Om neuroblastom: diagnostiske metoder, stadier av utvikling og komplikasjoner

1. Kort om patologi 2. Etiologi 3. Patogenese av sykdommen 4. Manifestasjoner av neuroblastom 5. Ikke-spesifikke manifestasjoner 6. Stadier av utvikling av svulster 7. Komplikasjoner 8. Diagnose 9. Om behandlingsmetoder 10. Utfall av sykdommen

For tiden er det en økning i antall kreftpatologi i sentralnervesystemet. Det forekommer i alle aldersgrupper, har en annen histologisk karakterisering, preges av aggressiv vekst og hyppighet av tilbakefall.

Neuroblastom refererer til tumorer av embryonisk opprinnelse. Hva betyr dette? Hva er årsakene til utviklingen? Er full kur mulig? Alt dette må være kjent, siden patologi er ganske vanlig.

Kort om patologi

I henhold til den internasjonale histologiske klassifikasjonen er svulsten inkludert i delen av nevrolytiske tumorer. Denne neoplasma består av embryonale umodne celler. Normalt, når fødselen er ferdig, utløper deres modningsproces, et sympatisk nervesystem dannes. Med denne patologien forekommer ikke celledifferensiering, kreft utvikler seg. I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer (ICD) er den derfor betegnet som C47 (malign dannelse av perifere nerver og det autonome nervesystemet).

• Hos voksne oppstår ikke neuroblastom, siden det oppdages allerede i tidlig barndom, kan det sjelden utføres en diagnose hos ungdom.
• Hvert sekund barn av prosessen er diagnostisert før de fyller to år.
• Neuroblastom diagnostiseres i hver syvende baby med kreft.
• Fra ekstrakranielle kreft i nervesystemet utgjør neuroblastom mer enn 16% av tilfellene.

Sykdommen har følgende egenskaper: tumormassen kan nå en betydelig størrelse og til og med metastasere, men begynner ofte spontant å regressere. Derfor, selv om prosessen kjører, er det mulig å kurere, spesielt mot bakgrunnen av terapien.

Hyppigst funnet i retroperitonealrommet og i binyrene. En nervøs sympatisk trunk kan også bli påvirket på nivået av den bakre mediastinum, mindre vanlig i lumbalområdet, bekkenet eller halsen. Noen ganger er det ikke mulig å fastslå sykdommens primære fokus, diagnosen er gjort på grunn av identifiserte metastaser.

etiologi

Det er vanskelig å fastslå årsakene til det overveldende flertallet av syke barn. Onkologer mener at når det gjelder forekomst av kreft hos barn, er alle patogene prosesser som er aktive i svangerskapet viktige. Disse faktorene inkluderer:

• akutte og kroniske sykdommer;
• yrkesmessige farer fra moren;
• nervøs og fysisk overbelastning;
• dårlig miljø situasjon;
• intrauterin infeksjoner.

Omtrent 15-20% avslørte en arvelig tendens til å utvikle onkologisk patologi. Også viktig er tilstedeværelsen av genetiske mutasjoner og medfødt svakhet i immunsystemet. Ofte observert på bakgrunn av medfødte anomalier.

Patogenese av sykdommen

Forløpet av modning av nevroblaster, som skulle være ferdig før barnets fødsel, forstyrres. De fortsetter å vokse og dele seg, og danner grunnlaget for tumorprosessen. Noen ganger, opp til en alder av tre måneder, behandler barnets organisme selv disse avvikene ved å starte prosessen med modning og differensiering av celler. Deretter stopper svulstveksten, det er ingen manifestasjoner av sykdommen, den motsatte utviklingen av formasjonen blir observert.

Hvis dette ikke skjer, blir blastoma stor, manifesterer seg med forskjellige symptomer, begynner å gi metastaser.

Følgende histologiske typer tumorer kan forekomme:

• Den klassiske form - svulsten består av utifferentierte ondartede celler, har ikke en kapsel, vokser aktivt i det omkringliggende vevet og raskt metastasererer.
• Ganglioneuromet er en godartet variant, består av differensierte (modne) ganglionceller, har fokus på forkalkninger, en kapsel og klare grenser.
• Ganglioneuroblastom er en overgangsvariant, da den samtidig inneholder utifferentierte neuroblaster og modne ganglionceller.

Neuroblastom manifestasjoner

I de første stadiene av patologien har ingen spesifikke tegn. Som spiring i det omkringliggende vevet, komprimering av de tilstøtende anatomiske strukturer og dannelsen av metastaser, dannes et karakteristisk klinisk bilde av sykdommen. Manifestasjoner av patologi er avhengig av lokalisering, tilstedeværelse av metastaser og graden av svekkelse av metabolske prosesser.

Det er følgende klassiske lokaliseringer og tegn på neuroblastom:

• Horners syndrom på grunn av svulstens påvirkning på den sympatiske stammen i hodet og nakken. Samtidig blir den sympatiske innerveringen av øyet forstyrret, noe som manifesteres av pupilens innsnevring (miosis), senking av øvre øyelokk (ptosis), tilbaketrekning av øyebollet (enophthalmos), tørr hud i ansiktet på samme side (anhidrose). På halsens hals kan legen detektere svulster noduler og indurasjon. Hvis tumorvekst er lokalisert bak øyebollet, kan en eksofthalmos observeres.

• Lokalisering av prosessen på nivået av thoracale regionen i den bakre mediastinum manifesteres ved nedsatt pust, svelging og utseendet av uregelmessigheter i hjertearbeidet. Barn hoster ofte, regurgitate, i avanserte tilfeller blir brystet deformitet noen ganger observert.
• Volumetrisk nodulær dannelse av tett konsistens under palpasjon av underlivet. Det er tett sveiset til omgivende vev. Så manifesterer de seg ofte retroperitoneal neuroblastom. Dens funksjon er den raske veksten i spinalkanalen.

Det kan være tegn på komprimering av ryggmargens nerverøtter, som forklares ved lokalisering av svulsten i nærheten av ryggraden (ryggsmerter, nedsatt motor eller sensoriske funksjoner). I dette tilfellet sprer den ondartede prosessen seg ofte til ryggmargen, noe som kan føre til utvikling av lammelse, dysfunksjon av bekkenorganene.

En annen nevrologisk manifestasjon av sykdommen er cerebellær ataksi. Samtidig er det ustabil ganggang, gå med et bredt område av støtte, en reduksjon i muskeltonen. Disse fenomenene er karakteristiske for lesjoner av cerebellum.

Ikke-spesifikke manifestasjoner

Eldre barn kan klage av ubehag, mangel på appetitt, bein smerte av usikker natur og lokalisering, tretthet, kulderystelser og muskelsmerter på grunn av feber.

Foreldre legger merke til vekttapet av barnet, dets følsomhet for hyppige forkjølelser. En tendens til neseblødning, blødning og andre manifestasjoner av hemorragisk syndrom, som forklares av en lesjon av beinmarg. Patologi er ledsaget av økt produksjon av katekolaminer. Derfor merker foreldre pall, svett, periodisk løs avføring og økt blodtrykk.

Ved undersøkelse oppdager en barneleger en regional eller diffus forstørrelse av lymfeknuter. Mulig hevelse i kjønnsorganene og nedre ekstremiteter. Også, når metastase på huden, er det funnet tette knuter av blåaktig-lilla eller blåaktig farge, leveren øker.

