Progressiv vaskulær leukoencefalopati i hjernen

Klassisk leukoencefalopati er en kronisk progressiv sykdom i sentralnervesystemet forårsaket av infeksjon av en polyomavirus av type 2, som påvirker overveiende hvitt stoff av hjernen og ledsaget av demyelinering - ødeleggelse av myelinskede av nervefibre. Det forekommer hos mennesker med immunfeil.

Alvorlig leukoencefalopati manifesteres av mentale, nevrologiske forstyrrelser og symptomer på forgiftning mot bakgrunnen av virusreproduksjon. Klinikken viser også cerebrale og meningeal symptomer.

Viruset som forårsaket sykdommen ble først identifisert i 1971. Som en uavhengig sykdom ble progressiv leukoencefalopati isolert i 1958. JC-viruset, oppkalt etter den første pasienten, John Cunningham, er rundt 80% av verdens befolkning. På grunn av immunsystemets normale funksjon, manifesterer infeksjonen seg imidlertid ikke og fortsetter i latent tilstand.

I midten av det 20. århundre var forekomsten en tilfelle per 1 million befolkning. Ved slutten av 90-tallet, ble forekomsten redusert til ett tilfelle per 200 tusen befolkning. Etter introduksjonen av en ny behandlingsmetode for HAART (høyt aktiv antiretroviral behandling) ble progressiv hjerne leukoencefalopati vanlig hos en av 1000 HIV-infiserte pasienter.

I tillegg til viral leukoencefalopati finnes det andre typer hvite sårskader med deres natur og kliniske bilde. De diskuteres i avsnittet "klassifisering".

årsaker

Grunnlaget for utviklingen av leukoencefalopati er reaktivering av viruset på grunn av forringelse av immunsystemet. Hos 80% av pasientene diagnostisert med leukoencefalopati, har AIDS eller bærere av HIV-infeksjon. 20% av de resterende pasientene lider av ondartede svulster, Hodgkins og ikke-Hodgkins lymfomer.

JC-virus er en opportunistisk infeksjon. Dette betyr at hos friske mennesker ikke manifesterer seg, men begynner å formere under betingelse av redusert immunitet. Viruset overføres av luftbårne dråper og ved fekal-oral rute, noe som indikerer utbredelsen blant verdens befolkning.

Den første infeksjonen i en sunn organisme forårsaker ikke symptomer, og bærerstaten er latent. I kroppen av en sunn person, nemlig i nyrene, benmarg og milt, er viruset i en utholdenhetstilstand, det vil si at den bare er "bevart" i en sunn kropp.

Når immunforsvarets arbeid har forverret, for eksempel, har en person blitt smittet med HIV, faller den generelle og spesifikke motstanden til immunmekanismer. Virusreaktivering begynner. Det multipliserer aktivt og går inn i blodstrømmen, hvorfra det transporteres gjennom blod-hjernebarrieren inn i den hvite delen av hjernen. Han bor i oligodendrocyter og astrocytter, som, som et resultat av sitt liv, ødelegger. JC-viruset kommer inn i cellen gjennom binding til cellulære reseptorer - serotonin 5-hydroksytryptamin-2A-reseptor. Etter ødeleggelsen av oligodendrocytter, begynner en aktiv demyeliniseringsprosess, og multifokal encefalopati av hjernen utvikler seg.

Progressiv multifokal leukoencefalopati under et mikroskop manifesteres ved ødeleggelse av oligodendrocytter. Virusrester og forstørrede kjerner finnes i celler. Astrocytter øker i størrelse. På en seksjon i hjernen oppdages foki av demyelinisering. I disse områdene er det små hulrom.

klassifisering

Hvit materie er ødelagt ikke bare som følge av virusinfeksjon eller immunosuppresjon.

Dysirkirkulatorisk leukoencefalopati

Encefalopati i generell forstand er den gradvise ødeleggelsen av hjernesubstansen som følge av sirkulasjonsforstyrrelser, ofte mot bakgrunnen av vaskulær patologi: arteriell hypertensjon og aterosklerose. Encefalopati følger med store endringer i stoffet. Spekteret av lesjonen inneholder også den hvite delen av hjernen. Det er oftest diffust leukoencefalopati. Det er preget av ødeleggelse av hvitt stoff i de fleste deler av hjernen.

Leukoencefalopati av hjernen i vaskulær genese ledsages av dannelsen av små infarksjoner av det hvite stoffet. I prosessen med å utvikle sykdommen, vises foki av demyelinering, oligodendrocytter og astrocytter dør. På disse samme områdene finner cyster og ødemer rundt karene på stedet for mikroinfarkt som følge av betennelse.

Liten fokal leukoencefalopati, sannsynligvis av vaskulær genese, blir deretter ledsaget av gliose - erstatning av normalt arbeidsnervesvev med en analog av bindevev. Gliosis er foci av lite eller ikke-funksjonelt vev.

En underart av dyscirculatory encephalopathy er mikroangiopatisk leukoencefalopati. Hvitt vev er ødelagt på grunn av nederlag eller blokkering av små kar: arterioler og kapillærer.

Små brennpunkt og periventrikulær leukoencefalopati

Det moderne navnet på patologi er periventrikulær leukomalering. Sykdommen er ledsaget av dannelse av foci av dødt vev i den hvite delen av hjernen. Det forekommer hos barn og er en av årsakene til cerebral parese. Leukoencefalopati av hjernen hos barn er vanligvis funnet hos dødfødte.

Leucomalacia, eller mykning av det hvite stoffet, oppstår på grunn av hypoksi og cerebral iskemi. Vanligvis assosiert med lavt blodtrykk i et barn, respirasjonsfeil umiddelbart etter fødselen, eller komplikasjoner i form av infeksjon. Periventrikulær leukoencefalopati av hjernen hos et barn kan utvikle seg på grunn av prematuritet eller dårlige vaner hos moderen, som følge av at barnet hadde forgiftning i perioden med intrauterin utvikling.

I et dødt barn kan en kombinert variant oppstå - multifokal og periventrikulær leukoencefalopati av vaskulær genese. