Germinoma - en sjelden svulst i hjernens penisområde

Germinom i hjernen - en sjelden svulst som oppstår under fosterutvikling. Det oppstår fra germinalblader, hvorav dannelsen av organer og vev av babyen.

Utdanning består av forskjellige vev og kan ikke bare lokaliseres i hjernen, men også i reproduksjonssystemet og ryggraden.

Denne typen svulsten står for bare 2% av alle tilfeller, men denne svulsten er den vanligste blant de dypeste.

I utgangspunktet er svulsten inneholdt i de dype strukturer i hjernen og er vanskelig å operere. Neoplasma kan være godartet og ondartet, det utvikler seg sammen med hvordan barnets kropp vokser, og i tidlig alder kan det ikke vises tegn.

De første tegn på sykdommen opptrer ved 12-13 år. Men hvis svulsten er ond, viser symptomene mye tidligere.

Også svulsten kan utvikle seg veldig sakte, og vises bare i 25-30 år. Statistikk viser at denne patologien er mer vanlig i den mannlige halvdelen av befolkningen. Hvis svulsten er ond, så utvikler den seg og dekker nærliggende vev og hjernekonstruksjoner.

Ligger nær tredje ventrikel. Ifølge statistikk er germinom i en fjerdedel av alle tilfeller en godartet svulst.

Årsaker og symptomer på tumorprosessen

Germinoma hjerne refererer til svulster som virker i strid med fosterutvikling. Det er en teori om at en svulst

Pineal regionen i hjernen - den viktigste plasseringen av germinomas

oppstår på grunn av skade på vevdifferensiering og vevsmigrasjon i begynnelsen av fosterutviklingen.

Årsakene til intrauterin forandringer er mange av de bivirkninger som påvirker embryoet gjennom mors organisme.

Plasseringen av neoplasma er oftest den pineale regionen i hjernen, i forbindelse med hvilken germinomet ofte fremkaller utviklingen av hydrocephalus, når overflødig væske akkumuleres i hjernen, mot denne bakgrunn oppstår følgende symptomer:

• smertefull hodepine som ikke går bort mens du tar medisiner;
• det er intraokulært trykk;
• kvalme og oppkast som ikke er avhengig av inntak av mat
• svimmelhet eller svimmelhet oppstår
• tapt kapasitet og svakhet;
• Det er synshemming: det er en dobling i øynene og feil i synsfeltene, skarpheten reduseres.

Hvis pasienten har en ondartet neoplasma, så er det generelle symptomer:

• tap av appetitt;
• det er anemi og symptomer som er forbundet med det;
• vekten blir sjelden redusert;
• manifestasjon av depresjon, samt mistet interessen i livet.

Diagnostiske kriterier

Hjernens germinom er en veldig skummel og dårlig behandlingsbar patologi, så du må bruke spesielle, tidsriktige diagnostiske tiltak og foreskrive nødbehandling.

Den vanskeligste tiden til å diagnostisere denne svulsten, da beliggenheten er i de dype delene av hjernen. Derfor kompliserer det diagnose og behandling.

I de første stadiene av livet er det svært vanskelig å undersøke og identifisere denne patologien, fordi tumoren er opprinnelig skjult.

Diagnosen kan kun utføres når pasienten når 10 år. Den primære hovedfaktoren som indikerer tilstedeværelsen av germinomer er økt intrakranielt trykk, derfor kan utdanning på dette stadium detekteres ved hjelp av elektroencefalografi.

Den neste fasen av undersøkelsen er CT (computertomografi) og MR (magnetisk resonansbilder) av hjernen. På dette stadiet etableres neoplasmens størrelse, plassering og natur.

Deretter tar pasienten en blodprøve. I en laboratorieundersøkelse bør innholdet i tumormarkører (hCG, AFP, PCPH) detekteres i blodet.

Den mest effektive og nøyaktige måten å bestemme en svulst på er en biopsi. Selv med denne patologien er denne metoden ikke alltid berettiget. Siden det er ujevnt at strukturen i neoplasma er ujevn, er det umulig å gjøre en nøyaktig diagnose, og på grunn av den dype plasseringen av svulsten er denne prosedyren komplisert. Derfor er leger i mange tilfeller denne diagnostiske metoden utelukket.

Differensiering er også nødvendig fra andre hjernegrupper, samt fra akkumulering av pus og blod i hjernen og kolloidcysten 3 i ventrikkelen.

Gullstandarden for terapi - bruk av tre metoder

Når du behandler / fjerner en svulst, brukes følgende terapier:

1. Strålebehandling. Til tross for at denne svulsten har økt følsomheten for radioaktiv og kjemisk stråling, er den viktigste behandlingsmetoden fortsatt strålebehandling. Bruk av denne teknikken er ikke alltid tillatt. Vanskeligheter oppstår når man bestråler pasienter i liten alder, som er kontraindisert i strålebehandling, siden strålene påvirker dannelsen og utviklingen av en liten organisme negativt.
2. Kjemoterapi. I stedet for strålebehandling for babyer i behandlingen av hjernehormonomer, er polykemoterapi foreskrevet. Denne metoden påvirker svulsten ved hjelp av spesielle medisiner. I dette tilfellet foreskrives et kompleks med stoffer som sammen kan redusere spredning av utdanning eller stoppe videreutviklingen. Dette er akkurat det som trengs for de små, da tiden må oppnås slik at barnet vokser opp.
3. Operasjonsbehandlingsmetode. Den vanskeligste oppgaven i nevrokirurgi i dag er kirurgi på hjernens kim. Hovedproblemet er utilgjengeligheten til dype områder av hjernebarken, da den oftest er lokalisert der. Til tross for denne kompleksiteten er operasjonen fortsatt mulig å gjøre. Dette gjøres i tilfelle når andre behandlingsmetoder ikke gir det ønskede resultatet. Hvis nevrokirurgen bestemmer seg for å utføre operasjonen, er beslutningen om kirurgisk inngrep tillatt etter en grundig studie og undersøkelse av tumorens størrelse og plassering. Å fjerne hjernens neoplasmer ved hjelp av en metode som shunting. Det er en enkelt kontraindikasjon for operasjonen: Det er en uklar og rask vekst av germinoma eller dets plassering i området som det ikke er nært.

