Cerebellar atrofi: egenskaper av forekomst og kurs

Cerebellar atrofi er en degenerativ sykdom av progressiv karakter, som er ledsaget av sykdommer i den lille hjernen. Sykdommen er diagnostisert med alvorlige komplikasjoner som negativt påvirker livskvaliteten til en person.

Årsaker til patologi

Cerebellar atrofi oppstår når en rekke provokerende faktorer. Sykdommen er diagnostisert i løpet av andre patologier i kroppen:

Hjernehinnebetennelse. Dette er en betennelsessykdom som påvirker cortexen i ulike deler av hjernen. Det er en smittsom sykdom som utvikler seg når den blir utsatt for virus og bakterier. Med sin langsiktige effekt på fartøyene, er utviklingen av cerebellær atrofi diagnostisert.

Hjerneslag. I patologi forstyrres blodsirkulasjonen i hjernen kraftig mot bakgrunnen av blødninger og kraniale hematomer. Med mangel på blod i lesjonene, dør vev. Konsekvensen av patologi blir atrofi.

Vaskulære sykdommer. Årsaken til sykdommen er aterosklerose i hjernen. I patologi reduseres vaskulær permeabilitet, veggene deres blir tynnere, tonen minker og strømmen av aktive stoffer forverres, noe som fører til atrofiske forandringer.

Tumor prosesser. Hvis det er neoplasmer i den bakre fossa fossa, blir dette årsaken til sykdommen. Svulsten øker stadig i størrelse og utøver trykk på cerebellum, noe som fører til nedsatt blodsirkulasjon og atrofiske forandringer.

Cerebellar atrofi diagnostiseres i hypertermi. Sykdommen oppstår med varmeslag. Det er diagnostisert i sykdommer som er ledsaget av en langvarig økning i kroppstemperaturen. Sykdommen utvikles med langvarig bruk av visse stoffer.

Under sykdomsperioden kan hjernen og hjernen ikke fullt ut virke. Denne prosessen fører til irreversible forandringer i kroppen.

Symptomer på patologi

Ved cerebellær atrofi, er en pasient diagnostisert med visse symptomer. Den patologiske prosessen er ledsaget av kvalme, som blir til oppkast. Sykdommen er ledsaget av skarp hodepine og svimmelhet. Pasienter klager på døsighet. Hos pasienter med patologi er hørselen svekket.

Ved undersøkelse av en pasient observeres en økning i intrakranielt trykk. Sen behandling av sykdommen fører til svake eller signifikante forstyrrelser i gangprosessen. Patologi er ledsaget av hyporefleksi.

Pasienter diagnostiseres med ataksi, hvor koordinering av frivillige bevegelser er opprørt. Dette symptomet kan være midlertidig eller permanent.

Sykdommen er ledsaget av oftalmoplegi. Med patologi i kraniale nerver som innerverer øynets muskler, observeres lammelse. Den midlertidige manifestasjonen av egenskapen er diagnostisert. Når atrofi av cerebellum oppstår enuresis, som er ledsaget av urininkontinens. Pasienter snakker om forekomsten av tremor. Det er ledsaget av rytmiske bevegelser av lemmer eller hele kroppen.

Den atrofiske typen av sykdommen manifesteres av nystagmus, hvor en person ufrivillig svinger øynene. I patologi observeres dysartri, hvor artikulert tale er svekket. Pasienten er vanskelig å uttale eller forvride ord. I tilfelle en sykdom er det en isfleksi, hvor en eller flere reflekser forstyrres.

I løpet av perioden med cerebellær atrofi diagnostiseres pasienter med uttalt symptomer som krever akutt behandling til legen. En spesialist etter et kompleks av diagnostiske tiltak vil foreskrive en effektiv terapi til pasienten.

Diagnose av sykdommen

Hvis tegn på cerebellær atrofi dukker opp, bør pasienten søke hjelp fra en nevrolog. Spesialisten vil undersøke pasienten og samle anamnese. Under undersøkelsen kontrollerer spesialisten pasientens nervereaksjoner og bestemmer forekomsten av tale- og motorisk funksjonsnedsettelse. Spesialisten studerer historien, som gjør at han kan bestemme årsaken til sykdommen.

Hvis det er en endring i hjernens hjernefunksjon, anbefales det å utføre magnetisk resonansavbildning. Dette er en pålitelig diagnostisk metode som brukes til å bestemme nedsatt orgelfunksjon.

Denne metoden gjør det mulig å bestemme nøyaktig plassering og areal av skade på organet. Det gir også muligheten til å identifisere tilknyttede lesjoner i andre deler av hjernen.

For cerebellær atrofi anbefaler eksperter beregnede tomografi. Dette er en pålitelig diagnostisk metode som gjør det mulig å bekrefte diagnosen og få ytterligere informasjon om funksjonene i sykdomsforløpet. Utnevnelsen av en diagnostisk prosedyre anbefales når det foreligger kontraindikasjoner for magnetisk resonansavbildning.

For diagnose av patologi anbefales en ultralydsundersøkelse. Med hjelpen er det fastslått omfattende organskader, som oppstår under et slag, aldersrelaterte endringer og skader. Ved hjelp av denne metoden bestemmes områdene av atrofi og sykdomsstadiet.

Atrofi Therapy

Å kurere sykdommen er helt umulig. Derfor foreskriver eksperter behandling som er rettet mot å lindre symptomene på patologi. Når atrofi anbefalt bruk:

  • Levomepromazina. Med hjelp av medisiner blir kroniske melankoliske tilstander herdet. Doseringen av legemidlet beregnes av legen i overensstemmelse med pasientens individuelle egenskaper. Eksperter anbefaler i utgangspunktet å ta 0,025 gram medisinering tre ganger om dagen.

Gradvis økes doseringen av legemidlet til 0,1 gram. Etter å ha nådd den ønskede terapeutiske effekt reduseres doseringen gradvis. I den akutte sykdomsformen anbefales det intramuskulær injeksjon av en 25% løsning av legemidlet.

  • Alimemazin. Anbefalt intramuskulær eller intravenøs administrering av legemidlet. Voksne pasienter anbefales å ta fra 10 til 40 milligram medisinering. I barndommen er doseringen 7,5-25 milligram. Injeksjon anbefales 3-4 ganger daglig.

Det er en beroligende som har en mild effekt. Ved sykdommer i leveren, nyrene og prostata, er ikke bruk av stoffet anbefalt.

  • Teralen. Hvis pasienten øker nervøsiteten, må han ta medisin. Den daglige doseringen av legemidlet er 2-8 tabletter og beregnes i henhold til alvorlighetsgraden av symptomene. Hvis pasienten har nyre- og leversvikt eller parkinsonisme, er bruk av stoffet forbudt.
  • Tioridazin. Legemidlet brukes hvis pasienten har en liten grad av tretthet. Pasienter anbefales oral medisinering ved 30-75 mg.
  • Sonapaksa. Hvis en person er diagnostisert med mild psykisk lidelse, må han ta 30 til 75 milligram medisinering. Hvis psykiske og følelsesmessige lidelser er gjennomsnittlige, er maksimal dose 200 milligram. Ved akutt depresjon er bruk av medisinering forbudt.

Forebygging og prognose

Subatrofi har en dårlig prognose. Fullstendig kur sykdommen er umulig. Pasientens liv kan normaliseres takket være støtte fra slektninger og utnevnelse av effektiv behandling.

En alvorlig konsekvens av patologi er umuligheten av pasientens selvomsorg. Pasienten har et beruset gangssyndrom, så han føler seg usikker i hans bevegelser. Etter en viss tid blir pasienten degradert i samfunnet. Pasienten er vanskelig å utføre grunnbevegelser.

