptomer, diagnose, behandling

Leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse (vaskulær leukoencefalopati) er en sjelden sykdom som ødelegger den hvite delen av den menneskelige hjerne i subkortiske strukturer.

Ofte forekommer sykdommen hos gamle mennesker, karakterisert som vaskulær demens (demens i alderdom). Det forekommer på bakgrunn av arteriell hypertensjon.

Denne sykdommen kalles også Binswanger's sykdom eller subkortisk arteriosklerotisk encefalopati.

Typer av leukoencefalopati

Blant leukoencefalopatiene i den vaskulære genetikken finnes følgende typer:

Leukoentsefalopatiya vaskulær genetisk liten fokal - dette er patologien til funksjonen av det vaskulære systemet i hjernehalvene. Sykdommen er kronisk. Sykdommen påvirker gradvis den hvite saken av den menneskelige hjerne.

Årsaken til sykdommen er en systematisk økning i blodtrykket. Sannsynligheten for sykelighet faller på personer over 55 år, for det meste menn. Lider også mennesker med arvelig disposisjon. Vaskulær demens (demens) utvikles gradvis.

Multifokal encefalopati av en progressiv form er en raskt utviklende ødeleggelse av sentralnervesystemet forårsaket av en virusinfeksjon. Den hvite saken av den menneskelige hjerne blir ødelagt asymmetrisk.

Årsaken til sykdommen er kroppens immunbrist. Dette er en av de mest progressive typene av sykdommen, noe som fører til de verste konsekvensene (døden).

Symptomer og årsaker

Symptomer på leukoencefalopati av vaskulær genese utvikles i flere år. Pasientene selv nekter ofte virkeligheten av symptomstart, så hans familiemedlemmer vender seg til medisinsk institusjon. Gjenkjenne sykdommen kan være på grunnlag gitt i tabellen:

Det første tegn på sykdommen er preget av svakhet i ett lem eller alt på en gang.

I mange tilfeller er det en nedgang i syn og stadig plage hodepine, som forverres av nysing eller hoste. Mange pasienter klager på kvalme, svimmelhet. Alvorlig sykdomssykdom er uttrykt av psykopatiske lidelser (tretthet, irritabilitet, apati, fobier, depresjonssyndrom, en uforklarlig tilstand av frykt).

Graden av manifestasjon og endringer i symptomer avhenger av kroppens immunbrist. Hos pasienter med mer resistent immunitet er symptomene mindre utprøvde enn hos pasienter med svak immunitet.

Progressiv vaskulær leukoencefalopati utvikler seg på grunn av nederlaget for JC-viruset på grunn av akutt immunfeil i kroppen eller på grunn av infeksjon med polyomaviruset. De viktigste risikofaktorene for sykdommen er:

• HIV-infeksjon, AIDS;
• leukemi (en blodsykdom av en ondartet natur);
• arteriell hypertensjon;
• immundefekt, utviklet på grunn av behandling med immunosuppressive midler;
• lymfatiske neoplasmer av ondartet natur (lymfogranulomatose);
• noen ondartede neoplasmer;
• skade på lungefunksjonen (tuberkulose, pleurisy, lungebetennelse);
• sarkaidoz.

Diagnose og behandling

For å kunne diagnostisere sykdommen riktig og bestemme lokaliseringen av lesjoner, bør følgende tiltak tas:

Mange av våre lesere bruker aktivt kjente metoder basert på frø og Amaranth juice, oppdaget av Elena Malysheva for å redusere nivået av kolesterol i kroppen. Vi anbefaler deg å gjøre deg kjent med denne teknikken.

• konsultasjon med en nevropatolog og smittsomme sykdommer spesialist;
• neste trinn er elektroencefalografi;
• Beregnet tomografi (CT);
• magnetisk resonans imaging (MR);
• diagnostisk biopsi, som utføres for å identifisere en viral lesjon;
• laboratorietester.

Magnetic resonance imaging (MRI) tillater å bestemme all fokal ødeleggelse av den hvite saken av den menneskelige hjerne. Beregnet tomografi (CT) er dårlig i informativ definisjon, med hjelpen er det bare de berørte fokusene på overførte hjerteinfarkt vises.

Laboratorietester utføres ved hjelp av PCR-metoden (polymerasekjedereaksjon). Det lar deg bestemme tilstedeværelsen av viralt DNA i hjernevæv.

Informasjonsinnholdet i denne metoden er 95%. Takket være denne metoden er det mulig å unngå biopsi. En biopsi er nødvendig når det er nødvendig å nøyaktig bestemme tilstedeværelsen av irreversible prosesser og graden av deres utvikling. Laboratorietester inkluderer lumbal punktering. Denne metoden brukes sjelden, da den er preget av lavt innhold, viser et lavt nivå av økning i protein i cerebrospinalvæsken.