Fjerning av en pineal hjernesvulst:

Kompleks terapi

I spesielle tilfeller, den komplekse terapi av stråling og polykemoterapi, og ekstra kirurgisk inngrep i behandling av svulster.

For barn bør denne metoden ikke brukes på grunn av at det er sterk forgiftning av hele organismen. Men hvis det ikke er noe effektivt resultat fra hver av de ovennevnte metodene separat, forblir det bare å bruke kompleks terapi.

Overlevelse av pasienter etter fjerning av germinomer er ganske høy hos 85%.

Forebygging og etter operasjon

Den viktigste måten å forhindre dette og mange andre hjernegrupper er å eliminere de negative effektene av negative faktorer på kroppen til en gravid mor.

Den forventende mor må gi opp dårlige vaner og unngå kontakt med giftige og radioaktive stoffer.

Denne svulsten, oppdaget i begynnelsen, gir seg godt til strålebehandling og kjemoterapi. Pasienter bør overvåkes og konsulteres av en nevrolog en gang i året for å kontrollere tilstanden og sykdomsforløpet etter behandling.

Hjerneherminom

Hjernens herminom er en dysontogenetisk svulst oftere av en ondartet natur, lokalisert i hjernens dype strukturer. Brain germina kan manifestere seg ved en kombinasjon av kliniske tegn på hydrocephalus med synshemming, psyko-emosjonelle lidelser og / eller forskjellige neuroendokrine syndromer. Hjernens germinomer diagnostiseres ved en omfattende sammenligning av kliniske data, CT-skanning eller MR-en i hjernen, en blodprøve for tilstedeværelse av biokjemiske tumormarkører og en histologisk undersøkelse av en tumorvevprøve. Hjernens germinom er relatert til røntgen og kjemosensitive tumorer, derfor er disse metodene vellykket brukt i behandlingen. Den valgte metode er kirurgisk fjerning av germinomet.

Hjerneherminom

Hjernens germina utgjør kun 2% av alle intracerebrale svulster, men det er den hyppigst forekommende svulsten i hjernens dype strukturer (pineal region, pineal kjertel, III ventrikel og hypofyse). Andelen av germino-hjernen i pinealregionen står for ca 56%. Germinomer i hjernen, lokalisert i hypofysen, er 25%. I 75% av tilfellene er hjerneherminomet en enkelt svulst, i 25% tilfeller er det flere.

Det er germinomer av hjernen, hovedsakelig i perioden fra 10 til 20 år av livet. Ifølge noen er denne typen svulst vanligere hos menn. Den germina av hjernen er ofte ondartet og tilbøyelig til spredt vekst i det omkringliggende hjernevæv. Imidlertid er ca. ¼ av hjernens germina godartede neoplasmer.

Årsaker til germinomer i hjernen

Sammen med teratomer, choroidkarsinom, craniopharyngioma, kolloidcyst i tredje ventrikel og andre neoplasmer i hjernen germina tilhører diettogenetiske tumorer, som er forårsaket av ulike forstyrrelser i embryonisk utvikling. Og selv om den dysontogenetiske teorien om fremveksten av kimen i hjernen ikke er definitivt bevist, snakker ungdoms ungdom til sin fordel. Ifølge denne teorien, forekommer germinomer i hjernen som følge av brudd på vevdifferensiering og vevsmigrasjon i de tidlige stadier av embryoutvikling (I trimester av graviditet).

Faktorene som forårsaker embryonale lidelser er forskjellige bivirkninger som påvirker fosteret indirekte gjennom mors kropp. For eksempel stråling eksponering, ulike rusmidler, kontakt med kreftfremkallende stoffer, smittsomme sykdommer (herpes, meslinger, alvorlig influensa, klamydia, etc.).

Symptomer på germinomer i hjernen

Siden germinoma i hjernen er lokalisert nær III-ventrikelen og har en tendens til å vokse langs cerebrospinalkanalen, forstyrrer signifikant væskedrenering, kommer symptomene av hydrocephalus ofte fram i sitt kliniske bilde. Pasienter klager som regel om en intens hodepine av en bukkende natur, en følelse av trykk i øynene, kvalme og til og med oppkast i forbindelse med å spise.

I tilknytning til beliggenheten nær chiasmen av hjerneherminaens optiske nerver, manifesteres den ofte av synshemming: nedsatt synsstyrke, dobling, synsfeltdefekter. Dessuten kan germinomer i hjernen ledsages av lidelser i psyko-emosjonelle sfærer og minneverdighet. Plasseringen av svulsten i hypofysen fører til nedsatt funksjon av det hypotalamiske hypofysesystemet og utviklingen av ulike neuroendokrine syndromer: diabetes insipidus, panhypopituitarisme, menstruasjonssykdommer, anovulasjon og amenoré hos kvinner.

Diagnostikk av germinomer i hjernen

Det første trinnet i diagnosen germinomas i hjernen er en grundig undersøkelse og nevrologisk undersøkelse av pasienten, som tillater nevrologeren å identifisere ikke bare symptomene på hydrocephalus, men også tegn på skade på mellomstrukturene. Ekko-encefalografi bidrar til å diagnostisere en økning i intrakranialt trykk. I tilfelle av en stor tumorstørrelse, under ledningen, er ekko tegn på forskyvning av median hjernestrukturer bestemt.

Det neste trinnet i diagnosen germinomas av hjernen er bruken av hjerte-og karsykdommer i hjernen. Tomografiske undersøkelsesmetoder gjør det mulig å fastslå formasjonens svulstype, dens størrelse og plassering. Omtrent 40% av pasientene med hjernekimcelle viser et karakteristisk tegn på denne svulst - svulstinfiltrasjonen av de visuelle cusps og forekomsten av en petrifikasjon i midten (sommerfuglesymptom). Spredningen av tumorprosessen langs sidekammerene og metastasen til infundibulær regionen i den tredje ventrikkelen kan snakke til fordel for germinomer.

Ekstraverdi i diagnosen av germinomer og i vurderingen av sykdommens tilstand har definisjonen av biokjemiske markører i blodet: choriongonadotropin (hCG), alfa-fetoprotein (AFP) og alkalisk fosfatase av placenta (PCPH).

Den endelige diagnosen "hjernens germinom" kan etableres fra resultatene av en undersøkelse av tumormateriale oppnådd ved å utføre en stereotaktisk biopsi. Men på grunn av den betydelige heterogeniteten til svulsten, har denne diagnostiske metoden ikke alltid tilstrekkelig sikkerhet. Mer nøyaktige resultater oppnås ved nøye morfologisk undersøkelse av ulike deler av svulsten etter fjerning. Men i lys av den høye radiosensitiviteten som hjernenes germinomer har, og visse vanskeligheter med kirurgiske inngrep på hjernens medianstrukturer, anser mange nevrokirurger at det er tilrådelig å utføre en stereotaktisk biopsi hos pasienter med mistanke om hjerneeksperten.

Brain germina trenger differensiering fra andre hjernesvulster (astrocytomer, gliomer, ganglioneuromer, hematoblastomer, glomus-tumorer, medulloblastomer), samt hjernabscess, intracerebralt hematom, kolloidcyst i III-ventrikelen.

Behandling av hjerne-germinomer

Siden hjernens germinomer er en radio- og kjemosensitiv tumor, er den viktigste terapeutiske taktikken ved å diagnostisere dem radioterapi. Tumorbestråling er kontraindisert i barndommen på grunn av den negative effekten av ioniserende stråling på utvikling av hjernevev. Derfor, på barn og med umuligheten av radikal strålebehandling på grunn av den omfattende svulstprosessen, tyver de på å utføre polykemoterapi. Stråling og kjemoterapi brukes også som et supplement til kirurgisk behandling i tilfelle av ondartet art av germinomer.

Fjerning av germina og andre svulster av medianstrukturer er fortsatt en av de vanskeligste oppgavene til nevrologi og nevrokirurgi. Hovedproblemet er knyttet til tilgangen til svulstene til en slik dyp lokalisering. Optimalisering av de anvendte tilnærmingene, evnen til å planlegge operasjonsforløpet ved hjelp av neuroimaging-metoder, fremveksten av mer avanserte kirurgiske instrumenter har ført til det faktum at i dag for pasienter diagnostisert med hjerne-germina er kirurgisk behandling den valgte metoden.

Den germina av hjernen er fjernet av ulike kirurgiske tilnærminger, som velges av en nevrokirurg etter nøye undersøkelse av plassering og størrelse av svulsten. Hvis det foreligger bevis, blir fjerning av germinomet ledsaget av en av de typer av shunting-operasjoner: ventrikuloperineostomi eller ventrikulocystomi. Kirurgisk behandling er kontraindisert dersom hjernebladets germinom er preget av spredt vekst eller ubrukelig plassering. En liten størrelse germina i hjernen kan effektivt fjernes ved hjelp av stereotaktisk radiokirurgi, som består i en enkelt lokal bestråling av svulsten med høy dose stråling.

Prognose og forebygging av hjerne germina

Hjernens herminom har en relativt gunstig prognose for både strålebehandling og operativ behandling. Fem års pasientoverlevelse når 95% og tiårig 88%.

De profylaktiske tiltakene som er rettet mot å forebygge forekomsten av germinomer inkluderer først og fremst utelukkelsen av ulike bivirkninger på mors kropp. Tidlig registrering og hensiktsmessige forklaringer fra obstetrikeren-gynekologen som administrerer graviditeten kan hjelpe en kvinne til å unngå påvirkning av ulike teratogene faktorer (medisinering, produksjon, etc.).

Hjerneherminom

Hjernens tyngdekraften - en sjelden svulst som oppstår i fosterutvikling, utvikler seg fra kimen hvorfra barnets organer og vev dannes under embryogenesen. Det kan bestå av forskjellige vev og bli dannet ikke bare i hjernen, men også i andre deler av kroppen - det reproduktive systemet, ryggraden.

Denne typen svulst utgjør bare to prosent av alle neoplasmer, men er den vanligste blant dyp-sitte svulster. Mesteparten av germinomas i hjernen omfatter de dype strukturene i hjernen og er vanskelig å være resekterbare. Svulsten kan være godartet eller omfatte teratom, galleblæresvulster, føtale kreft og kariokarsinom.

Denne neoplasmen utvikler seg sammen med den voksende organismen, i tidlig barndom kan det ikke manifestere seg. Symptomer blir vanligvis observert i ungdomsårene - i alderen 12-13 år. Hvis svulsten er av ondartet natur, manifesterer den seg tidligere. Langsomt fremgang av neoplasmer kan være i sovende tilstand selv opptil tjuefem - tretti år. Ifølge statistikk er menn mer utsatt for neoplasmer. Ofte er germinomaene i hjernen ondartet og utvikler seg til cerebrospinalvæsken, omkringliggende vev og hjernekonstruksjoner. Lokalisert hovedsakelig nær tredje ventrikel. I om lag en fjerdedel av alle tilfeller av germina i hjernen er naturen av neoplasma godartet.

Årsaker til germinomer i hjernen

Det er ikke en eneste mening om årsaken til dannelsen av hjernens germinom. Forskere og onkologer er mer utsatt for brudd på bruken i prosessen med embryogenese. Det er en såkalt dysontogenetisk teori om utbrudd av denne typen svulst. Ifølge denne teorien oppstår hjerne-germina som følge av svekket vevsforskjell og vævsmigrasjon i de aller første faser av embryogenesen i første trimester av graviditeten. Grunnlaget for denne hypotesen er mer basert på det faktum at en neoplasma oppdages hyppigere hos unge i alderen.

Germina blir vanligvis referert til som en type embryonale svulster, og disse svulstene oppstår og utvikles allerede før fullstendig dannelse av fosteret fra bakterien av embryonale vev. Årsaken er et brudd på embryogenese, som oppstår som et resultat av en forandring i kromosomens struktur og mutasjonen av gener som er ansvarlig for å kontrollere den normale utviklingen av embryogenese.

Faktorene som stimulerer endringer og forstyrrelser i embryogenesen kan være en middelmådig eller direkte effekt på den forventende moderens organisme. Slike provokatører inkluderer kontakt med giftige stoffer under graviditet, virkningen av radioaktive stoffer, infeksjoner av forskjellige slag (meslinger, herpes, alvorlige stadier av influensa). Risikofaktoren vil også være effekten av karsinogener.

Symptomer på germinomer i hjernen

Det kliniske bildet av germinomer i hjernen er for det meste avhengig av lokaliseringen. Lokalisering av germinomer i hjernen - de dype strukturer i hjernen - regionen av furuskjertelen, den tredje ventrikelen.