Spesifikke sykdomsforebygging eksisterer ikke. For å forhindre forekomsten av sykdommen er umulig, siden årsakene i moderne medisin ikke er fullt etablert. Med hjelp av moderne medisiner kan du stoppe sykdomsprogresjonen.

Å redusere risikoen for å utvikle patologi vil tillate en aktiv livsstil og riktig ernæring. Også pasienter oppfordres til å forlate avhengighet.

Hva er konsekvensene av cerebellar atrofi

Hva er det

Atrofi av cerebellum i hjernen er en ikke-spesifikk patologi karakteristisk for mange sykdommer i sentralnervesystemet og ledsaget av en reduksjon av organets volum.

Cerebellar atrofi er en egen sykdom. Det, som et syndrom, inngår i strukturen av de viktigste sykdommene i nervesystemet. sykdommer:

  1. Friedreichs atakse. Dette er en arvelig sykdom, preget av gradvis ødeleggelse av ledende systemer i ryggmargen og perifere nerver.
  2. Spinocerebellar degenerasjon av den første typen. Dette er en arvelig progressiv neurodegenerativ sykdom, manifestert av en forstyrrelse av koordinering av bevegelser.
  3. Marinescu-Sjogren syndrom. Arvelig sykdom der det er cerebellær ataksi, redusert muskelton, mental retardasjon og vekst, anomalier i muskel-skjelettsystemet.
  4. Alkoholisk atrofi av cerebellum. Cerebellum er ødelagt på grunn av kronisk alkoholbruk.

årsaker

Cerebellar sykdom er medfødt og ervervet. Medfødt atrofi er en gruppe arvelige sykdommer som er overveiende sporadiske (forekommer plutselig uten foregående faktorer).

Ervervet atrofi utvikler seg på grunn av slike faktorer:

  • CNS.
  • Kroniske nevrodegenerative sykdommer.
  • Alkoholisme.
  • Utsatt iskemisk berøring.
  • Mangel på vitaminer.

symptomer

Det kliniske bildet av sykdommen er variert og avhenger av strukturen av sykdommen der den tilhører.

Alkoholisk atrofi av cerebellum

Det viktigste berørte området er cerebellær atrofi. Alkoholinducert atrofi utvikles på grunn av mangel på næringsinngang (næringsdefekt). Hjernebarken er følsom for tiaminkomplekser (vitamin B1). Det er hans mangel forårsaket av kronisk alkoholisme.

Alkoholholdig atrofi av cerebellum er inkludert i strukturen av kronisk alkoholisk encefalopati og er ledsaget av symptomer på et spredt nevrologisk bilde, søvnforstyrrelse, angst, mareritt, erektil dysfunksjon, demens og skade på hjerneormens orm.

Med alkoholisk atrofi av cerebellum forstyrres pasientens gang, nøyaktigheten av høyere bevegelser minker. Pasientene klarte ikke å gå i en rett linje. Også i den bakre posisjonen har de lavere tremor.

Marinescu-Sjogren syndrom

Strukturen til syndromet omfatter slike subyndromer:

  • katarakt,
  • mental retardasjon;
  • anomalier av skjelettet.

Symptomer på cerebellær atrofi i Marcus-Sjogren syndrom:

  1. ataksi er en patologi der sammenhengen mellom forskjellige skjelettmuskler er forstyrret;
  2. mangel på koordinering av bevegelser.

Friedreichs atakse

Sykdommen manifesteres av følgende kliniske bilde: ataksi, ulastelig håndskrift, dysartri, lavere muskelton i underdelene og hørselstap. Gradvis økende atrofi av skjelettmuskler på bena. Ved utgangen av utviklingen vises demens. De første symptomene vises i det første år av livet og utvikles gradvis i løpet av de neste tiårene.

Spinocerebellar ataksi

Denne sykdommen er ledsaget av gradvis atrofi av hjernebarken og ormen, ødeleggelsen og demyeliniseringen av den hvite saken av cerebellumet. Ofte reagerer atrofier på cerebrospinalkanalen, som forbinder ryggmargen og cerebellum.

Spinocerebellar ataksi manifesteres av vanskelige bevegelser, rystende gange og ustabil løping. Etter 2-3 år er koordineringen av høyere bevegelser grovt forstyrret i pasienten, og tremor i overekstremiteter opptrer. Denne sykdommen i spinocerebellar ataksi manifesteres også av adiadochokinesis, en tilstand der koordinering forstyrres når man prøver å utføre motsatte bevegelser. For eksempel kan pasienter ikke parallelt slå håndflaten opp med høyre hånd og vri håndflaten ned fra venstre.

Multisystematrofi

For første gang manifesteres denne sykdommen av en bremse av bevegelser og utseende av tremor, som kan ligne Parkinsons sykdom. Senere blir cerebellær ataksi og urinforstyrrelser med. I 25% av pasientene klager på et plutselig tap av kontroll og et fall.

Når multisystematrofi av cerebellum er observert ekstrapyramidalt syndrom. De fleste av dem viser et brudd på kvantitative eller kvalitative indikatorer på bevegelser av skjelettmuskulaturen.

Arvelig Atrofi av Cerebellum Pierre-Marie

Det ledende syndromet er cerebellær ataksi. Det manifesteres av en rystende gang, et avvik fra kroppen til sidene, adiadochokinesis, en reduksjon i nøyaktigheten av bevegelser, en reduksjon i artikulasjonen av tale og en tarm tremor.

Det kliniske bildet av Pierre-Marie begynner å vise rystende gang og smerte i lumbalområdet og nedre ekstremiteter. Ofte disse smertene "skyte". Senere dekker ataksi overkroppen, og tremor oppstår. Med utviklingen av det kliniske bildet, reduseres muskelstyrken og parese utvikles.

Diagnose og behandling

I nevrologisk praksis blir prøver brukt til å identifisere lesjoner av cerebellum.

  • Rombergs test. Pasienten blir bedt om å bevege føttene, strekke armene fremover og lukke øynene. Hvis det er ataksi, vil pasienten forskyves eller kan falle.
  • Stående og vandre i en rett linje. I cerebellær atrofi og ataksi vil pasienten ikke være i stand til å stå rett i en rett linje uten avvik.
  1. Paltsenosovaya test. Pasienten blir bedt om å stå opp, lukke øynene og berøre fingeren til nesespissen.
  2. Heel-knee test. Pasienten ligger på ryggen. Han blir bedt om å heve høyre ben og hæl ned på kneet på venstre ben, og hold hælen fra kne til fot. Med ataksi og atrofi vil pasientene ikke falle på patella med hælen.

Magnetic resonance imaging (MR) brukes som neuroimaging.

Behandling av cerebellær atrofi er bare symptomatisk. Oppgavene til konservativ terapi er å eliminere det kliniske bildet og suspendere sykdomsprogresjonen.

Konsekvenser: sykdommen er ikke helbredet helt. Spesifikke effekter avhenger av sykdommen. Med ataksi, for eksempel, kan en person plutselig falle, noe som får tennene til å bryte og blåmerker opptrer. Forventet levetid er ofte ikke forskjellig fra de som ikke har cerebellær atrofi.

Klinisk bilde og behandling av cerebellær atrofi

Blant ulike sykdommer i nervesystemet anses cerebellær atrofi som en av de farligste og vanligste. Sykdommen manifesterer sig som en utprøvd patologisk prosess i vevet, som som regel skyldes trofiske lidelser.

Funksjoner og struktur av cerebellum

Den menneskelige hjerne har en kompleks struktur og består av flere seksjoner. En av dem er cerebellum, som også kalles den lille hjernen. Denne avdelingen utfører et bredt spekter av funksjoner som er nødvendige for å opprettholde helheten til hele organismen.

Hovedfunksjonen til den beskrevne delen av hjernen er motorkoordinasjon og vedlikehold av muskuloskeletaltone. På grunn av arbeidet med cerebellum er muligheten for koordinert arbeid av individuelle muskelgrupper gitt, noe som er nødvendig for å utføre noen daglige bevegelser.

I tillegg er cerebellum direkte involvert i kroppens refleksaktivitet. Gjennom nevrale forbindelser er den koblet til reseptorer i ulike deler av menneskekroppen. I tilfelle eksponering for en bestemt stimulus, overføres en nerveimpuls til cerebellum, hvorpå et respons dannes i hjernebarken.

Evnen til å gjennomføre nervesignaler er mulig på grunn av tilstedeværelsen i cerebellum av spesielle nervefibre. Utviklingen av atrofi har en direkte effekt på disse vevene, som følge av at sykdommen er ledsaget av forskjellige bevegelsesforstyrrelser.

Hjernen er forsynt med blod gjennom tre grupper av arterier: fremre, øvre og bakre. Deres funksjon er å gi uavbrutt næring med oksygen og næringsstoffer. I tillegg gir visse komponenter i blodet lokal immunitet.

Hjernen er en av hoveddelene av hjernen som er ansvarlig for motorkoordinasjon og mange refleksbevegelser.

Årsaker til atrofi

Generelt kan atrofiske prosesser i hjernen, og spesielt i cerebellum, utløses av et stort antall årsaker. Disse inkluderer ulike sykdommer, eksponering for patogene faktorer, genetisk predisposisjon.

Med atrofi mottar det berørte organet ikke den nødvendige mengden næringsstoffer og oksygen. På grunn av dette utvikler uopprettelige prosesser knyttet til oppsigelsen av kroppens normale funksjon, reduserer størrelsen, generell utmattelse.

Mulige årsaker til cerebellær atrofi inkluderer følgende:

  1. Hjernehinnebetennelse. Med denne sykdommen utvikler betennelse i ulike deler av hjernen. Meningitt er en smittsom sykdom som, avhengig av skjemaet, skyldes bakterier eller virus. Atrofi av cerebellum på bakgrunn av sykdommen kan utvikles på grunn av langvarig eksponering for karene, direkte påvirkning av bakterier, blodforurensning.
  2. Svulster. En risikofaktor anses å være tilstedeværelse av neoplasmer i pasienten i den bakre delen av kranial fossa. Med veksten av svulsten øker trykket på cerebellum og i umiddelbar nærhet av hjerneområdene. På grunn av dette kan blodstrømmen til organet forstyrres, noe som senere provoserer atrofiske forandringer.
  3. Hypertermi. En av årsakene til lesjonen av cerebellum er langvarig eksponering for høy temperatur. Dette kan skyldes økt kroppstemperatur i nærvær av en sykdom eller under varmeslag.
  4. Vaskulære sykdommer. Ofte forekommer atrofi av cerebellum mot bakgrunnen av hjernens aterosklerose. Patologi er forbundet med en reduksjon av vaskulær permeabilitet, uttømming av veggene og en reduksjon i tone forårsaket av fokalavsetninger. På bakgrunn av aterosklerose utvikler oksygenmangel og tilstrømning av stoffer forverres, noe som igjen medfører atrofiske forandringer.
  5. Komplikasjoner etter et slag. Stroke - et sterkt brudd på blodsirkulasjonen i hjernen forårsaket av blødninger, kraniale hematomer. På grunn av mangel på blod i de berørte områdene av vevet dør de ut. Cerebellar atrofi virker som en konsekvens av denne prosessen.

De ovenfor beskrevne sykdommene har en direkte innvirkning på hjernens arbeid, og forårsaker uopprettelige endringer i den. Faren for atrofi av deler av hjernen ligger i det faktum at de hovedsakelig består av nervevev, som praktisk talt ikke gjenoppretter selv etter langvarig kompleks behandling.

Atrofi av cerebellum kan provoseres av slike faktorer:

  1. Permanent bruk av alkohol.
  2. Sykdommer i det endokrine systemet.
  3. Traumatisk hjerneskade.
  4. Arvelig predisposisjon
  5. Kronisk forgiftning.
  6. Langvarig bruk av visse stoffer.

Dermed er cerebellær atrofi en tilstand forbundet med en akutt mangel på oksygen og næringsstoffer som kan utløses av sykdommer og et bredt spekter av skadelige faktorer.

Typer cerebellær atrofi

Formen av sykdommen avhenger av en rekke aspekter, blant annet årsaken til lesjonen og lokaliseringen er den mest signifikante. Atrofiske prosesser kan forekomme ujevnt og i større grad uttrykt i visse deler av cerebellum. Dette påvirker også det kliniske bildet av patologien, og derfor er det ofte individuelt for hver enkelt pasient.

Cerebellar atrofi er den vanligste formen av sykdommen. Hjernenes orm er ansvarlig for å utføre informasjonssignaler mellom ulike hjerneområder og individuelle deler av kroppen. På grunn av skaden forekommer vestibulære lidelser, manifestert i ubalanser og koordinering av bevegelser.

Diffus atrofi. Utviklingen av atrofiske prosesser i cerebellum forekommer ofte parallelt med lignende endringer i andre hjernegrupper. Den samtidige mangelen på oksygen i nervens vev i hjernen kalles diffus atrofi. I det overveldende antall tilfeller forekommer atrofi av flere hjernegrupper på bakgrunn av aldersrelaterte endringer. De vanligste manifestasjonene av denne patologien er Alzheimers og Parkinsons.

Atrofiske prosesser av cerebellar cortex. Atrofi av vev i hjernebarken er som en følge av nederlaget i andre deler av orgelet. Den patologiske prosessen beveger seg oftest fra den øvre delen av cerebellarormen, og øker området for atrofisk skade. I fremtiden kan atrofi utvide til cerebellaroliven.

Å bestemme sykdomsformen er en av de viktige kriteriene for valg av en behandlingsmetode. Det er imidlertid ofte ikke nok til å foreta en nøyaktig diagnose, selv når man utfører en omfattende maskinvareundersøkelse.

Generelt er det forskjellige typer cerebellær atrofi, karakteristisk som er plasseringen av lesjonen og karakteren av symptomene.

Klinisk bilde

Arten av symptomene på cerebellær atrofi manifesterer seg på forskjellige måter. Symptomene på sykdommen varierer ofte i intensitet, alvorlighetsgrad, som direkte avhenger av form og årsak til patologien, individuelle fysiologiske og aldersegenskaper hos pasienten, og mulige samtidige lidelser.

Følgende symptomer er karakteristiske for cerebellær atrofi:

  1. Bevegelsesforstyrrelser. Hjernen er et av organene som sikrer normal fysisk aktivitet hos en person. På grunn av atrofi oppstår symptomer, både under bevegelse og i ro. Disse inkluderer tap av balanse, forringelse av motorisk koordinering, drunken gangsyndrom, forverring av håndmotilitet.
  2. Oftalmoplegi. Denne patologiske tilstanden er forbundet med skade på nervevevet som er ansvarlig for å føre signaler til øyemuskulaturene. Et slikt brudd er som regel midlertidig.
  3. Redusert mental aktivitet. Brudd på patensen av nerveimpulser forårsaket av atrofi av cerebellum, påvirker arbeidet i hele hjernen. På grunn av den patologiske prosessen forverres pasientens minne, evnen til logisk og analytisk tenkning. Også observert taleforstyrrelser - forvirring eller hemming av tale.
  4. Krenkelse av refleksaktivitet. På grunn av nederlaget i cerebellum utviser mange pasienter isfleksi. Med et slikt brudd kan pasienten ikke reagere på noen stimulans som, i fravær av patologi, forårsaker en refleks. Utviklingen av arefleksi er forbundet med et brudd på signalpermeabiliteten i det nervøse vevet, som et resultat av hvilken den tidligere dannede reflekskjeden er ødelagt.

