Arteriovenøs misdannelse av hjernen

Arteriovenøs misdannelse er en sykdom der patologiske forbindelser mellom arterier og årer dannes. Forekommer overveiende i nervesystemet, men det finnes andre, mer komplekse variasjoner, for eksempel misdannelse mellom aorta og lungestammen.

Sykdommen rammer 12 personer ut av 100.000 av befolkningen, hovedsakelig mannlig. Ofte manifesterer sykdommen seg i intervallet mellom 20 og 40 år av livet.

Arteriovenøs misdannelse av hjernen fører til nedsatt blodsirkulasjon i nervesystemet, forårsaker iskemi. I sin tur fører dette til en sammenbrudd av mentale funksjoner, nevrologiske symptomer og alvorlig hodepine.

Veggene til karene i den patologiske klumpen er tynne, derfor forekommer gjennombrudd: 3-4% årlig. Sannsynligheten stiger til 17-18% dersom pasientens historie allerede viser tegn på et hemorragisk slag. Død i hemorragisk slag på bakgrunn av misdannelse forekommer i 10%. Av alle pasienter får 50% vanligvis funksjonshemning.

Vaskulær misdannelse fører til komplikasjoner:

Den patologiske mekanismen for defekten i det vaskulære systemet er at det ikke er noen kapillærer på malformasjonsstedet. Dette betyr at det ikke er "filter" mellom venene og arteriene, så venøs blod mottar arterielt blod direkte. Det øker trykket i venene og utvider dem.

årsaker

AVM i hjernen dannes som et resultat av en intrauterin defekt under dannelsen av sirkulasjonssystemet i sentralnervesystemet. Årsakene til dette er:

1. Teratogene faktorer: økt strålingsbakgrunn, foreldre som bor i byens industrielle sone.
2. Intrauterin infeksjoner.
3. Sykdommer hos mor: diabetes, inflammatoriske sykdommer i luftveiene, utskillelse, fordøyelse.
4. Skadelige vaner og avhengighet av moren: røyking, alkoholisme, narkotikamisbruk.
5. Langvarig bruk av farmakologiske legemidler.

symptomer

Arteriell venøs misdannelse har to typer strømning:

hemoragisk

Det er funnet i 60% av alle misdannelser. Denne typen strømning hersker med små størrelser, der det er dreneringsårer. Finnes også i hjernens oksipitale områder. Det dominerende syndromet er arteriell hypertensjon med en tendens til hemorragisk slag. Med latent kurs er sykdommen asymptomatisk.

Forverring av hemorragisk kurs kjennetegnes av en rask økning i hodepine, lidelse av bevissthet og desorientering. Plutselig blir en del av kroppen nummen, oftere - den ene siden av ansiktet, benet eller hånden. Aphasia-type tale er frustrert, den grammatiske delen av setninger er brutt. Noen ganger er forståelsen av tale og skriving forstyrret. Konsekvensene av hemorragisk kurs - slag og langvarig gjenoppretting av nevrologiske funksjoner.

Visningsfelt faller, dens nøyaktighet avtar. Noen ganger er det diplopi - dobbeltsyn. Mindre ofte - synet forsvinner helt i ett eller begge øyne samtidig. Koordinering er forstyrret: ustabil gang vises, bevegelser taper nøyaktighet.

sløv

Torpid - den andre versjonen av strømmen.

Venøs misdannelse av denne typen har et karakteristisk trekk - klyngekephalgi. Det er preget av akutt, vanskelig å bære og alvorlig hodepine. Noen ganger kommer smerte syndrom i en slik høyde at selvmord begår selvmord. Cephalgia forekommer periodiske episoder (klynge) av smerte i hodet og er nesten ikke mottagelig for virkningen av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.

På grunn av alvorlig smerteirritasjon dannes følgende symptomkompleks - mindre epileptiske anfall. De forekommer hos 20-25% av pasientene. Angrepet er preget av sammentrekning av øyemuskler og kramper i skjelettmuskulaturen. Noen utvikler et stort epileptisk anfall med manifestasjon av et typisk klinisk bilde (aura, forløpere, tonisk krampe, klonisk kramper og en vei ut av staten).

Arteriovenøs misdannelse kan replikere en neoplasma i hjernen. I dette tilfellet observeres fokale nevrologiske mangelsymptomer. For eksempel, hvis misdannelsen er lokalisert i fronten, er det registrert en forstyrrelse av motorsfæren, slik som parese eller lammelse. Hvis i parietalfølsomheten er forstyrret i lemmer.

Sykdomsklassifisering

Det finnes disse typer misdannelser:

1. Arteriovenøs misdannelse av venen av Galen. Dette er en medfødt defekt som oppstår når kapillærene dannes mellom arterier og årer. Det er preget av et brudd på dannelsen av det muskulære og elastiske laget i blodveggveggen. På grunn av dette øker venene og trykket stiger. Patologi er preget av konstant progresjon.
   AVM-vein Galen manifesterte seg først i skolealderen. Det ledende syndromet er hypertensive-hydrocephalic. Det er preget av vanlige hjerne symptomer: hodepine, svimmelhet, kvalme, svette, mindre anfall. Også i AVM Vein Galen Clinic observeres hemorragiske slag, hjertesvikt, mental retardasjon og mangelfulle nevrologiske symptomer (sjelden).
2. Arnold Chiari misdannelse. I det kliniske bildet av denne patologien er det slike ledende syndromer: hypertensive og cerebrobulbar. Den første er preget av cephalgia, smerte i nakken og ryggen, som forverres av urinering og hosting. Ofte er det oppkast og økning i skjelettmuskler i nakken.
   Cerebrobulbar syndromet manifesteres av en reduksjon i visuell nøyaktighet, dobbeltsyn, vanskeligheter med å svelge, hørselshemmede, svimmelhet og visuelle illusjoner. Med et komplisert kurs blir nattlig søvnapné (plutselig åndedrettsstans under søvnen) og kortsiktige synkopale tilstander (bevissthetstab) lagt til klinisk bilde.
3. Cavernøs misdannelse, eller cavernøs hemangiom. De første symptomene vises etter 50 år. Patologi er bestemt av lokalisering av defekten. For eksempel manifesteres et hjernebark i hjernestammen, eller en svulstlikende malformasjon, av et klinisk bilde av blødninger og fokale nevrologiske symptomer. I hjernestammen er de sentrene som støtter de viktige funksjonene til pust og hjerterytme. Med deres nederlag er det patologier av hjerterytme og apnustype puste.

Diagnose og behandling

En pasient med mistanke om misdannelse utføres med en rekke instrumentelle metoder, som er avgjørende i formuleringen av diagnosen:

Misdannelse behandles kirurgisk. Under forverringsperioden foreskrives en operasjon for å fjerne en klump av blodkar. Med det ledende hypertensive syndromet utføres ventrikulær drenering av hjernen for å redusere intrakranielt trykk. Passasjen i skallen utføres på den klassiske måten: trepanering. For det første er karene som omgir misdannelsen syet, da defekten i seg selv er isolert og bandasje, så blir misdannelsen kuttet ut.

Malformasjoner av hjernestammen forårsaker problemer i kirurgisk behandling på grunn av nærvær av viktige funksjonelle sentre. I et slikt tilfelle er radiokirurgisk excisjon foreskrevet.