Medisinsk taktikk

Terapeutiske tiltak holdes bare for å hindre utviklingen av patologi, siden det er rett og slett umulig å gjenopprette fra det. Som beskrevet ovenfor er årsaken til sykdommen JC-viruset, som ødelegger den menneskelige hjernestrukturen, så den primære oppgaven med behandling er bare å undertrykke JC-viruset.

Kompleksiteten til arrangementet ligger i å overvinne blodhjernen hindring som hindrer bevegelsen av de medisinske komponentene.

For å overvinne stien til kjæren, må stoffet være lipofilt (fettløselbart) i struktur. Imidlertid er flertallet av antivirale midler vannløselige, dette er kompleksiteten av medisinering. Effektive stoffer som kan overvinne JC-viruset, er ikke utviklet til dags dato.

I mange år har leger testet medikamenter med forskjellig effekt og effekt, disse er:

Nylig har jeg lest en artikkel om den naturlige koledolsirupen for å senke kolesterol og normalisere det kardiovaskulære systemet. Med denne sirupen kan du raskt redusere kolesterol, gjenopprette blodkar, eliminere aterosklerose, forbedre funksjonen av kardiovaskulærsystemet, og rengjør blod og lymf hjemme.

Jeg var ikke vant til å stole på noen informasjon, men jeg bestemte meg for å sjekke og bestilte en pakke. Jeg la merke til endringene en uke senere: hjertet mitt sluttet å plage meg, jeg begynte å føle meg bedre, styrke og energi dukket opp. Analyser viste en nedgang i kolesterol til NORM. Prøv det og deg, og hvis noen er interessert, så lenken til artikkelen under.

• Acyclovir.
• Deksametason.
• Interferon.
• Peptid-T.
• Topotekan.
• Cidofovir.
• Cytarabin.

Tsidofovir forbedrer hjernens aktivitet, det injiseres intravenøst. Stabilisere pasientens helse er i stand til stoffet Tsitarabin. Hvis årsaken til sykdommen er HIV-infeksjon, er i dette tilfellet antiretroviral behandling gitt (Mirtazipime, Ziprasidone).

Prognosen for denne sykdommen er skuffende: i mangel av medisinsk terapi, lever pasienter med en slik diagnose ikke i mer enn seks måneder etter at de første tegnene vises. Behandling med antiretrovirale legemidler øker pasientens liv til ett og et halvt år. Hvis leukoencefalopati har en skarp progressiv form, begynner pasientens død bare en måned etter sykdomsutbruddet.

Hvordan og hvor lenge bor folk med en diagnose av leukoencefalopati?

Leucoencefalopati er en sykdom som er preget av nederlaget av den hvite substansen av hjernens subkortiske strukturer.

Fra begynnelsen ble denne patologien beskrevet som vaskulær demens.

Ofte påvirker denne sykdommen de eldre.

Blant varianter av sykdommen, kan identifiseres:

1. Små fokal leukoencefalopati av vaskulær genese. Å være iboende en kronisk patologisk prosess av cerebral fartøy fører til gradvis ødeleggelse av den hvite delen av hjernehalvene. Årsaken til utviklingen av denne patologien er en vedvarende økning i blodtrykk og hypertensjon. Risikogruppen for forekomst inkluderer menn over 55 år, samt personer med arvelige predisposisjoner. Over tid kan en slik patologi føre til utvikling av senil demens.
2. Progressiv multifokal encefalopati. Under denne patologien innebærer virusskade på sentralnervesystemet som følge av at det er en vedvarende oppløsning av det hvite stoffet. En impuls til utviklingen av sykdommen, kan gi immunfeil i kroppen. Denne form for leukoencefalopati er en av de mest aggressive, og kan være dødelig.
3. Periventrikulær form. Det er en lesjon av hjernens subkortiske strukturer, mot bakgrunnen av kronisk oksygen sult og iskemi. Favorittstedet for lokalisering av den patologiske prosessen i vaskulær demens er hjernestammen, cerebellumet og de halvkuleområdene som er ansvarlige for motorfunksjonen. Patologiske plakk er lokalisert i subkortiske fibre og noen ganger i dype lag av grått materiale.

årsaker til

Oftest kan årsaken til utviklingen av leukoencefalopati være en tilstand av akutt immundefekt eller på bakgrunn av infeksjon med humant polyomavirus.

Risikofaktorene for denne sykdommen inkluderer:

• HIV-infeksjon og AIDS;
• ondartede blodsykdommer (leukemi);
• hypertensjon;
• immunodefekt tilstand med immunosuppressiv terapi (etter transplantasjon);
• ondartede neoplasmer i lymfesystemet (lymfogranulomatose);
• tuberkulose;
• ondartede neoplasmer av organer og vev av hele organismen;
• sarkaidoz.