Ovennevnte symptomer og manifestasjoner av cerebellær atrofi regnes som de vanligste. Men i noen tilfeller kan nederlaget i hjernen nesten ikke manifesteres.

Det kliniske bildet er noen ganger supplert med følgende manifestasjoner:

  1. Kvalme og regelmessig oppkast.
  2. Hodepine.
  3. Ufrivillig vannlating.
  4. Skjelving i lemmer, øyealder.
  5. Sløret tale.
  6. Økt intrakranielt trykk.

Dermed kan en pasient med cerebellær atrofi oppleve forskjellige symptomer, av hvilke arten avhenger av sykdommens form og stadium.

Diagnostiske metoder

Å identifisere atrofi av cerebellum ved hjelp av en rekke metoder og midler. I tillegg til direkte bekreftelse på tilstedeværelsen av atrofiske prosesser, er diagnosens formål å bestemme sykdommens form, oppdage komorbiditeter, mulige komplikasjoner og forutsi behandlingsmetoder.

For implementering av diagnostiske prosedyrer, må pasienten søke hjelp av en nevrolog. Det er nødvendig å besøke et medisinsk anlegg i tilfelle noen manifestasjoner av atrofi, da rettidig hjelp gjøres betydelig reduserer sannsynligheten for alvorlige konsekvenser for pasientens helse.

Grunnleggende diagnostiske metoder:

  1. Undersøkelse og spørreundersøkelse av pasienten er den primære diagnosemetoden, som tar sikte på å identifisere klager, tegn på sykdom. Under undersøkelsen kontrollerer nevropatologen pasientens nervereaksjoner, bemerker mulige motor- og taleforstyrrelser og andre symptomer. I tillegg studerer historien - sykdomshistorien som kan fungere som en provoserende faktor for atrofi.
  2. MR er regnet som den mest pålitelige diagnostiske metoden, da den tillater å oppdage selv mindre atrofiske endringer. Ved hjelp av denne metoden blir den nøyaktige lokaliseringen, området for lesjonen av cerebellumet, samt mulige samtidige endringer i andre deler av hjernen bestemt.
  3. Beregnet tomografi er også en meget pålitelig diagnosemetode, som gjør det mulig å bekrefte diagnosen og få tilleggsinformasjon om sykdommens art. Vanligvis foreskrevet i tilfeller der MR av en eller annen grunn er kontraindisert.
  4. Ultralyd undersøkelse. Denne metoden brukes til å diagnostisere omfattende hjerneskader forårsaket av slag, traumer, aldersrelaterte endringer. Ultralyd kan identifisere områder av atrofi og, på samme måte som andre maskinvaremetoder, bestemme scenen av sykdommen.

Diagnose av cerebellaratrofi utføres ved bruk av ulike maskinvare- og ikke-operative metoder med utseendet på tidlige tegn på sykdommen.

terapi

Dessverre finnes det ikke spesielle metoder for å eliminere cerebellær atrofi. Dette skyldes det faktum at medisinske, fysioterapeutiske eller kirurgiske behandlingsmetoder ikke er i stand til å gjenopprette det nervøse vevet som påvirkes av sirkulasjonsforstyrrelser og oksygen sult. Terapeutiske tiltak reduseres til eliminering av patologiske manifestasjoner, reduksjon av negative konsekvenser for andre deler av hjernen og hele kroppen, forebygging av komplikasjoner.

Med forsiktig diagnose er årsaken til sykdommen etablert. Dens eliminering gjør det mulig å oppnå positive endringer i pasientens tilstand, spesielt hvis behandlingen begynte på et tidlig stadium.

Følgende legemidler kan brukes til å eliminere symptomene:

Virkningen av slike midler er rettet mot å eliminere psykotiske lidelser forårsaket av cerebellumets patologiske prosesser. Spesielt er narkotika brukt i manisk-depressive tilstander, nevroser, panikkanfall, økt angst, søvnproblemer.

Avhengig av medisinen kan inntaket utføres muntlig (ved bruk av tabletter), intravenøst ​​og intramuskulært (ved bruk av passende løsninger). Den optimale administrasjonsmetoden, dosering og varighet av terapeutisk kurs foreskrives av en nevropatolog enkeltvis, i henhold til diagnosen.

I løpet av behandlingsperioden er det viktig å gi pasienten grundig omsorg. På grunn av dette anbefaler mange eksperter de første stadiene av behandling hjemme. Samtidig er selvbehandling og bruk av ikke-tradisjonelle folkemetoder strengt forbudt, da de kan forårsake enda mer skade.

Pasienten bør regelmessig gjennomgå gjentatte undersøkelser og undersøkelser av en nevrolog. Hovedformålet med den sekundære diagnosen er å overvåke effektiviteten av behandlingen, for å gi anbefalinger til pasienten, for å justere doseringene av legemidlene.

Dermed er cerebellær atrofi ikke egnet til direkte terapeutiske effekter, på grunn av hvilken behandlingen er symptomatisk.

Utvilsomt er cerebellær atrofi en svært alvorlig patologisk tilstand, ledsaget av forringelse av funksjon og død av vev i denne delen av hjernen. På grunn av mangel på spesielle behandlingsmetoder og høy sannsynlighet for komplikasjoner, bør man være oppmerksom på eventuelle potensielle tegn på sykdom og besøke en nevrolog i tide.

Manifestasjoner av cerebellær atrofi

Cerebellar atrofi er en degenerativ og progressiv sykdom i den lille hjernen. Det utvikles med vaskulære lidelser, visse metabolske forstyrrelser, infeksjoner, svulster i nervesystemet. Atrofiske prosesser fører til nedsatt koordinering av bevegelser, tale, lammelse.

Årsaker til cerebellær atrofi

Nedgangen i massen av cerebellum (cerebellum), dets nedbrytning skjer mot bakgrunnen av noen forstyrrelser i kroppen. Årsakene til utviklingen av patologi kan være feil i sirkulasjonssystemet, metabolisme, neuroinfeksjon. Følgende forhold fører til denne nevrologiske patologien:

  1. Aterosklerose av fartøy.
  2. Hemoragisk eller iskemisk berøring.
  3. Meningitt, encefalitt i hjernestammen.
  4. Tumorsykdommer i bagasjerommet.
  5. Cyster og arr etter blødning.
  6. Vitamin E vitamin mangel
  7. Angiopati i diabetes.
  8. Varmespenning (sjokk).
  9. Intoxikasjon med alkohol, rusmidler, giftige stoffer.

Hvordan manifesterer hjernebarksvulsten: symptomer, behandling.

Sirkulasjonsforstyrrelser

Atrofiske forandringer skyldes ofte nedsatt blodgass. Samtidig er næring av cerebellar-nerveceller begrenset, de dør, noe som forårsaker ulike lidelser. Aterosklerotisk vaskulær lesjon fører til nedsatt blodsirkulasjon i hemisfærene i den lille hjernen.

Lumen i arteriene blir smale, veggen mister sin elastisitet. Slike fartøy er lett tilstoppet med blodpropper, da aterosklerose også forårsaker skade på indre fôr - endotelet. Når cerebellar sirkulasjonen overlapper, gjennomgår cellene døde, noe som fører til en reduksjon av det lille hjernens funksjonelle vev. Ofte skjer denne prosessen hos eldre mennesker og middelaldrende mennesker med metabolske sykdommer.