Misdannelse av cerebral fartøy: hvorfor det oppstår og hvordan man behandler det

Malformasjon av cerebral fartøy kalles en medfødt utviklingsavvik, som er glomerulære glomeruli av forskjellige former og størrelser fra sammenflettede og dilaterte kar. Slike konglomerater av patologiske kar kan bestå av vener, arterier eller ha en blandet struktur. Oftere oppdages arteriovenøse misdannelser, hvor arteriene umiddelbart går inn i venene, og kapillærkarene er fraværende. Tilstedeværelsen av disse strukturene i hjernen kan føre til ranesyndrom og komprimering av hjernevev. I tillegg er trykket i glomeruli alltid forhøyet, og på grunn av dette kan deres brudd og utvikling av blødning forekomme.

Ifølge observasjoner fra spesialister oppdages misdannelser av cerebral fartøy hos ca 2 av 100 000 nyfødte. Oftere manifesterer sykdommen seg for første gang i alderen 20-40 år, men debuteringen er mulig i alle andre alder. Hvis disse formasjonene oppdages hos kvinner, vil deres kurs under graviditeten sannsynligvis komplisere. Eksperter bemerker at i tilfelle utilsiktet påvisning av cerebral misdannelse i alderdommen er det sjanser for sin asymptomatiske kurs i fremtiden.

Risikoen for brudd på cerebrale misdannelser er estimert til 2-4% per år. Slike blødninger i hjernen kan ikke manifestere seg, men ofte er de massive og forårsaker pasientens død. Samtidig er det umulig å forutse sannsynligheten for brudd på misdannelser og vurdere alvorlighetsgraden av mulige konsekvenser. Ifølge statistikken er dødeligheten fra blødning på grunn av gapmisdannelsene ca 10%, og ca. 50% av pasientene med funksjonshemning oppstår. Sannsynligheten for gjentatte vaskulære ulykker i denne patologien er 6-18%. I tillegg blir de vaskulære veggene på misdannelsesstedet tynnet, og aneurysmer i hjerneskarene kan danne seg på dem, hvis de brytes, når sannsynligheten for dødelig utgang ca. 50%.

Hvorfor forekommer hjernens misdannelser? Hva er de som? Hvordan manifesteres disse vaskulære anomaliene, diagnostiseres og behandles? Du kan få svar på disse spørsmålene ved å lese denne artikkelen.

årsaker

Hittil har forskere ikke vært i stand til å etablere de eksakte årsakene til utviklingen av cerebrale misdannelser. Oftere observeres unormaliteter i dannelsen av hjernesystemet i hjernen når følgende faktorer påvirker kroppen til den gravide kvinnen og fosteret:

• intrauterin infeksjoner;
• overdreven ioniserende stråling;
• kronisk forgiftning;
• kroniske sykdommer hos den forventende mor: diabetes mellitus, bronkial astma, glomerulonephritis, etc.;
• avhengighet: røyking, alkoholisme og narkotikamisbruk;
• medisinering med teratogene effekter;
• fødselstrauma.

Cerebrale misdannelser kan danne seg på alle deler av hjernen, og det er plasseringen av lokaliseringen som avgjør arten av symptomene som oppstår hos en pasient. Fraværet av kapillærer i disse vaskulære cerebrale konglomerater fører til tilbakestrømning av blod fra arteriene i blodårene og utviklingen av lokal iskemi i et eller annet område av hjernen. I tillegg øker trykket i glomerulære formasjoner konstant, og veggene i blodkarene blir tynnere og kan bryte når som helst og forårsake utvikling av blødninger.

klassifisering

Cerebrale misdannelser er:

• arteriell - vaskulær plexus er lokalisert på arteriell fartøy;
• venøs - unormale fartøy oppstår på stedet av venøs fartøy;
• arteriovenøs - består av arterier og vener, kapillærnettet i dem er fraværende.

Arterielle og venøse misdannelser er sjelden oppdaget. Arteriovenøse misdannelser er funnet hos de fleste pasienter. De kan være fistuløse, rasjonelle og mikroformede. 75% av pasientene har rasjonelle misdannelser.

Avhengig av størrelsen på unormale vaskulære konglomerater er delt inn i:

• liten - deres diameter er ikke mer enn 3 cm;
• medium - fra 3 til 6 cm;
• stor - mer enn 6 cm

I tillegg til de ovennevnte klassifikasjonene, bruker leger mer komplekse. De er vant til å vurdere risikoen som oppstår under operasjonen. I slike tilfeller blir hver parameter (størrelse, formasjonens beliggenhet i forhold til hjernens funksjonelle områder, dreneringstype etc.) tildelt en spesiell score fra 0 til 3. Avhengig av summen av disse indikatorene, klassifiseres vaskulær misdannelse i henhold til operasjonell risiko. For eksempel, 1 poeng - en mindre operasjonell risiko, 5 poeng - en høy risiko for dødelighet og funksjonshemming.

symptomer

Forløpet av cerebrale vaskulære misdannelser kan være:

• hemorragisk - observeres i formasjoner av liten størrelse og fører til brudd i vaskulært konglomerat og blødning i hjernen;
• torpid - manifestasjoner er forårsaket av kompresjon av hjernevev ved store misdannelser.

Hemorragisk variant av manifestasjoner av vaskulære misdannelser er observert hos ca 70% av pasientene. Dens symptomer er vanligvis forårsaket av småformede misdannelser med drenerende vener eller formasjoner som befinner seg i den bakre kraniale fossa. Pasienter med slike patologiske vaskulære formasjoner utvikler arteriell hypertensjon, noe som kan føre til brudd på misdannelsen. Alvorlighetsgraden av blødninger i hjernen avhenger av deres plassering og intensitet av blødning. I ca 52% av tilfellene forekommer subaraknoid blødning. I de resterende 42% av pasientene fremkaller brudd på misdannelser kompliserte blødninger med dannelsen av intracerebralt eller subdural hematom. I noen tilfeller er blødning komplisert av blødning i hjernens ventrikler.

Manifestasjoner av misdannelsesbrudd avhenger av plasseringen av misdannelsen og blødningshastigheten. Hos mange pasienter med vaskulær katastrofe oppstår en kraftig forverring av den generelle tilstanden, ledsaget av en kraftig økende hodepine og lidelser i bevissthet (fra forvirring til koma). Ved parenkymale og blandede blødninger komplementeres manifestasjoner av misdannelsesbrudd av nevrologiske lidelser:

• kvalme og oppkast;
• parese og lammelse;
• nedsatt syn, lukt og hørsel;
• tap av følsomhet;
• slurred tale.

Torpidforløpet av cerebrale misdannelser er karakteristisk for mellomstore og store formasjoner som er lokalisert i hjernebarken. I denne varianten har pasienten klyngens hodepine (kviser i cefalgi, som ikke varer mer enn 3 timer), svimmelhet og kvalme. Smerten i denne typen cephalgia er ikke så intens som i tilfelle av misdannelsesbrudd, men de plager pasienten med regelmessighet. På denne bakgrunn har enkelte pasienter kramper.

I noen tilfeller, med torpidforløp av misdannelser, utvikler symptomer som ligner manifestasjoner av hjernesvulster. Slike pasienter har disse eller andre fokuseringssymptomer:

• følsomhetsforstyrrelser;
• epileptiske anfall
• mangel på koordinering av bevegelser;
• parese og lammelse;
• hørselshemmede og talegjenkjennelse;
• forverring eller endringer i syn: reduksjon i synsstyrke (opp til blindhet), manglende evne til å gjenkjenne et bevegelige objekt eller å være oppmerksom på leseteksten;
• taleforstyrrelser.

diagnostikk

Ofte blir vaskulære misdannelser i hjernen oppdaget ved en tilfeldighet under instrumentelle undersøkelser (CT, MR, etc.) for andre sykdommer. Legen kan mistenke tilstedeværelsen av disse formasjonene i henhold til pasientens klager om vedvarende hodepine, forekomsten av et epileptisk anfall eller brennende symptomer.