Et av de første tegnene på denne neoplasma vil være et brudd på blodstrøm og hydrocephalus som et resultat. Pasienter klager ofte på en sprengende hodepine som ikke lindres av smertestillende midler eller andre smertestillende midler. Det er også en følelse av trykk i øynene, konstant kvalme, uavhengig av måltider, noen ganger til og med oppkast. Ofte er det synshemming. Dette forklares av det faktum at germinoma er lokalisert i nærheten av de optiske nerver, og vokser, krenker dem. Pasienter understreker spøkelse i øynene, synsfeltdefekter, farsightedness eller nærsynthet.

Det kliniske bildet av hjernens germinom er også preget av forverring eller delvis tap av minne, psykiske lidelser og emosjonell ustabilitet. I enkelte tilfeller kan ulike nevroendokrine syndrom som diabetes insipidus, samt menstruasjonssykdommer, anovulering, amenoré hos kvinner og lidelser i hypotalamus-hypofysen, observeres. Forstyrrelser i pubertetutvikling er også diagnostisert. Alle disse symptomene skyldes lokalisering av svulsten i nærheten av hypothalamus.

Diagnostikk av germinomer i hjernen

De første diagnostiske konklusjonene gjøres allerede ved den første undersøkelsen av en nevropatolog. Neurologisk undersøkelse og spørsmål til pasienten, hans klager og aksenter i egenskap av generell trivsel gjør det mulig å etablere eller foreslå tilstedeværelsen av hydrocephalus.

Metoder for å diagnostisere hjernens germinomer:

1. Echo entsifalogramma. For det første gjør det mulig å diagnostisere intrakranielt trykk, og for det andre, når det gjelder store neoplasmestørrelser, når det utføres denne diagnostiske metoden, kan et skifte i de dype strukturer i hjernen detekteres.
2. Tomografiske metoder - CT og MR i hjernen. De gjør det mulig å avdekke svulstens natur, dens plassering og størrelse. Nesten halvparten av pasientene som er diagnostisert med hjerne-germina i det kliniske bildet, har svulstinfiltrasjon av de visuelle cusps og det faktum at petrifikering i midten (det såkalte sommerfugelsymptom). Til støtte for denne diagnosen kan forekomsten av tumorlignende legemer i laterale ventrikler, metastaser i infundibulærområdet i den tredje ventrikkelen, indikere.
3. Biokjemisk analyse av blod - etablering av markører av hCG, ACE, PCP.
4. Steretaksisk hjernebiopsi. Denne metoden vil være den mest nøyaktige i diagnosen, da en laboratorieundersøkelse av svulst kroppen utføres. I noen tilfeller kan en slik studie ikke gi nøyaktige resultater - hvis svulsten har en heterogen natur.
5. Morfologisk undersøkelse av svulststeder etter fjerning. Kompleksiteten i denne metoden i lokalisering av svulster i hjernens dype strukturer, slik at leger ofte foretrekker fortsatt stereotaktisk biopsi.

Den germina i hjernen har et lignende klinisk bilde med en rekke svulster i sentralnervesystemet, og derfor må det nøye diagnostiseres og differensieres fra sykdommer med lignende symptomer. Blant disse sykdommene:

• astriotsitoma;
• glioma;
• ganglioneuroma;
• gematoblastomah;
• medulloblstoma;
• hjerne abscess;
• intracerebralt hematom
• cystose i det tredje ventrikelområdet.

Behandling av hjerne-germinomer

Ofte er taktikken for behandling av hjernehormonomer strålebehandling. Hvis pasientens alder er for lav, tillater ikke generell tilstand radioterapi eller kontraindikasjoner, og kjemoterapi er foreskrevet. Noen ganger vil kirurgi være obligatorisk og tvungen behandling og kan være ledsaget av stråling eller polykemoterapi. Men en så kompleks metode for behandling av denne sykdommen er ekstremt uønsket for pasienter med ung eller barnalder, da det medfører sterk forgiftning av hele organismen.

Operativ inngrep

Kirurgisk behandling av hjernens germinomer kan utføres på ulike måter og utføres når man bestemmer den nøyaktige diagnosen og etablerer plassering, natur og størrelse av svulsten. Ofte er en kirurgisk behandlingsmetode den eneste mulige, siden andre metoder vil være ineffektive. I noen tilfeller krever kirurgi ytterligere prosedyrer - ventrikulocystomi eller ventrikuloperitoneostomi.

Kontraindikasjoner for kirurgisk behandling av hjernenes germinomer kan være den ugjennomtrengelige plasseringen av tumoren eller dissimert vekst av neoplasma, så vel som multiple foci. Hvis størrelsen på svulsten er liten, er det tilrådelig å anvende metodene for radiokirurgi. Essensen av en enkelt innvirkning på plasseringen av svulsten med en høy dose stråling.

Behandlingen av sykdommen ligger innenfor kompetansen til de spesialiserte avdelingene for nevrokirurgi, som er utstyrt med et datastyrt, datastyrt visualiseringssystem for neuronavigation.

Prognose og forebygging av hjerne germina

De viktigste metodene for å forhindre germinomer i hjernen kan betraktes som eliminering av eventuelle negative virkninger på den fremtidige morens kropp. En gravid kvinne skal føre en sunn livsstil, unngå kontakt med radioaktive og giftige stoffer.

Denne sykdommen, hvis den oppdages i sine tidlige stadier, er egnet til behandling med kjemoterapi og strålebehandling. I fremtiden, for å kontrollere tilstanden og sykdomsforløpet etter behandling, er det nødvendig å konsultere en nevrolog minst en gang i året. Selv med kirurgi, kan spådommer være ganske oppmuntrende - overlevelse etter slike operasjoner er ca 85 prosent.

Herminom i hjernen - klinikk, diagnose, behandling

Ifølge litterære data, mellom alle former for kimcellecellulære svulster i sentralnervesystemet, står begrepet 36 til 65%.

I vår serie observasjoner sto germinomer for om lag 60%.

I det overveldende flertallet av tilfellene ble germinomer funnet hos mannlige pasienter - 48: 3.

Toppet av forekomsten er markert i det andre tiåret av livet. Fordelingen av pasienter etter alder er vist i fig. 105.