Viktigste symptomer

De viktigste symptomene på sykdommen vil tilsvare det kliniske bildet av lesjonen av visse hjernestrukturer.

Blant de mest karakteristiske symptomene på denne patologien er:

• mangel på koordinering av bevegelser;
• svekkelse av motorfunksjonen (hemiparesis);
• brudd på talefunksjon (avasi);
• Utseendet av vanskeligheter i uttalelsen av ord (dysartria);
• redusert synsstyrke;
• redusert følsomhet;
• reduksjon i menneskers intellektuelle evner med en økning i demens (demens);
• bevissthetsklarhet;
• personlighetsendringer i form av forskjeller i følelser;
• krenkelse av svelgningsakten
• gradvis økning i generell svakhet;
• epileptiske anfall er ikke utelukket;
• hodepine av permanent karakter.

Et av de aller første tegn på sykdommen er utseendet av svakhet i en eller alle lemmer samtidig.

diagnostikk

For nøyaktigheten av diagnosen, og fastslå nøyaktig lokalisering av den patologiske prosessen, bør følgende serier av diagnostiske tiltak utføres:

• få råd fra en nevropatolog a, også en infeksiolog
• gjennomføre elektroencefalografi;
• Beregnet tomografi av hjernen;
• magnetisk resonans avbildning av hjernen;
• For å oppdage virusfaktor utføres en diagnostisk hjernebiopsi.

Magnetic resonance imaging, lar deg med hell identifisere flere sykdomsfokuser i den hvite delen av hjernen.

Men datatomografi er noe dårligere enn MR, når det gjelder informativitet, og kan kun vise sykdomsfokus i form av infarktfokus.

I de tidlige stadiene av sykdommen kan disse være enkle lesjoner eller en enkelt lesjon.

Laboratorietester

Ved laboratorie diagnostiske metoder inkluderer PCR metode, som gjør det mulig å oppdage virus DNA i hjerneceller.

Denne metoden har vist seg bare fra den beste siden, siden informasjonsinnholdet er nesten 95%.

Ved hjelp av PCR-diagnostikk er det mulig å unngå direkte inngrep i hjernevevet i form av en biopsi.

En biopsi kan være effektiv hvis nøyaktig bekreftelse på tilstedeværelsen av irreversible prosesser er nødvendig, og bestemme graden av deres progresjon.

En annen metode er lumbal punktering, som sjelden brukes til dato på grunn av det lave informasjonsinnholdet.

Den eneste indikatoren kan være en liten økning i nivået av protein i cerebrospinalvæsken hos pasienten.

Behandling av multippel sklerose med folkemidlene - effektive tips og resept for behandling av alvorlig sykdom hjemme.

Vedlikeholdsterapi

Det er umulig å fullstendig gjenopprette fra denne patologien, derfor vil noen terapeutiske tiltak være rettet mot å hindre den patologiske prosessen og normalisere funksjonene til hjernens subkortiske strukturer.

Gitt at vaskulær demens i de fleste tilfeller er et resultat av viral skade på hjernestrukturer, bør behandlingen først og fremst være rettet mot å undertrykke viral fokus.

Vanskeligheten på dette stadiet kan være å overvinne blod-hjernebarrieren, der de nødvendige medisinske stoffene ikke kan trenge gjennom.

For at et stoff skal passere gjennom denne barrieren, må det være lipofilt i sin struktur (fettløselig).

I dag er flertallet av antivirale stoffer dessverre vannoppløselige, og dette skaper vanskeligheter i bruken av dem.

Gjennom årene har medisinske eksperter testet ulike legemidler som har ulike grader av effektivitet.

Listen over disse stoffene inkluderer:

• acyclovir;
• peptid T;
• deksametason;
• heparin;
• interferoner;
• cidofovir;
• topotekan.

Legemiddelet cidofovir, som administreres intravenøst, er i stand til å forbedre hjernens aktivitet.

Legemiddelet cytarabin har vist seg godt. Med hjelpen er det mulig å stabilisere pasientens tilstand og forbedre hans generelle trivsel.

Hvis sykdommen har oppstått mot bakgrunn av HIV-infeksjon, bør antiretroviral behandling (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim) gis.

Prognose skuffende

Dessverre er det umulig å gjenopprette fra leukoencefalopati, i mangel av den nevnte behandlingen, lever pasienter ikke mer enn seks måneder fra det øyeblikket de første tegn på CNS-skade oppstår.

Antiretroviral terapi kan øke levetiden fra ett til ett og et halvt år etter at de første tegn på skade på hjernestrukturene har oppstått.

Det har vært tilfeller av sykdoms akutte sykdom. Med dette kurset skjedde døden innen 1 måned etter sykdomsutbruddet.
I 100% av tilfellene er løpet av den patologiske prosessen dødelig.

