Epilepsi er fokus på barn og voksne: hva er det?

Fokal epilepsi (eller delvis) oppstår mot bakgrunn av skade på hjernestrukturer på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser og andre faktorer. Videre har fokuset i denne form for nevrologisk lidelse en tydelig lokalisert plassering. Delvis epilepsi er preget av enkle og komplekse anfall. Det kliniske bildet av denne lidelsen bestemmes av lokaliseringen av fokuset på økt paroksysmal aktivitet.

Delvis (fokal) epilepsi: hva er det?

Delvis epilepsi er en form for nevrologisk lidelse forårsaket av fokal hjerneskade der gliose utvikler seg (prosessen med å erstatte noen celler med andre). Sykdommen i utgangspunktet er preget av enkle partielle anfall. Imidlertid fremkaller fokal (strukturell) epilepsi over tid mer alvorlige fenomener.

Dette forklares ved det faktum at karakteren av epipriper først bestemmes av den økte aktiviteten til individuelle vev. Men over tid sprer denne prosessen til andre deler av hjernen, og flii av gliosis forårsaker fenomenene som er mer alvorlige fra konsekvenssynspunktet. For komplekse partielle anfall, mister pasienten bevissthet i en stund.

Naturen til det kliniske bildet i nevrologisk forstyrrelse endres i tilfeller der de patologiske forandringene påvirker flere områder i hjernen. Slike forstyrrelser skyldes multifokal epilepsi.

I medisinsk praksis er det vanlig å skille tre områder av hjernebarken som er involvert i epipriasjon:

1. Primær (symptomatisk) sone. Her genereres utslipp som utløser anfall.
2. Irriterende sone. Aktiviteten til denne delen av hjernen stimulerer stedet som er ansvarlig for forekomsten av anfall.
3. Sone av funksjonell mangel. Denne delen av hjernen er ansvarlig for nevrologiske lidelser som er karakteristiske for epileptiske anfall.

Fokalformen av sykdommen oppdages hos 82% av pasientene med lignende lidelser. Videre forekommer de første epileptiske anfallene i barndommen i 75% av tilfellene. Hos 71% av pasientene er fokalformen av sykdommen forårsaket av fødselsskader, infeksiøs eller iskemisk hjerneskade.

Klassifisering og årsaker

Forskere identifiserer 3 former for fokal epilepsi:

• symptomatisk;
• idiopatisk;
• kryptogene.

Det er vanligvis mulig å bestemme hva det er i forhold til symptomatisk temporal lobe epilepsi. Når denne nevrologiske lidelsen er godt visualisert på MR-områder i hjernen som har gjennomgått morfologiske forandringer. I tillegg, med lokalisert fokal (delvis) symptomatisk epilepsi, er en forårsakende faktor relativt lett oppdaget.

Denne sykdomsformen forekommer i bakgrunnen:

• traumatisk hjerneskade;
• medfødte cyster og andre patologier;
• infeksjon i hjernen (hjernehinnebetennelse, encefalitt og andre sykdommer);
• hemorragisk slag;
• metabolsk encefalopati;
• utvikling av hjerne svulst.

Også, delvis epilepsi oppstår som et resultat av fødselstrauma og føtale hypoksi. Det er mulig utviklingen av uorden på grunn av giftig forgiftning av kroppen. I barndommen er anfall ofte forårsaket av et brudd på modningen av barken, som er midlertidig i naturen og forsvinner når en person blir eldre.

Idiopatisk fokal epilepsi er vanligvis gitt som en egen sykdom. Denne form for patologi utvikler seg etter organisk skade på hjernestrukturer. Oftere diagnostiseres idiopatisk epilepsi i tidlig alder, noe som forklares av tilstedeværelsen hos barn med medfødt hjernepatologi eller arvelig predisposisjon. Det er også mulig utvikling av nevrologiske lidelser på grunn av giftige skader i kroppen.

Utseendet til kryptogent fokal epilepsi er angitt i tilfeller der det ikke er mulig å identifisere årsakssfaktoren. Imidlertid er denne formen for uorden sekundær.

Symptomer på partielle anfall

De viktigste symptomene på epilepsi er fokalangrep, som er delt inn i enkle og komplekse. I det første tilfellet er følgende lidelser notert uten tap av bevissthet:

• motor (motor);
• sensitiv;
• somatosensorisk, suppleres med hørbar, lyktig, visuell og gustatorisk hallusinasjon;
• vegetative.

Den fortsatte utviklingen av lokalisert fokal (delvis) symptomatisk epilepsi fører til fremveksten av komplekse angrep (med bevissthetstap) og psykiske lidelser. Disse anfallene blir ofte ledsaget av automatiske handlinger som pasienten ikke kontrollerer, og midlertidig forvirring.

Over tid kan løpet av kryptogen fokal epilepsi bli generalisert. Med en lignende utvikling av hendelser begynner epiphristopa med kramper som hovedsakelig påvirker de øvre delene av kroppen (ansikt, hender), og så sprer den seg under.

Beslagets art varierer avhengig av pasienten. I den symptomatiske formen av fokal epilepsi kan en persons kognitive evner redusere, og hos barn er det en forsinkelse i den intellektuelle utviklingen. Idiopatisk type sykdommen forårsaker ikke slike komplikasjoner.

Flippen til gliose i patologi har også en viss innflytelse på karakteren av det kliniske bildet. På denne bakgrunn er det varianter av temporal, frontal, occipital og parietal epilepsi.

Nederlag av frontal lobe

Med nederlaget på frontalbekken oppstår motorparoksysmer av Jackson epilepsi. Denne formen av sykdommen er preget av epifriscuses, hvor pasienten forblir bevisst. Lesjonen av frontalbekken forårsaker vanligvis stereotype kortvarige paroksysmer, som senere blir serielle. Først i løpet av et angrep, er konvulsiv tråkking av musklene i ansiktet og øvre ekstremiteter notert. Så spredte de seg til beina fra samme side.

Med en frontal form for fokal epilepsi, oppstår ikke en aura (fenomen som gir et angrep).

Ofte markert vending av øynene og hodet. Under anfall, utfører pasientene ofte komplekse handlinger med hender og føtter og viser aggresjon, rop ut ord eller gjør uforståelige lyder. I tillegg manifesterer denne sykdomsformen seg vanligvis i en drøm.

Nederlag av den tidlige lobe

Slike lokalisering av det epileptiske fokuset på det berørte området av hjernen er den vanligste. Hvert angrep av nevrologisk lidelse foregår av en aura preget av følgende fenomener:

• magesmerter som ikke kan beskrives;
• hallusinasjoner og andre tegn på synshemming;
• olfaktoriske lidelser;
• forvrengning av oppfatningen av den omkringliggende virkeligheten.

Avhengig av lokaliseringen av flippen til gliose, kan anfall bli ledsaget av et kort bevisst bevissthet, som varer 30-60 sekunder. Hos barn forårsaker den tidsmessige formen for fokal epilepsi ufrivillig skrik, hos voksne, automatiske lemmer. I dette tilfellet fryser resten av kroppen helt. Det er også mulig utfall av frykt, depersonalisering, fremveksten av følelsen av at den nåværende situasjonen er uvirkelig.

Etter hvert som patologien utvikler seg, utvikler psykiske lidelser og kognitive funksjonshemming: hukommelsessvikt, nedsatt intelligens. Pasienter med temporal form blir konflikt og moralsk ustabil.

Nederlag av parietalloben

Fliber av gliose blir sjelden oppdaget i parietalloben. Lesjoner av denne delen av hjernen er vanligvis sett i svulster eller kortikale dysplasier. Epiprips forårsaker prikking, smerte og elektriske utladninger som gjennomsyrer hendene og ansiktet. I noen tilfeller spredes disse symptomene til lysken, lårene og baken.

Tapet av den bakre parietalloben provokerer hallusinasjoner og illusjoner, karakterisert ved at pasientene oppfatter store objekter så små og omvendt. Blant de mulige symptomene er et brudd på talefunksjoner og orientering i rommet. Samtidig er angrep av parietal fokal epilepsi ikke ledsaget av tap av bevissthet.