Fig.105. Fordeling av pasienter med germinomer i pinealområdet etter alder.

sykelig anatomi

Makroskopisk har germinomer en rød-grå farge og en myk konsistens. Ofte i tykkelsen av svulsten inneholder cyster i forskjellige størrelser. Mikroskopisk består germinomer av to typer celler - store polygonale celler omgitt av fibrøst bindevev og lymfocytter, hvor akkumuleringen er mer uttalt nær karene (figur 106).

Fig.106. Germinomas. Tumkkomponentstrukturen i tumoren - blant tumorceller (piler) fokale akkumulasjoner av lymfocytter, x200.

Ultrastruktur av germinomceller er representert av en dårlig cytoplasma, en liten mengde organeller og en stor mengde glykogen. Mitotiske figurer kan også forekomme.

Lymfocytisk infiltrering av germinomer er godt demonstrert ved lys og elektronmikroskopi. En immunhistokjemisk studie viste at fra 70 til 80% lymfocytter er T-lymfocytter, resten er B-lymfocytter. Det antas at lymfocytisk reaksjon på tumorprosessen er en immunologisk respons på tumor (fremmed) proteiner. I tillegg kan tegn på granulomatøs betennelse finnes i vevet ved termen.

K. Sano og medforfattere skiller germinomer i en spesiell gruppe, som inneholder gigantiske syncytiotrofoblastceller.

Klinikk og diagnose

Termens kliniske manifestasjon varierer avhengig av plasseringen av primærfokus og / eller tilstedeværelsen av metastaser. Som nevnt ovenfor, i tillegg til pinealområdet, er germinomer ofte lokalisert i chiasmal-selgerregionen (hovedsakelig hos kvinner). Vi har noe avvik fra hovedemnet, og vi vil karakterisere begrepet og denne lokaliseringen.

For suprasellære vilkår er varigheten av historien karakteristisk. I typiske situasjoner har barn symptomer på hypofysehypotalaminsuffisiens (diabetes insipidus, vekstretardasjon, sekundær hypopituitarisme, etc.), som i lang tid gjennomgår hormonbehandling. I de første stadier av sykdomsutviklingen kan det ikke oppdages en tumor ved radiografiske undersøkelsesmetoder.

Siden suprasellære germinomer kan forårsake panhypopituitarisme, bør barn med dette syndrom periodisk gjennomgå magnetisk resonansbilder (MR).

Når det gjelder begrepet pineal-området, bør det bemerkes at i det kliniske bildet er symptomene på økt intrakranielt trykk og nedsatt oculomotorisk funksjon i forgrunnen. Samtidig, som vi nevnte tidligere, med germinomer, sammenlignet med andre tumorer i pinealområdet, er oculomotoriske forstyrrelser mest uttalt.

De viktigste kliniske symptomene som er karakteristiske for pasienter med germinomer, presenteres i fig. 107.

Fig.107. De viktigste kliniske symptomene i germinomaene i pinealområdet. * PPR - tidlig seksuell utvikling.

Tumor markører - alfa fetoprotein og chorionisk gonadotropin - i germinomas i cerebrospinalvæsken og i blodet mangler.

I datatomografi (CT) er termen pineal-området i de aller fleste tilfeller preget av tilstedeværelsen av en kilde til homogen tetthetsøkning. Mindre vanlig har germinomer samme tetthet som medulla. Innføringen av radiopaque medisiner øker vanligvis tettheten av svulsten. Ofte kan svulster defineres cyster i forskjellige størrelser. Ofte finner man en petrifikasjon i tykkelsen - en forkalket furuskropp (Fig.108). Petrification er vanligvis plassert i mellomlinjen. Ifølge S.R.Ganti, med germinomer, er det funnet sterilisering i 63% av tilfellene.

Ris.108. Herminoma pineal området. Ulike pasienter.

Ved CT-skanning oppdages en moderat hyper-omfattende tumor med infiltrering av de visuelle tuberkler, en liten ekspansjon av laterale ventrikkene (a); etter intravenøs administrering av kontrastmiddelet er dets akkumulering i tumorens stroma notert (b); i tykkelsen av svulsten, i mellomlinjen, er det en stor petrifisering (c). MR i T1-modus før (g) og etter (e) intravenøs administrering av et kontrastmiddel bestemmes ved tumorinfiltrering av de visuelle cusps. Signalet fra svulsten er iso-intensiv med hjernens hvite materie (g); På sagittalseksjonen (e), i tillegg til hovedlesjonen i pinealområdet, bestemmes tumorstedet i infundibulærdelen av den tredje ventrikel.

Med MR i T1-modus, er germinoma preget av en zone med iso- eller hypointensivt signal; i T2-vektede tomogrammer er signalet fra svulsten også for det meste iso- eller hypointensivt. Den neoplasme har ofte en heterogen struktur, på grunn av tilstedeværelsen av små cyster og petrifisering i tummenes stroma. Noen ganger kan cyster nå store størrelser. Sjelden i germinomer finnes spor av blødning (Fig.109).

Fig.109. Røntgenvarianter av begrepet pineal-området. Ulike pasienter.

# MR i T1, T2 modene i pineal regionen avslører en iso-hypointensive signal svulst infiltrere den visuelle cusps og har små cyster (a, b); I tillegg, i T2-modus, oppdages en petrifisering (b, pil); mens kontrasterende samler svulsten intensivt et kontrastmiddel (c).

# CT (g) og MR i T1-modus (d) av pasienten med germinomet i pinealområdet. I tykkelsen av svulsten bestemmes av en signifikant cystisk komponent med sporer av blødning.

# CT (e) og MR i T1-modus (g, h) bestemme svulsten, hvis hovedvolum representeres av en cyste.

Grensen mellom germinomet og den omgivende medulla i alle skanneformer (med unntak av svært sjeldne tilfeller) er ikke klart. Rundt svulsten i T2-modus, oppdages en sone med økt signal, forårsaket av hevelse av medulla som en reaksjon på tumor invasjon. Petrifikater, som er godt visualisert med CT, med MR på grunn av lavt signal, er dårlig identifisert.

Intravenøs administrering av et paramagnetisk kontrastmiddel resulterer vanligvis i sterk kontrast av svulsten. Grensen til svulsten med medulla er nesten alltid definert tydeligere og cyster i stroma er bedre identifisert.

Germinomas sprer og infiltrerer omkringliggende strukturer i alle retninger (figur 110), som ofte trenger inn i hulrommet i den tredje ventrikkelen eller invaderer en kvadrupolplate.

