Vaskulær misdannelse

De representerer en tett tangle av dilaterte kar, hvor venene er i kontakt med arteriene uten kapillærnettverkets deltagelse på grunn av fraværet. Som et resultat av avviket blir arterielt blod shunted i systemet av de dype og overfladiske årene uten frigjøring av næringsstoffer og fjerning av karbondioksid. Størrelsen på vaskulære misdannelser kan være både liten og stor.

Årsakene til overtredelsen er ikke fullt ut forstått, men det antas at det ikke er relatert til arvelighet. Symptomatologien er uskarpt og ikke-spesifikk, noe som resulterer i at AVM blir oppdaget under hjernen eller ryggmargen CT / MR i grunn av en tredjeparts årsak (for eksempel under et slag eller en skade). Mekanismene og konsekvensene av AVMs innflytelse på menneskelivet er uforutsigbare, slik at sykdommen krever tilstrekkelig behandling.

Årsaker til vaskulære malformasjoner

Vaskulær misdannelse er en medfødt defekt av den vaskulære strukturen i sentralnervesystemet. Det er korrelert med foster ubalanse og fødselsskader, men de spesifikke utfellende faktorene i dette fenomenet er ikke blitt avklart.

Lokale anomalier av dannelsen av arterier og hjerter i hjernen forekommer i embryoen senest 1-2 måneder av graviditeten.

Det direkte forholdet mellom tilstedeværelsen av denne anomali, samt pasientens alder eller kjønn, har ikke blitt funnet til dato.

Symptomer og klinisk bilde

AVM kan ikke følges i mange år, slik at pasientene ofte finner ut om deres diagnose ved en tilfeldighet, og gjennomfører diagnostiske aktiviteter av relaterte årsaker. Malformasjoner, økende i volum, kan utøve overdreven trykk på hjernen, og bare i dette tilfellet oppstår nevrologiske (fokale) symptomer.

Det kliniske bildet av sykdommen er ikke-spesifikk, og krever derfor grundig differensialdiagnose.

I vanlige liv kan en AVM manifestere seg i følgende symptomer:

• Intrakranial hypertensjon med et karakteristisk trykksyndrom eller pulserende;

• Svimmelhet, apati, nedsatt ytelse;

• Bevegelseskoordinasjonsforstyrrelse;

• Tilsynelatende nedgang i intellektuelle evner;

• Motorafasi og andre taleforstyrrelser;

• Undertrykkelse av innervering av visse deler av kroppen;

• ustabil gang og plutselig fall (ofte på baksiden eller siden);

• Muskulær hypotoni og krampeanfall;

• Synsforstyrrelse (skur, tap av synsfelt, delvis eller total blindhet);

• Epileptiske anfall av varierende varighet og intensitet;

Symptomene på sykdommen er helt avhengig av plasseringen av misdannelsen (frontal eller temporal lobe, cerebellum, hjernebasis, ryggmargen).

Rupturen av patologisk endrede vaskulære tangles innebærer også visse akutte manifestasjoner. Denne komplikasjonen fører til intern blødning i hjernen eller ryggmargen, kombinert med en plutselig forstyrrelse av blodtilførselen. Med subarachnoid blødning og hematomdannelse i hjernen blir manifestasjoner av patologien skilleverdige.

Pasienten kan klage over følgende symptomer:

• Et skarpt og plutselig angrep av alvorlig hodepine;

• Kvalme og oppkast uten objektive årsaker (utbrudd av mageinnhold gir ikke lindring);

• Fotofobi (smerte i øyebollene når man ser på lyskilden eller er i et opplyst rom);

• Øynens ugjennomtrengelighet og synshemming, opp til fullstendig tap;

• Krenkelser av uttrykksfulle og imponerende tal (pasientens uttrer ujevne lyder og fragmenter av setninger, oppfatter ikke informasjon fra tredjeparts lepper);

Hvis du eller dine kjære konfronteres med de kliniske manifestasjonene av patologi, søker du straks profesjonell hjelp.

Differensiell diagnose av AVM

De beste spesialistene ved Institutt for vaskulær kirurgi i vårt senter organiserer optimale diagnostiske tiltak for å gjenkjenne sykdommen i noen form. Differensialdiagnostikk i vår avdeling utføres i samsvar med høyeste medisinske standarder.

Vaskulære misdannelser bestemmes ved bruk av slike studier:

1. Vurdering av pasientens nåværende tilstand, analyse av hans klager, grundig studiet av historien;

2. Primær nevrologisk undersøkelse, der tegn på en bestemt lokalisering av AVM blir detektert i samsvar med det kliniske bildet av lesjonen av visse områder av hjernen eller ryggmargenen;

3. Beregnet tomografi (CT) og magnetisk resonansbilder (MRI), som tillater å studere hjernens struktur i lag, visuelt se plasseringen av AVM og dens volum, evaluere den generelle tilstanden til orgelet som studeres;

4. Ultralyddoppler sonografi, som gjør det mulig å observere blodkarets geografiske plassering i det berørte området i sanntid, samt å skille mellom patologien og andre modifikasjoner av deres anatomiske struktur.

5. Angiografi utført ved bruk av et kontrastmiddel, som innføres i blodet; bidrar til å vurdere tilstanden til vener og arterier ved hjelp av røntgen.

I tilfelle problemer med å gjøre en diagnose, kan du trenge ekstra råd fra en nevrolog og en nevrokirurg. Vanligvis diagnostiseres vaskulær misdannelse (hvis pasienten har en), umiddelbart.

Sykdomsbehandlingsmetoder

Den fullverdige behandlingen av pasienter med vaskulære misdannelser krever mulighet for å utføre de viktigste behandlingsalternativene - embolisering, radiokirurgi og kirurgi. Taktikk er valgt av en erfaren spesialist. Samtidig vurderes den potensielle risikoen for komplikasjoner fra den valgte behandlingsmetoden i forhold til risikoen for spontan progresjon og sykdomsforløpet.

Behandling er rettet strengt mot utrydding av misdannelse for å eliminere trusselen om blødning. Hvordan dette målet vil bli oppnådd, bestemmer spesialisten basert på resultatene av diagnose, individuelle egenskaper og aldersgruppe av pasienten.

Kirurgisk behandling er en ganske komplisert prosedyre, der AVM er fjernet fra hjernen gjennom trefineringsåpningen (mekanisk åpning av kranialhulen).

Radikal utryddelse brukes i tilfeller av stort volum av AVM tangles.

Radiologisk kirurgisk behandling (hvor misdannelse er skåret ut med et gammakniv ved hjelp av spesifikk stråling) er kun egnet når det gjelder små størrelser av vaskulærspolen.

Endovaskulærmetoden er ikke så aggressiv og innebærer en overlapping av lumen av AVM gjennom karet.