Stadier av tumorutvikling

Det er vanlig å fastslå stadiet av nevroblastomutvikling:

1. Fase 1 antar tilstedeværelsen av en enkelt lesjon opp til 5 cm i diameter, uten metastaser og tegn på skade på lymfesystemet.
2. I den andre fasen har lesjonen heller ingen fjerne manifestasjoner, men det kan være opptil 10 cm.
3. I tredje fase av nevroblastom forekommer metastaserende lesjoner i lymfesystemet på bakgrunn av en enkelt eller bilateral tumor av en hvilken som helst størrelse.
4. I fjerde fase av prosessen er det flere tumorer, tegn på lymfeknuter og fjerne metastaser.

De fleste av de syke barna går inn i onkologiklinikken ved tredje eller fjerde fase av prosessen, noe som reduserer sjansene for utvinning. Derfor er rettidig behandling så viktig.

komplikasjoner

Patologi er tilbøyelig til tidlig og rask spredning i hele kroppen. Fjernmetastaser ved diagnose oppdages hos 75% av de små pasientene.

Metastase er oftest observert i følgende organer:

diagnostikk

I tillegg til historien og grundig undersøkelse, bør laboratorie- og instrumentelle undersøkelsesmetoder benyttes. De viktigste blant dem er følgende metoder for diagnose av neuroblastom:

• blodprøve: anemi
• urinalyse: katekolaminderivater, som er syntetisert av tumorceller;
• påvisning av tumormarkører i blod- og urintester;
• Ultralyd undersøkelse av bukhulen og bekkenorganene.

Radiologisk diagnostikk for å visualisere prosessen og detektere metastaser inkluderer følgende metoder: radioisotopbenscanning, røntgen av lungene og magen, røntgenberegnet og magnetisk resonansbilder, angiografi (for å løse problemet med nivået av vaskularisering av svulsten).

Pyelografi er informativ hvis utviklingen av svulstprosessen påvirker nyrebjelken. Benmargepunktur (sternum, iliac wing) er også nødvendig.

Om behandlingsmetoder

Taktikken for å påvirke onkologisk prosess og behandlingsregimer er bestemt av stadium av tumorutvikling. Behandling av neuroblastom av en hvilken som helst histologisk variant bør være komplisert:

• Kirurgiske metoder. Den mest effektive fullstendig fjerning av utdanning, men på diagnosetidspunktet, har hver andre pasient perifere metastaser.
• Strålebehandling. Den påføres før og etter fullstendig eller delvis reseksjon av tumormassen, og også hvis fjerning ikke lenger er mulig. Det er aldersbegrensninger, da langtidseffekter er mulige. Doser og antall økter avhenger av størrelsen og plasseringen av formasjonen, forekomsten av metastaser.
• Kjemoterapi. Oftere utpekt en kombinasjon av flere legemidler, hvorav utvelgelsen avgjøres av pasientens alder og tilstand. Denne metoden brukes før kirurgi for å redusere tumorvekst og etter det, for å redusere risikoen for gjentakelse med dannelsen av metastaser.

• Benmarg autotransplantasjon. Denne typen behandling brukes i nærvær av tumormetastaser i benmargen. En pasients benmargtransplantasjon brukes der ingen tumorceller er funnet. Beviset er rask spiring av det omkringliggende vevet eller gjenoppretting av prosessen etter operasjonen. Ifølge medisinsk statistikk er overlevelsesgraden mye høyere enn med standardteknikker.

Utfall av sykdommen

Prognosen for neuroblastom er ofte ugunstig, siden den er motstandsdyktig mot mange av de mest moderne behandlingsmetoder. I tillegg gir prosessen ofte metastaser til forskjellige organer.

Resultatet avhenger av følgende faktorer:

1. Alderen på pasienten. Neuroblastom hos barn behandles vellykket i en alder av ett år og med tidlig påvisning av prosessen.
2. Histologisk karakterisering av neuroblastom.
3. Stage og graden av spiring av omgivende vev. I avanserte tilfeller er det liten sjanse for suksess.
4. Lokaliseringsprosess. Selv en sakte progressiv patologi, lokalisert i retroperitonealområdet, er svært vanskelig å behandle noen form for behandling.
5. Tilstedeværelsen av metastaser og lokalisering. Det fjerde stadiet av neuroblastom fører ofte til et dødelig utfall, spesielt i benmetastaser.

Gruppen med gunstig prognose inkluderer pasienter som bor mer enn to år etter diagnose og behandling.

Neuroblastom er et alvorlig problem i pediatrisk onkologi. Denne sykdommen er svært lumsk, starter umerkelig, raskt metastaserer og kan være dødelig. Derfor er tidlig diagnose av sykdommen så viktig. For dette er de mest avanserte diagnostiske metodene for tiden brukt. Tidlig behandling, full undersøkelse og tilstrekkelig terapi vil bidra til å redde barnets liv.

Hva truer neuroblastom hos voksne

Neuroblastom er en dødelig sykdom som oftest diagnostiseres i barndommen. Hos voksne er en malign tumor veldig sjelden.

Innholdet

årsaker

Årsakene til nevroblastom hos voksne voksne er ikke fullt ut forstått. I 80% av tilfellene kan sykdommen manifestere seg uten tilsynelatende grunn.

De resterende 20% av sykdommen er forbundet med genetisk arv. Hvis sykdommen er forbundet med arvelig predisponering, observeres ondartede svulster hos barn.

Forskere foreslår at neuroblastom i voksen alder er forbundet med genetiske endringer i kroppen, langvarig eksponering for ulike kreftfremkallende faktorer, radioaktiv stråling eller kjemisk forgiftning.

Mutasjoner oppstår i kroppen som utløser utseende av kreftceller. Med denne sykdommen deles de aktivt, med det resultat at kreft forekommer i mange organers vev.

Neuroblastom kan observeres i binyrene, i bekkenet, i retroperitonealområdet, i nakken og mediastinum. Også påvirker bein, lymfeknuter, hjerne, lever og hud.

symptomer

Kreftceller går inn i blodet og forårsaker pasienten til å:

• økt svette;
• vondt og smerter i bein og ledd;
• anemi,
• redusert appetitt;
• vekttap;
• hevelse;
• feber,
• høy temperatur;
• forstørret lever;
• hoste;
• rødhet i huden;
• økt trykk.

Neuroblastom kan også være asymptomatisk uten å forårsake klager i pasienten. Det blir ofte diagnostisert ved en tilfeldighet under røntgen-, ultralyd- eller medisinske undersøkelser.

Ofte er sykdommen funnet hos voksne i sistnevnte stadier av sykdommen, når store metastaser er tilstede, forstyrrer arbeidet i nærliggende organer.

Et annet viktig symptom på sykdommen er Horner syndrom. Pasienten har en hengende øyeboll, blåmer rundt øynene, hengende i øyelokkene, ingen pupilutvidelse i mørket.

diagnostikk

Formålet med diagnosen er å studere pasientens histologi og metastaser. Under sykdom i urin og blod oppdages forhøyede nivåer av katecholaminer og deres derivater, så vel som høye nivåer av dopamin. Studien av disse stoffene vil bestemme utviklingsgraden av sykdommen.

Grunnforskningen, som utføres i første omgang, er ultralyd. Det gjør det mulig å bestemme tilstedeværelsen av en svulst i bukhulen eller i bekkenområdet. For å bestemme lokaliseringen av formasjoner, utføres deres struktur, tilstedeværelsen av kalsifikasjoner, beregningstomografi eller ekkografi. Hvis formasjonen er lokalisert i brystet, foreskrives pasienten røntgenstråler.

En viktig diagnostisk metode er aspirasjonsbiopsi. Dette er den siste fasen av diagnostiske studier som lar deg nøyaktig bestemme tilstedeværelsen av en primær tumor, tilstedeværelsen av metastaser, utviklingsstadiet av utdanning.

Benmargen er tatt i 4-8 steder. Materialprøver sendes til laboratoriet for histologiske og cytologiske studier. De kan også ta en beinmargepunktur.

behandling

Etter å ha undersøkt pasienten bestemmer kirurgen, kjemoterapeut og radiolog behandlingsteknikken. Utviklingen av neuroblastom er vanskelig å forutsi, siden den ikke bare kan vokse aktivt, men også selvdestruksjon. Avhengig av diagnostiske data, er derfor flere behandlingsmetoder foreskrevet.

Hvis svulsten er funnet i den første utviklingsstadiet, utføres kirurgisk fjerning av formasjonen. Hvis det etter en kirurgisk inngrep er tilbakefall av sykdommen eller det er en formasjon av metastaser fra de gjenværende cellene, anbefales pasienten kjemoterapi.

Effektive stoffer ved bruk av kjemoterapi er: Vincristin, Cyclofosfamid, Melphalan, Teniposid, etc.

Strålebehandling er foreskrevet fra de individuelle egenskapene til sykdomsforløpet. Ryggmargs toleranse og pasientalder er tatt i betraktning.

På avansert stadium av sykdommen er det mulig å utføre transplantasjon.

outlook

Prognosen for neuroblastom er avhengig av kreftens morfologi, sykdomsstadiet og forekomsten av ferritin i blodserumet. På utfallet av sykdommen har forekomsten av metastaser i tilstøtende organer og omkringliggende vev.

Hvis sykdomsforløpet ikke er startet, og differensierte celler er funnet i vevsprøver, er det en ganske høy sannsynlighet for utvinning.

Sannsynligheten for overlevelse øker hvis neuroblastom er funnet i mediastinum. Uønsket prognose for overlevelse hos pasienter hvis svulsten er lokalisert i retroperitonealrommet.

Denne patologiske svulstprogresjonen utvikler seg sakte og er praktisk talt ikke behandlingsbar. På stadium 4 av nevroblastom, hvis benmetastaser er oppdaget, er risikoen for død høy.

Ifølge statistikken er overlevelsesgraden opptil 90% hos pasienter som har blitt diagnostisert med stadium 1-sykdom og startet behandlingen omgående. Med fase 2-sykdom er overlevelsesgraden opptil 80%. På stadium 3 - 40-70%, på stadium 4 - 20%.

fare

Neuroblastom er en ondartet formasjon som påvirker sympatisk nervesystem. Det kan metastasere til forskjellige deler av kroppen og påvirke vevene i menneskelige organer.

sympathicoblastoma

Neuroblastom er en ondartet neoplasma av det sympatiske nervesystemet av embryonisk opprinnelse. Utvikler hos barn, vanligvis plassert i binyrene, retroperitonealrom, mediastinum, nakke eller bekkenregion. Manifestasjoner avhenger av lokalisering. De vanligste symptomene er smerte, feber og vekttap. Neuroblastom er i stand til regional og fjern metastase med skade på bein, lever, benmarg og andre organer. Diagnosen er etablert basert på data fra undersøkelse, ultralyd, CT-skanning, MR, biopsi og andre metoder. Behandling - kirurgisk fjerning av neoplasi, strålebehandling, kjemoterapi, beinmargstransplantasjon.

sympathicoblastoma

Neuroblastom er en utifferentiert malign tumor som stammer fra embryonale neuroblaster i det sympatiske nervesystemet. Neuroblastom er den vanligste formen for ekstrakraniell kreft hos små barn. Det er 14% av det totale antallet maligne neoplasmer hos barn. Kan være medfødt. Ofte kombinert med misdannelser. Toppfrekvensen er 2 år. I 90% av tilfellene diagnostiseres neuroblastom før 5 år. Hos ungdom oppdages det svært sjelden, hos voksne utvikler det seg ikke. I 32% av tilfellene ligger det i binyrene, i 28% i retroperitonealrommet, i 15% i mediastinum, i 5,6% i bekkenet og i 2% i nakken. I 17% av tilfellene er det ikke mulig å bestemme lokaliseringen av primærnoden.

Hos 70% av pasientene med neuroblastom, ved diagnostisering, oppdages lymfogen og hematogen metastaser. Regionale lymfeknuter, benmarg og bein er oftest påvirket, sjeldnere lever og hud. Det er sjelden funnet sekundære foci i hjernen. Et unikt trekk ved neuroblastom er evnen til å øke nivået av celledifferensiering med transformasjon i ganglioneurom. Forskere mener at i noen tilfeller kan neuroblastom være asymptomatisk og resultere i selvregresjon eller modning til en godartet tumor. Imidlertid observeres rask aggressiv vekst og tidlig metastase ofte. Neuroblastombehandling utføres av spesialister innen onkologi, endokrinologi, pulmonologi og andre områder av medisin (avhengig av lokalisering av neoplasi).

Årsaker til Neuroblastom

Nevoblastommekanismen er ennå ikke klar. Det er kjent at en svulst utvikler seg fra embryonale neuroblaster, som ved fødselen av barnet ikke var modnet til nervecellene. Tilstedeværelsen av embryonale neuroblaster i et nyfødt eller ungt barn fører ikke nødvendigvis til dannelsen av nevroblastom - små områder av slike celler oppdages ofte hos barn under 3 måneder. Deretter kan embryonale neuroblaster transformeres til modent vev eller fortsette å dele og gi opphav til en neuroblastom.

Som hovedårsak til utvikling av nevroblastom peker forskere på overførte mutasjoner som forekommer under påvirkning av ulike uønskede faktorer, men det har hittil ikke vært mulig å bestemme disse faktorene. Det er en sammenheng mellom risikoen for en svulst, utviklingsmessige abnormiteter og medfødte immunitetsforstyrrelser. I 1-2% av tilfellene er neuroblastom arvelig og overføres på autosomal dominant måte. For den familiære formen for neoplasi er tidlig alder av sykdomsutbrudd typisk (toppen av forekomsten faller på 8 måneder) og samtidig eller nesten samtidig dannelse av flere foci.

En patognomonisk genetisk defekt i neuroblastom er tapet av en del av den korte armen av det første kromosomet. Ekspresjon eller amplifikasjon av N-myc-onkogen er funnet hos en tredjedel av pasientene i tumorceller, slike tilfeller anses som prognostisk ugunstige på grunn av den hurtige spredning av prosessen og motstanden av neoplasien til virkningen av kjemoterapi. Mikroskopi av neuroblastom avslørte runde små celler med mørke flekkete kjerner. Karakterisert av tilstedeværelsen av fokus på forkalkning og blødning i svulstvevet.