I stedet for produksjon

Gitt at leukoencefalopati, oppstår mot bakgrunnen av total immunfeil, bør eventuelle tiltak for forebygging være rettet mot å opprettholde kroppens forsvar og hindre HIV-infeksjon.

Disse tiltakene inkluderer:

• selektivitet når du velger en seksuell partner.
• nektelse av bruk av narkotika, og spesielt fra injeksjonsformen.
• bruk av prevensjon under samleie.

Graden av den patologiske prosessen avhenger av tilstanden til kroppens forsvar. Jo mer alvorlig den generelle immuniteten blir redusert, desto mer akutt er sykdommen.

Og til slutt kan vi si at medisinske spesialister for tiden jobber aktivt for å skape effektive metoder for behandling av ulike former for patologi.

Men som praksis viser, er den beste medisinen for denne sykdommen dens forebygging. Leukoencefalopati i hjernen, refererer til sykdommer som ligner en forsømt mekanisme, for å stoppe det som ikke er mulig.

Hva er hjerne leukoencefalopati: typer, diagnose og behandling

Leukoencefalopati i hjernen - denne patologien, der det er et nederlag for den hvite saken, forårsaker demens. Det er flere nosologiske former forårsaket av ulike årsaker. Vanlig for dem er tilstedeværelsen av leukoencefalopati.

Å provosere en sykdom kan:

• virus;
• vaskulære patologier;
• mangel på oksygenforsyning til hjernen.

Andre navn på sykdommen: encefalopati, Binswanger sykdom. For første gang ble patologi beskrevet i slutten av 1800-tallet av tysk psykiater Otto Binswanger, som kalt det til hans ære. Fra denne artikkelen finner du ut hva det er, hva er årsakene til sykdommen, hvordan det manifesterer seg, diagnostiseres og behandles.

klassifisering

Det finnes flere typer leukoencefalopati.

Små brennpunkt

Dette er en leukoencefalopati av vaskulær genese, som er en kronisk patologi som utvikler seg mot bakgrunnen av høyt trykk. Andre navn: progressiv vaskulær leukoencefalopati, subkortisk aterosklerotisk encefalopati.

De samme kliniske manifestasjoner med liten fokal leukoencefalopati har dysirkirkulatorisk encefalopati - en sakte progressiv diffus vaskulær lesjon i hjernen. Tidligere var denne sykdommen inkludert i ICD-10, nå er den fraværende i den.

Ofte er liten fokal leukoencefalopati diagnostisert hos menn over 55 år som har en genetisk predisponering for å utvikle denne sykdommen.

Risikogruppen omfatter pasienter som lider av patologier som:

• aterosklerose (kolesterolplakk blokkerer blodkarets lumen, noe som resulterer i brudd på blodtilførselen til hjernen);
• diabetes mellitus (i denne patologien, blodet tykes, strømmen går langsommere);
• medfødte og anskaffe spinalpatologier der det er en forverring i blodtilførselen til hjernen;
• fedme;
• alkoholisme;
• nikotinavhengighet.

Utviklingen av patologi fører også til feil i diett og hypodynamisk livsstil.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Dette er den farligste sykdomsformen, som ofte blir dødsårsaken. Patologi har en viral natur.

Dets patogen er human polyomavirus 2. Dette viruset observeres hos 80% av den humane befolkningen, men sykdommen utvikler seg hos pasienter med primær og sekundær immundefekt. De har virus, inn i kroppen, svekker immunforsvaret ytterligere.

Progressiv multifokal leukoencefalopati er diagnostisert hos 5% av HIV-positive pasienter og hos halvparten av AIDS-pasienter. Tidligere var progressiv multifokal leukoencefalopati mer vanlig, men takket være HAART har forekomsten av denne skjemaet blitt redusert. Det kliniske bildet av patologi er polymorf.

Sykdommen manifesteres av symptomer som:

• perifer parese og lammelse;
• ensidig hemianopsi;
• bevissthet forbløffende syndrom;
• personlighetsfeil;
• FMN skade;
• ekstrapyramidale syndromer.

Sykdommer i sentralnervesystemet kan variere betydelig fra liten dysfunksjon til alvorlig demens. Det kan være taleforstyrrelser, fullstendig tap av syn. Ofte utvikler pasienter alvorlige sykdommer i muskuloskeletalsystemet, som blir årsaken til tap av effektivitet og funksjonshemning.

Risikokategorien inneholder følgende kategorier av borgere:

• pasienter med hiv og aids;
• motta behandling med monoklonale antistoffer (de er foreskrevet for autoimmune sykdommer, onkologiske sykdommer);
• gjennomgår transplantasjon av indre organer og mottar immunosuppressive midler for å forhindre deres avvisning;
• lider av ondartet granulom.