Hvis du ignorerer behandlingen, kan vaskulær misdannelse provosere alvorlige komplikasjoner:

• Blødning i hjernen eller ryggmargen mot bakgrunnen for brudd på AVM-fokuset;

• Vedvarende bevegelsesforstyrrelser (parese av lemmer og andre deler av kroppen);

• Alvorlige nevrologiske lidelser.

Hvis behandlingen ikke var mulig på grunn av den store størrelsen på AVM, bør det forhindres i å bryte den.

Forebyggende tiltak

Formålet med å forhindre dannelsen av vaskulære misdannelser kan ikke, fordi de fremdeles utvikler seg i utero. Men hvis en AVM har blitt diagnostisert, men behandlingen for øyeblikket ikke er mulig, bør du håndtere tilstrekkelig forebygging av misdannelsesbrudd.

Forhindre komplikasjoner på følgende måter:

1. Kontroll over nivået av blodtrykk, å arrestere angrep av økning ved hjelp av antihypertensiv medisinering;

2. Utelukkelse av psyko-emosjonell stress;

3. Avslag fra tung fysisk anstrengelse.

Vår spesialist vil personlig informere deg om andre tiltak for beskyttelse mot komplikasjoner av AVM.

Arteriovenøs misdannelse av hjernen

Arteriovenøs misdannelse er en sykdom der patologiske forbindelser mellom arterier og årer dannes. Forekommer overveiende i nervesystemet, men det finnes andre, mer komplekse variasjoner, for eksempel misdannelse mellom aorta og lungestammen.

Sykdommen rammer 12 personer ut av 100.000 av befolkningen, hovedsakelig mannlig. Ofte manifesterer sykdommen seg i intervallet mellom 20 og 40 år av livet.

Arteriovenøs misdannelse av hjernen fører til nedsatt blodsirkulasjon i nervesystemet, forårsaker iskemi. I sin tur fører dette til en sammenbrudd av mentale funksjoner, nevrologiske symptomer og alvorlig hodepine.

Veggene til karene i den patologiske klumpen er tynne, derfor forekommer gjennombrudd: 3-4% årlig. Sannsynligheten stiger til 17-18% dersom pasientens historie allerede viser tegn på et hemorragisk slag. Død i hemorragisk slag på bakgrunn av misdannelse forekommer i 10%. Av alle pasienter får 50% vanligvis funksjonshemning.

Vaskulær misdannelse fører til komplikasjoner:

Den patologiske mekanismen for defekten i det vaskulære systemet er at det ikke er noen kapillærer på malformasjonsstedet. Dette betyr at det ikke er "filter" mellom venene og arteriene, så venøs blod mottar arterielt blod direkte. Det øker trykket i venene og utvider dem.

årsaker

AVM i hjernen dannes som et resultat av en intrauterin defekt under dannelsen av sirkulasjonssystemet i sentralnervesystemet. Årsakene til dette er:

  1. Teratogene faktorer: økt strålingsbakgrunn, foreldre som bor i byens industrielle sone.
  2. Intrauterin infeksjoner.
  3. Sykdommer hos mor: diabetes, inflammatoriske sykdommer i luftveiene, utskillelse, fordøyelse.
  4. Skadelige vaner og avhengighet av moren: røyking, alkoholisme, narkotikamisbruk.
  5. Langvarig bruk av farmakologiske legemidler.

symptomer

Arteriell venøs misdannelse har to typer strømning:

hemoragisk

Det er funnet i 60% av alle misdannelser. Denne typen strømning hersker med små størrelser, der det er dreneringsårer. Finnes også i hjernens oksipitale områder. Det dominerende syndromet er arteriell hypertensjon med en tendens til hemorragisk slag. Med latent kurs er sykdommen asymptomatisk.

Forverring av hemorragisk kurs kjennetegnes av en rask økning i hodepine, lidelse av bevissthet og desorientering. Plutselig blir en del av kroppen nummen, oftere - den ene siden av ansiktet, benet eller hånden. Aphasia-type tale er frustrert, den grammatiske delen av setninger er brutt. Noen ganger er forståelsen av tale og skriving forstyrret. Konsekvensene av hemorragisk kurs - slag og langvarig gjenoppretting av nevrologiske funksjoner.

Visningsfelt faller, dens nøyaktighet avtar. Noen ganger er det diplopi - dobbeltsyn. Mindre ofte - synet forsvinner helt i ett eller begge øyne samtidig. Koordinering er forstyrret: ustabil gang vises, bevegelser taper nøyaktighet.

sløv

Torpid - den andre versjonen av strømmen.

Venøs misdannelse av denne typen har et karakteristisk trekk - klyngekephalgi. Det er preget av akutt, vanskelig å bære og alvorlig hodepine. Noen ganger kommer smerte syndrom i en slik høyde at selvmord begår selvmord. Cephalgia forekommer periodiske episoder (klynge) av smerte i hodet og er nesten ikke mottagelig for virkningen av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.

På grunn av alvorlig smerteirritasjon dannes følgende symptomkompleks - mindre epileptiske anfall. De forekommer hos 20-25% av pasientene. Angrepet er preget av sammentrekning av øyemuskler og kramper i skjelettmuskulaturen. Noen utvikler et stort epileptisk anfall med manifestasjon av et typisk klinisk bilde (aura, forløpere, tonisk krampe, klonisk kramper og en vei ut av staten).

Arteriovenøs misdannelse kan replikere en neoplasma i hjernen. I dette tilfellet observeres fokale nevrologiske mangelsymptomer. For eksempel, hvis misdannelsen er lokalisert i fronten, er det registrert en forstyrrelse av motorsfæren, slik som parese eller lammelse. Hvis i parietalfølsomheten er forstyrret i lemmer.

Sykdomsklassifisering

Det finnes disse typer misdannelser:

  1. Arteriovenøs misdannelse av venen av Galen. Dette er en medfødt defekt som oppstår når kapillærene dannes mellom arterier og årer. Det er preget av et brudd på dannelsen av det muskulære og elastiske laget i blodveggveggen. På grunn av dette øker venene og trykket stiger. Patologi er preget av konstant progresjon.
    AVM-vein Galen manifesterte seg først i skolealderen. Det ledende syndromet er hypertensive-hydrocephalic. Det er preget av vanlige hjerne symptomer: hodepine, svimmelhet, kvalme, svette, mindre anfall. Også i AVM Vein Galen Clinic observeres hemorragiske slag, hjertesvikt, mental retardasjon og mangelfulle nevrologiske symptomer (sjelden).
  2. Arnold Chiari misdannelse. I det kliniske bildet av denne patologien er det slike ledende syndromer: hypertensive og cerebrobulbar. Den første er preget av cephalgia, smerte i nakken og ryggen, som forverres av urinering og hosting. Ofte er det oppkast og økning i skjelettmuskler i nakken.
    Cerebrobulbar syndromet manifesteres av en reduksjon i visuell nøyaktighet, dobbeltsyn, vanskeligheter med å svelge, hørselshemmede, svimmelhet og visuelle illusjoner. Med et komplisert kurs blir nattlig søvnapné (plutselig åndedrettsstans under søvnen) og kortsiktige synkopale tilstander (bevissthetstab) lagt til klinisk bilde.
  3. Cavernøs misdannelse, eller cavernøs hemangiom. De første symptomene vises etter 50 år. Patologi er bestemt av lokalisering av defekten. For eksempel manifesteres et hjernebark i hjernestammen, eller en svulstlikende malformasjon, av et klinisk bilde av blødninger og fokale nevrologiske symptomer. I hjernestammen er de sentrene som støtter de viktige funksjonene til pust og hjerterytme. Med deres nederlag er det patologier av hjerterytme og apnustype puste.