Slår av blodstrømmen i hjernestammen og under slag. Hemorragisk slag er vanligvis forårsaket av høyt blodtrykk, som ikke er i stand til å motstå de skjøre karene i hjernen hos en eldre person. Iskemisk blødning er vanligvis forårsaket av trombose.

Vaskulær sykdom i diabetes kan også være årsaken til atrofiske prosesser i hjernen nervesystemet. Patologi kalles diabetisk kapillaropati. Trombose og lukning av blodkarets lumen, som oppstår i systemisk vaskulitt, kan forårsake atrofiske prosesser. Dette er mulig med systemisk lupus erythematosus, antiphospholipid syndrom.

Inflammatoriske prosesser, rusmidler og organiske patologier

Meningitt, encefalitt i området nær cerebellum, forårsaker skade på Purkinje-celler og de små hjerne myelinfibrene. Det er betennelse på bakgrunn av septiske forhold, nevroinfeksjoner.

Tumorformasjoner, cyster og arr i området med cerebellum kan forårsake atrofi av dets celler og forekomsten av cerebellar lidelser. Kanskje utviklingen av atrofiske prosesser og med tungmetallforgiftning.

Kronisk alkoholisme kan provosere en patologisk forandring i cerebellumets nerveceller. Noen stoffer (fenytoin, litiummedikamenter) forstyrrer funksjonen av cerebellum, noe som bidrar til atrofi.

symptomer

De viktigste manifestasjonene av atrofi er motor, siden cerebellum koordinerer motorhandlinger. Symptomer på atrofi inkluderer:

  1. Nystagmus (ufrivillige bevegelser av øyebollene).
  2. Tremor i hvile eller bevegelse.
  3. Forstyrrelser av tale (rytmisk chanted tale).
  4. Redusert muskel tone.
  5. Endre gang (ataksi).
  6. Disdiadohokinez.
  7. Dysmetri (problemer med å bestemme avstanden mellom objektet og seg selv).
  8. Lammelse - hemiplegi.
  9. Oftalmoplegi.
  10. Svelging lidelse.

Disdiachokinesis er en koordineringsforstyrrelse der pasienten ikke klarer å utføre raske vekslende bevegelser. Dysmetri - tap av kontroll over amplituden av bevegelser hos en pasient.

Dysartri er manifestert i fuzzy uttalelse av ord, feil konstruksjon av setninger, chanted tale. Det er rytmisk, stresset i ord er ikke semantisk, men svarer til rytme.

Forsiktig tremor - skjelvingende lemmer når de nærmer seg målet. Postural tremor - ufrivillige svingninger av kroppsdeler når du prøver å opprettholde en stilling. Redusert muskelton er forbundet med atrofi av nervefibre. Ataxia manifesterer seg i ustabil gang. Oftalmoplegi - lammelse av øyebollene.

Det er også hodepine, ledsaget av kvalme og oppkast, redusert refleks, ufrivillig tømming av blæren og tarmene. Ofte er det psykiske lidelser som oppstår på bakgrunn av årsaken som førte til atrofiske endringer.

Med atrofiske forandringer i cerebellum påvirkes også andre hjernekonstruksjoner ofte: lavere oliven, brokjerner. Kanskje utviklingen av smittsomme prosesser på bakgrunn av sirkulasjonsforstyrrelser.

Behandling av cerebellær atrofi

For sykdomsforstyrrelser, lammelse av øyebollene eller deres ufrivillige bevegelser, bør uregelmessig gang konsultere en nevrolog. Studien av reflekser vil avsløre lokalisering av skade på sentralnervesystemet. Magnetic resonans avbildning av hodet er nødvendig for påvisning av organiske patologier. Billigere metoder er ultralyd og datatomografi.

Med cerebellær atrofi er konsekvensene irreversible og ikke behandles. Terapi er rettet mot deres korreksjon og forebygging av progresjon. Pasienter mister evnen til selvhjelp og trenger hjelp mot funksjonshemmede.

Alt om cerebellar slag: årsaker, symptomer, behandling.

Hvis sykdommen er forårsaket av nedsatt blodsirkulasjon eller metabolisme, bør terapi rettes for å rette opp dem. Tilstedeværelsen av svulster krever behandling med cytostatika og andre kjemoterapi legemidler. I noen tilfeller er strålebehandling eller kirurgi indisert.

I cerebellær atrofi inkluderer behandling rehabilitering av pasienten, bruk av psykotrope legemidler for tremorkorreksjon: Clonazepam og Carbamazepine. For å redusere intensiteten av tremor ved å bruke vekting for lemmer.

konklusjon

Med en sykdom som cerebellær atrofi er prognosen ugunstig, siden celledød allerede har skjedd. Imidlertid er det nødvendig å forhindre ytterligere nedbrytning av nervesvevet. Forutsatt for funksjonshemning.

Cerebellar atrofi

Cerebellar atrofi - Dette er en uttalt, raskt progressiv patologi som utvikler seg når metabolisme feiler, ofte forbundet med strukturelle anatomiske abnormiteter.

ICD-10 kode

Årsaker til cerebellær atrofi

Hjernen i seg selv er en anatomisk formasjon (mer gammelt enn til og med midtveien), bestående av to halvkugler, i den forbinder sporet mellom hvilken det er en hjerneorms orm.

Årsakene til cerebellar atrofi er svært forskjellige og inkluderer en ganske omfattende liste over sykdommer som kan eksponere cerebellum og tilhørende forbindelser. Når det gjelder dette, er det ganske vanskelig å klassifisere årsakene som medførte sykdommen, men det er verdt å fremheve minst noen:

  • Konsekvensene av meningitt.
  • Hjernecystene ligger i bakre fossa.
  • Tumorer av samme lokalisering.
  • Hypertermi. Tilstrekkelig lang termisk spenning for kroppen (varmeslag, høy temperatur).
  • Resultatet av aterosklerose.
  • Konsekvensene av et slag.
  • Nesten alle patologiske manifestasjoner forbundet med prosessene som forekommer i den bakre kraniale regionen.
  • Metabolske sykdommer.
  • Med intrauterin lesjoner i hjernehalvene. Den samme grunnen kan være en impuls for utviklingen av cerebellær atrofi hos et barn i barndommen.
  • Alkohol.
  • Reaksjon på noen stoffer.

Symptomer på cerebellær atrofi

Symptomatologien til denne sykdommen, så vel som dens årsaker, er ganske omfattende og direkte relatert til sykdommene eller patologiene som forårsaket den.

De vanligste symptomene på cerebellær atrofi:

  • Svimmelhet.
  • Skarp hodepine.
  • Kvalme, passerer i oppkast.
  • Døsighet.
  • Hørselshemmede.
  • Lette eller signifikante forstyrrelser i gangprosessen, (ustabilitet i å gå).
  • Hyporeflexia.
  • Økt intrakranielt trykk.
  • Ataksi. Forstyrrelser i koordinering av frivillige bevegelser. Dette symptomet er observert både midlertidig og permanent.
  • Oftalmoplegi. Lammelse av et eller flere kraniale nerver som innerverer øyets muskler. Kan manifestere seg midlertidig.
  • Arefleksi. Patologi av en eller flere reflekser, som er forbundet med brudd på integriteten til refleksbuen i nervesystemet.
  • Enuresis - urininkontinens.
  • Dysartri. Uorden av artikulere tale (vanskelighetsgrad eller forvrengning av de talte ordene).
  • Tremor. Ufrivillige rytmiske bevegelser av enkelte deler eller hele kroppen.
  • Nystagmus. Ufrivillige rytmiske oscillerende øyebevegelser.