Nederlag av occipital lobe

Lokalisering av fliber av gliose i okkipitalloben forårsaker epileptiske anfall, karakterisert ved redusert synskvalitet og oculomotoriske lidelser. Følgende symptomer på et epileptisk anfall er også mulige:

• visuelle hallusinasjoner;
• illusjon;
• amaurose (midlertidig blindhet);
• innsnevring av synsfeltet.

I oculomotoriske lidelser er nevnt:

• nystagmus;
• fladrende øyelokk;
• miose påvirker begge øynene;
• ufrivillig sving av øyeeball mot midten av gliosis.

Samtidig med disse symptomene, lider pasientene av smerte i epigastrium, blankering av huden, migrene, kvalme med oppkast.

Forekomsten av fokal epilepsi hos barn

Delvis anfall forekommer i alle aldre. Forekomsten av fokal epilepsi hos barn er imidlertid hovedsakelig forbundet med organisk skade på hjernekonstruksjoner, både under fosterutvikling og etter fødselen.

I sistnevnte tilfelle diagnostiseres den rolandske (idiopatiske) formen av sykdommen, hvor konvulsiv prosess fanger ansikts og halsens muskler. Før hver epipristum blir nummenhet i kinnene og leppene, samt prikking i de angitte sonene notert. I utgangspunktet diagnostiseres barn med fokal epilepsi med elektrisk sovende status. Samtidig er sannsynligheten for et anfall under våkenhet ikke utelukket, noe som forårsaker nedsatt talefunksjon og økt spyttdannelse.

Oftest er det hos barn avslørt multifokal form for epilepsi. Det antas at i utgangspunktet sentrum av gliosis har en strengt lokalisert plassering. Men over tid forårsaker aktiviteten til problemområdet forstyrrelser i arbeidet med andre hjernestrukturer.

Medfødte abnormiteter fører i hovedsak til multifokal epilepsi hos barn.

Slike sykdommer forårsaker et brudd på metabolske prosesser. Symptomer og behandling i dette tilfellet bestemmes avhengig av lokalisering av epileptiske foci. Videre er prognosen for multifokal epilepsi ekstremt ugunstig. Sykdommen forårsaker en forsinkelse i utviklingen av barnet og er ikke egnet til medisinsk behandling. Forutsatt at den nøyaktige lokaliseringen av flippen av gliose er blitt identifisert, er den endelige forsvinden av epilepsi mulig bare etter operasjonen.

diagnostikk

Diagnose av symptomatisk fokal epilepsi begynner med etablering av årsakene til partielle anfall. For å gjøre dette samler legen informasjon om status av nære slektninger og tilstedeværelsen av medfødte (genetiske) sykdommer. Også tatt i betraktning:

• varighet og natur av angrepet;
• faktorer som forårsaker epiprikadok;
• pasientens tilstand etter anfallet.

Grunnlaget for diagnosen fokal epilepsi er et elektroencefalogram. Metoden gjør det mulig å avdekke lokaliseringen av gliosefokuset i hjernen. Denne metoden er kun effektiv i perioden med patologisk aktivitet. På andre tidspunkter brukes stresstester med fotostimulering, hyperventilering eller deprivasjon (søvn) av søvn for å diagnostisere fokal epilepsi.

behandling

Epilepsifokal behandles hovedsakelig ved hjelp av narkotika. Listen over legemidler og dosering er valgt individuelt basert på egenskapene til pasienter og epilepsi episoder. Ved delvis epilepsi ordineres vanligvis antikonvulsiva midler:

• valproinsyre derivater;
• "Karbamazepin";
• "Fenoarbital";
• "Levetiracetam";
• "Topiramat".

Medikamentterapi begynner med inntak av disse legemidlene i små doser. Over tid øker konsentrasjonen av stoffet i kroppen.

I tillegg foreskrevet behandling av samtidige sykdommer som forårsaket utseendet av en nevrologisk lidelse. Den mest effektive medisinterapien i tilfeller der gliosisfoci er lokalisert i hjernens oksipitale og parietale områder. Ved tidsmessig epilepsi etter 1-2 år, utvikles motstand mot effekten av legemidler, noe som forårsaker et annet epiphrista-tilbakefall.

I den multifokale formen for nevrologisk lidelse, så vel som i fravær av effekten av medikamentterapi, brukes kirurgisk inngrep. Operasjonen utføres for å fjerne svulster i hjernens strukturer eller fokus på epileptisk aktivitet. Ved behov blir tilstøtende celler skåret ut i tilfeller der det er fastslått at de forårsaker anfall.

outlook

Prognosen for fokal epilepsi er avhengig av mange faktorer. Lokaliseringen av foci av patologisk aktivitet spiller en viktig rolle i dette. Også arten av partielle epileptiske anfall har en viss effekt på sannsynligheten for et positivt utfall.

Et positivt utfall blir vanligvis observert i den idiopatiske formen av sykdommen, siden kognitiv svekkelse ikke er forårsaket. Delvis anfall forsvinner ofte under ungdomsårene.

Utfallet i patologiens symptomatiske form avhenger av egenskapene til CNS-lesjonen. Den farligste er situasjonen når tumorprosesser blir oppdaget i hjernen. I slike tilfeller er det en forsinkelse i utviklingen av barnet.

Hjernekirurgi er effektiv i 60-70% av tilfellene. Kirurgisk inngrep reduserer hyppigheten av epilepsiangrep eller reduserer pasienten helt fra dem. I 30% av tilfellene, flere år etter operasjonen, forsvinner noen fenomen som er karakteristiske for sykdommen.

Fokal epilepsi: symptomer, årsaker og behandling

Blant alle former for epilepsi er den vanligste fokaltypen i løpet av denne patologiske tilstanden. Med denne sykdommen er det markerte epileptiske anfall.

Patologien begynner oftest å vise uttalt symptomer i barndommen, men etter hvert som sykdommen vokser og blir eldre, blir symptomene ofte gradvis avtagende. I den internasjonale klassifikasjonen av sykdommer, har dette bruddet koden G40.

Fokal epilepsi

Fokal epilepsi er en patologisk tilstand som utvikler seg som et resultat av en økning i elektrisk aktivitet i et begrenset område av hjernen. Når diagnostisering utføres, identifiseres klare fokus på gliose, som er oppstått på grunn av den negative påvirkning av eksterne eller interne uønskede faktorer.

I de fleste tilfeller er denne form for epilepsi så sekundær i naturen, og utvikler seg hos barn og voksne mot bakgrunnen av andre patologier. Mindre vanlig er den idiopatiske varianten, der det ikke er mulig å bestemme de nøyaktige årsakene til problemet. De berørte områdene kan ligge i hvilken som helst del av hjernebarken.

Occipital focal epilepsi er mest vanlig, men det kan være en økning i elektrisk aktivitet i begrenset foci i andre deler av hjernen.

Denne patologien er ledsaget av utprøvde partielle anfall. Denne form for epilepsi behandles med spesialvalgte stoffer. Ofte med en integrert tilnærming til terapi, er sykdommen herdbar.

Sannsynligheten for fullstendig gjenoppretting avhenger i stor grad av etiologien og omfanget av skade på individuelle deler av hjernen.

Årsaker og patogenese

De vanligste årsakene til utbruddet av en patologisk tilstand ligger i ulike misdannelser av et barns utvikling. Komplikasjoner under graviditet og fødsel skaper forhold for hjerneskade. Tilstedeværelsen av foci med økt epileptiform aktivitet observeres oftere mot bakgrunnen av slike forstyrrelser som:

• arteriovenøs misdannelse;
• fokal kortikal dysplasi;
• cerebrale cyster;
• føtal hypoksi;
• hode skader;
• encefalitt;
• cysticerkose;
• hjerne abscess;
• neurosyphilis.

Det antas at alvorlige epileptiske anfall i barndommen kan være et resultat av nedsatt modning av hjernebarken. Etter hvert som barnet vokser, kan epiaktiviteten forsvinne helt. Neuroinfeksjoner kan forårsake utvikling av epilepsi hos voksne.