For å identifisere misdannelser av cerebral fartøy, kan følgende studier bli foreskrevet:

De mest nøyaktige måtene å diagnostisere cerebrale misdannelser er CT og MR i hjernen. Hvis det er mistanke om brudd, er en mer informativ undersøkelsesmetode MR.

Noen ganger med torpid variant av sykdommen, forblir CT hjernedata normal. I slike tilfeller er deteksjon av misdannelse kun mulig ved hjelp av cerebral angiografi, MR-angiografi eller CT av karene. Disse studiene utføres etter innføring av kontrast, som lar deg oppdage vaskulært konglomerat i bildene.

Undersøkelsen av pasienten er supplert med blodprøver (generell, biokjemisk og koagulogram). For å vurdere effekten av misdannelser på synets organer, utnevnes konsultasjon av en økolog.

behandling

Konservativ terapi i vaskulære misdannelser er ineffektiv, og på grunn av risikoen for brudd på disse formasjonene, er deres fjerning indisert for pasienter. Det foretrekkes at operasjonen ble utført på en planlagt måte, men i tilfeller av brudd på misdannelse utføres intervensjonen også etter fullføring av den akutte periode og resorpsjon av hematom. I noen kliniske tilfeller kan kirurgisk eliminering av hematom utføres i den akutte perioden, og samtidig fjerning av misdannelser og hematomer er kun mulig med lobarplassering og små størrelser av vaskulær formasjon. Når blod går inn i ventrikkene, utføres en ekstern ventrikulær drenering først.

Før en planlagt kirurgi for å fjerne en cerebral misdannelse, anbefales pasienten å følge følgende regler for å forhindre brudd:

• begrense fysisk anstrengelse og eliminere vektløfting;
• minimere stressende situasjoner og psyko-emosjonell stress;
• gi opp dårlige vaner;
• kontinuerlig overvåke blodtrykket og ta antihypertensive stoffer for å stabilisere det
• introdusere mat rik på natrium i kosten (vegetabilske oljer, harde oster, sjømat, nøtter, etc.).

Taktikk for fjerning av cerebral fartøy misdannelser bestemmes av følgende faktorer:

• type utdanning;
• sin plassering;
• størrelsen på misdannelsen;
• tilstedeværelse av blødning.

I klassisk operasjon utføres kraniotomi, som gir tilgang til vaskulær formasjon. Deretter koagulerer kirurgen de karene som danner misdannelsen, fordeler den, ligerer fartøyene som strekker seg fra den og exciserer det vaskulære konglomeratet. Slike operasjoner er bare mulig når misdannelsen ligger utenfor funksjonelt signifikante områder av hjernen, og volumet overstiger ikke 100 ml. I andre tilfeller, en kombinert behandling.

Om mulig utføres endovaskulær embolisering av arterien for å fjerne misdannelsen, noe som fører til blod i det vaskulære konglomeratet. Under denne operasjonen, under kontroll av røntgenutstyr, blir et kateter satt inn i arterien, gjennom hvilket et skleroserende middel blir satt inn i karetets lumen, som tetter opp lumen av unormale kar. Embolisering er bare mulig dersom det er tilgang til adduktiv arterie. Omfanget av slike tiltak bestemmes av strukturen av misdannelsen. Fullstendig embolisering er mulig hos ca. 30% av pasientene, subtotale i 30% av tilfellene, og hos resten av pasientene oppnås det bare delvis tilstopping av karene.

Når størrelsen på misdannelser ikke er mer enn 3-3,5 cm, kan radiokirurgisk behandling utføres. Under en slik operasjon påvirker tynne stråler av stråling den patologiske formasjonen i forskjellige vinkler, ødelegger konglomeratet og påvirker ikke sunt vev. Til tross for minimal invasivitet har denne teknikken en ulempe. Det kan ta 1-3 år å fullstendig fjerne misdannelsen, og noen ganger bli kvitt formasjonen oppnås bare ved faset bestråling over flere år.

Når kombinert taktikk for kirurgisk behandling av cerebral misdannelse for å fjerne den, blir de ovennevnte metoder anvendt i trinn. For eksempel, etter ufullstendig embolisering av malformasjonens arterie, utføres dets excision etter kraniotomi. Hvis det er umulig å fullstendig fjerne den patologiske vaskulære lesjonen, utføres radiokirurgisk behandling.

Hvilken lege å kontakte

Hvis du opplever hodepine, kvalme, oppkast, svimmelhet, synshemming, hørsel og lukt, endringer i motorisk koordinasjon og anfall, kontakt en nevrolog. Etter å ha gjennomført en rekke undersøkelser (MR, CT, cerebral angiografi, blodprøver, øyeundersøkelser, etc.), vil legen anbefale å kontakte en nevrokirurg som bestemmer taktikken for ytterligere kirurgisk behandling.

Misdannelsene i hjerneskarene er en anomali av utviklingen av cerebral fartøy, noe som fører til utvikling av hjernevævets iskemi, deres kompresjon og kan føre til brudd på den patologiske formasjonen og blødning i det omkringliggende vev. Behandlingen av disse vaskulære konglomeratene kan kun oppnås kirurgisk og bør begynne så tidlig som mulig, siden økt misdannelse øker sannsynligheten for brudd.

Om misdannelse av cerebral fartøy i programmet "Å leve sunt!" Med Elena Malysheva:

Vaskulær misdannelse: typer, årsaker, diagnose og behandling

Fra denne artikkelen vil du lære: Hva er vaskulær misdannelse, hvorfor det er en patologi, dens hovedtyper. Hvordan sykdommen manifesterer seg, de moderne mulighetene for diagnose og behandling.

Forfatteren av artikkelen: Alina Yachnaya, onkolog kirurg, høyere medisinsk utdanning med en grad i generell medisin.

Misdannelse er et brudd på intrauterin utvikling av et organ med en patologi av dets struktur og funksjon. Denne artikkelen gir informasjon om vaskulær misdannelse.

Patologiske endringer i arterier og årer oppstår under dannelsen av embryoet og kan påvirke enhver del av kroppen. I moderne medisin brukes termen "arteriovenøs angiodysplasi, eller AVD", som er synonymt med vaskulær misdannelse.

Patologiske endringer inkluderer dannelsen av ytterligere bindende kar mellom arterielle, venøse og lymfatiske komponenter i blodforsyningssystemet i forskjellige kombinasjoner, noe som fører til blodtap og underernæring i området under lesjonen ("lavere" - det vil si når væsken beveger seg). Kliniske manifestasjoner av patologi er avhengig av størrelsen på de viktigste vaskulære trunker, utviklingen av nettverket som forbinder dem.

Klikk på bildet for å forstørre

Sykdommen kjennetegnes av en lang periode med asymptomatisk kurs, når kardiovaskulærsystemet kompenserer for den resulterende feilen.

Malformasjoner av hjernen og ryggmargen er mest fullt representert i form av forekomst. Kliniske manifestasjoner forekommer mellom 20 og 40 år, kvinner blir ofte dobbelt så ofte.