Hvor gjør det vondt?

Hva forstyrrer deg?

form

Cerebellar ormatrofi

Hjernenes orm er ansvarlig i menneskekroppen for likevekt av kroppens tyngdepunkt. For en sunn funksjon oppnår den cerebellære ormen et informasjonssignal som beveger seg langs spinocerebellarbaner fra ulike deler av kroppen, vestibulære kjerner og andre deler av menneskekroppen som er fullt involvert i korreksjon og vedlikehold av motorapparatet i romkoordinater. Det vil si at bare atrofi av cerebellarormen fører til sammenbrudd av normale fysiologiske og nevrologiske forbindelser, pasienten har problemer med balanse og stabilitet, både når man går og hviler. Ved å kontrollere tonen i de gjensidige muskelgruppene (hovedsakelig muskler i stammen og nakken), reduserer hjernens orm sine funksjoner under sin atrofi, noe som fører til forstyrrelser i bevegelse, permanent tremor og andre ubehagelige symptomer.

En sunn person stammer musklene i beina når de står. Når truet med et fall, for eksempel i venstre side, beveger venstre ben i retning av ønsket retning av høsten. Høyre bein på samme tid løsnet fra overflaten som når du hopper. Når atrofi av cerebellar vermis forstyrres kommunikasjon i koordinasjonen av disse handlingene, noe som fører til ustabilitet og pasienten kan falle selv fra et lite sjokk.

Diffus atrofi av hjernen og cerebellum

Hjernen med alle dens strukturelle komponenter er det samme organet i menneskekroppen, som alt annet. Over tid vokser en person gammel, blir hans hjerne gammel også. Hjerneaktiviteten er også svekket, og i større eller mindre grad er aktiviteten atrofier: evnen til å planlegge og kontrollere sine handlinger. Dette fører ofte en eldre person til en forvrengt oversikt over atferdsnormer. Hovedårsaken til atrofi av cerebellum og hele hjernen er den genetiske komponenten, og eksterne faktorer er bare en provoserende og forverrende kategori. Forskjellen i kliniske manifestasjoner er bare knyttet til den overvektige lesjonen av et eller annet hjernenavn. Den vanligste manifestasjonen av sykdomsforløpet er at den destruktive prosessen gradvis utvikler seg, opp til det totale tap av personlige egenskaper.

Diffus atrofi av hjernen og cerebellum kan utvikles på grunn av mange patologiske prosesser av ulike etiologier. I begynnelsen av utviklingen er diffus atrofi, i sine symptomer, ganske lik den sentrale kortikale atrofi av cerebellum, men over tid er andre symptomer som er mer inneboende i denne patologien, også med i de grunnleggende symptomene.

Den traumatiske hjerneskade og den kroniske formen av alkoholisme kan være drivkraften for utviklingen av diffus atrofi i hjernen og hjernen.

For første gang ble denne dysfunksjonen av hjernen beskrevet i 1956, basert på overvåkingsadferd, og etter døden, og direkte på studiet av selve hjernen til amerikanske soldater, som hadde blitt utsatt for posttraumatisk autonomt trykk i ganske lang tid.

I dag skiller legene tre typer døende hjerneceller.

  • Den genetiske typen er en naturlig, genetisk programmert, neuron-dødsprosess. Personen blir gammel, døden dør gradvis.
  • Nekrose - død av hjerneceller oppstår som følge av eksterne faktorer: blåmerker, hodeskader, blødninger, iskemiske manifestasjoner.
  • "Selvmord" -celler. Under påvirkning av visse faktorer er ødeleggelsen av cellekjernen. Denne patologien kan være medfødt eller ervervet under påvirkning av en kombinasjon av faktorer som har oppstått.

Den såkalte "cerebellar gang" er mye som bevegelsen av en full. I forbindelse med svekket koordinering av bevegelse beveger mennesker med cerebellar atrofi, og til og med hjernen som helhet, usikkerhet, svinger dem fra side til side. Spesielt denne ustabiliteten manifesterer seg om nødvendig for å gjøre en sving. Hvis diffus atrofi allerede har gått inn i et mer alvorlig, akutt stadium, mister pasienten ikke bare muligheten til å gå, stå, men også å sitte.

Atrofi av cerebellar cortex

I den medisinske litteraturen beskrives en annen form for denne patologien ganske klart - sen atrofi av cerebellar cortex. Den primære kilden til hjernecelleforstyrrelsesprosessen er døden til Purkinje-celler. Kliniske studier viser at i dette tilfellet er det demyelinisering av fibre (selektiv selektiv skade på myelinlagene plassert i amniotiske sonen av endene av både perifert og sentralnervesystem) av de krevende kjerne av celler som utgjør cerebellumet. Det granulære lag av celler lider vanligvis litt. Det kan endres i tilfelle av en allerede akutt, alvorlig stadium av sykdommen.

Cell degenerasjon begynner fra øvre sone av ormen, gradvis utvides til hele overflaten av ormen og videre til hjernehalvdelen av hjernen. De siste sonene som gjennomgår patologiske forandringer, med forsømmelse av sykdommen og den akutte form av manifestasjon, er oliven. I løpet av denne perioden begynner retrograde (omvendte) transformasjonsprosesser i dem.

En entydig etiologi av slike skader har ikke blitt identifisert til dags dato. Legene foreslår, basert på deres observasjoner, at årsaken til atrofi av cerebellar cortex kan være ulike former for rus, utvikling av kreft, samt progressiv lammelse.

Men det lyder dessverre, i de fleste tilfeller er det ikke mulig å bestemme prosessenes etiologi. Bare en erklæring om endringer i visse områder av cerebellar cortex er mulig.

Det viktigste karakteristikk ved cerebellar cortex atrofi er at det som regel begynner hos pasienter som allerede er eldre, er det ikke preget av en rask sykdom i patologi. Visuelle tegn på sykdomsforløpet begynner å manifestere seg i gangavbalanse, problemer når de står uten støtte eller støtte. Gradvis fanger patologi motorens funksjoner i hendene. Det blir vanskelig for pasienten å skrive, bruke bestikk og så videre. Patologiske sykdommer utvikler seg vanligvis symmetrisk. Tremor av hode, lemmer og hele kroppen ser ut, talen apparatet begynner også å lide, muskeltonen minker.

Komplikasjoner og konsekvenser

Konsekvensene av cerebellar atrofi er ødeleggende for en syke person, siden i prosessen med rask utvikling av sykdommen oppstår irreversible patologiske prosesser. Hvis du ikke støtter pasientens kropp i begynnelsen av sykdommen, kan sluttresultatet være fullstendig nedbrytning av personen som person - dette er sosialt og fullstendig manglende evne til å ta tilstrekkelig handling - fysiologisk.

På et eller annet stadium av sykdommen kan ikke prosessen med atrofi av cerebellum reverseres lenger, men det er mulig å fryse symptomene så mye som mulig og forhindre dem i å gå videre.

En pasient med cerebellær atrofi begynner å føle seg ubehagelig:

  • Det er usikkerhet i bevegelsene, syndromet av "drunken" gang.
  • Det er vanskelig for pasienten å gå, stå uten støtte eller støtte av nære personer.
  • Problemer med tale begynner: Forsinket språk, feil konstruksjon av setninger, umulighet å tydelig uttrykke sine tanker.
  • Gradvis progressive manifestasjoner av nedbrytning av sosial atferd.
  • Tremor i lemmer, hodet og hele kroppen av pasienten begynner å bli visualisert. Det blir vanskelig for ham å gjøre tilsynelatende elementære ting.

Diagnose av cerebellær atrofi

For å etablere riktig diagnose må en pasient med symptomene ovenfor konsultere en nevrolog, og bare han er i stand til å utføre en bestemt diagnose.

Diagnose av cerebellær atrofi inkluderer:

  • Metoden for neuroimaging, som involverer en visuell undersøkelse av en pasientens lege, sjekker sine nerveender for reaksjon på ytre stimuli.
  • Identifikasjon av pasientens historie.
  • Genetisk predisposisjon til denne sykdoms kategorien. Det vil si, var det noen tilfeller av sykdom av slektninger i pasientens familie?
  • Hjelpen i erklæring om diagnose av en atrofi av et hjernebark utgjøres av en datortomografi.
  • Nevropatologen kan henvise det nyfødte til en ultralyd.
  • En MR på høyt nok nivå og med stor sannsynlighet identifiserer denne patologien av cerebellum og hjernestammen, og viser andre endringer som faller inn i studieområdet.

Cerebellar ataksi

Cerebellar ataksi er en forstyrrelse i koordinasjonen av bevegelser av ulike muskler, som er forårsaket av en cerebellums patologi. Diskoordinering og kløhet av bevegelser kan ledsages av chanted, jerky tale, et brudd på konsistensen av øjenbevegelser og dysgraphia.

Innholdet

form

Fokuserer på lesjonen av cerebellum, skiller seg ut:

  • Statisk-lokomotorisk ataksi, som oppstår når cerebellarormen påvirkes. Forstyrrelsene som utvikles med denne lesjon manifesteres hovedsakelig i strid med stabilitet og gang.
  • Dynamisk ataksi, som oppstår med lesjoner av hjernehalogen. Ved slike lesjoner er funksjonen til å utføre frivillige bevegelser av lemmer forringet.

Avhengig av sykdomsforløpet er cerebellær ataksi isolert:

  • Akutt, som plutselig utvikler seg som følge av smittsomme sykdommer (spredt encefalomyelitt, encefalitt), rusforgiftning som skyldes bruk av litiumpreparater eller antikonvulsiva midler, hjerneblokk, obstruktiv hydrocephalus.
  • Subakutt. Det forekommer når den er plassert i lillehjernen tumorer ved Wernickes encefalopati (vanligvis utvikles i alkoholisme) med Guillain-Barre-syndrom, i tilfelle av forgiftning av visse stoffer (kvikksølv, benzen, cytotoksiske midler, organiske løsningsmidler og syntetiske lim), multippel sklerose og som skriver seg traumatisk hjerneskade subdural hematom. Det kan også utvikle seg med endokrine lidelser, vitaminmangel og i nærvær av en ondartet neoplastisk prosess med ekstraherbar lokalisering.
  • Kronisk progressiv, som utvikler seg under primære og sekundære cerebellar degenerasjoner. Den primære cerebellar degenerasjon omfatter arvelig ataksi (ataxia-Pierre Marie, olivopontocerebellar atrofi, Friedreichs ataksi, spinocerebellar ataksi nefridreyhovskaya et al.), Parkinsonisme (multippel system atrofi), og idiopatisk cerebellar degenerasjon. Sekundær cerebellar degenerasjon utvikles i gluten ataksi, paraneoplastic cerebellar degenerasjon, hypotyroidisme, kronisk intestinal sykdom, som er ledsaget av malabsorpsjon av vitamin E, hepa-degenerasjon, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, craniovertebral anomalier, multippel sklerose og tumorer i mostomozzhechkovogo vinkel og den bakre skallegrop.

Separat isolert paroksysmal episodisk ataksi, som er preget av gjentatte akutte episoder av koordinerende forstyrrelser.

Årsaker til utvikling

Cerebellar ataksi kan være:

Arvelig cerebellær ataksi kan skyldes slike sykdommer som:

  • Friedreichs familieataksi. Det er en autosomal resessiv lidelse preget av degenerativ skade på nervesystemet som følge av en arvelig mutasjon i frataxinproteinet som koder for FXN-genet.
  • Zeeman syndrom som skyldes uregelmessigheter i utviklingen av cerebellum. Dette syndromet er preget av en kombinasjon av normal hørsel og barns intelligens med forsinket taleutvikling og ataksi.
  • Betten sykdom. Denne sjeldne sykdommen manifesterer seg i det første år av livet og arves på en autosomal recessiv måte. Karakteristiske tegn er brudd på statikk og koordinering av bevegelser, nystagmus, blikk koordinasjonsforstyrrelse, moderat muskulær hypotensjon. Dysplastiske tegn kan forekomme.
  • Spastisk ataksi, som overføres av en autosomal dominant type og preges av debut av sykdommen i alderen 3-4 år. Denne sykdommen er preget av dysartri, senerhyrefleksi og økt muskelton av spastisk type. Kan være ledsaget av optisk atrofi, retinal degenerasjon, nystagmus og oculomotoriske lidelser.
  • Feldman syndrom, som er arvet på en autosomal dominant måte. Cerebellar ataksi med denne sakte progressive sykdommen er ledsaget av tidlig graying av håret og forsettlig beving. Han lager sin debut i det andre tiåret av livet.
  • Myoklonus-ataksi (Hunt's myokloniske cerebellar dyssynergi), som er preget av myoklon, først påvirker hendene, og etterfølgende skaffer seg en generalisert natur, forsettlig tremor, nystagmus, dyssynergi, nedsatt muskelton, chanted tale og ataksi. Den utvikler seg som et resultat av degenerasjonen av kortikale-subkortiske strukturer, kerne av cerebellum, røde kjerner og deres forbindelser. Denne sjeldne form er arvet på en autosomal recessiv måte og debuterer vanligvis i ung alder. Som et resultat av sykdomsprogresjon, kan epileptiske anfall og demens oppstå.
  • Toms syndrom eller sen cerebellær atrofi, som vanligvis oppstår etter 50 år. Som et resultat av progressiv atrofi av cerebellar cortex, viser pasienter tegn på cerebellar syndrom (cerebellar statisk og lokomotorisk ataksi, chanted tale, endringer i håndskrift). Kanskje utviklingen av pyramidal insuffisiens.
  • Familial cerebelloliar atrofi (Holmes cerebellar degenerasjon), manifestert i progressiv atrofi av de krevende og røde kjerne, samt demyeliniseringsprosesser i den øvre pedikel av cerebellum. Ledsaget av statisk og dynamisk ataksi, asynergi, nystagmus, dysartri, nedsatt muskelton og muskeldystroser, hodeskjeve og myoklonier. Intellekt er i de fleste tilfeller bevart. Nesten samtidig med sykdomsutbrudd, oppstår epileptiske anfall, og paroksysmal dysrytmi oppdages på EEG. Arvstypen er ikke satt.
  • X-kromosomal ataksi, som overføres av en resessivt seks-koblet type. Det er observert i de fleste tilfeller hos menn og manifesterer seg som en sakte progressiv cerebellarinsuffisiens.
  • Celiac ataxi, som er en multifaktoriell sykdom og arves på en autosomal dominant måte. Ifølge nyere studier er ¼ tilfeller av idiopatisk cerebellær ataksi forårsaket av overfølsomhet overfor gluten (det forekommer i cøliaki).
  • Leydens syndrom - Westfal som utvikler seg som parainfektisk komplikasjon. Denne akutte cerebellære ataksien forekommer hos barn 1-2 uker etter infeksjonen (tyfus, influensa, etc.). Sykdommen ledsages av grov statisk og dynamisk ataksi, forsettlig tremor, nystagmus, chanted tale, nedsatt muskelton, asynergi og hypermetri. Serebrospinalvæske inneholder en moderat mengde protein, lymfocytisk pleocytose detekteres. Sykdommen i utgangspunktet kan være ledsaget av svimmelhet, bevissthetstilstand, anfall. For godartet.