Fig.110. Herminoma pineal området. Ulike pasienter.

# MR i T1 (a) og T2 (b) modusene avslører en svulst med uttalt peritumoral ødem;

# MR i T1 (c, d) og T2 (d) modi i sagittalen og aksiale fremspring avslører en stor svulst i pinealområdet med en spredning til chiasmal-selgerregionen. Svulsten inneholder blødningsfaser (d) og flere små cyster (e). Oppdaget svulstinfiltrasjon av tilstøtende hjernestrukturer; I infiltreringsområdet inkluderte store venøse samlere av pinealområdet - Galens vene, indre vener (piler).

Den nest vanligste lokaliseringen av germinomas er den chiasmal-selgerregionen, noen ganger i kombinasjon med en svulster i pinealområdet (figur 111).

Fig.111. Germinoma chiasmal-sellarnoy regionen. Ulike pasienter.

# På CT-skanning med kontrastforbedring (a) har svulsten en overfølsom natur med små cystiske inneslutninger; med MR i T1-modus (b), signalet fra dannelsen av isointensitet med medulla. Svulsten inntar den infundibulære delen av den tredje ventrikel, den interpedunculære cisternen og invaderer den tyrkiske salen; I T2-modus (c) er små cyster tydelig synlige i strukturen av svulsten

# På CT (d, d) med kontrastforbedring bestemmes av den store størrelsen på herminomet i det chiasmale kjellerområdet med cyster.

# MR (f) pasient med to germinom noder i chiasmal-selger og pineal områder.

I ekstremt sjeldne tilfeller kan det primære fokuset på germinomer forekomme i den subkortiske ganglia, lateral ventrikel, hjernestammen, ryggmargen (figur 112).

Ris.112. Sjeldne lokalisering av intrakranial sikt. Ulike pasienter.

# Med MR og T1 (a) og T2 (b, c) modus, i de subkortiske knutene til venstre, bestemmes den heterogene strukturen av det store germinomet med cyster;

# Når MR utføres i T1-modus (rd), visualiseres en volumdannelse med redusert signal, som er lokalisert i høyre lateral ventrikel, spredt gjennom gjennomsiktige septum og buen (pilene).

Germinomer er utsatt for metastase i subaraknoide rom, inkludert ryggmargen. M.T.Jenings oppdaget denne metastasen hos 11% av pasientene (figur 113).

Ris.113. Germinoma i pineal regionen, metastatisk ved ependyma av ventriklene og subarachnoidal plass i hodet (a, b) og ryggmargen (c, d).

Germinoma av pineal regionen: er det en patognomonisk CT og MR av en svulst?

Til tross for betydelige fremskritt i røntgendiagnostikk har problemet med differensialdiagnose av tumorer i pinealområdet ikke blitt fullstendig løst til dags dato. Ifølge litteraturen er det ingen spesifikke CT- eller MR-tegn som kan bestemme histologisk tilhørighet av svulster av denne lokaliseringen, med unntak av teratomer. Men selv for teratomer er det en begrensning - det er ikke alltid mulig å skille mellom ondartede og godartede former av denne svulsten.

Vi gjennomførte en grundig analyse av CT- og MR-data hos 55 pasienter med kimcelletumorer i pinealområdet, hvorav halvparten (27 tilfeller) var germinomer.

I 40% av begrepet (11 tilfeller) fant vi det såkalte butterfly-symptomet. Det karakteristiske mønsteret av "sommerfugler med spredt vinger" skyldes den symmetriske svulstinfiltrasjonen av de visuelle bakkene og ligger i midterlinjen på den dorsale overflaten av svulsten eller i dens tykkelse, forstørret forstenet furuskropp (Fig.114). Dette symptomet kan betraktes som et bestemt begrep, fordi vi ikke kunne identifisere det i en av tilfeller av tumorer i pinealområdet av en annen histologisk struktur.

Ris.114. Herminom av pineal regionen med et karakteristisk røntgen symptom på en sommerfugl. Ulike pasienter.

# Ved CT (a, b) i pinealområdet avsløres en homogen struktur av den hyper-omfattende sone, i dybden av hvilken en stor petrifisering bestemmes; svulsten vokser inn i de visuelle støtene og strekker seg i fremre retning langs veggene i den tredje ventrikkelen

# Når CT (c) og MR (g, e) bestemmes av den relativt homogene strukturen, er volumdannelsen av pinealområdet med pstrifigag inni; svulsten infiltrerer grovt de visuelle støtene og vokser i fremre retning langs veggene i den tredje ventrikkelen, som ligner en sommerfugl med sine vinger åpne.

Hos alle pasienter med tumorer i pinealområdet, i hvilket dette radiologiske tegn ble oppdaget, førte strålebehandling til fullstendig forsvunnelse av svulsten. En slik reaksjon på strålebehandling er karakteristisk for begrepet.

Disse fakta antyder at symptomet på "sommerfugl" bare finnes hos pasienter med germinomer. Vi tror at i tilfeller der dette karakteristiske bildet er avslørt, er det ikke nødvendig å klargjøre diagnosen ved hjelp av stereotaktisk biopsi. Radioterapi kan bli anbefalt for slike pasienter.

behandling

Etter å ha etablert høy radiosensitivitet, ble termen strålebehandling den viktigste metoden for behandlingen. For tiden er liten skala gamma-terapi etter skakoperasjon anerkjent som den viktigste behandlingsmetoden av begrepet. Samtidig ble det på et stort statistisk materiale fastslått at fjerning av germinomer før bestråling ikke påvirker effektiviteten av behandlingen.

Den beste behandlingsmetoden anses å være en kombinasjon av strålebehandling med en shuntoperasjon (endoskopisk ventrikulostomi i tredje ventrikel, ventrikuloperitoneostomi). Analyse av vårt materiale bekrefter gyldigheten av slike behandlingsmetoder (figur 115).

Ris.115. Radioterapi og behandling av intrakranial sikt. Ulike pasienter.

# MR av en pasient med et germinom i pinealområdet og metastase i den chiasmatiske selgeregionen før strålebehandling (a); MR av samme pasient etter en strålingsbehandling med en total fokaldose på 53 Gy (b).