En økning i elektrisk aktivitet i den berørte delen av hjernen kan skyldes overførte vaskulære sykdommer, inkludert hemorragisk slag. Øker risikoen for forekomsten av denne patologien til hjernesvulst og metabolsk encefalopati.

Ervervede og genetisk bestemte abnormiteter i stoffskiftet som forekommer i nevronene i bestemte hjerneområder øker risikoen for å utvikle epilepsi. Ofte oppstår epilepsi hos mennesker med Alzheimers sykdom.

Patogenesen til den patologiske tilstanden er kompleks. I de fleste tilfeller utløses kompensasjonsmekanismer etter skade på et eget hjerneområde. Som funksjonelle celler dør av, blir de erstattet av gliosevev, som bidrar til å gjenopprette nervegjennomgang og metabolisme i skadede områder. På bakgrunn av denne prosessen oppstår ofte unormal elektrisk aktivitet, noe som fører til utseendet av utprøvde anfall.

klassifisering

Det er flere parametere for klassifisering av denne patologien. Følgende former for fokal epilepsi vurderes i nevrologi, avhengig av etiologi:

1. symptomatisk;
2. idiopatisk;
3. kryptogene.

Symptomatisk form av patologi er diagnostisert når det er mulig å nøyaktig bestemme årsaken til skade på et bestemt område i hjernen. Endringer er godt definert når man bruker metoder for instrumentell diagnostikk.

En kryptogen form av patologi oppdages når eksakte årsaker ikke kan etableres, men samtidig er det stor sannsynlighet for at dette bruddet er av sekundær natur. I dette tilfellet blir det ikke observert skade på frontalsken og morfologiske endringer i andre deler av hjernen.

Idiopatisk form for epilepsi utvikler seg ofte uten tilsynelatende grunn. Utseendet av parietal epilepsi er oftest idiopatisk.

Symptomer på fokal epilepsi

Hovedtegnene for utviklingen av et brudd er tilstedeværelsen av tilbakevendende epileptiske anfall. Angrep kan være så enkelt, det vil si uten tap av bevissthet og kompleks - ledsaget av et brudd på bevisstheten. Hver versjon av angrepet har sine egne egenskaper. Enkle anfall er ledsaget av sensoriske, motoriske, somatiske autonome symptomer. I sjeldne tilfeller er hallusinasjoner og psykiske lidelser tilstede.

Kompliserte anfall begynner ofte så enkelt, men slutter med bevissthetstap. I de fleste tilfeller er idiopatisk fokal epilepsi godartet, siden det sjelden forårsaker forverring i kognitive funksjoner. Hvis det er en symptomatisk form for patologien, kan barnet oppleve mental og mental retardasjon. Kliniske manifestasjoner av sykdommen er i stor grad avhengig av plasseringen av patologien.

Egenskaper av klinikken avhengig av lokalisering av epileptisk fokus

Hvis epilepsi utvikler seg som følge av skade på hjernens temporal lob, vil gjennomsnittlig varighet av angrepet være fra 30 til 60 sekunder. Angrepet er ledsaget av aura og automatisme. Ofte er det et bevissthetstap.

Med nederlaget til frontal lobe merket serielle angrep. Aura i dette tilfellet er ikke observert. Under et anfall kan pasienten ha sving i hodet og øynene, komplekse automatiske bevegelser med hender og føtter. Shouts, aggressiv atferd er mulig. Angrep kan oppstå under søvnen.

Hvis epilepsi utvikler seg på bakgrunn av en lesjon i den oksipitale delen av hjernen, kan epileptiske anfall vare opp til 10-13 minutter. I dette tilfellet hersker visuelle hallusinasjoner.

Fokal epilepsi forårsaket av skade på parietalloben er ekstremt sjelden. Et slikt brudd forekommer oftest på bakgrunn av kortikale dysplasi og svulster. I dette tilfellet observeres somatosensoriske paroksysmer under et angrep. Todds lammelse eller kortsiktig avasi er mulig.

diagnostikk

Når anfall oppstår, bør pasienten konsultere en nevrolog og gjennomgå en omfattende undersøkelse. For det første samler doktoren anamnese og utfører en nevrologisk undersøkelse. Deretter utnevnes generelle og biokjemiske blodprøver.

Elektroencefalografi (EEG) utføres for å gjøre en diagnose. Denne studien gjør det mulig å bestemme den patologiske epileptiforme aktiviteten til hjernen, selv i perioder mellom alvorlige angrep.

I tillegg kan hjernens PET utføres for å bestemme plasseringen av det metabolske forstyrrelsesstedet. Ofte, for å avklare diagnosen og utelukke sykdommer som kan forårsake en økning i elektrisk aktivitet i visse områder av hjernen, er MR utnevnt.

behandling

I fokal epilepsi bør terapi primært være rettet mot å eliminere den primære sykdommen som forårsaket hjerneskade. For å eliminere anfall, er en antikonvulsiv medisin foreskrevet.

De mest brukte stoffene som:

1. Karbamazepin.
2. Topiramat.
3. Fenobarbital.
4. Levetiracetam.

Effektive antiepileptika inkluderer Pregabalin og Gabapentin. Mange av disse stoffene har uttalt bivirkninger, så legen må velge dem individuelt.

Multivitaminer, medisiner for å forbedre cerebral sirkulasjon og narkotika for å eliminere effekten av hypoksi, kan innføres i behandlingsregimet.

Med ineffektiviteten av narkotikabehandling er kirurgisk inngrep foreskrevet. Fjernelse av epithelialområdet i hjernen kan anbefales.

outlook

Prognosen for epilepsi avhenger stort sett av sin type. Med den idiopatiske versjonen av patologien kan alle kliniske manifestasjoner forsvinne selv uten medisinbehandling. Selvhelbredelse skjer ofte i ungdomsårene.

Prognosen for symptomatisk form for epilepsi er i stor grad avhengig av sykdommen som forårsaket utviklingen av patologi.

Den mest ugunstige prognosen er om sykdommen oppstår i tidlig barndom mot bakgrunnen av hjernesvulster. I dette tilfellet er det stor sannsynlighet for svekkelse av psykisk og psykologisk utvikling og utseendet av andre nevrologiske lidelser.

Typer av fokal epilepsi hos barn, karakteristiske symptomer og behandlingsmetoder

Epilepsi er en nevrologisk sykdom preget av utseende av plutselige kramper. Oppstår på grunn av økt spenning av nevroner. Sykdommen tar ulike former, avhengig av hjernens lesjon. Barn har ofte fokal epilepsi.

Definisjon og typer sykdommer

Fokal epilepsi er en type patologi hvor forstyrrelsen er lokalisert i et bestemt område av hjernen. Sykdommen er preget av årsaker og feilsted. På stedet for lokalisering av endringer i hjernen er det temporal, parietal, frontal og occipital epilepsi. Avhengig av årsakene til starten, er fokal epilepsi delt inn i idiopatisk, symptomatisk og kryptogen:

1. Idiopatisk fokal epilepsi er medfødt. Samtidig er det ingen åpenbar skade på hjernestrukturen. Sykdommen manifesterer seg hos barn under 2 år.
2. I symptomatisk epilepsi, er hjernen forstyrret etter å ha lidd skader eller sykdommer. Kan oppstå flere år etter sykdommen.
3. Årsakene til kryptogen fokal epilepsi er ikke pålitelig identifisert. Ofte er denne typen sykdom manifestert hos personer eldre enn 16 år. I en kryptisk form av sykdommen har pasienten symptomer på andre typer patologi.

Årsaker til epilepsi

Patologi utvikles på grunn av nedsatt blodsirkulasjon, skade og oksygen sult i hjernen. Følgende årsaker fører til utvikling av patologi i barndommen:

• arvelighet;
• intrauterin hypoksi;
• fosterinfeksjon;
• hjernesvulster;
• prematuritet;
• cyste eller intrakraniale hematomer;
• medfødte abnormiteter (for eksempel Downs sykdom);
• hodeskader;
• hjerneskade med bilirubin i alvorlig gulsott av det nyfødte;
• smittsomme sykdommer i meninges;
• forstyrrelse i hjernens utvikling.