Lesjoner av ekstremiteter utgjør 5-20% av alle angiodysplasier, og lokalisering i hodet og nakkeområdet - 5-14%.

De fleste av defektene av vaskulær opprinnelse - venøse eller lymfatiske former domineres av ikke-stemming (ikke stort bindingsbeholder), med et lite vaskulært nettverk.

Manifestasjonen av sykdommen og alvorlighetsgraden av kurset i forbindelse med det berørte området. Omfattende misdannelser av fartøy med skade på organene i sentralnervesystemet (hjernen, ryggmargen) og indre organer (tarm) er farlige. Alvorlig komplikasjon av sykdommen - blødning, i noen tilfeller med dødelig utgang.

Vaskulære misdannelser med primær manifestasjon i barndommen preges av en dårlig prognose når det gjelder kur og full kompensasjon av patologien. Sykdommen, som først ble diagnostisert etter 40-50 år, har den mest gunstige prognosen for fullstendig gjenoppretting.

Den primære diagnose av vaskulære misdannelser kan gjøres av noen lege, men moderne tilnærminger til behandling krever deltakelse av en rekke leger: vaskulære og endovaskulære kirurger, spesialister i plast- og nevrokirurgiske områder.

Patologi er dannet i prenatal utvikling, men manifesterer seg oftest i voksen alder.

Årsaker og mekanisme for utvikling av patologi

Til tross for sjeldenhet, kan vaskulære misdannelser være svært vanskelig, noe som forstyrrer livskvaliteten betydelig, derfor arbeider arbeidet med å identifisere årsakene til forekomsten nå.

Hovedårsaker:

1. Genetisk. Forbundet med forekomsten av patologiske forandringer i en rekke gener, er ofte arvelig. Den mest berømte av disse misdannelsene er Osler syndrom (flere "edderkoppårer" på huden og slimhinnene).
2. Tilfeldig. Vaskulære misdannelser som ikke er en del av kjente syndromer, er oftere av en enkelt karakter.

Uansett årsak er mekanismen for utvikling av misdannelser det samme: Under intrauterin dannelse av blodforsyningssystemet utvikler ytterligere forbindelser mellom karene med dannelsen av soner av patologisk blodutslipp ("sentral sone"). Avhengig av tidspunktet for utseendet på patologi, kan kommunikasjon løses (ikke-stammende) i naturen, hvis feilen oppstod i de første ukene etter unnfangelse eller stamme - dette er utviklingen av en defekt ved slutten av den første - begynnelsen av andre trimesteren.

Evnen til angiodysplasier å øke eller komme tilbake med tiden etter behandling er forbundet med bevaring av cellene i det patologiske fartøyet av vekstfunksjonen som er iboende i embryonets celler.

Klassifisering og typer av vaskulær misdannelse

Det finnes flere klassifikasjoner av arvelige angiodysplasier, i klinisk praksis bruker de alt som komplementære til hverandre og tillater å utvikle en individuell behandlingsplan.

Angiografisk klassifisering av arteriovenøse misdannelser.
Type 1 (arteriovenøs fistel): bypass (bokstaven W i bildet) er vanligvis tre separate arterier (bokstaven A i bildet) og den eneste dreneringsvenen (bokstaven B i bildet).
Type 2 (arteriovenøs fistel): bypass (III) av flere arterioler (A) og dreneringsår (B).
Type 3 (arteriol venøs fistel): flere shunts (W) mellom arterioles (A) og venules (B).

Hamburg klassifisering

Evaluerer den ledende typen vaskulære lidelser:

1. Arteriell.
2. Venøs.
3. Shunting arteriovenous.
4. Lymfatisk.
5. Mikrovaskulær (kapillær).
6. Kombinert.

Den inneholder en underklassifisering basert på type tilkoblingsfartøy og dybde på plassering:

• stamme og ikke-stammeformer (enkelt eller løs type vaskulære forbindelser);
• Avgrensede og diffuse former (i henhold til type vevskader);
• dype og overfladiske former.

Klassifisering av det internasjonale samfunnet for studier av vaskulære anomalier (ISSVA)

Evaluerer hastigheten på blodstrømmen i patologiske formasjoner og fremhever godartede vaskulære tumorer (hemangiomer):

Arteriovenøs fistel (fistel)

Schobinger klassifisering

Reflekterer den iscenesatte utviklingen av patologi, brukes til å velge optimal behandling.

Ultralyd undersøkelse av blodkar er utslipp av blod fra arterial til venøs seng.

Vaskulær misdannelse ser ut som en godartet vaskulær tumor

Fartøyene økte i diameter

Vene er utvidet, tortuous

Bestemt av økt pulsering av arteriene

Underernæring av vev med sår og blødning

Ødeleggelse av beinstrukturer (med lokalisering i beinene)

Kardiovaskulær insuffisiens med økning i venstre ventrikel

Karakteristiske symptomer

Symptomkomplekset i angiodysplasi er variert, avhenger av lokalisering av patologiske endringer, inkluderer:

• hudendringer - fra rødhet og fortykkelse til sårdannelse;
• smertsyndrom;
• brudd på følsomhet
• smittsomme lesjoner i patologien;
• blødning;
• lidelser i sentralnervesystemet (parese, lammelse, nedsatt koordinasjon, tale);
• tegn på kardiovaskulær insuffisiens (dekompensasjonstrinn).

I sjeldne tilfeller er misdannelse av cerebral fartøy, komplisert ved blødning, dødelig.

Hos nyfødte kan angiodysplasi manifestere seg som et "rødt sted", noe som gjør diagnosen vanskelig. For å bestemme typen av den patologiske prosessen, er det nødvendig med en ytterligere undersøkelse (ultralyd, noen ganger et vevbiopsi).

diagnostikk

Et komplett spørsmål om pasienten (eller hans foreldre) og en grundig undersøkelse gjør at man mistenker arteriovenøs angiodysplasi i tilfelle av overflatisk plassering eller overgang til fase med aktiv vekst.

Mistenkt patologisk misdannelse av cerebral fartøy vil forårsake klager til:

• økende smertesyndrom;
• tilbakevendende gang, syn eller hørselshemmede;
• episoder av svimmelhet, anfall eller bevissthetstap.

Hvis du er i tvil, vil legen foreskrive et kompleks av studier for å klargjøre årsaken til patologien. For angiodysplasier er det utviklet en gullstandard for diagnostikk:

Bestemmer klart hvilken type blodstrøm i misdannelse (rask, langsom eller fraværende)

Krever et høyt nivå av spesialutdanning

Studien er uinformativ med en dyp lokalisering av patologi eller lokalisering i bein, organer i sentralnervesystemet

Den viktigste metoden for forskning i misdannelser av cerebral fartøy og indre organer

Ingen strålingseksponering tillater sikker bruk hos barn

Kan erstatte diagnostisk radiopaque angiografi

Minus av forskningen er en høy dose stråling, noe som gjør det vanskelig å bruke i bred praksis

Hele kroppscintigrafi med merkede røde blodlegemer er valget av metode for å overvåke pasienter med behandlet angiodysplasi i ekstremiteter.

For å redusere mengden av stråleeksponering, vises høyselektive studier (inspeksjon av prøvebeholdere)

Behandlingsmetoder

Hovedmål for behandling av arteriovenøse angiodysplasier er fullstendig fjerning eller nedleggelse av alle bindende kar ("sentralt fokus"). Ligering av de bærende arteriene eller enkle vaskulære skudd fører til utviklingen av sykdommen og i dag er en grov brudd på behandlingsprotokoller.