# MR av en pasient med et germinom i pinealområdet og et stort tumorsted i chiasmal-selgerregionen før radioterapi (c) og etter bestråling av disse strukturene med en dose på 56 Gy. (G)

# MR av en pasient med germinom i pinealområdet før (d) og etter radioterapi (e). Det bør hevdes at i de to siste tilfellene, etter regresjonen av svulsten, åpnet hjernens vannforsyningssystem fullstendig.

For behandling av begrepet brukes ulike modi av strålebehandling. De fleste klinikere foretrekker bestråling av nidus med doser som strekker seg fra 40 til 60 Gy og omtrent 30 Gy for hele hjernen eller ventrikulærsystemet.

Bestråling med et utvidet lokalt felt, som dekker pineal, selgerregionen, regionen av tredje og laterale ventrikler, regnes som den mest effektive. Det er fastslått at pasienter bestrålet i henhold til denne ordningen gjør det bra i skolen eller takler arbeid, mens bestråling av hele hjernen, særlig hos barn og ungdom, fører til utviklingsforsinkelser og læringskomplikasjoner.

Ifølge våre data var resultatene klart verre i gruppen pasienter hvor bestråling bare ble utført av et lokalt felt, sammenlignet med de pasientene som i tillegg var utsatt for stråling med et utvidet felt. Av de 8 pasientene i hvilke det kun ble utført lokal bestråling, hadde fire metastaser av svulsten utenfor strålingsområdet; tre av dem døde (p = 0,01).

Behovet for profylaktisk bestråling av ryggmargen for å forhindre metastase på det, som vi nevnte ovenfor, forblir diskutabelt. D.Linstadt fant at spinalmetastaser hos pasienter som fikk profylaktisk bestråling av ryggmargen utviklet seg i 8% tilfeller, mens i ikke-bestrålt metastase ble observert i 23% tilfeller. Forskjellen ved første øyekast er åpenbar. Samtidig er det vanskelig å vurdere i hvilken grad den oppnådde effekten kompenserer for risikoen for komplikasjoner forbundet med bestråling av intakt ryggmargen (myelitt, utviklingsforsinkelse).

Våre data er i samsvar med ovenstående. Av 36 pasienter med germinomer ble i 36 tilfeller bestrålt av tumorområdet i kombinasjon med hele hjernen. I 5 tilfeller ble ryggraden også bestrålt. Med ytterligere observasjon i sistnevnte gruppe pasienter var det ingen tilfeller av metastase i ryggmargen, og hos 5 pasienter (14%) av den første gruppen av spinalformidling ble observert. En statistisk analyse viste imidlertid ikke en signifikant forskjell mellom disse små gruppene.

Fra vårt synspunkt er bestråling av ryggmargen kun hensiktsmessig i tilfeller der det er kliniske eller radiologiske tegn på formidling av prosessen på ryggmargens membraner. De fleste klinikere holder seg til denne taktikken.

Til tross for den påvist høye effekten av strålebehandling, ble det nylig kombinert med adjuverende kjemoterapi for å redusere strålingsdosen. Innføringen av kjemoterapi skyldes også høy sensitivitet av begrepet til visse kjemoterapeutiske legemidler (figur 116).

Fig.116. Kjemoterapi for å fange germinom i pinealområdet.

MR med intravenøs kontrast viser en stor svulst i pinealområdet med metastase til det chiasmically-tellarområdet og langs de fremre hornene i sideventriklene (a, b, piler). Kontroll MR (c, d) med kontrast etter to kurer av kjemoterapi (cisplatin - 25 mg / hg, etoposid - 8 (1 mg / m2, 1-4 dager), før strålebehandling, avslører en betydelig reduksjon i volumet av hovedtumorstedet og metastasen.

Følgende kombinasjoner av kjemoterapeutiske legemidler anvendes i behandlingen med begrepet:

a) cisplatin, bleomycin og vinblastin;
b) cisplatin og etoposid.

Farmakokinetiske studier har vist høy cisplatin og etoposid evne til å trenge inn i blod-hjernebarrieren.

Kombinasjonen av strålebehandling med lave doser (24 Gy) og kjemoterapi er spesielt begrunnet i tilfeller der germinomen er lokalisert i hypotalamiske regionen. Dette reduserer risikoen for endokrine metabolske sykdommer.

Mange forfattere har notert utseendet av bivirkninger under strålebehandling i standardmodus (dårlig ytelse i skolen, manglende evne til å jobbe fullt ut). I denne forbindelse er muligheten for å redusere stråledosen i hypotalamiske regionen og hjernen som en helhet en svært viktig faktor.

Med denne tilnærmingen ble antallet herdede pasienter med germinomer ikke bare redusert, men økte til 90%. På den annen side er det ikke nok å begrense behandlingen av germinomer til kjemoterapi uten stråling alene. Ifølge M. Matsutani, i gruppen av pasienter med germinomer etter kjemoterapi, oppsto fullstendig remisjon hos 85% av pasientene. Strålebehandling førte til at tumorer forsvunnet i de resterende 15% av tilfellene.

Langsiktige behandlingsresultater

Ifølge litteraturen er overlevelsesgraden for pasienter med germinomer fordelt som følger: innen 5 år - 95,4% tilfeller, 10 år - 92,7%, 15 år - 87,9%, 20 år - 80,6%.

Ifølge våre data er de 5 og 10-årige overlevelsesratene henholdsvis 95% og 88%.

Resultatene av behandling av pasienter med germinomer, som i sin struktur inneholder gonadotropin-produserende gigantiske syncytiotrofoblastiske celler, er verre enn hos pasientgrupper med "rene" germinomer. Kjemoterapi resulterte i svulstens forsvunnelse hos 62,5% av pasientene, resten viste delvis regresjon av svulsten. Større effekt ble observert fra strålebehandling, noe som førte til en fullstendig regresjon av svulsten. 5 og 10 års overlevelse av pasienter i denne gruppen ble observert i 83,3% av tilfellene.

Herminoma: En beskrivelse av patologi, årsaker, symptomer og behandlingsmetoder

Tumors hjerneskade er en alvorlig patologi, ledsaget av en viss risiko, fordi hjernen er hovedregulatoren for alle vitale organiske funksjoner. Derfor fører lesjoner av hjernestrukturene til farlige patologiske prosesser. En av disse sykdommene er germinom.

Hva er et germinom?

Serebrale germinomer er overveiende maligne tumorer av den disontogenetiske typen, som er lokalisert dypt i hjernen.