Neuroblastom klassifisering

Det er flere klassifikasjoner av nevoblastom, basert på størrelsen og utbredelsen av neoplasma. Russiske spesialister bruker vanligvis klassifiseringen, som i en forenklet form kan representeres som følger:

• Fase I - En enkelt knute på ikke mer enn 5 cm i størrelse oppdages. Det finnes ingen lymfogen og hematogen metastaser.
• Trinn II - En enkelt neoplasm bestemmes i størrelsen fra 5 til 10 cm. Det er ingen tegn på skade på lymfeknuter og fjerne organer.
• Trinn III - En svulst med en diameter på mindre enn 10 cm oppdages med involvering av regionale lymfeknuter, men uten skade på fjerne organer, eller en svulst med en diameter større enn 10 cm uten skade på lymfeknuter og fjerne organer.
• Stage IVA - neoplasi av en hvilken som helst størrelse med fjerne metastaser bestemmes. For å vurdere involvering av lymfeknuter er det ikke mulig.
• Stage IVB - flere neoplasmer med synkron vekst detekteres. Tilstedeværelsen eller fraværet av metastaser i lymfeknuter og fjerne organer kan ikke etableres.

Symptomer på neuroblastom

Neuroblastom er preget av et betydelig utvalg av manifestasjoner, som forklares av ulike lokaliseringer av svulsten, involvering av visse nærliggende organer og dysfunksjonen av fjerne organer påvirket av metastaser. I begynnelsen er det kliniske bildet av nevroblastom ikke spesifikt. Hos 30-35% av pasientene oppstår lokal smerte, i 25-30% observeres en økning i kroppstemperatur. 20% av pasientene går ned i vekt eller går etter aldersnorm med vektøkning.

Når neuroblastoma er lokalisert i retroperitonealrommet, kan det første symptomet av sykdommen være noder bestemt ved palpasjon av bukhulen. Senere kan neuroblastom spre seg gjennom intervertebrale foramen og forårsake kompresjon av ryggmargen med utvikling av kompresjonsmyelopati, manifestert av en svak lavere paraplegi og en forstyrrelse av bekkenorganens funksjoner. Ved lokalisering av neuroblastom i mediastinumsonen, observeres pustevansker, hoste, dysfagi og hyppig oppblåsthet. I vekstprosessen forårsaker neoplasi deformering av brystet.

Når svulsten befinner seg i bekkenregionen, oppstår forstyrrelser i avføring og urinering. Ved lokalisering av nevroblastom i nakken blir en palpabel tumor vanligvis det første tegn på sykdommen. Horners syndrom kan oppdages, inkludert ptosis, miosis, endophthalmos, svekkelse av reaksjonen fra eleven til lys, unormal svetting, rødme i ansiktets og konjunktivens side på den berørte side.

De kliniske manifestasjonene av fjerne metastaser i neuroblastom er også svært forskjellige. Når lymfogen spredning avslørte en økning i lymfeknuter. Med nederlaget på skjelettet, smerter i beinene. Med metastasering av neuroblastom til leveren, observeres en rask økning i orgelet, muligens med utvikling av gulsott. Med beinmarg involvering, anemi, trombocytopeni og leukopeni forekommer, som manifesterer seg som sløvhet, svakhet, økt blødning, en tendens til infeksjoner og andre symptomer som ligner akutt leukemi. Med nederlaget på huden på huden hos pasienter med nevoblastom dannes blåaktig, blåaktig eller rødlig tett noder.

Neuroblastom er også preget av metabolske forstyrrelser i form av økte nivåer av katecholaminer og (mindre vanlig) vasoaktive intestinale peptider. Pasienter med slike sykdommer opplever anfall, inkludert hudblanchering, hyperhidrose, diaré og økt intrakranielt trykk. Etter vellykket behandling av neuroblastom blir anfallene mindre uttalt og forsvinner gradvis.

Diagnose av neuroblastom

Diagnose avslører med tanke på dataene i laboratorietester og instrumentelle studier. Listen over laboratoriemetoder som brukes i diagnosen neuroblastom inkluderer å bestemme nivået av katecholaminer i urinen, nivået av ferritin og membranbundne glykolipider i blodet. I tillegg blir pasientene i undersøkelsesprosessen foreskrevet en test for å bestemme nivået av nevonspesifik enolase (NSE) i blodet. Denne analysen er ikke spesifikk for nevroblastom, da en økning i antall NSE også kan observeres i Ewings lymfom og sarkom, men det har en viss prognostisk verdi: jo lavere NSE-nivået er desto gunstigere er sykdommen.

Avhengig av plasseringen av nevoblastom, kan planen for instrumentell undersøkelse omfatte CT, MR og ultralyd av retroperitonealrommet, radiografi og CT i brystet, MRI av bløtvev i nakken og andre diagnostiske prosedyrer. Hvis du mistenker fjern metastasering av nevroblastom, foreskrives radioisotopskeletbensscintigrafi, lever-ultralyd, trefinbiopsi eller en aspirasjonsbiopsi av beinmarg, biopsi av hudnoder og andre studier.

Neuroblastom Behandling

Neuroblastombehandling kan utføres ved bruk av kjemoterapi, strålebehandling og kirurgiske inngrep. Behandlingstaktikk bestemmes basert på sykdomsstadiet. I fase I- og stadium II-neuroblastomer utføres kirurgiske inngrep, noen ganger på bakgrunn av preoperativ kjemoterapi ved bruk av doxorubicin, cisplatin, vincristin, ifosfamid og andre legemidler. I fase III-neuroblastom blir preoperativ kjemoterapi et uunnværlig element i behandlingen. Formålet med kjemoterapi medikamenter tillater regresjon av svulster for etterfølgende radikal kirurgi.

I noen tilfeller, sammen med kjemoterapi, er strålebehandling brukt for neuroblastomer, men denne metoden er nå mindre og mindre inkludert i behandlingsregimet på grunn av høy risiko for å utvikle langsiktige komplikasjoner hos små barn. Beslutningen om behovet for strålebehandling i neuroblastom tas individuelt. Når spinalbestråling tar hensyn til aldersnivået av ryggmargens toleranse, bruk om nødvendig verneutstyr. Under bestråling av de øverste delene av bagasjen beskytter skulderleddene, mens bestråling av bekkenet - hofteleddene og om mulig eggstokkene. I fase IV av nevroblastom utføres høydose kjemoterapi, utføres beinmargstransplantasjon, muligens i kombinasjon med kirurgi og strålebehandling.

Neuroblastom prediksjon

Prognosen for neuroblastom bestemmes av barnets alder, sykdomsstadiet, egenskapene til tumorens morfologiske struktur og nivået av serumferritin. Med tanke på alle disse faktorene skiller eksperter tre grupper av pasienter med nevroblastom: med en gunstig prognose (to års overlevelse er over 80%), med en mellomprognose (toårsoverlevelse fra 20 til 80%) og med en ugunstig prognose (to års overlevelse er mindre enn 20%).

Den viktigste faktoren er pasientens alder. Hos pasienter yngre enn 1 år er prognosen for neuroblastom mer gunstig. Som det neste viktigste prognostiske tegnet, indikerer eksperter lokalisering av neoplasi. De mest ugunstige resultatene observeres i nevroblastomer i retroperitonealområdet, minst - i mediastinum. Deteksjon av differensierte celler i en vevsprøve indikerer en ganske høy sannsynlighet for utvinning.