Periventrikulær (fokal) form

Den utvikler seg som følge av kronisk oksygen sult og blodtilførsel til hjernen. Iskemiske områder er lokalisert ikke bare i hvitt, men også i grått materiale.

Vanligvis er patologiske foci lokalisert i cerebellum, hjernestamme og frontal cortex av hjernehalvfrekvensen. Alle disse hjernekonstruksjonene er ansvarlige for bevegelse, derfor med bevegelsesforstyrrelser i utviklingen av denne form for patologi.

Denne form for leukoencefalopati utvikler seg hos barn som har patologier ledsaget av hypoksi under fødsel og innen få dager etter fødselen. Også denne patologien kalles "periventrikulær leukomalakia", som regel provoserer den cerebral parese.

Leukoencefalopati med truet hvit substans

Det er diagnostisert hos barn. De første symptomene på patologi observeres hos pasienter i alderen 2 til 6 år. Det ser ut på grunn av en genmutasjon.

Pasienter bemerket:

• bevegelsesforstyrrelse assosiert med lesjon av cerebellum;
• parese av armer og ben;
• minneforringelse, mental retardasjon og annen kognitiv svekkelse;
• atrofi av optisk nerve;
• epileptiske anfall.

Barn under ett år har problemer med fôring, oppkast, feber, mental retardasjon, overdreven irritabilitet, økt muskelton i armer og ben, kramper, søvnapné og koma.

Klinisk bilde

Tegnene på leukoencefalopati øker vanligvis gradvis. Ved sykdomsutbruddet kan pasienten være spredt, vanskelig, likegyldig for hva som skjer. Han blir uklar, vanskelig å uttale vanskelige ord, hans mental ytelse reduseres.

Over tid går søvnproblemer sammen, muskeltonen øker, pasienten blir irritabel, han har en ufrivillig øyebevegelse, og tinnitus vises.

Hvis du ikke begynner å behandle leukoencefalopati på dette stadiet, men det utvikler seg: det er psykoneuroser, alvorlig demens og kramper.

De viktigste symptomene på sykdommen er følgende avvik:

• bevegelsesforstyrrelser som manifesterer seg som dårlig samordning av bevegelser, svakhet i armene og bena;
• Det kan være ensidig lammelse av armene eller bena;
• tale og synsforstyrrelser (scotoma, hemianopia);
• nummenhet av ulike deler av kroppen;
• svelging lidelse;
• urininkontinens;
• epileptisk anfall
• svekkelse av intellektet og svak demens;
• kvalme;
• hodepine.

Alle tegn på skade på nervesystemet utvikler seg veldig raskt. Pasienten kan ha falsk bulbar lammelse, så vel som parkinson syndrom, som manifesterer seg i brudd på gang, skrift og skjelving av kroppen.

Nesten hver pasient har en svekkelse av minne og intelligens, ustabilitet når man endrer kroppsposisjon eller går.

Vanligvis forstår folk ikke at de er syke, og derfor fører slektninger dem ofte til legen.

diagnostikk

For å diagnostisere leukoencefalopati vil legen foreskrive en omfattende undersøkelse. Du trenger:

• undersøkelse av en nevrolog
• fullføre blodtall
• blodprøve for rusmidler, psykotrope stoffer og alkohol;
• magnetisk resonans og datatomografi, som tillater å identifisere patologiske foci i hjernen;
• elektroensfalografi av hjernen, som vil vise en nedgang i sin aktivitet;
• Doppler ultralyd, som lar deg identifisere et brudd på blodsirkulasjonen gjennom fartøyene;
• PCR, som tillater å oppdage DNA-patogen i hjernen;
• hjernebiopsi;
• spinal punktering, som viser økt konsentrasjon av protein i cerebrospinalvæsken.

Hvis legen mistenker at en virusinfeksjon er grunnlaget for leukoencefalopati, foreskriver han elektronmikroskopi for pasienten, noe som vil gjøre det mulig å oppdage patogenpartikler i hjernevævet.

Ved hjelp av immunocytokemisk analyse er det mulig å oppdage mikroorganismerets antigener. I denne cerebrale spinalvæsken observeres lymfocytisk pleocytose.

Hjelpe også med å lage en diagnose tester for psykologisk tilstand, minne, bevegelseskoordinasjon.

Differensiell diagnose utføres med sykdommer som:

• toksoplasmose;
• kryptokokkose;
• HIV demens;
• leukodystrophy;
• sentralnervesystemet lymfom;
• subakut skleroserende panensfalitt;
• multippel sklerose.

terapi

Leucoencefalopati er en uhelbredelig sykdom. Men vær sikker på å kontakte sykehuset for valg av narkotikabehandling. Målet med terapi er å bremse sykdomsprogresjonen og aktivere hjernefunksjoner.