Diagnose og behandling

En pasient med mistanke om misdannelse utføres med en rekke instrumentelle metoder, som er avgjørende i formuleringen av diagnosen:

Misdannelse behandles kirurgisk. Under forverringsperioden foreskrives en operasjon for å fjerne en klump av blodkar. Med det ledende hypertensive syndromet utføres ventrikulær drenering av hjernen for å redusere intrakranielt trykk. Passasjen i skallen utføres på den klassiske måten: trepanering. For det første er karene som omgir misdannelsen syet, da defekten i seg selv er isolert og bandasje, så blir misdannelsen kuttet ut.

Malformasjoner av hjernestammen forårsaker problemer i kirurgisk behandling på grunn av nærvær av viktige funksjonelle sentre. I et slikt tilfelle er radiokirurgisk excisjon foreskrevet.

Faren for vaskulær malformasjon: Hvordan diagnostisere og forebygge farlig patologi

Med unormaliteter i utviklingen av sirkulasjonssystemet med medfødt etiologi kalt "misdannelser av hjerneskapene", årer, arterier og små kar er feil forbundet. Sykdommen har en rekke symptomer som begynner å fremstå hovedsakelig mellom ti og tretti år. Imidlertid kan sykdommen ikke føle seg til pasientens modenhet og er funnet etter femti år.

I dette tilfellet er det størst sannsynlighet for fullstendig gjenoppretting. Denne sykdommen bærer visse trusler, kan føre til alvorlige komplikasjoner.

I halvparten av tilfellene forårsaker det et hemorragisk slag, i 30% av tilfellene lider pasientene av partielle epileptiske anfall av en enkel eller kompleks form. Omfattende blødning kan ende i døden.

Hva er arteriovenøs misdannelse av hjernen

Vaskulær misdannelse, også kjent som arteriovenøs angiodysplasi (AVD), kan utvikle seg i embryoet i livmoren, og påvirker både hjernen og ryggmargen. I hjernens sirkulasjonssystem mellom arterier og årer vever et unormalt nettverk av fartøyer - glomerulær.

Samtidig er blodforsyningen til de nærliggende hjerneområdene forstyrret. Det er kjent at slike brudd, avhengig av storheten og forgreningen, fører til ulike sykdommer. Patologi diagnostiseres årlig på nitten av hundre tusen babyer, det mannlige kjønn er mer utsatt for det.

Klassifisering av vaskulære malformasjoner

I de fleste tilfeller er det misdannelse av karene i de bakre områdene av hjernehalvfrekvensen, selv om strukturelle og funksjonelle abnormiteter i arteriene og venene kan forekomme i andre områder av hjernen. Dyp lokalisering, store lesjonsstørrelser fører til mer utprøvde nevrologiske manifestasjoner av sykdommen. Det er flere prinsipper for klassifisering av patologi.

Med feil fusjon i venene kalles misdannelse venøs. Hvis endringer observeres i arteriene, og blodet fra dem blir direkte infundert i venouskarene, snakker vi om denne type sykdom som arteriovenøs misdannelse. Det er den sistnevnte typen patologi som er mest vanlig hos pasienter. På grunn av utvidelsen av arteriene blir veggene av karene tynnere, blod begynner å strømme gjennom de utstrømmende årene, og øker blodstrømmen.

Vene øker i diameter, er overtrykt og pulserende. På grunn av økt blodtilførsel til den patologiske regionen, mottar hjerneceller ikke nok oksygen og næringsstoffer, og deres funksjon er svekket.

Etter type morfologi

Fra det morfologiske synspunktet kan misdannelsen av arterier og årer være racemisk, fistuløs, cavernøs. Angiografisk klassifisering identifiserer 3 typer misdannelser:

  • arteriovenøs fistel: ekstra veier forbinder tre separate arterier og en dreneringsår;
  • arteriovenøs fistel: flere arterioler er forbundet med dreneringsvenen;
  • flere shunts, som representerer et stort antall forbindelser mellom arterioler og venoler.

Med hjelp av Hamburg-klassifiseringen er det mulig å avdekke hvilke anomalier i hvilke fartøy som fører. De kan være:

  • arteriell;
  • venøs;
  • shunting arteriovenous;
  • lymfe;
  • kapillær;
  • kombinert.

Også skille sykdommens form, basert på hvilke fartøy som er forbundet, hvor dypt de er. I stammeformen er den ekstra bindingen singel; i tilfelle ikke-stemmede har feilformede bindinger en løs karakter. Lesjoner kan være av begrenset eller diffus type. De kan være plassert dypt i hjernevævet eller nærmere overflaten.

I henhold til ISSVA-metoden

Ved bruk av klassifikasjonen etterfulgt av International Society for Study of Vascular Anomalies (ISSVA), er det mulig å beskrive hastigheten på blodstrømmen i ulike angiodysplasi for å finne ut om de er godartede.

Hvis blodsirkulasjonen har akselerert, indikerer det at en arteriell, arteriovenøs misdannelse eller arteriovenøs fistel er tilstede. Ved forsinkelse av blodstrømmen er det en kapillær, venøs, lymfatisk eller kombinert misdannelse. Vaskulære svulster er representert ved ulike hemangiomer.

Schobinger klassifisering beskriver stadiene av sykdommen i utviklingen. Den har en viktig diagnostisk verdi, det hjelper å navigere riktig når du velger terapi. fornem:

  • Det første stadiet (hvile), hvor hyperemi og hypertermi observeres i det berørte området, viser ultralyd blodbevegelsen fra arteriene direkte inn i venene, fokuset ligner en godartet vaskulær tumor;
  • Den andre fasen (progresjon), hvor de ovenfor beskrevne manifestasjoner er forbundet med en økning i blodkar i diameter, dilatasjon og krumning av venene, økt arteriell pulsering;
  • den tredje fasen (ødeleggelse), der listen over brudd er supplert av forringelse av blodtilførselen til vev, erosjoner, blødninger;
  • Den siste fasen (dekompensasjon) med utseendet på tegn på kardiovaskulær insuffisiens, en økning i hjertets venstre hjertekammer.