Gjennomsnittlig femårig overlevelse av pasienter med neuroblastom stadium I er ca. 90%, fase II - fra 70 til 80%, fase III - fra 40 til 70%. Hos pasienter med stadium IV varierer denne indikatoren betydelig med alderen. I gruppen av barn under 1 år som har nevrotom i stadium IV, kan 60 år brukes til å leve gjennom 60% av pasientene, i gruppen av barn fra 1 til 2 år - 20%, i gruppen av barn over 2 år - 10%. Forebyggende tiltak er ikke utviklet. Hvis det er tilfeller av neuroblastom i familien, anbefales det at man anbefaler genetisk rådgivning.

Typer av neuroblastom

En ondartet svulst dannet fra nervesystemet i sympatisk systemet rammer oftest en helt umoden organisme. Neuroblastom og retinoblastom finnes hos barn under 1 til 5 år, og kan dannes selv i embryonisk utvikling. Dets årsaker er genetisk predisposisjon, genetiske mutasjoner, i voksen alder - feil livsstil. Forskere har vist at en malign tumor er dannet fra umodne neuroblaster. Avhengig av hvor svulsten er lokalisert og hvilken type nerveceller som er involvert, er det forskjellige typer neuroblastom: retroperitonealrommet, dårlig differensiert, hos barn, hos voksne.

Denne svulsten er en av de største og uforutsigbare: den kan utvikle seg dramatisk, danne metastaser og selvdestruksjon.

Typer av neuroblastom

Gitt at neuroblastom utvikler seg fra celler i det sympatiske nervesystemet, kan det danne seg gjennom hele kroppen langs ryggraden. Det finnes slike typer neuroblastom:

• Melulloblastoma, dannes i cerebellum, sprer seg raskt (metastaser), de første symptomene - koordinering av bevegelse, balanse er forstyrret;
• retinoblastom, skadet retina, blindhet, hjernemetastaser;
• neurofibrosarcoma, lokalisert i bukhulen, påvirker lymfeknuter, bein;
• sympatoblastom, dannet i binyrene (retroperitoneal plass), kan oppstå i lungene.

Hvis svulsten vokser raskt, påvirkes ryggmargen og lammelsen av lemmer. Disse symptomene manifesterer seg:

• hevelse;
• dannelsen av hevelse;
• anemi,
• smerter i bein og ledd;
• mangel på appetitt;
• redusert kroppsvekt;
• temperaturen stiger;
• leveren øker;
• skjønnheten endres;
• kramper, kramper;
• hoste, brystet deformert;
• skiftet øyeeball.

Neuroblastomceller avgir produktene av vital aktivitet i kroppen, noe som forårsaker: diaré, svette, høyt trykk, rødhet av huden.

Klassifiser 4 stadier av utvikling av denne ondartede svulsten:

Jeg - svulsten ligger i orgelet hvor den ble dannet;
II - plassert på den ene siden av ryggraden, påvirker lymfeknuter;
III - strekker seg på begge sider av ryggraden;
IV - metastaser i hele kroppen: lymfeknuter, lunger, bein;
IVS - kombinerer stadium I-II, har metastaser i leveren, benmarg, bein forblir upåvirket. Det er på dette stadiet at tumorregresjon ofte blir løst, dens degenerasjon til godartet eller fullstendig forsvinning.

Diagnostiser neuroblastom på forskjellige måter:

• MRI;
• CT (computertomografi);
• ultralyd;
• ultralyd undersøkelse;
• X-stråler;
• biopsi av kroppsdeler, benmarg;
• scintigrafi (økt mengde isotop, på grunn av tumorceller);
• blodprøve (høyt nivå av katekolaminer, dopamin, etc.);
• palpasjon, bildebehandling teknikker.

Behandlingen av denne svulsten skjer gjennom strålebehandling, kjemoterapi og kirurgisk inngrep.

Neuroblastom hos barn

Nesten 40% av denne sykdommen er registrert hos nyfødte og spedbarn, 90% er barn under 6 år. Nesten hvert år for 1 ml nyfødte en med neuroblastom. Hos barn, svulsten kan ikke manifestere i lang tid (asymptomatisk). Oppdag at det kan være i senere stadier. Symptomologien til neuroblastom hos barn er forskjellig, alt avhenger av hvilket organ det er lokalisert (magen øker i volum, nakken svulmer, urinering forstyrres, pusten er vanskelig, Horners syndrom, øyebollstalling). Leger ved hjelp av ekskludering fastsetter nøyaktig diagnosen og foreskriver behandling (kjemoterapi, beinmergstransplantasjon, strålebehandling, kirurgi). Syke barn er delt inn i tre kategorier:

• under tilsyn
• gjennomsnittlig risiko;
• høy risiko

Det er i barndommen at denne svulsten kan trekke seg tilbake, etter kjemoterapi eller spontant.

Neuroblastom hos voksne

Tumor av nervesystemet i sympatisk systemet i voksen alder er svært sjelden. Neuroblastom i hjernen i metastaser svært raskt hos voksne, med en kraftig forverring i menneskers helse. Hvis det oppdages i et tidlig stadium, kan det forventes et positivt resultat av behandlingen.

Retroperitoneal neuroblastom

En svulst i dette området av kroppen påvirker nyrene med binyrene, bukspyttkjertelen, duodenal og kolon, abdominal aorta og vena cava, thoraxkanal, trunks, lymfeknuter og blodårer. Gitt viktigheten av alle disse organene, i dette området av kroppen, regnes det som en høyt malign patologi.

Lavverdig neuroblastom

Det er svulster av varierende grad av differensiering. Ganlioneurom er godartet, ganglioneuroblastom er mellomliggende, neuroblastom er dårlig differensiert, har små runde celler, hvor kjernene er mørkt flekkete. Blødninger og forkalkninger kan bli funnet i en ondartet tumor.

Neuroblastom - mystisk malign tumor i barndommen

Hva er neuroblastom?

Neuroblastom er en type kreft som stammer fra noen svært tidlige former for nerveceller som finnes i et embryo eller foster.

Begrepet "neuro" refererer til nerver, mens "blastoma" refererer til kreft som rammer ubøyelige eller utviklende celler.

Denne typen kreft er mest vanlig hos spedbarn og små barn. Det skjer sjelden hos barn over 10 år, og det er svært sjelden å finne det hos voksne.

Neuroblastomer er kreft som begynner i de tidlige nervecellene (kalt neuroblaster) i det sympatiske nervesystemet, slik at de kan bli funnet hvor som helst i dette systemet.

På bildet: Neuroblastom på mobilnivå

Mange lurer på om du kan få en neuroblastom. Nei, hun er absolutt ikke smittsom.

lokalisering

I 35% av tilfellene finnes sykdommen i binyrene, i 25% av tilfellene - i nerveganglia i magehulen. De fleste av resten begynner i sympatisk ganglia nær ryggraden i brystet, nakken eller bekkenet.

oppførsel

Neuroblastomas oppfører seg annerledes i hvert tilfelle. Noen vokser og sprer seg raskt, mens andre vokser sakte. Noen ganger i svært små barn dør kreftceller uten grunn, og svulsten forsvinner i seg selv. I andre tilfeller modner cellene seg uavhengig i normale ganglionceller og stopper divisjonen. Dette gjør tumor ganglioneurom.