Symptomer på fokal epilepsi

De viktigste symptomene på fokal epilepsi:

• kramper av kramper som varer fra 1 til 15 minutter;
• kort åndedrettsstans;
• økt salivasjon;
• ufrivillig bøyning og forlengelse av lemmer;
• tap av bevissthet i noen få minutter;
• ufrivillig vannlating og tømming;
• mangel på respons på ytre stimuli;
• konsentrasjon av syn på et punkt;
• sirkulære bevegelser av øyebollene;
• inarticulate tale;
• utslipp av skum fra munnen, biting tungen (hos ungdom).

diagnostikk

Ved første mistanke om barnet undersøkt av en nevrolog og en epileptolog. En undersøkelse av foreldre utføres for å identifisere frekvensen av anfall, spesielt deres manifestasjoner. Vi studerer historien om graviditeten, det viser graden av innflytelse av arvelighet.

Elektroencefalogram i et barn

Den viktigste diagnostiske metoden er et elektroensfalogram. Prosedyren tillater å bestemme det ødelagte området av hjernen. I tillegg er babyen foreskrevet CT, MR, analyse av innholdet av mikroelementer i kroppen.

Egenskaper ved behandling

Suksessen med behandling av fokalformen av sykdommen avhenger av behandlingens aktualitet. Spesialist foreskriver antiepileptika. For å redusere intensiteten av angrep, anbefales antikonvulsive midler til pasienten. Valget av medisinering og dosering avhenger av pasientens alder, plasseringen av hjerneskade og årsakene til patologi.

I mangel av positiv dynamikk utføres kirurgisk behandling. Under behandlingen foreskrives pasienten et spesielt diett og daglig diett. Med tidlig diagnose og riktig behandling er prognosen hos barn positiv. Den endelige forsvinden av angrep observeres hos en tredjedel av pasientene.

I idiopatisk form er det noen ganger spontan opphør av anfall på å oppnå ungdomsår. Prognosen for symptomatisk fokal epilepsi avhenger av lesjonens plassering.

Fokal epilepsi

Fokal epilepsi er en type epilepsi hvor epileptiske anfall er forårsaket av et begrenset og klart lokalisert område av økt paroksysmal aktivitet i hjernen. Ofte er sekundær. Manifisert av delvise komplekse og enkle epi-paroksysmer, avhengig av hvor epileptogene fokus er plassert. Fokal epilepsi diagnostiseres i henhold til kliniske data, EEG-resultater og MR i hjernen. Antiepileptisk behandling og behandling av en årsakssykdom utføres. Ifølge indikasjoner er kirurgisk fjerning av epileptisk aktivitetssone mulig.

Fokal epilepsi

Konseptet med fokal epilepsi (PE) forener alle former for epileptiske paroksysmer, hvor forekomsten er assosiert med tilstedeværelsen i hjernekonstruksjonene av lokalt fokus på økt epiaktivitet. Begynnende focally kan epileptisk aktivitet spres fra fokuset på excitasjon til de omkringliggende hjernevevene, noe som forårsaker en sekundær generalisering av epiphristapet. Slike paroxysmer av PE skal skilles fra angrepene av generalisert epilepsi med et primærdiffusjonsmønster av excitasjon. I tillegg er det en multifokal form for epilepsi, der det er flere lokale epileptogene soner i hjernen.

Fokal epilepsi utgjør ca 82% av alle epileptiske syndromer. I 75% av tilfellene debuterer hun i barndommen. Oftest forekommer det på bakgrunn av forstyrrelser i hjernens utvikling, traumatisk, iskemisk eller infeksjonell lesjon. Lignende sekundær fokalepilepsi oppdages hos 71% av alle pasienter med epilepsi.

Årsaker og patogenese av fokal epilepsi

Etiologiske PV faktorer er defekter utvikling av hjernen, som påvirker dets begrensede område (fokal kortikal dysplasi, cerebrale arteriovenøse misdannelser, medfødte cerebrale cyster, etc...), traumatisk hjerneskade, infeksjon (encefalitt, hjerneabscess, cysticerkose, neurosyphilis ), vaskulære sykdommer (hemorragisk slag), metabolsk encefalopati, hjernesvulster. Grunnen til fokal epilepsi kan opptre ervervet eller arvelige sykdommer i metabolismen av nevroner i visse områder av hjernebarken, som ikke følges av noen morfologiske forandringer.

Blant etiofaktorene av forekomsten av fokal epilepsi hos barn er andelen perinatale CNS-lesjoner høy: fosterhypoksi, intrakraniell fødselsskade, asfeksi av nyfødte, intrauterin infeksjoner. Forekomsten av et fokusert epileptisk fokus i barndommen er forbundet med nedsatt modning av cortex. I slike tilfeller er epilepsi midlertidig aldersavhengig.

Det epileptogene fokuset virker som det patofysiologiske substratet til PE, hvor flere soner utmerker seg. Området epileptogene skader tilsvarer området morfologiske forandringer i cerebral vev, hvorav de fleste er visualisert av MR. Den primære sonen er området av hjernebarken som genererer epi-utslipp. Området i cortex, under eksitering av hvilken epipripsis forekommer, kalles symptomatisk sone. Bestemmelsen er også irritativ sone - et område som er kilden til epi-aktivitet opptegnet på EEG interiktal intervallet, og funksjonelle defisit sone - området er ansvarlig for epipristupam relaterte nevrologiske lidelser.

Klassifisering av fokal epilepsi

Spesialister innen nevrologi bestemte seg for å skille mellom symptomatiske, idiopatiske og kryptogene former for fokal epilepsi. Med symptomatisk form kan man alltid bestemme årsaken til forekomsten og identifisere morfologiske forandringer, som i de fleste tilfeller blir visualisert under tomografiske studier. Kryptogen fokal epilepsi er også sannsynligvis symptomatisk, noe som innebærer sin sekundære natur. Imidlertid med dette skjemaet blir det ikke påvist noen morfologiske endringer ved moderne metoder for neuroimaging.

Idiopatisk fokal epilepsi oppstår mot bakgrunnen av fraværet av endringer i sentralnervesystemet som kan føre til utvikling av epilepsi. Det kan være basert på genetisk bestemt kanal og membranopati, forstyrrelser i modning av hjernebarken. Idiopatisk PV er godartet. Det inkluderer rolandic godartet epilepsi, Panayotopulosa syndrom, barndom occipital epilepsi Gastauts syndrom, godartet infantil episindroma.

Symptomer på fokal epilepsi

Det ledende symptomkomplekset av PE er gjentakende partielle (fokale) epileptiske paroksysmer. De kan være enkle (uten tap av bevissthet) og komplekse (ledsaget av bevissthetstap). Enkle delvise epifriscuses av deres natur er: motor (motor), følsom (sensorisk), vegetativ, somatosensorisk, med hallusinatorisk (auditiv, visuell, olfaktorisk eller gustatorisk) komponent med psykiske lidelser. Kompliserte delvise epifriscuses begynner noen ganger så enkelt, og deretter oppstår en forstyrrelse av bevisstheten. Kan være ledsaget av automatisme. I perioden etter angrepet er det litt forvirring.

Mulig sekundær generalisering av partielle anfall. I slike tilfeller begynner en epiphrister som en enkel eller kompleks fokal, da den utvikler seg, sprer eksitasjonen diffust til andre deler av hjernebarken, og paroksysmen tar på seg en generalisert (klonisk-tonisk) karakter. I en pasient med EF kan partielle paroksysmer av forskjellige typer observeres.

Symptomatisk fokal epilepsi, sammen med epifriscuses, ledsages av en annen symptomatologi som tilsvarer hovedhjernskade. Symptomatisk epilepsi fører til kognitiv svekkelse og redusert intelligens, og forsinket mental utvikling hos barn. Idiopatisk fokal epilepsi utmerker seg ved sin benignitet, det er ikke ledsaget av nevrologisk underskudd og forringelse av mentale og intellektuelle sfærer.