Behandling av leukoencefalopati er kompleks, symptomatisk og etiotropisk. I hvert tilfelle er det valgt individuelt.

Legen kan foreskrive følgende medisiner:

• medisiner som forbedrer hjernecirkulasjonen (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolske stimulanser (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorer (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminer som inneholder B-vitaminer, retinol og tokoferol;
• adaptogener som aloe vera, glasagtige;
• glukokortikosteroider som bidrar til å stoppe den inflammatoriske prosessen (Prednison, Dexamethason);
• antidepressiva (fluoksetin);
• antikoagulantia for å redusere risikoen for trombose (heparin, warfarin);
• Med sykdommens virale karakter, er Zovirax, Cycloferon, Viferon foreskrevet.

• fysioterapi;
• refleksologi;
• akupunktur;
• pusteøvelser;
• homeopati;
• urtemedisin;
• massasje av nakkeområdet;
• manuell terapi.

Behandlingsproblemet ligger i det faktum at mange antivirale og antiinflammatoriske stoffer ikke trenger inn i BBB, derfor påvirker ikke de patologiske foci.

Prognose for leukoencefalopati

Foreløpig er patologi uhelbredelig og er alltid dødelig. Hvor mye folk lever med leukoencefalopati, avhenger av om antiviral terapi ble startet i tide.

Når behandlingen ikke utføres i det hele tatt, går pasientens forventede levetid ikke over seks måneder fra det øyeblikket brudd på hjernestrukturer oppdages.

Ved antiviral terapi øker forventet levealder til 1-1,5 år.

Det var tilfeller av akutt patologi, som endte i pasientens død en måned etter at den begynte.

forebygging

Spesifikk forebygging av leukoencefalopati eksisterer ikke.

For å redusere risikoen for å utvikle patologi, må du følge følgende regler:

• styrke immuniteten din ved herding og ta vitamin-mineral komplekser;
• normalisere vekten din;
• lede en aktiv livsstil
• besøk regelmessig friluftslivet;
• slutte å bruke medisiner og alkohol
• slutte å røyke
• unngå uformelt sex;
• i tilfelle intim intimitet, bruk kondom;
• spis et balansert kosthold, frukt og grønnsaker bør seire i kostholdet;
• lære å takle stress;
• tilordne nok tid til hvile
• unngå overdreven fysisk anstrengelse;
• i påvisning av diabetes, aterosklerose, arteriell hypertensjon, ta medisiner foreskrevet av en lege for å kompensere for sykdommen.

Alle disse tiltakene vil minimere risikoen for å utvikle leukoencefalopati. Hvis sykdommen fortsatt oppstår, trenger du så snart som mulig å søke medisinsk hjelp og starte behandling som vil bidra til å øke forventet levealder.

Fokal leukoencefalopati av vaskulær genese

Leucoencefalopati i hjernen er en patologisk prosess der det hvite stoffet lider, og demens utvikler seg gradvis. Ulike faktorer kan forårsake dette problemet. Oftest forekommer utviklingen av leukoencefalopati i hjernen hos eldre.

årsaker til

Leukoencefalopati av hjernen utvikler i de fleste tilfeller mot bakgrunnen av vedvarende arteriell hypertensjon. Sykdommen rammer eldre mennesker som allerede har blitt diagnostisert med aterosklerose og angiopati. Det vil si at fartøyene er skadet.

Andre sykdommer fører også til utvikling av patologi. Hvit materiell skade skyldes:

• oppnådd immunbrist syndrom;
• onkologiske patologier i sirkulasjonssystemet;
• Hodgkin's sykdom;
• pulmonal tuberkulose;
• sarkaidoza;
• ondartede prosesser i andre organer;
• langvarig bruk av immunosuppressive midler.

I prosessen med utvikling av den patologiske prosessen skjer en endring i strukturen av hvitt stoff: det oppnår en myk og gelatinøs form og hulrom dannes på overflaten. Sykdommen påvirkes ikke av det grå stoffet. Hans tilstand forblir uendret.

Varianter av sykdommen

Det finnes flere typer leukoencefalopati:

1. Progressiv vaskulær leukoencefalopati, eller liten fokus.

Progressiv vaskulær encefalopati utvikles som følge av økt trykk i arteriene. Denne patologien kalles også "liten fokal leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse."

Vanligvis oppdages dette problemet hos personer over 55 år. Betydelig øke sjansene for utvikling av arvelig disposisjon og faktorer i form av:

• diabetes;
• vaskulær aterosklerose;
• drikker alkohol;
• røyking,
• vektig.

Negativ ernæring og lav fysisk aktivitet har også en negativ effekt på karene.