Neuroblastom kan også spre seg gjennom vevet utover det opprinnelige stedet, for eksempel: i beinmarg, bein, lymfeknuter, lever og hud.

Årsaker til sykdom

Som i de fleste tilfeller av kreft er årsakene til denne sykdommen ukjent.

Tegn og symptomer

Symptomene på sykdommen varierer avhengig av hvor svulsten oppdages.

De første symptomene er uklare, for eksempel:

• tretthet,
• tap av appetitt
• bein smerte.

Mer spesifikke symptomer i neuroblastom vil forekomme avhengig av hvor svulsten befinner seg:

Hvis svulsten er i bukhulen, kan barnets mage være hovent, pasienten kan klage på forstoppelse eller har problemer med å urinere.

Skader på brystet kan føre til kortpustethet og problemer med å svelge mat eller vann.

En lesjon i nakken rammer noen ganger pust og svelging.

Noen ganger forekommer forekomster av neuroblastom i huden, som manifesterer seg som små blåmerker.

Hvis svulsten presser på ryggmargen, kan barna føle seg svak i beina og gå usikkert. Hvis barnet ditt ikke går, kan du merke en nedgang i bevegelser. De kan også klage på forstoppelse og problemer med å urinere.

Svært sjelden, kan barn oppleve skarpe øyne og muskelbevegelser, samt generell ustabilitet forbundet med en neuroblastom.

Hvordan diagnostiseres neuroblastoma

For diagnose av neuroblastom kan det være nødvendig med forskjellige tester og studier.

Disse inkluderer:

Blod og urintest

Beregnet eller magnetisk resonanstomografi, samt en spesiell skanning av nukleærmedisin kalt MIBG-skanning

I moderne vestlige land blir også VMA- og HVA-testene utført for å finne ut om barnet ditt virkelig har neuroblastom, og hva er den eksakte posisjonen til det opprinnelige svulstoffet i kroppen. Testen finner også ut om neuroblastoma har spredt seg til andre områder.

Test for VMA og HVA

En urintest vil bli utført under disse testene. I ni tilfeller av ti i pasientens urin vil en neuroblastom inneholde vanillylalindinsyre (VMA) eller homovyl-linsyre (HVA). Måling av VMA og HVA i urinen kan bidra til å bekrefte diagnosen. Barnet ditt vil også kontrollere VMA og HVA nivåer under og etter behandlingen. Nivåene av disse stoffene vil falle dersom behandlingen gir en positiv effekt. Siden disse kjemikaliene produseres av tumorceller og kan brukes til å måle aktiviteten til svulster, kalles de noen ganger tumormarkører.

MIBG Scan

De fleste barn gjennomgår også MIBG (metaiodobenzyl guanidin) scintigrafi. MIBG er et stoff som absorberes av neuroblastomceller. Dette gjøres ved injeksjon. Ved å legge en liten mengde radioaktivt jod til MIBG kan svulstene ses med en strålingsskanner. MIBG kan også brukes som behandling.

biopsi

En liten prøve av celler blir vanligvis tatt fra svulsten under operasjon under generell anestesi. Deretter undersøkes disse cellene under et mikroskop og utfører ulike biokjemiske studier i laboratoriet. Blant dem tester de for tilstedeværelsen av "biologiske markører" i tumorceller. En av disse "markørene" kalles MYCN. Tilstedeværelsen av en viss mengde MYCN i cellene kan indikere at neuroblastoma kan være mer aggressiv. I en slik situasjon bør behandlingen være mer intens.

Stadier av Neuroblastom

Et kreftstadium er et begrep som brukes til å beskrive sin størrelse og fordeling utover den opprinnelige plasseringen. Å vite den spesifikke typen og stadium av kreft hjelper leger velger den beste behandlingen for pasienten.

Et felles mellomliggende system for neuroblastom er beskrevet nedenfor.

Fase 1

Kreft er funnet i ett område av kroppen, og det er ingen bevis for at den har spredt seg. Svulsten kan helt fjernes kirurgisk, eller mikroskopiske svulster som gjenstår etter operasjonen, kan forbli. Behandlingsspådommene på dette stadiet er de mest gunstige. Fem års overlevelse er 100%.

Fase 2A

Kreften er lokalisert og har ikke begynt å spre seg til andre organer, men det er svært vanskelig å fjerne det kirurgisk helt. Ifølge statistikken kan 94% av pasientene bli kurert på dette stadiet av sykdommen.

Fase 2B

Kreften er lokalisert og har begynt å spre seg til nærliggende lymfeknuter.

Fase 3

Kreften har spredt seg til omkringliggende organer og strukturer, men har ikke spredt seg til fjerne områder av kroppen. I femårsperioden etter diagnose overlever 60% av pasientene på dette stadiet.

Fase 4

Neuroblastom stadium 4 er den farligste. Kreften har spredt seg til fjerne lymfeknuter, ben, eller beinmarg, lever, hud eller andre organer. Overlevelsesgraden av pasienter på dette stadiet er bare 20% i en femårsperiode.

Fase 4S

(også kalt spesiell neuroblastom)

Dette stadiet er observert hos barn under ett år. Kreften er lokalisert (som i trinn 1, 2A eller 2B), men begynner å spre seg til leveren, huden eller benmarg. Prognosen for denne grad av sykdommen er 74% overlevelse i femårsperioden etter påvisning av sykdommen.

Nylig er et nytt system av neuroblastom klassifisering blitt mer brukt. Det ble utviklet av International Neuroblastoma Risk Group (INRG).

Stage L1

Svulsten er lokalisert og har ikke spredt seg til viktige områder (vitale strukturer) i nærheten. Det kan fjernes kirurgisk.

Stage L2

Svulsten er lokalisert, men har "visse risikofaktorer" og kan ikke fjernes sikkert kirurgisk.

Stage M

Svulsten har spredt seg til andre deler av kroppen.

MS-scenen

Dette stadiet er kun tildelt barn under 18 måneder. Kreften har spredt seg til hud, beinmarg eller lever.

Neuroblastom Behandling

Pasientens alder, samt størrelsen og posisjonen til svulsten, dens aggressivitet (inkludert MYCN-status) og fordeling påvirker behandlingen av neuroblastom.

Kirurgisk behandling

For svulster som ikke sprer seg (lokaliserte svulster), er kirurgisk behandling vanligvis foreskrevet. I de tidlige stadiene av sykdommen, hvis det ikke er tegn på at svulsten har spredt seg til lymfeknuter eller andre deler av kroppen, vil det bli utført en operasjon for å fjerne svulsten.

Behandling er vanligvis mulig for barn med lokaliserte svulster. Men hvis svulsten er klassifisert som svært risikabel, basert på resultatene fra biopsien, vil det bli nødvendig med ytterligere behandling med kjemoterapi og muligens strålebehandling. Hvis svulsten har nådd en stor størrelse eller er vanskelig å nå, kan et forløp for kjemoterapi foreskrives for å redusere størrelsen på svulsten før kirurgi.

kjemoterapi

Hvis sykdommen på diagnosetidspunktet har spredt seg over hele kroppen eller er indikert som høyaktiv i henhold til resultatene av en biopsi, er intensiv kjemoterapi nødvendig.