Egenskaper av klinikken avhengig av lokalisering av epileptisk fokus

Temporal fokal epilepsi. Den vanligste formen med lokalisering av det epileptogene fokuset i temporal lobe. For tidsmessig epilepsi, sensorimotoriske anfall med bevissthetstab, er tilstedeværelsen av aura og automatisme mest karakteristiske. Gjennomsnittlig varighet av et angrep er 30-60 s. Orale automatiseringer dominerer hos barn, hos voksne, gestuslignende automatisering. I halvparten av tilfellene har paroksysmer av den tidlige PE en sekundær generalisering. Med en lesjon i temporal lobe på den dominante halvkule, er post-angrep avasi notert.

Frontal fokal epilepsi. Epi-senteret som ligger i frontalmen, forårsaker vanligvis stereotypiske korte paroksysmer med en tendens til serialitet. Aura er ikke karakteristisk. Ofte er det øynene og hodet, uvanlige motorfenomener (komplekse automatiske bevegelser, pedalering med bena osv.), Følelsesmessige symptomer (aggresjon, gråt, agitasjon). Med fokus i precentral gyrus, oppstår motorparoksysmer av Jackson epilepsi. Hos mange pasienter forekommer epifriscus under søvn.

Occipital fokal epilepsi. Ved lokalisering av lesjonen i oksipitalloben, forekommer epipripup ofte med synshemming: forbigående amaurose, innsnevring av synsfeltene, visuelle illusjoner, ictal blinking, etc. Den hyppigste typen paroksysm er visuelle hallusinasjoner som varer opptil 13 minutter.

Parietal fokal epilepsi. Parietalloben er den sjeldeneste lokaliseringen av epi-fokuset. Det er hovedsakelig påvirket av svulster og kortikale dysplasier. Som regel blir enkle somatosensoriske paroksysmer notert. Etter et angrep er en kortsiktig avasi eller Todd lammelse mulig. På plasseringen av epiactivitetssonen i postcentral gyrus, oppleves sensoriske Jackson-angrep.

Diagnose av fokal epilepsi

En første gangs partialparoksysm er en grunn til grundig undersøkelse, siden det kan være den første kliniske manifestasjonen av en alvorlig cerebral patologi (tumor, vaskulær misdannelse, kortikal dysplasi, etc.). I løpet av undersøkelsen fastslår en nevrolog natur, frekvens, varighet og sekvens av utviklingen av epipripsis. Identifisert under nevrologisk undersøkelse indikerer abnormiteter den symptomatiske karakteren av PE og bidrar til å etablere omtrentlig lokalisering av lesjonen.

Diagnostikk av epileptisk aktivitet i hjernen utføres ved hjelp av elektroencefalografi (EEG). Ofte er fokal epilepsi ledsaget av epi-aktivitet registrert på EEG selv i interictalperioden. Hvis en normal EEG ikke er informativ, utføres en EEG med provoserende tester og et EEG på tidspunktet for angrepet. Den eksakte plasseringen av epi-fokus er etablert under subdural kortikografi - EEG med installasjon av elektroder under dura mater.

Påvisning av det morfologiske substrat underliggende fokal epilepsi utføres av MR. For å identifisere de minste strukturelle endringene, bør studien utføres med en liten skive tykkelse (1-2 mm). Ved symptomatisk epilepsi kan hjerteinfarkt diagnostisere den underliggende sykdommen: fokale lesjoner, atrofiske og dysplastiske endringer. Hvis unormaliteter på MR har ikke blitt identifisert, er diagnosen idiopatisk eller kryptogen fokal epilepsi etablert. I tillegg kan PET-hjernen utføres, noe som avslører området av hjernevevshomometabolisme som svarer til det epileptogene fokuset. SPECT på samme sted definerer en sone av hyperperfusjon under et angrep og hypoperfusjon i perioden mellom paroksysmer.

Behandling av fokal epilepsi

Behandling av fokal epilepsi utføres av en epileptolog eller en nevrolog. Det inkluderer valg og kontinuerlig bruk av antikonvulsiva midler. De valgte stoffene er karbamazepin, valproiske derivater til deg, topiramat, levetiracetam, fenobarbital etc. Med symptomatisk fokal epilepsi er hovedpunktet behandling av den underliggende sykdommen. Vanligvis er farmakoterapi ganske effektiv i occipital og parietal epilepsi. Med tidsmessig epilepsi, ofte etter 1-2 års behandling, oppdages fremveksten av resistens mot antikonvulsiv terapi. Mangelen på effekt av konservativ terapi er en indikasjon på kirurgisk behandling.

Operasjoner utføres av nevrokirurger og kan styres både til fjerning av brennstoffdannelse (cyster, svulster, misdannelser) og til reseksjon av det epileptogene området. Kirurgisk behandling av epilepsi er tilrådelig med et godt lokalisert fokus på epi-aktivitet. I slike tilfeller utføres fokal reseksjon. Hvis individuelle celler ved siden av epileptogene sone også er en kilde til epiaktivitet, vises en utvidet reseksjon. Kirurgisk behandling utføres under hensyntagen til den enkelte struktur av funksjonelle områder i cortexen, etablert ved hjelp av kortikografi.

Prognose for fokal epilepsi

På mange måter er prediksjonen av PV avhengig av dens type. Idiopatisk fokal epilepsi er kjent for sin godartede kurs uten utvikling av kognitiv svekkelse. Resultatet blir ofte en spontan opphør av paroksysmer når et barn når ungdomsårene. Prognosen for symptomatisk epilepsi forårsaker underliggende cerebral patologi. Det er mest ugunstig for svulster og alvorlige misdannelser i hjernen. Slike epilepsi hos barn er ledsaget av mental retardasjon, noe som er spesielt uttalt under tidlig debut av epilepsi.

Blant pasienter som gjennomgikk kirurgisk behandling, oppdaget 60-70% fravær eller signifikant reduksjon av epi-paroksysmer etter kirurgi. Den endelige forsvinden av epilepsi på lang sikt ble observert i 30%.

Fokal epilepsi hos barn: nye tilnærminger til diagnose og behandling

I henhold til definisjonen av den internasjonale antiepileptiske ligaen (International League Against Epilepsy - ILAE) 2005, er et epileptisk anfall et forbigående klinisk manifestasjon av den patologiske overdrevne eller synkrone nevrale aktiviteten til hjernen.

For å kunne diagnostisere epilepsi, må du først fastslå type epileptisk anfall i henhold til den moderne internasjonale klassifikasjonen av epileptiske anfall, ved å bruke den nye definisjonen av begrepet epilepsi.

Den første fasen av diagnosen er samlingen av informasjon om selve angrepet, dens fenomenologi, sannsynligheten for provokasjonen; optimalt med videoen av selve angrepet.

Den andre fasen av diagnosen - etter å ha oppdaget et epileptisk anfall, er det nødvendig å etablere sin type, i henhold til klassifiseringen. I 1981 ble en klassifisering av epileptiske anfall innført, men diskusjoner om forbedringen fortsatte. I 2016 presenteres en oppdatert arbeidsklassifisering av epileptiske anfall, som kan brukes i praksis, men vil bli endelig vedtatt senere, forventet i 2017

Klassifisering av epileptiske anfall (ILAE, 2016), grunnleggende skjema:

• motor;
• løpegear;
• bilateral tonisk-klonisk.

3. Med en ukjent begynnelse:

For alle anfall er det nødvendig å indikere nivået av nedsatt bevissthet: et anfall uten bevissthetstilstøtelse, med et bevisst brudd med ukjent bevissthet.

Klassifisering av fokale epileptiske anfall (ILAE, 2016):

• tonic;
• atonic;
• myoklone;
• kloniske;
• epileptiske spasmer;
• gipermotornaya.

• berøring;
• kognitiv (hallusinasjoner, deja vu, illusjoner, nedsatt oppmerksomhet, avasi, obsessive tanker)
  emosjonell (agitasjon, aggresjon, tearfulness, latter)
• vegetativ (brady-, takykardi, asystol, fornemmelse av kulde eller varme, rødhet eller blep i huden, gastrointestinale forstyrrelser, feber, hyper, hypoventilering, kvalme, oppkast, piloereksjon, etc.)
• automatiseringer (aggresjon, manuell (i hender), orofacial, seksuell, vokalisering, komplekse bevegelser i form av turgåing eller jogging, kledning).

3. Bilateral tonisk-klonisk (i siste klassifisering - med sekundær generalisering).

For fokalangrep, for hver type angrep, er det nødvendig å merke graden av bevissthet: et angrep uten bevissthetsforstyrrelse, med et bevisst brudd med ukjent bevissthet.

I 2016 gjorde ILAE noen endringer i terminologien til anfall. Så det anbefales å erstatte begrepet "partielle" angrep med "fokal" (med / uten forstyrrelser av bevissthet og med ukjent bevissthet), "komplekse partielle" angrep - med "fokus med nedsatt bevissthet".

Nesten 60% av epileptiske anfall er lokale og bare 23% er generalisert tonisk-klonisk. Ifølge moderne forskning er epilepsi en systemisk sykdom i hjernen assosiert med et brudd på nevrale forbindelser, og ikke bare en lokal dysfunksjon i hjernen. Ved å tiltrække mange nevronforbindelser kan epileptiske anfall oppstå fra de neokortiske, thalamo-kortikale, limbiske og stamme-seksjonene.

Den tredje fasen av diagnosen. I tillegg til å etablere typen angrep, er det nødvendig å utføre en aktuell diagnose av angrepet, det vil si å bestemme plasseringen av epileptisk fokus, hvis disse angrepene er lokale. Angrep som oppstår som følge av overdreven patologisk eksitasjon av en viss gruppe av nevroner i forskjellige hjerneflår, har sine egne egenskaper.

Temporal epileptiske anfall: diurnal, forekommer med hyppighet flere ganger i måneden, sjelden komplikert av epileptisk status, manifesterte løpende fenomener - ofte med aura (vegetativ, psykotisk, ofte med nedsatt bevissthet, automatisme (muntlig, verbal), motorfenomener er flytende, de kan være dystoniske installasjoner, postictal forstyrrelser av bevissthet.

Frontal epileptiske anfall har følgende egenskaper: hyppige klyngerangrep, kortsiktig strømning (20-40 sekunder), ofte utvikling i søvn, ofte med sekundær generalisering til epistatisk strømning, polymorfe auraer med brå utbrudd, tidlig debut dominante motorendringer - parese, lammelse, disgraphia etc., kan fortsette med en forstyrrelse av bevissthet, gjenoppretting etter et angrep raskt. Tonic frontal angrep er oftest diagnostisert (ca 64%), etterfulgt av klonisk (36%) og epileptiske spasmer (36%).

For fokale epileptiske anfall med foci i den bakre cortexen, er visuell, somatosensorisk, vegetativ, gustatory auras, negative angrep og opsoclonus i øyet, blinkende, anosognosia, akaculia, apraxia, alexia karakteristisk.

Det fjerde stadiet av diagnose. Epileptiske typer anfall er grunnlaget for å etablere epilepsi, i henhold til 1989-klassifiseringen. Ifølge 2005-definisjonen er epilepsi en hjernesykdom preget av en vedvarende tendens til epileptiske anfall, samt nevrologiske, positive, psykologiske og sosiale konsekvenser av denne tilstanden. Denne definisjonen av epilepsi innebærer utvikling av minst ett epileptisk anfall. Begrepet "lidelse" er ikke tilstrekkelig klar for pasienter og tilstandenes alvor, derfor har ILAE og International Bureau for Epilepsi (IBE) nylig tatt en felles beslutning om å behandle epilepsi som en sykdom. I 2014 ble en ny praktisk definisjon av epilepsi vedtatt, ifølge hvilken epilepsi er en hjernesykdom som reagerer på følgende forhold:

1. minst to unprovoked eller reflex epileptiske anfall med et intervall på minst 24 timer;
2. et uprøvet epileptisk epileptisk anfall og sannsynligheten for tilbakevendende anfall, noe som tilsvarer den totale risikoen for tilbakefall (> 60%) etter to ubevoktede anfall i de neste 10 årene
3. diagnose av epileptisk syndrom (for eksempel vest-syndrom).

Kriteriene for «fullføring» av epilepsi inkluderer å oppnå en viss alder hos pasienter med epilepsi, avhengig av alder, eller fravær av epileptiske anfall i 10 år hos pasienter som ikke har mottatt antikonvulsive stoffer i mer enn 5 år. Arbeidsgruppen arbeidet med begrepet "kur", noe som indikerer at risikoen for epileptiske anfall ikke er høyere enn hos friske mennesker, men hos pasienter med epilepsi i historien, er en så lav risiko aldri nådd. Begrepet "remisjon" er ikke godt forstått og indikerer ikke fraværet av sykdommen. Arbeidsgruppen foreslo begrepet "ferdigstillelse" av epilepsi, noe som indikerer at pasienten ikke har epilepsi, men det er umulig å utelukke utseendet av anfall i fremtiden. Risikoen for tilbakevendende anfall er avhengig av form av epilepsi, alder, etiologi, behandling og andre faktorer. For eksempel, i juvenil myoklonisk epilepsi, er risikoen for gjentakende anfall fortsatt høy i flere tiår. Strukturelle lesjoner i hjernen, medfødte mangler ledsages av en konstant tendens til epileptiske anfall. I en studie av 347 barn uten anfall i minst 5 år (uten å ta antikonvulsive stoffer) ble det rapportert sena tilbakefall hos 6% av barna.

Årsaker til epilepsi

Mer enn halvparten av barna med epilepsi lider av den idiopatiske formen av sykdommen, der det ikke er noen andre etablerte årsaker enn genetiske. I klassifiseringen av AT Berg og medforfattere (2010), i stedet for begrepet "idiopatisk", er "genetisk" foreslått, det vil si som følge av allerede kjente og mistenkte gener. Mange gener er allerede kjent (autosomal dominant nattlig frontal epilepsi, etc.).

Epilepsi, som er kjent og ikke er forbundet med genetiske faktorer, kalles symptomatisk (strukturell / metabolisk), i terminologien til AT Berg et al. (2010). I dette tilfellet er epilepsi et sekundært resultat av en bestemt etablert strukturell eller metabolsk sykdom:

• hjerneskade på grunn av kronisk hypoksi og fødselsakse, fødselstrauma, subderale hematomer, medfødte TORCH-infeksjoner;
• metabolske sykdommer (metabolske forstyrrelser av aminosyrer, karbohydrater, etc.), som er ledsaget av multiorgan symptomer, bortsett fra epilepsi;
  mitokondrie sykdommer;
• medfødte misdannelser av hjernen;
• kromosomale syndromer: Angelman, Downs syndrom, skrøpelig X-kromosom og andre;
• arvelige nevrotiske syndromer (Phakomatozy): tuberøs sklerose og andre;
• traumatisk hjerneskade;
• vaskulære arteriovenøse misdannelser i hjernen;
• led et slag.

Det er en annen gruppe epilepsi med en ukjent etiologi (tidligere kalt kryptogen epilepsi), årsaken til angrepene som ennå ikke er blitt fastslått, kan det være genetisk eller strukturelt metabolisk.

Prognosen avhenger av volumet og årsaken til hjerneskade. Så, alvorlige prenatale lesjoner kan være vanskelig å behandle.

Internasjonal klassifisering av epilepsi og epileptiske syndrom ILAE 1989 (forkortet versjon)

Lokalisering (fokal, delvis) epilepsi og syndromer

1. Idiopatisk (genetisk):

• godartet epilepsi av barndommen med sentrale temporale adhesjoner på elektroensfalogrammet (EEG) (rolandisk)
• godartet pediatrisk epilepsi med okkipital anfall (Gasto syndrom)
• godartet delvis occipital epilepsi med tidlig debut (Panayotopoulos syndrom)
  primær epilepsi når du leser;
• autosomal dominerende frontal epilepsi.

2. Symptomatisk (strukturell / metabolisk):

• kronisk progressiv partiell epilepsi av barndommen (Kozhevnikova)
  Rasmussen syndrom;
• epilepsi, som er preget av anfall som skyldes bestemte utfellende faktorer;
• temporal lobe epilepsi;
• frontal epilepsi;
• parietal epilepsi;
• occipital epilepsi.