Årsaker til patologi

Arteriovenøs misdannelse generelt er ikke en svært vanlig medfødt sykdom. Dens grunner er fortsatt uforklarlige. Eksperter er tilbøyelige til å tro at maternellskader under graviditet og tilstedeværelsen av misdannelser i embryoet kan påvirke dannelsen av blodkar. Sannsynligheten for forekomsten av sykdommen øker hos menn og i nærvær av genetisk predisponering.

Forresten, noen relaterte patologier kan ha de samme årsakene, for eksempel i syndromet til en tom tyrkisk sadel i hjernen.

Noen typer misdannelser er arvet, for eksempel hemorragisk angiomatose. Men det er enkelt tilfeldige brudd. Tendensen til misdannelse til vekst og tilbakefall etter behandling skyldes at lesjonen består av celler som ikke har mistet sin evne til å vokse.

symptomer

Hjernevaskulære misdannelser kan utvikles i hemorragisk type. Denne typen sykdomsprogresjon er diagnostisert hos sytti prosent av pasientene. I dette tilfellet lider pasienten av sammenflettet fartøy av liten størrelse, pasienten har høyt blodtrykk. Hvis det patologiske området ikke komprimerer hjernevævet, kan personen ikke være klar over eksistensen av sykdommen.

Styrke manifestasjonen er i stand til å bryte blodkar med nedsatt blodsirkulasjon. Med mindre blødning er symptomene nesten ikke uttalt. Hvis det er omfattende, blir vevet i de kritiske områdene i hjernen påvirket, et slag oppstår.

Som følge av skade på optisk nerve kan thalamus, basal kjerner, hippocampus, cerebellum, tale, visuell, auditiv funksjon, minne, koordinering av bevegelser observeres hos en person, fullstendig eller delvis lammelse eller parese kan utvikle seg. I ekstreme tilfeller slutter alt i døden.

Hvis sykdommen manifesterer seg i en torpid-type, er en signifikant vaskulær plexus lokalisert i hjernens cortexvæv, det kan forveksles med en tumor. Grenene i den midterste hjernen arterien mate den med blod.

Pasienten er sår og svimmel, kvalme. Cephalgia kan være både moderat og svært alvorlig, og det er bemerkelsesverdig at plasseringen av det berørte området og stedet for hodepine ikke stemmer overens. Pasienten lider av kramper, både delvis og totalt.

Samtidig er det bevissthetstilfeller. Neurologiske fokal manifestasjoner øker med tiden. Og de kan være individuelle for hver person, avhengig av mange forhold. Imidlertid er disse tegnene ikke nok for legen å mistenke misdannelse.

Som regel oppdages arteriovenøs misdannelse uventet i løpet av beregnede eller magnetiske resonansbilder, utført for å søke etter og diagnostisere en annen sykdom.

Svært karakteristisk er situasjonen når den vaskulære misdannelsen i hjernen ikke har noen manifestasjoner opp til rupturen av fartøyet og blødning. Statistikk indikerer en tre prosent risiko for et slikt scenario, og i tilfelle primærblødning er det stor sannsynlighet for et tilbakefall, som forekommer i seks prosent av tilfellene, og blir stadig mer sannsynlig gjennom årene.

Små foci-brudd oftere enn store. Men generelt er det umulig å forutsi nøyaktig om et fartøy vil briste. Noen ganger er det en skarp vekst av unormale fartøy, og noen ganger regner de helt.

Mest av alt forekommer symptomer hos unge og middelalderen, selv om dette er en valgfri tilstand. Misdannelse, oppdaget ved en tilfeldighet i en eldres person, vil mest sannsynlig ikke utvikle seg og forstyrre ham videre. Hos kvinner kan forverring av sykdommen skyldes graviditet. Dette skyldes økning i blodvolum og intensivering av blodstrømmen.

Diagnose av sykdommen

Med karakteristiske tegn kan en nevropatolog diagnostisere hjernens vaskulære misdannelse. For å gjøre dette bruker den en rekke metoder for forskningsfartøy, slik at man kan bestemme plasseringen av den uregelmessige spolen, dens parametere og funksjoner:

  • MR begrenser søket;
  • CT-skanning eller CT-angiografi avslører en lesjon;
  • Kontrastmediumangiografi viser vaskulære forbindelser;
  • Duplex skanning måler hastigheten på blodstrømmen.

Også arteriovenøs misdannelse er bekreftet ved hjelp av generelle blod- og urintester, biokjemisk blodprøve, koagulogram. Pasienten undersøker i tillegg en øyelege.

behandling

Å bli kvitt vaskulære misdannelser i hjernen er mulig på ulike måter. Når du velger en behandlingsstrategi, tas hensyn til typen av anomali, dens plassering og størrelsen på AVM. Det tar også hensyn til om det har vært noen tilfeller av vaskulær ruptur og blødning tidligere. De individuelle karakteristikaene til pasientens kropp og symptomer blir evaluert, effekten av uorden på liv og helse er tatt i betraktning.

I noen situasjoner overvåkes vaskulære misdannelser konstant, gjennomføres konservativ behandling, og undersøker pasientens kropp regelmessig. Men oftere må man vende seg til kirurgisk behandlingsmetode. Under operasjonen må alle ekstra fartøy fjernes eller kobles fra nettverket. I dag betraktes det som en blunder for å binde de bærende arteriene eller enkle vaskulære shunts. Dette forverrer bare patologien og forverrer pasientens tilstand.

Operasjonen utføres på tre hovedveier. Hver har sine egne indikasjoner og kontraindikasjoner, slik at kun en høyt kvalifisert spesialist kan velge riktig. AVM hjerneskip kan fjernes ved åpen kirurgi.

Det utføres ved grunne og mindre uregelmessigheter og anses å være ganske effektiv. Komplett excision er noen ganger umulig på denne måten (spredt foci eller lokalisert dypt i hjernevevvet). I dette tilfellet kombineres det med intravaskulær kirurgi. Samtidig er det nødvendig å koordinere arbeid av slike smale fagfolk som karsykir, traume kirurg, nevrokirurg.

En minimalt invasiv metode anses som fullstendig endovaskulær embolisering med røntgenkontroll. Essensen av denne metoden er at et mykt kateter er plassert i de unormale karene og lukket, "forseglet" med deres spesielle preparater, unntatt karene fra den generelle blodstrømmen.

Flere slike manipulasjoner er alltid nødvendige, siden angiodysplasi har en tendens til å returnere. Denne typen behandling brukes som hoved, bare hvis det ikke er noen betingelser for fullstendig reseksjon.

Laserterapi brukes til grunne lesjoner av liten størrelse hos barn (mindre enn tre centimeter). Radiokirurgi ved hjelp av en gammakniv er en lokal eksakt strålingseksponering av glomerulære glomeruli med ødeleggelse.

De sunne sonene rundt er ikke påvirket, siden strålene er fokusert på det berørte området. Behandlingen utføres i flere stadier, effektiviteten øker ved hver gjentatt bruk. Denne metoden er hensiktsmessig når symptomene ikke er veldig uttalt, det er ingen åpenbar fare for at fartøyene vil briste.

Med hjelp av stereotaktisk stråleterapi, i nittifem prosent av tilfellene, kan patologi fullstendig fjernes, men dette er en lang prosess, som ofte strekker seg over måneder. Det er ikke-invasiv, det er ingen kontraindikasjoner for det, anestesi er ikke nødvendig. Men på grunn av varigheten av behandlingsforløpet er det fare for at blødning vil oppstå i vevet rundt nidus.

Medikamentterapi omfatter medisiner som hemmer vaskulær vekst, reduserer smerte og hevelse uten å påvirke patologiens fokus. Denne klassen av rusmidler blir fortsatt aktivt studert av forskere.

Parallelt med dette anbefales pasienten å bytte modus og meny for å bli kvitt helsefarlige vaner. Det er veldig viktig å slutte å røyke, eliminere fra dietten alt fett, salt, røkt.

Det er tilrådelig å ikke gå opp i vekt. Du kan spise fisk, grønnsaker, mer frukt, bær. I stedet for animalsk fett er det bedre å bruke vegetabilske oljer for å redusere saltinntaket betydelig. Alkohol er bare tillatt i små doser. Men det er absolutt forbudt om pasienten har nervøse og psykiske lidelser.

Alternativ medisin kan kun behandles i tillegg til hovedbehandlingen, for å lindre symptomene og opprettholde kroppens generelle tilstand. Folkemedisinene klarer å normalisere blodtrykk, vaskulær tone. Hirudoterapi er effektiv hvis det er aterosklerotiske lidelser i karene.

Mulige komplikasjoner og prognose

Ofte undervurderer pasienten trusselen mot livet, noe som er en vaskulær misdannelse. Avslag på kirurgisk inngrep kan føre til blødning i hjernen, tap av kognitive og andre viktige hjernefunksjoner og død. Usikkerhet om symptomer og uforutsigbarhet av forverring av sykdommen kompliserer situasjonen. Med en vedvarende økning i blodårene øker manifestasjonene av patologi, er det risiko for blødning.

Tilstanden kan forverres under påvirkning av stress, traumer, graviditet. I patologi øker muligheten for brudd på unormale kar på grunn av deres ekspansjon innen arteriovenøs sammenløp. For babyer er aneurysmer ganske sjeldne.

Hvis manifestasjoner av sykdommen er fraværende, bruk medisiner. I akutte tilfeller trenger pasienten en operasjon, fordi det er en åtti-prosent sjanse for å dø på grunn av intracerebral blødning.

Det er også fare for cerebrale dysfunksjoner på grunn av hemorragisk, iskemisk berøring, innsnevring av hjernehullet, sannsynligheten for tap av syn, hørsel, tap av evnen til å betjene seg i hverdagen, lammelse, fordøyelsessykdommer. Alt dette fører til funksjonshemming. I de alvorligste tilfellene er døden mulig.

Når du forutsi utfallet, ta hensyn til når sykdommen ble diagnostisert, hvordan korrekt og fullt behandlet. I barndommen kan anomali vokse raskt og er vanskelig å motstå reseksjon.

Terapi i dette tilfellet er rettet mot å forhindre gjentatte lesjoner i form av blødning. Hvis patologien fortsatte uten åpenbare manifestasjoner før femtiende årsdagen, er fullstendig helbredelse mulig med bevaring av alle kroppens funksjoner. Sykdommen oppstår ikke hvis det er mulig å utelukke syke fartøy helt. Hvis det av en eller annen grunn er vanskelig, kommer sykdommen tilbake.

Forebygging av komplikasjoner

Arteriovenøs misdannelse er en ganske alvorlig sykdom. For å redusere risikoen for AVM-brudd og blødning, anbefaler leger at pasientene følger disse reglene:

  • Ikke løft vekter, ikke overstyr fysisk;
  • lære å overvinne stress, ikke bekymre deg, slapp av;
  • opprettholde blodtrykket på et normalt nivå. Ta trykkreduserende midler valgt av en lege ved de første symptomene på hypertensjon: cephalgia, sløvhet, følelsesløp i fingrene, rødme på huden i ansiktet, hypertermi;
  • juster menyen ved å legge til flere vegetabilske oljer, oster, nøtter, surkål, sjømat;
  • gi opp sigaretter og alkohol.

Vaskulær misdannelse: typer, årsaker, diagnose og behandling

Fra denne artikkelen vil du lære: Hva er vaskulær misdannelse, hvorfor det er en patologi, dens hovedtyper. Hvordan sykdommen manifesterer seg, de moderne mulighetene for diagnose og behandling.

Forfatteren av artikkelen: Alina Yachnaya, onkolog kirurg, høyere medisinsk utdanning med en grad i generell medisin.

Misdannelse er et brudd på intrauterin utvikling av et organ med en patologi av dets struktur og funksjon. Denne artikkelen gir informasjon om vaskulær misdannelse.

Patologiske endringer i arterier og årer oppstår under dannelsen av embryoet og kan påvirke enhver del av kroppen. I moderne medisin brukes termen "arteriovenøs angiodysplasi, eller AVD", som er synonymt med vaskulær misdannelse.

Patologiske endringer inkluderer dannelsen av ytterligere bindende kar mellom arterielle, venøse og lymfatiske komponenter i blodforsyningssystemet i forskjellige kombinasjoner, noe som fører til blodtap og underernæring i området under lesjonen ("lavere" - det vil si når væsken beveger seg). Kliniske manifestasjoner av patologi er avhengig av størrelsen på de viktigste vaskulære trunker, utviklingen av nettverket som forbinder dem.

Klikk på bildet for å forstørre

Sykdommen kjennetegnes av en lang periode med asymptomatisk kurs, når kardiovaskulærsystemet kompenserer for den resulterende feilen.

Malformasjoner av hjernen og ryggmargen er mest fullt representert i form av forekomst. Kliniske manifestasjoner forekommer mellom 20 og 40 år, kvinner blir ofte dobbelt så ofte.

Lesjoner av ekstremiteter utgjør 5-20% av alle angiodysplasier, og lokalisering i hodet og nakkeområdet - 5-14%.

De fleste av defektene av vaskulær opprinnelse - venøse eller lymfatiske former domineres av ikke-stemming (ikke stort bindingsbeholder), med et lite vaskulært nettverk.

Manifestasjonen av sykdommen og alvorlighetsgraden av kurset i forbindelse med det berørte området. Omfattende misdannelser av fartøy med skade på organene i sentralnervesystemet (hjernen, ryggmargen) og indre organer (tarm) er farlige. Alvorlig komplikasjon av sykdommen - blødning, i noen tilfeller med dødelig utgang.

Vaskulære misdannelser med primær manifestasjon i barndommen preges av en dårlig prognose når det gjelder kur og full kompensasjon av patologien. Sykdommen, som først ble diagnostisert etter 40-50 år, har den mest gunstige prognosen for fullstendig gjenoppretting.

Den primære diagnose av vaskulære misdannelser kan gjøres av noen lege, men moderne tilnærminger til behandling krever deltakelse av en rekke leger: vaskulære og endovaskulære kirurger, spesialister i plast- og nevrokirurgiske områder.

Patologi er dannet i prenatal utvikling, men manifesterer seg oftest i voksen alder.

Årsaker og mekanisme for utvikling av patologi

Til tross for sjeldenhet, kan vaskulære misdannelser være svært vanskelig, noe som forstyrrer livskvaliteten betydelig, derfor arbeider arbeidet med å identifisere årsakene til forekomsten nå.

Hovedårsaker:

  1. Genetisk. Forbundet med forekomsten av patologiske forandringer i en rekke gener, er ofte arvelig. Den mest berømte av disse misdannelsene er Osler syndrom (flere "edderkoppårer" på huden og slimhinnene).
  2. Tilfeldig. Vaskulære misdannelser som ikke er en del av kjente syndromer, er oftere av en enkelt karakter.

Uansett årsak er mekanismen for utvikling av misdannelser det samme: Under intrauterin dannelse av blodforsyningssystemet utvikler ytterligere forbindelser mellom karene med dannelsen av soner av patologisk blodutslipp ("sentral sone"). Avhengig av tidspunktet for utseendet på patologi, kan kommunikasjon løses (ikke-stammende) i naturen, hvis feilen oppstod i de første ukene etter unnfangelse eller stamme - dette er utviklingen av en defekt ved slutten av den første - begynnelsen av andre trimesteren.

Evnen til angiodysplasier å øke eller komme tilbake med tiden etter behandling er forbundet med bevaring av cellene i det patologiske fartøyet av vekstfunksjonen som er iboende i embryonets celler.

Klassifisering og typer av vaskulær misdannelse

Det finnes flere klassifikasjoner av arvelige angiodysplasier, i klinisk praksis bruker de alt som komplementære til hverandre og tillater å utvikle en individuell behandlingsplan.

Angiografisk klassifisering av arteriovenøse misdannelser.
Type 1 (arteriovenøs fistel): bypass (bokstaven W i bildet) er vanligvis tre separate arterier (bokstaven A i bildet) og den eneste dreneringsvenen (bokstaven B i bildet).
Type 2 (arteriovenøs fistel): bypass (III) av flere arterioler (A) og dreneringsår (B).
Type 3 (arteriol venøs fistel): flere shunts (W) mellom arterioles (A) og venules (B).

Hamburg klassifisering

Evaluerer den ledende typen vaskulære lidelser:

  1. Arteriell.
  2. Venøs.
  3. Shunting arteriovenous.
  4. Lymfatisk.
  5. Mikrovaskulær (kapillær).
  6. Kombinert.

Den inneholder en underklassifisering basert på type tilkoblingsfartøy og dybde på plassering:

  • stamme og ikke-stammeformer (enkelt eller løs type vaskulære forbindelser);
  • Avgrensede og diffuse former (i henhold til type vevskader);
  • dype og overfladiske former.

Klassifisering av det internasjonale samfunnet for studier av vaskulære anomalier (ISSVA)

Evaluerer hastigheten på blodstrømmen i patologiske formasjoner og fremhever godartede vaskulære tumorer (hemangiomer):

Arteriovenøs fistel (fistel)

Schobinger klassifisering

Reflekterer den iscenesatte utviklingen av patologi, brukes til å velge optimal behandling.

Ultralyd undersøkelse av blodkar er utslipp av blod fra arterial til venøs seng.

Vaskulær misdannelse ser ut som en godartet vaskulær tumor

Fartøyene økte i diameter

Vene er utvidet, tortuous

Bestemt av økt pulsering av arteriene

Underernæring av vev med sår og blødning

Ødeleggelse av beinstrukturer (med lokalisering i beinene)

Kardiovaskulær insuffisiens med økning i venstre ventrikel

Karakteristiske symptomer

Symptomkomplekset i angiodysplasi er variert, avhenger av lokalisering av patologiske endringer, inkluderer:

  • hudendringer - fra rødhet og fortykkelse til sårdannelse;
  • smertsyndrom;
  • brudd på følsomhet
  • smittsomme lesjoner i patologien;
  • blødning;
  • lidelser i sentralnervesystemet (parese, lammelse, nedsatt koordinasjon, tale);
  • tegn på kardiovaskulær insuffisiens (dekompensasjonstrinn).

I sjeldne tilfeller er misdannelse av cerebral fartøy, komplisert ved blødning, dødelig.

    Hos nyfødte kan angiodysplasi manifestere seg som et "rødt sted", noe som gjør diagnosen vanskelig. For å bestemme typen av den patologiske prosessen, er det nødvendig med en ytterligere undersøkelse (ultralyd, noen ganger et vevbiopsi).

  • Sykdommens manifestasjon og sykdom avhenger av sone eller organ av lesjonen. I første fase av prosessen er det bare en lokal temperaturstigning, ettersom angiodysplasi vokser og de omkringliggende strukturene blir involvert, ødemer, økning i lengden og diameteren av karene, og sekundær forbedret vevsvekst rundt malformasjonen oppstår.
  • Blødning er ofte det første kliniske symptomet på latente former for patologi, som er karakteristisk for angiodysplasier i sentralnervesystemet eller indre organer.
  • Hudendringer varierer fra subtile "stjerner" til store, blåaktige nettstrukturer med et blekt senter. Ved lokalisering av misdannelser i armer og ben i de sentrale stadiene, observeres en overvekst av myke og beinvev, som klinisk manifesteres av forskjellig lengde av lemmer, et brudd på gangen. Omfattende vaskulære patologier fører til alvorlig lymfatisk insuffisiens, smertesyndrom, og tvinger dem til å utføre forbløffende amputasjoner for å kurere.
  • Brudd på livskvaliteten med etterfølgende funksjonshemming under fartøyets misdannelser er sjelden. Enkelte lesjoner utenfor sentralnervesystemet har en god prognose for en kur, gitt rettidig diagnose og tilstrekkelig behandling. Når det gjelder arvelige former med omfattende lesjoner av indre organer og hjernen, er prognosen dårlig (Merritt cider).
  • diagnostikk

    Et komplett spørsmål om pasienten (eller hans foreldre) og en grundig undersøkelse gjør at man mistenker arteriovenøs angiodysplasi i tilfelle av overflatisk plassering eller overgang til fase med aktiv vekst.

    Mistenkt patologisk misdannelse av cerebral fartøy vil forårsake klager til:

    • økende smertesyndrom;
    • tilbakevendende gang, syn eller hørselshemmede;
    • episoder av svimmelhet, anfall eller bevissthetstap.