Kirurgiske metoder

1. Åpen eller abdominal operasjon med utjevning av hele lesjonsvolumet, inkludert det omkringliggende vevet, er "gullstandarden" av helbredelse. Vanlige prosesser eller lokalisering av patologi (ansikt, nakke) tillater ikke alltid radikal (med fullstendig utjevning) kirurgi. I slike tilfeller tillater kombinasjonen med den endovaskulære (intravaskulære) metoden å øke prosentdelen av fullstendig fjerning av patologiske vev.

Ofte krever deltakelse av flere spesialister: vaskulær og plastprofil, en traumatolog og en nevrokirurg.

Medisinske metoder

Bruk i behandlingen av legemidler med hemmende vekst av blodkar (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) har vist seg å være effektiv for å redusere smerte og ødem, uten respons fra det primære patologiske fokuset. Forskning på dette området av behandling pågår.

outlook

Prognosen avhenger av tidspunktet for diagnosen, fullstendigheten av behandlingen. Når det gjelder manifestasjon og fremdrift av sykdommen hos barn, er løpet av vaskulære misdannelser aggressiv, og beveger seg raskt til scenen av umulighet for fullstendig eksisjonering. Behandling i slike tilfeller er av hjelpemessig karakter, rettet mot forebygging av sekundære vevsendringer (sår, blødning).

Den asymptomatiske løpet av sykdommen opptil 40-50 år preges av en god prognose når det gjelder fullstendig kur og bevaring av livskvaliteten.

Det er mulig å snakke om permanent helbredelse i tilfeller av enkelt ikke-omfattende lesjoner, når fullstendig kirurgisk excision av fokus er mulig. Hvis operasjonen er helt teknisk umulig, er det alltid en tilbakeføring av sykdommen.

Faren for vaskulær malformasjon: Hvordan diagnostisere og forebygge farlig patologi

Med unormaliteter i utviklingen av sirkulasjonssystemet med medfødt etiologi kalt "misdannelser av hjerneskapene", årer, arterier og små kar er feil forbundet. Sykdommen har en rekke symptomer som begynner å fremstå hovedsakelig mellom ti og tretti år. Imidlertid kan sykdommen ikke føle seg til pasientens modenhet og er funnet etter femti år.

I dette tilfellet er det størst sannsynlighet for fullstendig gjenoppretting. Denne sykdommen bærer visse trusler, kan føre til alvorlige komplikasjoner.

I halvparten av tilfellene forårsaker det et hemorragisk slag, i 30% av tilfellene lider pasientene av partielle epileptiske anfall av en enkel eller kompleks form. Omfattende blødning kan ende i døden.

Hva er arteriovenøs misdannelse av hjernen

Vaskulær misdannelse, også kjent som arteriovenøs angiodysplasi (AVD), kan utvikle seg i embryoet i livmoren, og påvirker både hjernen og ryggmargen. I hjernens sirkulasjonssystem mellom arterier og årer vever et unormalt nettverk av fartøyer - glomerulær.

Samtidig er blodforsyningen til de nærliggende hjerneområdene forstyrret. Det er kjent at slike brudd, avhengig av storheten og forgreningen, fører til ulike sykdommer. Patologi diagnostiseres årlig på nitten av hundre tusen babyer, det mannlige kjønn er mer utsatt for det.

Klassifisering av vaskulære malformasjoner

I de fleste tilfeller er det misdannelse av karene i de bakre områdene av hjernehalvfrekvensen, selv om strukturelle og funksjonelle abnormiteter i arteriene og venene kan forekomme i andre områder av hjernen. Dyp lokalisering, store lesjonsstørrelser fører til mer utprøvde nevrologiske manifestasjoner av sykdommen. Det er flere prinsipper for klassifisering av patologi.

Med feil fusjon i venene kalles misdannelse venøs. Hvis endringer observeres i arteriene, og blodet fra dem blir direkte infundert i venouskarene, snakker vi om denne type sykdom som arteriovenøs misdannelse. Det er den sistnevnte typen patologi som er mest vanlig hos pasienter. På grunn av utvidelsen av arteriene blir veggene av karene tynnere, blod begynner å strømme gjennom de utstrømmende årene, og øker blodstrømmen.

Vene øker i diameter, er overtrykt og pulserende. På grunn av økt blodtilførsel til den patologiske regionen, mottar hjerneceller ikke nok oksygen og næringsstoffer, og deres funksjon er svekket.

Etter type morfologi

Fra det morfologiske synspunktet kan misdannelsen av arterier og årer være racemisk, fistuløs, cavernøs. Angiografisk klassifisering identifiserer 3 typer misdannelser:

• arteriovenøs fistel: ekstra veier forbinder tre separate arterier og en dreneringsår;
• arteriovenøs fistel: flere arterioler er forbundet med dreneringsvenen;
• flere shunts, som representerer et stort antall forbindelser mellom arterioler og venoler.

Med hjelp av Hamburg-klassifiseringen er det mulig å avdekke hvilke anomalier i hvilke fartøy som fører. De kan være:

• arteriell;
• venøs;
• shunting arteriovenous;
• lymfe;
• kapillær;
• kombinert.

Også skille sykdommens form, basert på hvilke fartøy som er forbundet, hvor dypt de er. I stammeformen er den ekstra bindingen singel; i tilfelle ikke-stemmede har feilformede bindinger en løs karakter. Lesjoner kan være av begrenset eller diffus type. De kan være plassert dypt i hjernevævet eller nærmere overflaten.

I henhold til ISSVA-metoden

Ved bruk av klassifikasjonen etterfulgt av International Society for Study of Vascular Anomalies (ISSVA), er det mulig å beskrive hastigheten på blodstrømmen i ulike angiodysplasi for å finne ut om de er godartede.

Hvis blodsirkulasjonen har akselerert, indikerer det at en arteriell, arteriovenøs misdannelse eller arteriovenøs fistel er tilstede. Ved forsinkelse av blodstrømmen er det en kapillær, venøs, lymfatisk eller kombinert misdannelse. Vaskulære svulster er representert ved ulike hemangiomer.

Schobinger klassifisering beskriver stadiene av sykdommen i utviklingen. Den har en viktig diagnostisk verdi, det hjelper å navigere riktig når du velger terapi. fornem:

• Det første stadiet (hvile), hvor hyperemi og hypertermi observeres i det berørte området, viser ultralyd blodbevegelsen fra arteriene direkte inn i venene, fokuset ligner en godartet vaskulær tumor;
• Den andre fasen (progresjon), hvor de ovenfor beskrevne manifestasjoner er forbundet med en økning i blodkar i diameter, dilatasjon og krumning av venene, økt arteriell pulsering;
• den tredje fasen (ødeleggelse), der listen over brudd er supplert av forringelse av blodtilførselen til vev, erosjoner, blødninger;
• Den siste fasen (dekompensasjon) med utseendet på tegn på kardiovaskulær insuffisiens, en økning i hjertets venstre hjertekammer.

Årsaker til patologi

Arteriovenøs misdannelse generelt er ikke en svært vanlig medfødt sykdom. Dens grunner er fortsatt uforklarlige. Eksperter er tilbøyelige til å tro at maternellskader under graviditet og tilstedeværelsen av misdannelser i embryoet kan påvirke dannelsen av blodkar. Sannsynligheten for forekomsten av sykdommen øker hos menn og i nærvær av genetisk predisponering.