3. Kryptogen (ukjent).

1. Idiopatisk (genetisk) epilepsi

Godartet barndomsepilepsi med sentro-temporale pigger på EEG (rolandisk epilepsi)

Frekvensen i befolkningen er 21 per 100 tusen. Barnepopulasjon.

Det er diagnostisert hos 15-25% av alle barn i skolealder med epilepsi. Sykdommen gjør sin debut i en alder av 4-10 med maksimalt 9 år. Gutter er syk oftere enn jenter. Klinisk manifest karakteristiske trekk: begynner med sensorisk aura, det er "the neck" lyder eller anarthria, hemifacial korte motor beslag på kvelden på å gå i dvale og oppvåkning, 20% - også fatsiobrahialni kramper i 25% av tilfellene observert i åpningen av sekundært generaliserte anfall. Angrepstid: Enkel - 30-60 sekunder, sekundær generalisert - opptil 1-2 minutter med en frekvens av angrep 2-6 ganger i året (i alderen opptil 6 år ved sykdomsbegivenhet - hyppige anfall). Dette skjemaet er gunstig, det vil si bortsett fra epileptiske anfall, er det ingen endringer i nevrologisk status, kognitiv sfære - barnet kan studere i ungdomsskolen. Sykdommen har et gunstig kurs; remisjon forekommer vanligvis hos 98% av pasientene før pubertet.

Epileptiform endringer mellom angrep i 90% tilfeller;

Vanligvis: godartede epileptiforandringer i barndommen (DEZD) i de sentrale temporale lederne (som QRST på EKG), men i en alder av 3-5 år - i de posterior-occipitale lederne;
i 30% av barna bare natt EEG-fenomen registreres (under sakte søvn-topp-bølgekomplekser) EEG-normalisering skjer mye senere enn klinisk remisjon.

I behandlingen brukes bare monoterapi med en av de første linjene: valproinsyre, karbamazepin, lamotrigin, oxkarbazepin, gabapentin, topiramat, levetiracetam. Men det er tegn på mulig sekundær bilateral synkronisering, spesielt med karbamazepin og okskarbazepin.

Godartet delvis occipital epilepsi med tidlig debut (Panayotopoulos syndrom)

Angrep forekommer sjelden (opptil 5-7 i løpet av livet), hovedsakelig under søvn, manifestert av avvik fra øynene til siden, nedsatt bevissthet av typen desorientering, aktiv oppkast, etter at det er et angrep av hodepine. Hos halvparten av barna kan anfallene være langvarige i flere timer med tap av bevissthet (besvimelse), ledsaget av oppkast, øyeavvik, klonisk hemisudomam og postictal hodepine.

Pediatrisk occipital epilepsi med sen debut (Gastho syndrom)

Angrep blir registrert oftere enn med Panayotopulos syndrom (1 gang per uke - 1 gang per måned). Sykdommen begynner i alderen 3-15 år, med maksimalt 8 år. Den kliniske kjerne - enkle partielle sensoriske angrep - visuelle hallusinasjoner i det perifere synsfeltet, hemianoptiske hallusinasjoner, illusjoner med følelse av smerte i øynene, blinkende, snu øynene og hodet i motsatt retning fra epileptisk fokus. Varigheten av angrep er sekunder til minutter. På slutten av angrepet er klager på alvorlig hodepine med oppkast karakteristisk (hos 50% av pasientene). Det kan være sekundær generalisering med tonisk-klonisk kramper. I Panayotopoulos og Gasto syndromer er det ingen endringer i vurderingen av barnets nevrologiske status og kognitive sfære.

• DEZD i occipital fører til 90% av pasientene mellom angrep;
• hovedbakgrunn uendret;
• 30% av barna kan ha endringer i de tidsmessige førerene;
• Vanligvis: Det patologiske mønstres forsvunnelse når øynene åpnes med høy lysfølsomhet;
• Natt EEG-videoovervåkning: I løpet av langsom søvn - økningen av DEZD-komplekser (tidlig diagnose av sykdommen) normalisering av EEG-bildet til 15 år.

Ved behandling blir prinsippet om monoterapi anvendt av et av følgende legemidler - karbamazepin, valproinsyrepreparater, okscarbazepin, topiramat, lamotrigin.

Disse former for epilepsi betraktes også som godartede. Fullstendig remisjon i Panayotopoulos syndrom oppstår før 9 år, og i Gastó syndrom 15 år.

Autosomal dominant frontal epilepsi

CHRNA4-, CHRNA2- og CHRNB2-genene er lokalisert på henholdsvis 20 og 13, 8q, 1p21. Denne form for idiopatisk epilepsi begynner oftere i alderen 7-12 år. Karakterisert ved nattlige angrep (etter at du sovnet, 2-3 timer før du våkner opp). Begynnelsen skjer med en vokalisering (vanligvis et skrik), med øynene åpne. Av naturen av angrepet enkelt og komplekst delvis.

Polymorfismen i angrepsklinikken er karakteristisk - komplekse motordeler: barnet setter seg ned, riper på nesen, hodet, gjør grimasser, tygge bevegelser, får på alle fire, svømmer, gjør pedaluvallies eller boksbevegelser. I 70% av tilfellene kan det være aura (ubehagelige lyder, generaliserte kulderystelser, svimmelhet) - barnet våkner opp. Varigheten av angrepet - opptil 1 min. Om natten kan det være flere angrep. I denne form for epilepsi er det en tendens til serialitet og et "lyst mellomrom" (ingen anfall i 2-3 måneder). Undersøkelsen avslører ikke endringer i nevrologisk status, intelligens og tale.

• Hovedgrunnlaget er uendret;
• i stand til å sove uten epileptiske fenomener
• Den viktigste diagnostiske teknikken er natt EEG-videoovervåkning, der regional aktivitet registreres i frontale, frontal-temporale ledninger.

Behandlingen er kompleks, vanligvis effektiv polyterapi: karbamazepin, valproinsyre, topiramat, lamotrigin, levetiracetam, eller en kombinasjon av basale legemidler.

Denne form for epilepsi krever en differensialdiagnose med symptomatisk frontal epilepsi, der EEG senker grunnrytmen, nevrologisk status - uten fokale endringer, med nevroimaging - organiske endringer i hjernens substans. En differensialdiagnose bør også gjøres fra parasomnias der det ikke er epileptiske mønstre på EEG.

2. Symptomatisk (strukturell / metabolisk) epilepsi

Frontal epilepsi

Blant alle symptomatiske og sannsynlig symptomatiske (kryptogene) epilepsi er symptomatisk frontal epilepsi 20%. Det kan starte i alle aldre, avhengig av årsaken. Avhengig av lokaliseringen av det epileptogene fokuset, utmerker seg 7 former for frontal epilepsi, og hver manifesteres av egne typer anfall. Generelt, karakterisert ved lokale enkle eller komplekse angrep, som forekommer i den frontale cortex - kontralaterale kloniske anfall, singel, bilaterale toniske anfall som resulterer i lammelse Todd avansert automatikk som ser ut som en treske lem bevegelse blir gynge av kroppen, bevegelse pedalyuvalni føtter. Epileptiske utslipp i motorområdet av frontpartiet mer kompliserte knutepunkter anfall i form av toniske kramper hender, den klassiske "utgjør en fekter" adversia hode, dobbel forlengelse av stammen, hals, og vokalisering. Aktiviteten i å dreie hodet og øynene manifesterer seg ved å motsette seg øynene i motsatt retning ved å blinke. Bevissthet er lagret eller er ikke helt tapt. Angrep med fokus i den sentrale sonen (cortexområdet i Roland-furgen) er preget av Jackson-marsjer eller strengt lokaliserte kloniske eller toniske kramper, kramper i ansiktet, tap av muskeltonen. Hvis huden er irritert, kan motorangrep forekomme uten nedsatt bevissthet, ansikts kramper med svelging, tyggebevegelser, salivasjon med en følelse av en annen smak og gutturale symptomer. Angreper nattlig, veldig ofte, kortsiktig.

I nevrologisk status avslører parese, ataksi, intellektuelle og taleforstyrrelser.