    Hvis du er i tvil, vil legen foreskrive et kompleks av studier for å klargjøre årsaken til patologien. For angiodysplasier er det utviklet en gullstandard for diagnostikk:

    Bestemmer klart hvilken type blodstrøm i misdannelse (rask, langsom eller fraværende)

    Krever et høyt nivå av spesialutdanning

    Studien er uinformativ med en dyp lokalisering av patologi eller lokalisering i bein, organer i sentralnervesystemet

    Den viktigste metoden for forskning i misdannelser av cerebral fartøy og indre organer

    Ingen strålingseksponering tillater sikker bruk hos barn

    Kan erstatte diagnostisk radiopaque angiografi

    Minus av forskningen er en høy dose stråling, noe som gjør det vanskelig å bruke i bred praksis

    Hele kroppscintigrafi med merkede røde blodlegemer er valget av metode for å overvåke pasienter med behandlet angiodysplasi i ekstremiteter.

    For å redusere mengden av stråleeksponering, vises høyselektive studier (inspeksjon av prøvebeholdere)

    Behandlingsmetoder

    Hovedmål for behandling av arteriovenøse angiodysplasier er fullstendig fjerning eller nedleggelse av alle bindende kar ("sentralt fokus"). Ligering av de bærende arteriene eller enkle vaskulære skudd fører til utviklingen av sykdommen og i dag er en grov brudd på behandlingsprotokoller.

    Kirurgiske metoder

    1. Åpen eller abdominal operasjon med utjevning av hele lesjonsvolumet, inkludert det omkringliggende vevet, er "gullstandarden" av helbredelse. Vanlige prosesser eller lokalisering av patologi (ansikt, nakke) tillater ikke alltid radikal (med fullstendig utjevning) kirurgi. I slike tilfeller tillater kombinasjonen med den endovaskulære (intravaskulære) metoden å øke prosentdelen av fullstendig fjerning av patologiske vev.

    Ofte krever deltakelse av flere spesialister: vaskulær og plastprofil, en traumatolog og en nevrokirurg.

  • Røntgen endovaskulære teknikker inkluderer embolisering og herding av bindingsbeholderne (innføring av spesielle løsninger, geler eller pulver, som fører til nedleggelse av fartøyet). Utfør flere prosedyrer - en enkelt eksponering er ikke nok. Etter behandling er det alltid en gjentakelse av angiodysplasi, derfor kan den bare brukes som den eneste typen behandling hvis det er teknisk umulig å fullføre en kirurgisk excisjon.
  • Laser terapi - kan være en behandlingsmetode hos barn ved små overfladiske angiodysplasier med sikte på kosmetisk effekt eller fjerning av små lesjoner på slimhinnene (Osler syndrom).
  • Radiosurgical metode, eller "gamma knife" - valget av metode for misdannelse av cerebral fartøy. Prosedyren omfatter lokal eksponering av strålen, som fører til ødeleggelse av blodkar. Krever flere økter.
  • Medisinske metoder

    Bruk i behandlingen av legemidler med hemmende vekst av blodkar (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) har vist seg å være effektiv for å redusere smerte og ødem, uten respons fra det primære patologiske fokuset. Forskning på dette området av behandling pågår.

    outlook

    Prognosen avhenger av tidspunktet for diagnosen, fullstendigheten av behandlingen. Når det gjelder manifestasjon og fremdrift av sykdommen hos barn, er løpet av vaskulære misdannelser aggressiv, og beveger seg raskt til scenen av umulighet for fullstendig eksisjonering. Behandling i slike tilfeller er av hjelpemessig karakter, rettet mot forebygging av sekundære vevsendringer (sår, blødning).

    Den asymptomatiske løpet av sykdommen opptil 40-50 år preges av en god prognose når det gjelder fullstendig kur og bevaring av livskvaliteten.

    Det er mulig å snakke om permanent helbredelse i tilfeller av enkelt ikke-omfattende lesjoner, når fullstendig kirurgisk excision av fokus er mulig. Hvis operasjonen er helt teknisk umulig, er det alltid en tilbakeføring av sykdommen.

    Begrepet misdannelser, typer og behandlingsmetoder. informasjon

    Misdannelse (Malformasjon, lat. Malus - dårlig og formasjonsformasjon, formasjon) - Enhver avvik fra normal fysisk utvikling, utviklingsavvik, noe som resulterer i brutto endringer i strukturen og funksjonen til et organ eller vev. Det kan være en medfødt eller anskaffet utviklingsfeil, samt resultatet av sykdom eller skade.

    Vaskulær misdannelse refererer til en unormal forbindelse av arterier, vener eller begge deler. Det inkluderer misdannelser av normale vener (venøs angioma) eller arterier som direkte forvandles til vener (arteriovenøs misdannelse eller AVM). Disse misdannelsene er medfødte, og den eksakte årsaken til dannelsen er ukjent.

    Skalaen av vaskulære misdannelser er svært forskjellige. Storskala misdannelser kan forårsake hodepine, kompresjon av hjernen, som fører til blødninger og epileptiske anfall.

    Ofte er det slik en type vaskulære misdannelser som arteriovenøs. Den er preget av sammenblanding av innviklede tynnveggede kar, sammenkoble arterier og årer. Basert på mange studier, er disse karene dannet av arteriovenøse fistler, som øker over tid. Som et resultat av dette, øker sykdommene som bringer inn arteriene, og deres vegger hypertrofi gjennom utstrømmende årer og arteriell blod flyter.

    I medisinsk praksis er det både små og store misdannelser. Med høyt utviklede misdannelser blir blodstrømmen sterk nok til å øke hjerteutgangen betydelig. Årene som kommer fra misdannelser, har utseendet på gigantiske pulserende fartøy.

    Arteriovenøse misdannelser kan danne seg i alle deler av hjernehalvfrekvensen, i hjernestammen og i ryggmargen, men de største av dem er dannet i bakre del av hjernehalvfrekvensen. Hos menn er arteriovenøse misdannelser mer vanlige og kan forekomme hos forskjellige familiemedlemmer i løpet av en eller flere generasjoner.

    Disse sykdommene er vanligvis tilstede fra fødselen, men forekommer i alderen 10 til 30 år og i sjeldne tilfeller etter 50 år. De viktigste symptomene på sykdommen er hodepine (kan være ensidige, pulserende) og epileptiske anfall.
    I ca. 30% av tilfellene forekommer partielle anfall (anfall hvor den patologiske aktiveringen av en isolert gruppe av neuroner forekommer i en av hjernehalvene), og i 50% intrakranial blødning observeres. Ofte er blødningen intracerebral, og bare en liten del av blodet trenger inn i subaraknoidrommet (hulrommet mellom arachnoid og pia mater).

    Gjentatte blødninger i de første ukene av sykdommen er ekstremt sjeldne, slik at leger ikke foreskriver antifibrinolytiske legemidler (som reduserer blodfibrinolytisk aktivitet).