Forresten, noen relaterte patologier kan ha de samme årsakene, for eksempel i syndromet til en tom tyrkisk sadel i hjernen.

Noen typer misdannelser er arvet, for eksempel hemorragisk angiomatose. Men det er enkelt tilfeldige brudd. Tendensen til misdannelse til vekst og tilbakefall etter behandling skyldes at lesjonen består av celler som ikke har mistet sin evne til å vokse.

symptomer

Hjernevaskulære misdannelser kan utvikles i hemorragisk type. Denne typen sykdomsprogresjon er diagnostisert hos sytti prosent av pasientene. I dette tilfellet lider pasienten av sammenflettet fartøy av liten størrelse, pasienten har høyt blodtrykk. Hvis det patologiske området ikke komprimerer hjernevævet, kan personen ikke være klar over eksistensen av sykdommen.

Styrke manifestasjonen er i stand til å bryte blodkar med nedsatt blodsirkulasjon. Med mindre blødning er symptomene nesten ikke uttalt. Hvis det er omfattende, blir vevet i de kritiske områdene i hjernen påvirket, et slag oppstår.

Som følge av skade på optisk nerve kan thalamus, basal kjerner, hippocampus, cerebellum, tale, visuell, auditiv funksjon, minne, koordinering av bevegelser observeres hos en person, fullstendig eller delvis lammelse eller parese kan utvikle seg. I ekstreme tilfeller slutter alt i døden.

Hvis sykdommen manifesterer seg i en torpid-type, er en signifikant vaskulær plexus lokalisert i hjernens cortexvæv, det kan forveksles med en tumor. Grenene i den midterste hjernen arterien mate den med blod.

Pasienten er sår og svimmel, kvalme. Cephalgia kan være både moderat og svært alvorlig, og det er bemerkelsesverdig at plasseringen av det berørte området og stedet for hodepine ikke stemmer overens. Pasienten lider av kramper, både delvis og totalt.

Samtidig er det bevissthetstilfeller. Neurologiske fokal manifestasjoner øker med tiden. Og de kan være individuelle for hver person, avhengig av mange forhold. Imidlertid er disse tegnene ikke nok for legen å mistenke misdannelse.

Som regel oppdages arteriovenøs misdannelse uventet i løpet av beregnede eller magnetiske resonansbilder, utført for å søke etter og diagnostisere en annen sykdom.

Svært karakteristisk er situasjonen når den vaskulære misdannelsen i hjernen ikke har noen manifestasjoner opp til rupturen av fartøyet og blødning. Statistikk indikerer en tre prosent risiko for et slikt scenario, og i tilfelle primærblødning er det stor sannsynlighet for et tilbakefall, som forekommer i seks prosent av tilfellene, og blir stadig mer sannsynlig gjennom årene.

Små foci-brudd oftere enn store. Men generelt er det umulig å forutsi nøyaktig om et fartøy vil briste. Noen ganger er det en skarp vekst av unormale fartøy, og noen ganger regner de helt.

Mest av alt forekommer symptomer hos unge og middelalderen, selv om dette er en valgfri tilstand. Misdannelse, oppdaget ved en tilfeldighet i en eldres person, vil mest sannsynlig ikke utvikle seg og forstyrre ham videre. Hos kvinner kan forverring av sykdommen skyldes graviditet. Dette skyldes økning i blodvolum og intensivering av blodstrømmen.

Diagnose av sykdommen

Med karakteristiske tegn kan en nevropatolog diagnostisere hjernens vaskulære misdannelse. For å gjøre dette bruker den en rekke metoder for forskningsfartøy, slik at man kan bestemme plasseringen av den uregelmessige spolen, dens parametere og funksjoner:

• MR begrenser søket;
• CT-skanning eller CT-angiografi avslører en lesjon;
• Kontrastmediumangiografi viser vaskulære forbindelser;
• Duplex skanning måler hastigheten på blodstrømmen.

Også arteriovenøs misdannelse er bekreftet ved hjelp av generelle blod- og urintester, biokjemisk blodprøve, koagulogram. Pasienten undersøker i tillegg en øyelege.

behandling

Å bli kvitt vaskulære misdannelser i hjernen er mulig på ulike måter. Når du velger en behandlingsstrategi, tas hensyn til typen av anomali, dens plassering og størrelsen på AVM. Det tar også hensyn til om det har vært noen tilfeller av vaskulær ruptur og blødning tidligere. De individuelle karakteristikaene til pasientens kropp og symptomer blir evaluert, effekten av uorden på liv og helse er tatt i betraktning.

I noen situasjoner overvåkes vaskulære misdannelser konstant, gjennomføres konservativ behandling, og undersøker pasientens kropp regelmessig. Men oftere må man vende seg til kirurgisk behandlingsmetode. Under operasjonen må alle ekstra fartøy fjernes eller kobles fra nettverket. I dag betraktes det som en blunder for å binde de bærende arteriene eller enkle vaskulære shunts. Dette forverrer bare patologien og forverrer pasientens tilstand.

Operasjonen utføres på tre hovedveier. Hver har sine egne indikasjoner og kontraindikasjoner, slik at kun en høyt kvalifisert spesialist kan velge riktig. AVM hjerneskip kan fjernes ved åpen kirurgi.

Det utføres ved grunne og mindre uregelmessigheter og anses å være ganske effektiv. Komplett excision er noen ganger umulig på denne måten (spredt foci eller lokalisert dypt i hjernevevvet). I dette tilfellet kombineres det med intravaskulær kirurgi. Samtidig er det nødvendig å koordinere arbeid av slike smale fagfolk som karsykir, traume kirurg, nevrokirurg.

En minimalt invasiv metode anses som fullstendig endovaskulær embolisering med røntgenkontroll. Essensen av denne metoden er at et mykt kateter er plassert i de unormale karene og lukket, "forseglet" med deres spesielle preparater, unntatt karene fra den generelle blodstrømmen.

Flere slike manipulasjoner er alltid nødvendige, siden angiodysplasi har en tendens til å returnere. Denne typen behandling brukes som hoved, bare hvis det ikke er noen betingelser for fullstendig reseksjon.

Laserterapi brukes til grunne lesjoner av liten størrelse hos barn (mindre enn tre centimeter). Radiokirurgi ved hjelp av en gammakniv er en lokal eksakt strålingseksponering av glomerulære glomeruli med ødeleggelse.

De sunne sonene rundt er ikke påvirket, siden strålene er fokusert på det berørte området. Behandlingen utføres i flere stadier, effektiviteten øker ved hver gjentatt bruk. Denne metoden er hensiktsmessig når symptomene ikke er veldig uttalt, det er ingen åpenbar fare for at fartøyene vil briste.

Med hjelp av stereotaktisk stråleterapi, i nittifem prosent av tilfellene, kan patologi fullstendig fjernes, men dette er en lang prosess, som ofte strekker seg over måneder. Det er ikke-invasiv, det er ingen kontraindikasjoner for det, anestesi er ikke nødvendig. Men på grunn av varigheten av behandlingsforløpet er det fare for at blødning vil oppstå i vevet rundt nidus.

Medikamentterapi omfatter medisiner som hemmer vaskulær vekst, reduserer smerte og hevelse uten å påvirke patologiens fokus. Denne klassen av rusmidler blir fortsatt aktivt studert av forskere.