Høydose stamcelle kjemoterapi

Hvis neuroblastoma har trengt seg inn i flere deler av kroppen og er aggressiv, så er det etter den vanlige kjemoterapi-metoden bruk av høyt dose kjemoterapi med stamcellestøtte.

Høye doser av stråling ødelegger de gjenværende neuroblastomcellene, men de ødelegger også beinmargene i kroppen, der blodceller produseres. For å unngå mulige problemer med produksjon av blodceller, blir stamceller injisert i barnet. Stamceller samles fra en pasient gjennom en IV-dråp før kjemoterapi, deretter frosset og lagret.

Etter kjemoterapi, returneres de egne stamceller til pasienten via en IV-dråpe. De trenger inn i beinmargen, hvor de vokser til modne blodceller innen 2-3 uker.

Behandling med monoklonale antistoffer

Monoklonale antistoffer kan ødelegge bestemte typer kreftceller, samtidig som det forårsaker liten skade på normale celler. En ny metode for behandling av monoklonale antistoffer, kalt anti-GD2, blir testet hos personer med høy risiko-neuroblastom.

Barn i Storbritannia med høyrisiko-neuroblastom får anti-GD2 som en del av en klinisk studie. Under kliniske studier viste sterk bevis at slik behandling av sykdommen kan være lovende i forbindelse med andre behandlinger.

Dette er en ikke-standard behandling for personer med neuroblastom, fordi det har svært ubehagelige bivirkninger. Fordelene sine trenger fortsatt å bli fullt testet og bekreftet.

strålebehandling

Ekstern strålebehandling foreskrives når en progressiv tumor sprer seg til flere deler av kroppen. I behandling bruker den høye energikilder til å ødelegge kreftceller, samtidig som det gjør så lite skade som mulig for normale celler. Strålebehandling utføres ved hjelp av enheter som ikke er i kontakt med kroppen.

Intern radioterapi kan noen ganger foreskrives ved bruk av radioaktiv MIBG. Radioaktiv MIBG ligner MIBG som brukes i en studie for å diagnostisere nevroblastom (se ovenfor), selv om strålingsdoser er høyere her.

Nyfødt behandling

Barn under 18 måneder med nevoblastom har ofte lavrisiko-tumorer. De fleste barn i denne aldersgruppen er fullstendig herdet.

Barn med stadium 4S-sykdom har en god prognose for utvinning. Tumorer regres enten spontant eller etter kjemoterapi, som kun foreskrives hvis svulstene forårsaker symptomer. De forsvinner helt eller blir til en ikke-ondartet (godartet) tumor, kalt ganglioneurom.

Mange barn etter første diagnostiske tester og mellomstudier krever bare nøye overvåkning i flere år.

Ganglioneuromer er vanligvis ufarlige og vil ikke forårsake noen problemer eller trenger noen behandling.

Årsaker og typer neuroblastom

Hva er denne sykdommen - neuroblastom? Denne rene barndomssykdommen er en ondartet neoplasma. Denne sykdommen truer ikke voksne, ettersom neuroblastoma oppstår på nivå av embryogenese, som utvikler seg fra bakteriene i barnets fremtidige nervesystem.

Hva er neuroblastom

Den vanligste maligne svulsten som er diagnostisert hos barn i nyfødtiden (nyfødt) og tidlig barndom, utvikler seg fra nevroblaster, som av en eller annen grunn forblir i embryonal tilstand. Selv om modningen av disse cellene er svekket, mister de ikke evnen til å vokse og dele seg, noe som fører til utseende av tumorer. Tilstedeværelsen av slike umodne nevoblaster er i de fleste tilfeller nevoblastom.

Neuroblastom (Neuroblastom) refererer til perifere neuroblastiske svulster, ifølge ICD-10 er koden C47, som betyr en ondartet neoplasma av nerver og det autonome nervesystemet.

Denne sykdommen står for ca 15% av alle registrerte neoplasmer hos barn. Mesteparten av nevoblastom (neoplasi) er funnet hos barn under 5 år, selv om det er kjente tilfeller av deteksjon og senere på 11-15 år. Etter hvert som barnet blir eldre, reduseres andelen av sannsynligheten for forekomst av denne sykdommen. Remisjon i neuroblastom forekommer ganske ofte.

Typer Neuroblastom

Neuroblastom (sympathoblastom) er en ekstremt malign tumor, vanligvis lokalisert i retroperitonealrommet.

Neurofibroblastom er en godartet svulst som består av bindevev. Det er faste fibromas (fibrøse strukturer dominerer der) og myke seg, der det er flere cellulære elementer (fibroblaster). Prognosen for behandling er ofte gunstig, relapses er sjeldne.

Ganglioneuroblastom er en moden tumor som kommer fra nerve-ganglia. Oftest utvikler seg i medulla binyrene. Består hovedsakelig av differensierte ganglionceller og nervefibre, for det meste uten duktil.

Nephroblastoma er en ondartet svulst som dannes fra nyrenes modne vev. Det er en vanlig diagnose for neoplasmer i urogenitalkanalen hos barn. Med rettidig behandling er prognosen gunstig.

Leukoblastom - i sykdommens historie kalles vanligvis leukemi, er en kreftblodsykdom og er en ondartet type kreft.

Egenskaper av sykdommen

Selv med små klynger av umodne nerveceller, er det ikke et faktum at et barn under 3 måneder kan utvikle neuroblastom. En av funksjonene i denne patologien er at noen umodne celler begynner å utvikle seg, selv uten noen ytre inngrep. Kanskje prosentandelen av neuroblastomer blant andre utviklingsavvik er mye høyere enn statistikken sier, men noen ganger er sykdomsforløpet asymptomatisk, og det er mulig å regresjon av sykdommen, så er det ikke kjent om sykdommen fant sted i det hele tatt. Men dette er ikke den eneste funksjonen i denne sykdommen.

Andre funksjoner i denne maligne neoplasmen inkluderer:

• Metastasize til steder som hun foretrekker. Benmargen, lymfatiske og beinsystemer lider vanligvis av metastase. Noen ganger kan metastaser bli funnet i lever og hud;
• Evnen til å både vokse i størrelse og gi metastaser, og plutselig slutte å vokse og til og med forsvinne (denne evnen er ikke avhengig av antall metastaser og volumet av selve tumoren). Enhver annen ondartet svulst er ikke i stand til dette;
• En malign neoplasma, som i begynnelsen tilskrives utifferentierte (eller dårlige differensierte) svulster, kan vise seg et ønske om differensiering, eller begynner å modne (sjelden) og gå inn i godartet ganglioneurom (faktisk modent neuroblastom).

Faktisk er det en av de mest mystiske og uforutsigbare svulstene. Årsakene til "frysing" av spiring av kimceller og utseendet av en tumor ved opphopningsstedet er ikke nøyaktig definert. Det er antydet at flertallet (80%) av alle neuroblastomer synes uten tilsynelatende grunn, og bare en liten brøkdel er arvet autosomalt dominant. Risikoen for nevroblastom øker hos barn med medfødte misdannelser og immundefekt.