    I medisinsk praksis er det tilfeller av massiv blødning, som raskt fører til døden, og liten (ca. 1 cm i diameter). I sistnevnte tilfelle er det ledsaget av bare minimal fokale nevrologiske patologier eller er asymptomatisk.

    Diagnosen av AVM er etablert ved magnetisk resonans imaging (MRI), Beregnet tomografi angiografi (CT angiografi) og cerebral angiografi. AVM kan irritere den omkringliggende hjernen og forårsake kramper, hodepine. Ubehandlede AVM kan vokse og briste, noe som fører til intracerebral blødning og uerstattelig ødeleggelse av hjernen.

    Det finnes tre typer behandling for misdannelser: direkte mikrokirurgisk fjerning, stereotaktisk radiokirurgi og embolisering (tilstopping av blodkar) ved hjelp av nevroendovaskulær metode. Selv om mikrokirurgisk behandling ofte fjerner alle misdannelser, brukes i noen tilfeller en kombinasjon av forskjellige metoder. Dessverre er bruk av stereotaktisk radiokirurgi bare mulig med misdannelser på ikke mer enn 3,5 cm. Inflammasjon i karveggen, som forårsaker bestråling, fører til en gradvis (opptil 2 år) lukning av misdannelsene. Under embolisering settes et tynt kateter inn i fôrkammerets lumen og lim eller små partikler settes inn. Noen ganger letter den nevroendovaskulære metoden direkte fjerning av misdannelsen eller reduserer størrelsen for stereotaktisk radiokirurgi.

    En annen form for misdannelse er Chiari anomali, en medfødt lidelse i hjernestrukturen, som er preget av en lav lokalisering av cerebellar mandlene.

    Denne sykdommen er oppkalt etter den østrigske patologen Hans Chiari, som i 1891 beskrev flere typer utviklingsmessige abnormiteter i hjernestammen og hjernen. Chiari I og Type II anomalier er mest vanlige, og derfor vil vi i fremtiden bare diskutere dem.

    Med Chiari-anomalier hindrer lavløyne mandler i cerebellum fri sirkulasjon av spinalvæsken mellom hjernen og ryggmargen. Mandlene blokkerer de store occipital foramen som stopperen plugger flaskehalsen. Som et resultat blir forstyrrelsen av cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) forstyrret og hydrocephalus utvikler seg (dropsy i hjernen).

    Chiari type I misdannelse er preget av forskyvning av cerebellar mandler ned gjennom de store foramen til den øvre ryggmargen. Denne typen misdannelse er ledsaget av hydromyelia (ekspansjon av ryggradens sentrale kanal) og manifesterer seg vanligvis i ungdom eller voksenliv.

    Det vanligste symptomet er hodepine. Spesielt karakteristisk smerte i oksipitalt område, forverret av hoste og belastning; nakke smerte; svakhet og brudd på følsomheten av hendene ustabil gang dobbeltsyn, uskarpt tale, vanskeligheter med å svelge, oppkast, tinnitus.

    Hos ungdom er de viktigste symptomene et brudd på flekk og redusert styrke i armene, tap av smerte og temperaturfølsomhet i øvre halvdel av kropp og armer.

    Behandling: Nevrokirurgisk operasjon for dekompresjon av den bakre kranial fossa.

    I nærvær av hydrocephalus utføres bypass-kirurgi.

    Chiari malaria type II, også kalt Arnold Chiari misdannelse.

    Denne sykdommen er oppkalt etter den tyske patologen Julius Arnold, som beskrev sykdommen i 1984.
    Frekvensen av denne sykdommen er fra 3,3 til 8,2 observasjoner per 100 000 individer.

    Med Arnold Chiari anomali, er det en medfødt økning i diameteren til de store occipital foramen. Den nedre delen av cerebellum (mandler fra cerebellum) kan falle inn i den utvidede åpningen og forårsake gjensidig kompresjon av cerebellum og ryggmargen. Hydrocephalus (økt væsketrykk i kranialhulen), kardiovaskulære abnormiteter, lukket anus og andre forstyrrelser i fordøyelseskanalen, lidelser i utviklingen av urinsystemet er også mulige.

    Selv om årsaken til Chiari's misdannelse ikke er nøyaktig kjent, er det flere grundige teorier som indikerer en hjerneforstyrrelse på grunn av økt trykk i de overliggende områdene.

    Diagnosen er etablert av resultatene av magnetisk resonansbilder. Om nødvendig utføres beregningstomografi med tredimensjonal rekonstruksjon av oksepitale bein og livmorhvirveler. Magnetic resonance imaging lar neurosurgeons nøyaktig bestemme mengden av cerebellar forskyvning, for å bestemme form for misdannelse og graden av sykdomsprogresjon.

    Symptomer på anomalier av Arnold Chiari - Svimmelhet og / eller unsteadiness (kan øke ved å snu hodet); støy (ringer, hum, whistling, hissing, etc.) i en eller begge ører (kan øke når hodet svinger); hodepine forbundet med en økning i intrakranielt trykk (sterkere om morgenen) eller med økning i tonen i musklene i nakken (smertepunkter under nakken); nystagmus (ufrivillig tråkking av øyebollene). I mer alvorlige tilfeller kan det være: forbigående blindhet, dobbeltsyn eller andre visuelle forstyrrelser (kan oppstå med hodet snu); tremor av hender, føtter, bevegelsesforstyrrelse; reduksjon i følsomhet for en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer; svakhet i ansiktets, kroppens, en eller flere lemmer ufrivillig eller vanskelig urinering; tap av bevissthet (kan skyldes å snu hodet).

    I alvorlige tilfeller, utvikling av forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen.

    Behandling av chiari misdannelser og samtidig syringomyelia (en kronisk progressiv sykdom i nervesystemet hvor hulrom formes i ryggmargen) er dessverre mulig kun ved kirurgi. Operasjonen består av lokal dekompresjon eller installasjon av en brennevinssjakt. Lokal dekompresjon utføres under generell anestesi og består i å fjerne en del av oksipitale bein, så vel som bakre halvdeler av I og / eller II livmorhvirvelene, til stedet der amboltene i hjernen faller ned. Denne effektive operasjonen utvider de store occipital foramen og eliminerer kompresjon av hjernestammen, ryggmargen og cerebellar mandler. Under operasjonen åpner dura materen også en tykk membran rundt hjernen og ryggmargen. En patch av et annet vev (kunstig eller tatt fra pasienten selv) settes inn i den åpnede dura materen for en mer fri gjennomgang av CSF.

    Oftere utføres operasjoner for å tømme cerebrospinalvæsken fra den forstørrede ryggmargen i brystet eller magehulen med et spesielt hulrør med en ventil (shunt) eller inn i det intratekale rommet. Noen ganger blir disse operasjonene utført i etapper.

    Du Liker Om Epilepsi