Parallelt med dette anbefales pasienten å bytte modus og meny for å bli kvitt helsefarlige vaner. Det er veldig viktig å slutte å røyke, eliminere fra dietten alt fett, salt, røkt.

Det er tilrådelig å ikke gå opp i vekt. Du kan spise fisk, grønnsaker, mer frukt, bær. I stedet for animalsk fett er det bedre å bruke vegetabilske oljer for å redusere saltinntaket betydelig. Alkohol er bare tillatt i små doser. Men det er absolutt forbudt om pasienten har nervøse og psykiske lidelser.

Alternativ medisin kan kun behandles i tillegg til hovedbehandlingen, for å lindre symptomene og opprettholde kroppens generelle tilstand. Folkemedisinene klarer å normalisere blodtrykk, vaskulær tone. Hirudoterapi er effektiv hvis det er aterosklerotiske lidelser i karene.

Mulige komplikasjoner og prognose

Ofte undervurderer pasienten trusselen mot livet, noe som er en vaskulær misdannelse. Avslag på kirurgisk inngrep kan føre til blødning i hjernen, tap av kognitive og andre viktige hjernefunksjoner og død. Usikkerhet om symptomer og uforutsigbarhet av forverring av sykdommen kompliserer situasjonen. Med en vedvarende økning i blodårene øker manifestasjonene av patologi, er det risiko for blødning.

Tilstanden kan forverres under påvirkning av stress, traumer, graviditet. I patologi øker muligheten for brudd på unormale kar på grunn av deres ekspansjon innen arteriovenøs sammenløp. For babyer er aneurysmer ganske sjeldne.

Hvis manifestasjoner av sykdommen er fraværende, bruk medisiner. I akutte tilfeller trenger pasienten en operasjon, fordi det er en åtti-prosent sjanse for å dø på grunn av intracerebral blødning.

Det er også fare for cerebrale dysfunksjoner på grunn av hemorragisk, iskemisk berøring, innsnevring av hjernehullet, sannsynligheten for tap av syn, hørsel, tap av evnen til å betjene seg i hverdagen, lammelse, fordøyelsessykdommer. Alt dette fører til funksjonshemming. I de alvorligste tilfellene er døden mulig.

Når du forutsi utfallet, ta hensyn til når sykdommen ble diagnostisert, hvordan korrekt og fullt behandlet. I barndommen kan anomali vokse raskt og er vanskelig å motstå reseksjon.

Terapi i dette tilfellet er rettet mot å forhindre gjentatte lesjoner i form av blødning. Hvis patologien fortsatte uten åpenbare manifestasjoner før femtiende årsdagen, er fullstendig helbredelse mulig med bevaring av alle kroppens funksjoner. Sykdommen oppstår ikke hvis det er mulig å utelukke syke fartøy helt. Hvis det av en eller annen grunn er vanskelig, kommer sykdommen tilbake.

Forebygging av komplikasjoner

Arteriovenøs misdannelse er en ganske alvorlig sykdom. For å redusere risikoen for AVM-brudd og blødning, anbefaler leger at pasientene følger disse reglene:

• Ikke løft vekter, ikke overstyr fysisk;
• lære å overvinne stress, ikke bekymre deg, slapp av;
• opprettholde blodtrykket på et normalt nivå. Ta trykkreduserende midler valgt av en lege ved de første symptomene på hypertensjon: cephalgia, sløvhet, følelsesløp i fingrene, rødme på huden i ansiktet, hypertermi;
• juster menyen ved å legge til flere vegetabilske oljer, oster, nøtter, surkål, sjømat;
• gi opp sigaretter og alkohol.

Medfødt vaskulær misdannelse av hjernen

Misdannelse av hjernebruskene er en ganske sjelden medfødt sykdom: En brudd på utviklingen av hjernesystemet er bare i 20 tilfeller ut av hundre tusen og er oftest diagnostisert hos mannlige babyer. I første omgang er patologien hovedsakelig asymptomatisk. De første advarselsskiltene kan forekomme hos barn på ca. 10 år.

I medisinske sirkler er det fortsatt uenigheter om årsakene til patologien i hjernens blodårer og blodårer. Mange eksperter er tilbøyelige til å tro at årsakene kan være skader fra intrauterin utvikling, eller funksjonsfeil i morsgenet under svangerskapet.

Misdannelse - hva er det?

Det vaskulære systemet til en sunn person består av årer og aorta. I tillegg til disse store fartøyene, er det et omfattende nettverk av kapillærer - de minste fartøyene som er ansvarlige for mikrosirkulasjonen av blod i hjernevæv som metter hjernen med oksygen og næringsstoffer.

Vaskulære misdannelser i hjernen er modifiserte kapillærer. Utviklingen av anomalier inkluderer: en uvanlig form for blodkar, overdreven tortuositet, vridning av blodkar i baller. Vaskulær misdannelse av hjernen kan være liten eller stor. Store foci av patologi regnes som den farligste, fordi med deres utvikling klemmer av organets nervøse vev og banene oppstår. Utdanning kan diagnostiseres både i ryggmargen og i hjernen.

Fartøy som er innfestet i tangles virker ikke som kapillærer, og slår arterielt blod direkte inn i venesystemet, på grunn av hvilket hjernevev ikke mottar ernæring og oksygen i riktig mengde. Misdannelse av blodkar fører til forstyrrelse av metabolske prosesser og hjernens fullfunksjon.

Deformerte fartøy, vridd i baller, har svært svake vegger, noe som betyr at det er stor sannsynlighet for brudd på arteriell venøs misdannelse når som helst. En pasient med en slik diagnose har alltid risiko for blødning eller slag.

Det vanligste stedet for lokalisering av lesjonen er oksipitale lobes i hjernen. Det er en klar sammenheng mellom formasjonens dybde og de manifesterende symptomene. Malformasjoner som utvikler seg i dypet av hjernevev, gir mer utprøvde nevrologiske symptomer enn de som ligger nærmere overflaten. I medisin er det tilfeller der anomaliene begynte å spontant øke i størrelse eller gradvis løses av seg selv.

Hvorfor vises patologi?

Som nevnt ovenfor, kaller legene årsakene til utviklingen av den patologiske prosessen i hjernevevet:

• genetiske mutasjoner
• smittsomme sykdommer som bæres av moren under svangerskapet,
• dårlige vaner (alkohol, rusmidler, ukontrollert bruk av narkotika under graviditet),
• Trauma til fosteret under graviditet.

Disse faktorene kan føre til unormal utvikling av kapillærsystemet, modifikasjon av de vaskulære veggene og deformering av karene.

Former av sykdommen

Medisin skiller flere varianter av sykdommen, avhengig av plasseringen av anomali. Blant dem skiller seg ut:

Arteriovenøs misdannelse av hjernen.

Denne typen brudd er preget av fravær av kapillærer, som skal forbinde det venøse og arterielle nettverket. Forløpet av sykdommen har en direkte forbindelse med sentralnervesystemet, men det er tilfeller hvor patologien påvirket hjerteets eller andre vitale organers arbeid. Anomali har visse symptomer, avhengig av størrelsen på arteriovenøs misdannelse, hvor det kan identifiseres:

• oppkast og hyppig kvalme,
• ubevisste tilstander, ledsaget av skarp hodepine,
• forekomsten av anfall,
• taleproblemer
• forekomsten av hallusinasjoner
• blødning i hjernen,
• forstyrrelser i det visuelle og hørbare systemet.