Årsaken til kjøpt cerebellær ataksi kan være:

  • Alkoholisk cerebellar degenerasjon, som utvikler seg under kronisk alkoholforgiftning. Lesjonen påvirker overveiende hjernenormen. Ledsaget av polyneuropati og uttalt tap av minne.
  • Stroke, som i klinisk praksis er den vanligste årsaken til akutt ataksi. Aterosklerotisk okklusjon og hjerteemboli fører ofte til hjernebarkslag.
  • Virusinfeksjoner (vannkopper, meslinger, Epstein-Barr-virus, Coxsackie-virus og ECHO). Det utvikler vanligvis 2-3 uker etter en virusinfeksjon. Prognosen er gunstig, i alle tilfeller observeres full utvinning.
  • Bakterielle infeksjoner (parainfektisk encefalitt, meningitt). Symptomer, spesielt i tyfus og malaria, ligner Leiden-Westphal syndrom.
  • Intoksikering (oppstår ved forgiftning av plantevernmidler, kvikksølv, bly, etc.).
  • Vitamin B12 mangel. Observert med et strengt vegetarisk kosthold, kronisk pankreatitt, etter kirurgiske inngrep i magen, med aids, bruk av antacida og noen andre legemidler, gjentatt eksponering for nitrogenoksid og Imerslund-Grosberg syndrom.
  • Hypertermi.
  • Multiple sklerose.
  • Traumatisk hjerneskade.
  • Tumor dannelse. En svulst trenger ikke nødvendigvis å være lokalisert i hjernen. I maligne svulster kan paraneoplastisk cerebellar degenerasjon utvikles i ulike organer, som er ledsaget av cerebellær ataksi (oftest utvikler den seg ved brystkreft eller eggstokkreft).
  • Generell forgiftning, som observeres ved kreft i bronkiene, lungene, brystene, eggstokkene og manifesterer Barracker-Bordas-Ruiz-Lara syndromet. Med dette syndromet utvikler en raskt fremskreden cerebellær atrofi seg.

Årsaken til cerebellær ataksi hos mennesker 40-75 år kan være Marie-Foy-Alajuanins sykdom. Denne sykdommen med en uspesifisert etiologi er assosiert med sentral symmetrisk kortikal atrofi av cerebellum, noe som manifesteres av en reduksjon i muskeltonen og koordinerte lidelser, hovedsakelig i beina.

I tillegg oppdages cerebellær ataksi i Creutzfeldt-Jakob sykdom, en degenerativ sykdom i hjernen som er sporadisk (familieformer med autosomal dominerende arv er bare 5-15%) og tilhører gruppen prionsykdommer (forårsaket av akkumulering av patologisk prionprotein i hjernen hjernen).

Årsaken til paroksysmal episodisk ataksi kan være autosomal dominant arvelig periodisk ataksi type 1 og type 2, lønnesirupsykdom, Hartnup sykdom og pyruvat dehydrogenase mangel.

patogenesen

Hjernen, som befinner seg under oksekitale lobes i hjernehalvene bak medulla oblongata og ponsen, er ansvarlig for koordinering av bevegelser, regulering av muskeltonen og opprettholdelse av balanse.

Vanferent informasjon fra ryggmargen til cerebellar cortex av cerebellum signalerer normalt muskelton, kroppsposisjon og ekstremiteter som for tiden er tilgjengelige, og informasjon som kommer fra motorsenterene i hjernebarken gir en ide om ønsket slutttilstand.

Den cerebellar cortex sammenligner denne informasjonen, og beregner feilen, overfører dataene til motorsentrene.

Når cerebellumet er skadet, blir sammenligningen av avferent og efferent informasjon forstyrret, og derfor er det mangel på koordinering av bevegelser (primært gå og andre komplekse bevegelser som krever det koordinerte arbeidet med muskler - agonister, antagonister osv.).

symptomer

Cerebellar ataksi er manifestert:

  • Krenkelser av stående og vandre. Mens du står, sprer pasienten beina hans bred og prøver å balansere kroppen med hendene. Gangen er usikker, bena er brede fra hverandre når man går, torsoen er overdrevet rett, men pasienten er "kastet" fra side til side uansett (spesielt ustabiliteten er merkbar når du svinger). Med nederlaget på cerebellar halvkule når det går, er det en avvik fra en bestemt retning mot det patologiske fokuset.
  • Forringet koordinering i lemmer.
  • Forsiktig tremor, som utvikler seg når nærmer seg målet (finger til nese, etc.).
  • Chanting tale (ingen glatthet, det blir sakte og intermittent, stress på hver stavelse).
  • Nystagmus.
  • Redusert muskeltonus (oftest påvirker de øvre lemmer). Det er økt muskelmasse, men pasienter har vanligvis ingen klager om en reduksjon i muskeltonen.

I tillegg til disse klassiske symptomer inkluderer tegn på cerebellær ataksi:

  • dysmetri (hypo- og hypermetri), som manifesteres av overdreven eller utilstrekkelig amplitude av bevegelser;
  • dyssynergi, som manifesterer seg i strid med det koordinerte arbeidet til forskjellige muskler;
  • disdiadochokinesis (nedsatt evne til å utføre raskt vekslende motsatt i retning av bevegelser);
  • postural tremor (utvikles når du holder en pose).

På bakgrunn av tretthet øker manifestasjonen av ataktiske lidelser hos pasienter med cerebellær lesjoner.

Når cerebellar lesjoner ofte observert langsom tenkning og en reduksjon i oppmerksomhet. De mest utprøvde kognitive forstyrrelsene utvikler seg når hjernehjulets worm og dets bakre deler påvirkes.

Kognitive syndromer i nederlaget i cerebellum manifesterer nedsatt evne til å abstrakt tenkning, planlegging og flyt, dysprodoshey, agrammatisme og forstyrrelser i visuell-romlige funksjoner.

Kanskje fremveksten av følelsesmessige og personlighetsforstyrrelser (irasibility, inkontinens affektive reaksjoner).

diagnostikk

Diagnostikk er basert på data:

  • Anamnese (inkludere informasjon om tidspunktet for utseendet til de første symptomene, arvelig predisponering og sykdommer som har lidd under livet).
  • Generell undersøkelse, hvor reflekser og muskeltoner vurderes, koordineringstest utføres, visjon og hørsel kontrolleres.
  • Laboratorie- og instrumentstudier. De inkluderer blod- og urintester, spinal punktering og analyse av cerebrospinalvæske, EEG, MR / CT, hjerne Doppler, ultralyd og DNA-tester.

behandling

Behandling av cerebellær ataksi avhenger av årsaken til årsaken.

Cerebellar ataksi av infeksiøs-inflammatorisk genese krever bruk av antiviral eller antibakteriell terapi.

I tilfelle av vaskulære lidelser kan angioprotektorer, antiplateletmidler, trombolytika, vasodilatorer og antikoagulantia brukes til å normalisere blodsirkulasjonen.

I cerebellær ataksi av giftig genese utføres intensiv infusjonsbehandling i forbindelse med administrering av vanndrivende legemidler, og i alvorlige tilfeller brukes hemosorption.

Ved arvelig ataksi er behandlingen rettet mot motorisk og sosial rehabilitering av pasienter (fysioterapi klasser, ergoterapi, klasser i talterapi). Tilordnet B-vitaminer, cerebrolysin, piracetam, ATP, etc.

Amantadin, buspiron, gabapentin eller clonazepam kan foreskrives for å forbedre muskelkoordinasjonen, men disse legemidlene har lav effekt.

Du Liker Om Epilepsi