2. Periventrikulær form.

Periventrikulær leukoencefalopati utvikler seg som et resultat av utilstrekkelig oksygenforsyning til hjernevevet i lang tid. Samtidig ligger patologiske fokale skader både i hvitt og grått materiale.

Hjernen, hjernestammen, den frontale delen av cortexen er vanligvis påvirket av patologi. Disse områdene er ansvarlige for styringen av motorfunksjonen, derfor, når de er skadet, utvikler bevegelsesforstyrrelser.

Vanligvis er den patologiske prosessen diagnostisert hos barn som er rammet av hypoksi under arbeid. Det fører ofte til utvikling av cerebral parese.

3. Progressiv multifokal encefalopati.

Multifokal encefalopati betraktes som den farligste typen sykdom. I de fleste tilfeller dør pasienten. Patologi provoserer virussykdom. Kausjonsmiddelet til denne typen leukoencefalopati er et humant polyomavirus. Det er i kroppen av det meste av befolkningen på planeten, det avslører ikke seg selv. Utviklingen begynner når en person har en sekundær eller primær immundefekt. Immunsystemet blir dermed forsvarsløst mot viruset.

Progressiv leukoencefalopati oppdages vanligvis hos personer diagnostisert med HIV eller AIDS. Patologi er forskjellig fra et polyformalt klinisk bilde. Pasientene har:

• lammelse og parese;
• delvis blindhet;
• fantastisk bevissthet;
• personlighetsfeil
• lesjoner av kraniale nerver.

I dette skjemaet kan man observere forskjellige grader av nervesystemet: fra svakt ubehag til uttalt demens. Gradvis taper pasienten fullstendig arbeidskapasitet og blir deaktivert på grunn av dysfunksjoner i muskel-skjelettsystemet.

4. Leucoencefalopati med progressiv hvit substans.

En slik diagnose er vanligvis laget for barn under 6 år som følge av genmutasjoner. Pasientene lider:

• mangel på koordinering av bevegelser, som hjernen er påvirket;
• paresis av lemmer;
• kognitiv svekkelse;
• atrofiske prosesser i optisk nerve;
• epileptiske anfall.

Hvis patologien har oppstått i spedbarnet, så vil det bli overdreven eksepsjonelt, lider av kramper, oppkast, høy feber, det er et lag i mental utvikling.

Symptomer på sykdommen

Tegn på leukoencefalopati utvikles gradvis. For det første har pasienten absent-mindedness, awkwardness, likegyldighet, tearfulness, problemer med å uttale ord, og en reduksjon i mental ytelse.

Etter at de første tegnene ser ut, fortsetter den patologiske prosessen å utvikle seg. Det er en økning i muskelton, søvnforstyrrelser, irritabilitet, tinnitus og nystagmus.

I fravær av den nødvendige behandlingen på dette stadiet, vil pasienten lider av psykoneurose, anfall og uttalt demens.

Kontakt en spesialist er nødvendig for slike symptomer:

1. Muskel svakhet og nedsatt følsomhet.
2. Tale- og synsforstyrrelser.
3. Nummenhet av forskjellige deler av kroppen.
4. Brudd på svelging refleks.
5. Inkontinens.
6. Bugs av epilepsi.
7. Hodepine og kvalme
8. Brudd på intellektuelle evner og svak demens.

Alle disse fenomenene indikerer at sentralnervesystemet er påvirket, og forstyrrelser utvikler seg veldig raskt. I denne tilstanden er det vanskelig for en person å forstå at han er syk, så slektninger må ta hensyn til dette.

diagnostikk

For å bekrefte forekomsten av brudd er det nødvendig å gjennomgå en rekke diagnostiske studier. Først av alt må en person besøke en nevrolog. Etter å ha oppdaget tegn på leukoencefalopati, vil pasienten bli foreskrevet:

• fullføre blodtall
• en studie om tilstedeværelse i blodet av narkotika, alkohol, psykotrope stoffer;
• magnetisk resonans og datatomografi. Disse prosedyrene tillater å vurdere tilstanden til hjernen og bestemme tilstedeværelsen av patologiske foci;
• elektroencefalografi for å bekrefte en reduksjon i hjernens aktivitet;
• Doppler ultralyd, som bestemmer blodtilførselen til hjernen;
• polymerasekjedereaksjon for påvisning av patogen-DNA;
• hjernebiopsi;
• Spinal tap for å bestemme nivået av protein.

Det er mulig å bekrefte at pasienten lider av leukoencefalopati av viral opprinnelse ved bruk av elektronmikroskopi. Det bestemmer patogenet i hjernevævet.

Vurdering av tilstanden til hjernen utføres ved hjelp av spesielle psykologiske tester.