• hovedbakgrunnsaktiviteten redusert
• regional anti-aktivitet (skarpe bølger, skarp-sakte komplekser, toppbølger)
  bifrontal eller diffus aktivitet;
• sekundær bilateral synkronisering (et tegn på forverring av sykdommen, utseendet av kognitiv svekkelse).

Behandlingen er komplisert. Svært ofte angriper resistent mot tilstrekkelig terapi. Det er nødvendig å starte med monoterapi første medikamenter på en adekvat dose, og deretter bytte til en kombinasjon av legemidler med forskjellige virkningsmekanismer, i henhold til Uniform protokollen behandling av epilepsi hos barn 2014 Forberedelser første linje - karbamazepin (ved sekundær bilateral synkronisering kontra), okskarbazepin, topiramat, den andre - forberedelsene valproinsyre, lamotrigin, den tredje - en kombinasjon av stoffer.

Temporal epilepsi

Den hyppige formen av all symptomatisk epilepsi (30-35%). Debuten feires i ulike aldre (vanligvis på skolen). Vanlige årsaker: konsekvensene av hypoksisk-iskemisk encefalopati som gliosis, medfødte misdannelser (kortikal dysplasi), araknoidale cyster, traumer av encefalitt, dannelsen av hippocampal sklerose. Angrep kan være i en pasient med / uten nedsatt bevissthet. Lange angrep - 1-2 minutter. Vegetative manifestasjoner, mentale og sensoriske symptomer som er tilstede under hele angrepet eller bare i begynnelsen i form av en aura, fortsetter fokalangrepet med nedsatt bevissthet med bilaterale tonisk-kloniske anfall. Det er to former for temporal epilepsi, avhengig av epileptogen fokus: medial (amygdala-hypokamp) og lateral (neokortisk) epilepsi.

Medial (amygdala-hypocampal) epilepsi utgjør 65% av alle tidsmessige epilepsier, og skyldes tilstedeværelse av fokus i medialområdene i den temporale lobe. Årsaken er hypokampalatrofi, ofte hos pasienter som har opplevd komplekse febrile anfall før 3 år, spesielt langsiktige ensidige angrep (i 40% av tilfellene). Etter en 5-6 års remisjonstid begynner fokalfrekvent resistente angrep, det vil si kronisk epilepsi utvikler seg.

Klinisk grunnlag for denne epilepsi-subtypen:

• fokale anfall uten svekket bevissthet - isolert aura (vegetovistseralnyh, olfaktorisk og gustatory hallusinasjoner), psykiske fenomener - hviletilstand, depersonalisasjon, derealisasjon, frykt, interesse, glede, oroalimentarni automatism med bevart bevissthet, dystoniske stilling av den kontralaterale hånd i den ipsilaterale arm kan være enkle automatisms;
• fokale anfall med isolert deaktivering av bevissthet og automatisme uten anfall (dialektiske anfall).

Lateral (neokortisk) epilepsi er preget av:

• auditiv hallusinasjoner
• visuelle lyse hallusinasjoner (panoramautsikt)
• autonome anfall (ikke-systemisk svimmelhet, "temporal syncope" - sakte fall uten prøving med dystonisk lemmontering, automatisme)
• paroksysmal sensorisk avasi.

I tillegg til hyppige angrep, med brutto fokalforandringer i hjernesubstansen, har barn et nevrologisk underskudd, et kontralateralt fokus (parese), emosjonelle og intellektuelle lidelser.

• 50% av pasientene har et normalt EEG-mønster mellom angrep;
  nødvendig standard for forskning - invasive elektroder;
• 30% av pasientene har epipater mellom angrep;
• med medial epilepsi - endringer i antero-kvadratiske ledninger;
• EEG-foci kan ikke falle sammen med det morfologiske fokuset på magnetisk resonansavbildning (MRI) - dannelsen av et speilfokus;
• karakteristisk EEG fenomen i åpningen - fortsatt regional nedgang i aktiviteten;
• provokasjon - noen ganger søvnmangel;
• natt EEG indikerer 65% av endringene mellom angrep.

På interictal EEG-anterior temporalt fokus for adhesjoner, paroksysmal theta rytme.

Kjennetegn ved endringer på hjernens MR i medial epilepsi - atrofikk av hippocampus, forsterket signal ved T 2 fra hippocampus. Hippocampus sklerose utvikler seg.

Kirurgisk behandling. Prognosen etter kirurgisk behandling er god. Narkotikabehandling er vanskelig og ikke alltid effektiv; Bruk ofte polyterapi.

Parietal epilepsi

Angrepene er subjektive, derfor er det vanskelig å oppdage dem, særlig hos små barn. Karakteristiske somatosensoriske angrep i form av en sensitiv Jackson march, ofte forbundet med motorfenomener. Somatosensorisk symptomer kan være positiv eller negativ, kan være magesmerte, kvalme, bevegelse illusjon, ingen følelse av legemet (asomatognoziya), svimmelhet, forvirring på plass. Nedsatt persepsjon og tale (med involvering av den dominerende halvkule), postural bevegelse eller roterende filer, visuelle symptomer kan utvikle seg i forplantning av den puls (occipital-temporoparietal), kontralaterale eller ipsilaterale bevegelser med dystonisk lem stilling i motsatt retning eller i retning av de involverte halvkule. Visuelle illusjoner (macropsia, micropsia, metamorphopsia) indikerer nærværet av utslipp i de bakre områder av den parietale cortex og parietotemporoskronevoi dele.

Occipital Epilepsy

Hos 5% av barna registreres alle symptomatiske og kryptogene former.

Epileptiske utladninger i den primære visuelle cortex vises:

• oculomotoriske lidelser (nystagmus, avvik i øynene i motsatt retning, bilateral miose)
• lokale angrep uten forstyrrelser i bevisstheten i form av visuelle hallusinasjoner, illusjoner, paroksysmal amaurose, innsnevring av synsfeltene;
• lokale anfall med nedsatt bevissthet og med bilaterale tonisk-kloniske anfall;
• autonome sykdommer i slutten av angrepet (hodepine, oppkast)
• acalculia, apraxia.
• Neurologisk mangel avhenger av årsaken til epilepsi. Oculomotor forstyrrelser er ofte funnet (konvergensforstyrrelse, strabismus).

• mellom angrep kan være normal;
• bremser hovedbakgrunnen;
• ensidig undertrykkelse av alfa-rytmen med brutto organiske endringer;
• EEG mønstre endres ikke når du åpner øyne (differensial diagnose med idiopatisk occipital epilepsi)
• spredningen av epiaktivnost på de tidsmessige lederne;
• provokasjon - fotostimulering.

Ondartede trekkfokusere i tidlig barndom (Coppola syndrom - Dulac)

Relativt ny form for fokal epilepsi.

• etiologi ukjent (sannsynligvis av genetisk opprinnelse);
• begynnelsen av alderen 6 måneder;
• normal utvikling til debut;
• motorisk og intellektuell regresjon;

• fokal motor;
• bilateral tonisk-klonisk;
• vegetativ (apné, cyanose)
• i form av serier og klynger (2-5 dager), korte tilbakemeldinger.

progressiv mikrocefali;
på EEG - et typisk brennlemønster i ulike ledninger;
MR er normal.

Behandling: first-line medisiner - topiramat, lamotrigin, den andre valproinsyren, levetiracetam.

funn

Ved hjelp av den nye definisjonen og en ny klassifisering av epilepsi angrep gjør det mulig å vurdere de fleste typer epileptiske anfall, og føre til at begrepet "epilepsi" i tråd med terminologien som brukes av de fleste leger, som arbeider med epilepsi.

I de senere år har mange nye antiepileptika blitt syntetisert for å forbedre kvaliteten på pasientomsorgen: i perioden 2007-2012. - eslikarbazepinu acetat (eslikarbazepinacetats), lakosamid (lacosamid), perampanel (perampanel), retigabin (retigabin), rufinamid (rufinamid), stiripentol (stiripentol), 2016 - brivaratsetam (brivaracetam). Men i barndommen forbli gullstandarden antiepileptika med et vidt aktivitetsspektrum - legemidler valproinsyre, lamotrigin, topiramat, karbamazepin, som er basisk.