I hypofysen er germinomer lokalisert hos ca. 25% av pasientene, og ca 56% av tilfellene forekommer i pinealområdet. Vanligvis oppstår disse formasjonene i alderen 10-20 år, og oftere påvirker svulsten menn.

Slike neoplasmer har ofte en ondartet karakter (75% av tilfellene) og har en tendens til å formidle til nabostrukturer og hjernevev.

Sykdomsklassifikasjonskoden er D43.0.

årsaker til

Selv om det ikke er noe konkret svar på etiologien av dette, hevder de fleste eksperter at hjernekiminomet er dannet mot bakgrunnen av forskjellige lidelser i perioden med embryonisk utvikling fra germinalskiktene.

Ifølge den dysontogenetiske teorien om opprinnelse av germinomer, oppstår en svulst som følge av funksjonsfeil i vevsforskjellen og deres migrasjon i de første månedene av graviditeten (1 sikt).

Faktorer som forårsaker patologiske endringer i prosesser med embryonisk utvikling er følgende årsaker:

• Radioaktiv eksponering;
• Kontakt av en gravid kvinne med stoffer som har strålingsaktivitet;
• All slags beruselse;
• Kreftfremkallende virkninger;
• Infeksiøse patologier under graviditet som alvorlig influensa, herpes og meslinger, klamydia, etc.

Germinomer er referert til som embryonale tumorer, siden de utvikler seg selv før den endelige dannelsen av fosteret fra embryonale knopper.

Dette skjer på grunn av forstyrrelser i embryogeneseprosessene på grunn av strukturelle kromosomale forandringer og genmutasjoner som oppstår mot bakgrunnen av de ovennevnte faktorene.

Symptomer på germinomer i hjernen

Svulsten utvikler seg sammen med veksten av organismen og manifesterer seg ikke i det hele tatt, og de første tegnene begynner å hevde seg bare i alderen 10-12 år.

Hvis en svulst er preget av høy grad av malignitet, kan det virke tidligere, da det vokser litt raskere.

Generelt er klinikken til cerebrale germinomer bestemt av lokaliseringen, som er representert ved: den tredje ventrikel- eller pinealkroppen.

Symptomer på germinomer ser ut som følger:

1. Intense arching hodepine;
2. Oppkast-oppkast syndrom, som ikke har noen forbindelse med mat;
3. Trykk i øynene;
4. Visuelle forstyrrelser som for eksempel dobling, synkende syn, feil i synsfelter etc.
5. Minneforstyrrelser;
6. Psyko-emosjonelle tilstandssykdommer;
7. Avvik i aktiviteten til hypofysen-hypothalamus-systemet;
8. Neuroendokrine syndrom, presentert i form av diabetes insipidus type, menstruasjonsforstyrrelser, smertefull menstruasjon, eller deres fravær;
9. Panhypopituitarisme, manifestert av en forsinkelse i utvikling og vekst av barn, seksuell dysfunksjon, svakhet, vekttap, etc.

diagnostikk

Nevropatologen behandler diagnosen germinomer, hvorfra prosedyren for å bestemme diagnosen begynner.

Legen utfører en undersøkelse og utpeker en ekstra undersøkelse:

• MR, CT-skanning av hjernestrukturene. Disse metodene bestemmer arten av utdanning, dens parametre og plassering;
• Ekko-encephalography. En slik studie viser tilstedeværelsen av ICP. Og med en stor størrelse av svulsten avslører forskyvningen av de dype hjernestrukturene;
• Biokjemiske blodprøver med definisjonen av tumormarkører som PChF, AFC eller hCG;
• Stereotaktisk biopsi. Metoden tillater mer nøyaktig å bestemme strukturen av svulsten og dens natur;
• Morfologisk diagnose av svulstene etter kirurgisk fjerning. Prosedyren er komplisert fordi formasjonene er lokalisert i hjernens dype vev. Derfor er preferanse ofte gitt til stereotaktisk biopsi.

Ifølge kliniske tegn har hodene til germinomas mye felles med andre neoplasmer, derfor, sammen med den tradisjonelle diagnosen, utføres også en forskjell.

Tumorbehandling

Behandling av tumorprosessen i hjernen utføres på ulike måter.

Den økte sensitiviteten til slike formasjoner til kjemoterapi og strålingseksponering gjør at vi kan velge disse behandlingsmetodene som fundamentale.

Bruken av radiologisk terapi er kontraindisert hos barn, siden en slik påvirkning påvirker utviklingshjernevevene negativt.

Derfor blir unge pasienter oftere behandlet med anticancer medisiner, hvis svulstprosessen har en omfattende prevalens, så er polykemoterapi foreskrevet.

Hvis formasjonen ikke er stor, er det bedre å bruke radiokirurgisk behandling, noe som innebærer en enkelt eksponering for en høy dose stråling på svulstoffet.

Noen ganger brukes kjemoterapi og stråling som en ekstra terapi for kirurgisk behandling. Kirurgisk inngrep er ofte den eneste mulige behandling for germinomer.

Men fjerningsoperasjonen har sine egne kontraindikasjoner:

• Dissensert germinom vekst;
• Uvirksom lokalisering av utdanning;
• Multiple foki av svulsten.

Den kirurgiske fjerning av germinomer er en teknisk utfordrende nevrokirurgisk og nevrologisk oppgave. Hovedproblemet er tilgang til svulsten, fordi den ligger dypt i hjernen.

Men heldigvis, i dag, takket være tilstedeværelsen av nevrovisualiserende teknikker, har spesialister muligheten til å planlegge hele operasjonen i løpet av sekunder. Derfor er kirurgisk fjerning av germinomer den valgte metoden.

Den spesifikke fjerningsmetoden velges individuelt av nevrokirurgen. Fjernelse av svulsten blir ofte supplert med en shuntoperasjon som ventrikulocystomi eller ventrikuloperinostomi.

Prognose og forebygging

Spesifikke forebyggende teknikker mot germinom eksisterer ikke. En svulst kan unngås ved å eliminere alle slags negative faktorer som påvirker mors organisme under graviditet.

Serebrale germinomer har relativt positive spådommer for enhver type behandling, det være seg kirurgisk fjerning eller strålebehandling. Selv om de er avhengige av operasjon og histologiske egenskaper av formasjonen.