Det er umulig å gjøre uten differensialdiagnose med toxoplasmose, multippel sklerose, lymfom, HIV-demens.

behandling

Fullstendig bli kvitt denne sykdommen er umulig. Ved hjelp av en rekke terapeutiske teknikker reduseres kun utviklingsgraden av den patologiske prosessen. Terapi er valgt separat for hver pasient, ved hjelp av et kompleks av terapeutiske symptomatiske og etiotropiske teknikker.

Redusere manifestasjoner av den patologiske prosessen oppnås:

1. Midler for å forbedre blodsirkulasjonen i hjernen i form av Vinpocetine, Actovegin, Trentala.
2. Neurometabolske stimulanser: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
3. Angioprotektorer (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
4. Multivitaminkomplekser som inneholder B-vitaminer, retinol, tokoferol.
5. Adaptogens. I form av et ekstrakt av aloe, glasslegeme.
6. Glukokortikoider. De bidrar til lindring av den inflammatoriske prosessen i hjernen. Prednisolon og Dexamethason har lignende egenskaper.
7. Antidepressiva.
8. Antikoagulantia for å redusere risikoen for blodpropper.
9. Antivirale legemidler, hvis sykdommen er av viral genese.

I tillegg til medisinering kan det anbefales å gjennomgå et kurs:

• fysioterapi;
• refleksologi;
• akupunktur terapi;
• bruk av homøopatiske og fytoterapeutiske midler;
• manuell terapi.

For å lette staten må du utføre respiratorisk gymnastikk og massere halsområdet.

Behandling av sykdommen er ganske vanskelig, siden de fleste antivirale og antiinflammatoriske legemidler ikke kan trenge inn i barrieren mellom blod og vev som beskytter sentralnervesystemet. Derfor bidrar de ikke til eliminering av patologiske foci.

Prognose for leukoencefalopati

Hvor mye folk lever med leukoencefalopati, avhenger av scenen hvor de begynte å støtte terapi og graden av hjerneskade. Fra hvilken som helst av denne sykdomsformen er det umulig å gjenopprette. Patologisk prosess fører alltid til pasientens død. Hvis du ikke utfører antiviral terapi, vil pasienten ikke leve lenger enn seks måneder fra det øyeblikket da bruddene i det hvite hjernevevet ble funnet.

Ved hjelp av overholdelse av anbefalingene fra legen og bruk av foreskrevne legemidler kan øke levetiden noe. Hvis pasienten regelmessig drikker alle legemidler, vil han leve litt mer enn et år fra det øyeblikket han ble diagnostisert.

Det er tilfeller der folk døde innen en måned etter begynnelsen av utviklingen av patologi. Dette kan skje under sin akutte kurs.

komplikasjoner

Nedsatt funksjon av subkortiske strukturer og andre områder av hjernen i tilfelle leukoencefalopati fører gradvis til alvorlige komplikasjoner:

• Motorfunksjonen er svekket;
• følsomhet avtar
• Fullstendig tap av syn eller hørselstap kan oppstå;
• lammer ulike deler av kroppen;
• infeksjoner og septiske komplikasjoner utvikles;
• vedvarende demens oppstår.

Før eller senere fører sykdommen til pasientens død.

Er forebygging mulig?

Spesifikke forebyggende metoder som ville unngå utvikling av leukoencefalopati, nr. Det er mulig å bare redusere risikoen for utvikling av den patologiske prosessen i den hvite delen av hjernen ved hjelp av slike anbefalinger:

1. Det er nødvendig å styrke nervesystemet gjennom herding og bruk av vitaminkomplekser.
2. Hvis det er et fedme problem, må det haster med det.
3. Det er ønskelig å lede en aktiv livsstil.
4. Det er nyttig å regelmessig gå i frisk luft.
5. Det er viktig å unngå bruk av rusmidler og alkohol.
6. Følg kulturen i seksuelt liv. Dette vil unngå HIV-infeksjon.
7. For seksuell bruk, bruk verneutstyr.
8. Følg prinsippene for riktig ernæring. Kostholdet skal være mettet med alle nødvendige vitaminer og mineraler.
9. Styrker nervesystemet, øker stressmotstanden.
10. Unngå overarbeid, sove minst åtte timer om dagen.
11. Normaliser fysisk aktivitet. Unngå økt belastning og fysisk inaktivitet.
12. Hvis du begynner å utvikle noen vaskulære sykdommer og patologier forbundet med metabolske sykdommer, er det nødvendig å gjennomføre kompenserende behandling.

Med disse tiltakene kan du redusere sannsynligheten for at det blir leukoencefalopati. Men hvis den patologiske prosessen fortsatt begynte å utvikle seg, er det ved første manifestasjoner nødvendig å søke hjelp fra spesialister. Takket være støttende behandling kan du litt forbedre livskvaliteten og varigheten.