Farlig alder for neuroblastom og steder for utvikling

Toppet av denne sykdommen faller på 2 år. I de fleste tilfeller er neuroblastom diagnostisert i opptil 5 år. Allerede i ungdomsår er det svært sjelden oppdaget, men hos voksne utvikler det ikke i det hele tatt.

Det forekommer vanligvis i binyrene, mediastinum, nakke, retroperitoneal plass, eller i bekkenregionen. Hvis vi tar hyppigheten av plassering på ett eller annet sted, får vi det i 32% av tilfellene i binyrene, i 28% av tilfellene i retroperitonealområdet (sympathoblastom), i mediastinum i 15% av tilfellene, i 5,6% av tilfellene i bekkenregionen, og i nakken - 2%.

I mer enn halvparten av pasientene finner man lymfogen og hematogen metastaser under diagnosen. Vanligvis påvirker beinmargen, bein, lymfeknuter, i det minste - hud og lever. Det er svært sjelden å finne sekundære foci i hjernen. Og i 17% av tilfellene er det umulig å bestemme sentrum av primærnoden.

Årsaker til dannelse av neuroblastom

Det er bare kjent at svulsten kommer fra stedet for de underutviklede nervecellene. Men tilstedeværelsen av uformede nevoblastene fører ikke nødvendigvis til dannelse av en tumor.

Som faktorer som bidrar til utviklingen av en svulst, refererer forskere til overførte mutasjoner som oppstår på grunn av påvirkning av ulike negative faktorer. Men faktorene selv er ennå ikke nøyaktig bestemt. I 2% av tilfellene er denne sykdommen arvelig, og da er den tidlige manifestasjonen av sykdommen (toppen oppstår ved 8 måneder) og faktisk samtidig dannelse av flere sykdomsfokuser. Det er også noen sammenheng mellom muligheten for svulst og utviklingsavvik og medfødte immunforstyrrelser.

Symptomer på sykdommen

Eksterne tegn er avhengig av svulstens plassering. Generelt er neuroblastoma preget av ulike symptomer, noe som kan forklares av den forskjellige lokaliseringen av selve tumoren eller dens metastase. Men i de tidlige stadiene er bildet ikke spesifikt:

• Hos 30-35% av pasientene kan lokal smerte oppstå;
• Ved 25-30% - temperaturen stiger;
• Ved 20% - det er et tap av vekt eller et lag i sitt sett i forhold til aldersnorm.

Hvis neuroblastoma befinner seg i retroperitonealområdet, kan de første symptomene være noder (som bestemmes av palpasjon av bukhulen), som senere kan spre seg og forårsake kompresjon av ryggmargen.

Hvis svulsten befinner seg i mediastinum sonen, kan det være problemer med å puste, hoste, hyppig oppblåsthet. Under vekst kan neoplasi forårsake deformering av brystet. Plasseringen av svulsten i bekkenet er fylt med urinering og tarmbevegelser. Hvis svulsten er lokalisert i nakken, kan Horners syndrom forekomme, som inkluderer ptosis, miosis, inhibering av elevens respons på lys, endofthalmos.

Kliniske manifestasjoner av metastase har også et stort utvalg av symptomer, som avhenger av plasseringen av metastaser.

klassifisering

Det finnes flere typer klassifikasjoner, men russiske forskere bruker følgende, kompilert med tanke på størrelsen og omfanget av svulsten:

• Fase 1 - det er bare en knute, ikke mer enn 5 cm, metastaser er helt fraværende;
• 2 - det er en knute med en diameter på 5 til 10 cm. Metastaser er også fraværende;
• 3 - Det er bare en knute, ikke mer enn 10 cm, med lymfeknuter, men uten fangst av fjerne organer eller en svulst på mer enn 10 cm, men uten lesing av lymfeknuter og fjerne organer.
• Fase 4A - det er en svulst av hvilken som helst størrelse med metastaser i fjerne deler av kroppen, det er umulig å vurdere graden av involvering av lymfeknuter;
• 4B stadium - det er flere neoplasmer med samtidig vekst. Tilstedeværelse eller fravær av metastaser i lymfeknuter eller fjerne organer kan ikke bestemmes.

Å gjøre en diagnose

Diagnosen av neuroblastom er laget med hensyn til dataene for ekstern undersøkelse. De bruker data fra CT, MR og ultralyd av retroperitonealrommet, radiografi og brystkreft CT, nakke MR og annen diagnostikk. Tilordne og andre spesifikke prosedyrer under antagelse av fjerne metastaser.

Listen over laboratoriemetoder som brukes til å diagnostisere denne sykdommen inkluderer også: bestemmelse av nivået av ferritin, membranbundne glykolipider i blodet og nivået av katecholaminer i urinen. En annen test er å bestemme nivået av nevrospesifikt enolase (NSE) i blodet.

behandling

Radioterapi og kjemoterapi, beinmergstransplantasjon, kirurgisk fjerning av svulsten foreslås for behandling av svulsten. Utnevnelsen av ulike behandlinger avhenger av scenen av sykdommen. For eksempel utføres kirurgiske prosedyrer i stadier 1 og 2 av sykdommen, noen ganger etter et kjemoterapiforløp. På fase 3 er kjemoterapi før kirurgi et obligatorisk element for behandling for å regressere neoplasma.

Noen ganger brukes strålebehandling med kjemoterapi. Men på grunn av den høye risikoen for komplikasjoner hos barn, er den inkludert i behandlingsprogrammet mindre og mindre. Beslutningen om utnevnelse av avtalen gjøres individuelt.

Behandlingen av denne sykdommen utføres av spesialister innen ulike medisinske områder: endokrinologer, pulmonologer, onkologer og andre, avhengig av plasseringen av neoplasien.

outlook

Prognosen for slike pasienter er i stor grad avhengig av pasientens alder, type og stadium av kreft, strukturelle egenskaper av svulsten og andre faktorer. Med tanke på alle faktorene skiller legene tre pasientgrupper med følgende diagnose:

1. Med en gunstig prognose: 2 års overlevelse er over 89%;
2. Med en mellomprognose: Overlevelse (2 år) er 20-80%;
3. Med dårlig prognose: Overlevelse er under 20%.

Den viktigste faktoren i slike spådommer er pasientens alder. Når det er yngre enn et år, er prognosen gunstig. Den neste faktoren som er viktig er plasseringen av svulsten: De mest gunstige stedene er regionen mediastinum, ugunstig - retroperitonealrommet.

Også en stor del i prognosen er selve stadiet av sykdommen: I fase 1 er 5-års overlevelse ca 90%, i fase 2 - 70-80%, trinn 3 - 40-70%. På stadium 4 varierer prosentandelen av overlevelse avhengig av alder: jo eldre barnet er, desto lavere prosentandel av overlevelse.

Beslektede videoer:

Anbefalinger og forebygging av behandling

Jo før en slik svulst oppdages og jo mindre en liten pasient er, desto mer sannsynlig er det vellykket resultat av behandlingen. Også, en sikker prognose avhenger av plasseringen av svulsten. Dessverre er det ingen anbefalinger for forebygging av denne sykdommen, siden årsakene til utseendet til denne svulsten ikke er blitt fullstendig klarlagt.

Det eneste punktet som kan spores - er en familiepresisponering. Derfor, hvis en av slektningene hadde en slik patologi i diagnosen, bør genetikk involvert i planleggingen av graviditet.