Fullstendig kur denne typen anomali er egentlig bare i begynnelsen av sykdommen, i de fleste tilfeller blir patologien fjernet ved kirurgiske metoder.

Lymfatisk patologi.

Med denne typen medfødt sykdom lider pasienten av lymfekar, kan hovedforskjellen fra andre typer formasjoner betraktes som fravær av tegn på svulst. I de fleste tilfeller lider pasientene av hjernen, men noen ganger utvikler abnormiteter i andre deler av kroppen.

Denne patologien kan kun behandles kirurgisk.

Dandy-Walker Disease.

Denne typen unormalitet er preget av cerebellar hypertrofi eller en svulst som utvikler seg i hjernens bakre kranial fossa. Medfødt abnormitet oppstår på grunn av feil i det genetiske systemet eller smittsomme sykdommer som en kvinne har under svangerskapet.

Vaskulær misdannelse av hjernen av denne typen er preget av:

• bouts av kvalme
• aggressiv oppførsel
• dårlig koordinering og motoriske ferdigheter,
• konvulsive tilstander
• synsforstyrrelser.

Patologi er kurert bare ved kirurgiske metoder.

Anomali av Arnold Chiari.

Misdannelse av denne typen uttrykkes i forflytning av cerebellum til åpningen av occipitalloben, noe som fører til kompresjon av medulla. Symptomer på sykdommen:

• skarp hodepine med lokalisering i nakken,
• forstyrrelser i koordinering av bevegelser,
• følelse av følelsesløshet i armene
• forverring av fine motoriske ferdigheter.

Terapi for arteriell venøs misdannelse av denne arten kan omfatte både medisinbehandling og kirurgi.

Symptomer som bør varsle

Symptomer på arteriovenøs misdannelse kan være nesten umerkelig i lang tid. Det er derfor mange som har en slik lesjon i vaskulærsystemet, lærer det ved en tilfeldighet når de foreskriver en undersøkelse av hjernen. I dette ligger sykdommens sløvhet: avviket utvikler seg gradvis, det kan øke i stor grad, hvoretter de karakteristiske symptomene begynner å dukke opp. Disse inkluderer:

• hyppig depresjon,
• apati
• konstant sløvhet
• anfall av hodepine,
• forekomsten av svimmelhet
• sløret syn
• mangel på koordinering og fine motoriske ferdigheter,
• økt intrakranielt trykk, ledsaget av bankende smerter,
• konvulsive tilstander
• utseende av visuelle, lyktige og auditive hallusinasjoner.

Med medfødte anomalier kan slike symptomer oppstå omtrent fra en alder av ti når barnets kropp begynner å vokse raskt.

Hvordan er diagnosen

Hvis det er mistanke om forekomst av utdanning i pasientens hjerne, anbefaler eksperter følgende tester for å oppdage misdannelse og bestemme type:

1. Magnetisk resonansavbildning av blodkar. Når en slik undersøkelse gjennomføres, kan en spesialist se på bildet de patologiske endringene som skjedde i fartøyene, for å oppdage plasseringen av anomali.
2. Tosidig skanning. Denne moderne, ikke-invasive ultralydbasert undersøkelsen bidrar til å identifisere området for anomali, dets størrelse og plassering. Studien kan utføres gjentatte ganger på grunn av den komplette sikkerheten for menneskekroppen.
3. Beregnet tomografi av hjernen. Denne undersøkelsen er vanligvis foreskrevet med innføring av et kontrastmiddel, som lar deg tydelig visualisere fokuset på sykdommen.
4. Serebral angiografi. Undersøkelsen er som følger: pasienten injiseres med et kontrastmiddel som fordeles gjennom hodeårene og blodårene, hvoretter de tar et bilde på røntgenmaskinen. På bildet kan du tydelig se hele det vaskulære nettverket og patologiske endringer i det.

Hvordan behandle sykdommen

Når du velger behandling av anomali, må spesialisten ta hensyn til mange faktorer, blant annet:

1. Størrelsen på den diagnostiserte patologien.
2. Type utdanning.
3. Plasseringen av misdannelsen (dypt eller nært sengetøy).
4. Samlet helse av pasienten.
5. Tidligere blødninger.

I medisin er det flere av de vanligste måtene å behandle patologi, som alle har som mål å eliminere muligheten for blødninger:

• kirurgisk fjerning av formasjonen, operasjonen utføres på den åpne hjernen;
• endovaskulær intervensjon, anses denne kirurgiske metoden mindre traumatisk;
• radiosurgery;
• konservativ behandling.

Arteriovenøs misdannelse (med en overflatearrangement) av hjerneskip blir oftest fjernet ved hjelp av åpen intervensjon, og lesjonen blir utsatt for fullstendig eksisjonering.

Den andre metoden brukes i den dype formasjonen av utdanning, når åpent inngrep bare er umulig. Et kateter fylt med et medikament som er i stand til å arrestere en modifisert beholder, settes inn i hjernen. Slike behandlinger ordineres vanligvis i kombinasjon med en mikrokirurgisk operasjon eller radiokirurgi.

Den radiokirurgiske metoden innebærer styrt bestråling av anomali med tynne bjelker av stråler, noe som fører til fullstendig resorpsjon etter en tid.

Konservativ behandling er rettet mot å overvåke tilstanden til anomali og lindre smertefulle symptomer.

Om prognosen

Eksperter sier at rettidig kirurgi gjør at pasienten helt kan kvitte seg med problemet. Det viktigste som er nødvendig for en gunstig prognose er tidlig diagnose av sykdommen. Jo tidligere problemet oppdages, desto mindre traumatisk blir det mulig å bli kvitt det.

Om komplikasjoner

Som enhver sykdom har misdannelse en rekke komplikasjoner, blant dem:

• muligheten for et slag
• vaskulære spasmer,
• hjerneblødning,
• Nevrologiske lidelser forbundet med skade på hjernevævet,
• skade på vitale organer, som kan være dødelig.

Sykdommens manifestasjon i et barn

Unormal utvikling av hjernesystemet i hjernen skjer hovedsakelig i prosessen med føtal embryonisk utvikling. Hvis patologien ikke ble oppdaget under graviditet, kan det ikke oppstå lang tid. I løpet av perioden med rask utvikling av barnets kropp (puberteten) er spesifikke manifestasjoner av sykdommen mulige: urimelig hodepine, migreneangrep, kramper. Ved et alvorlig sykdomsforløp kan et epileptisk anfall forekomme hos et barn.

Men noen ganger får sykdommen seg selv i babyens tidlige dager. Det omfattende fokuset på deformerte blodkar i et spedbarn kan føre til kongestiv hjertesvikt, noe som igjen fører til problemer med å puste. Medfødte misdannelser fører ofte til blødninger enn en kjøpt anomali.

Ved den minste mistanke om forekomst av patologiske prosesser i hjernens kar skal kontaktes en spesialist for å diagnostisere sykdommen.

Hvordan å leve med denne sykdommen

Hvis pasienten diagnostiseres med unormal utvikling av cerebral fartøy, bør følgende regler følges for å unngå komplikasjoner:

• eliminere stressende situasjoner
• Ikke løft tunge gjenstander, minimer fysisk anstrengelse,
• overvåke blodtrykksavlesninger,
• lage en meny slik at det er så mye natrium som mulig i produktene,
• ikke drikk alkohol, gi opp sigaretter,
• besøk legen regelmessig for å overvåke utviklingen av misdannelser.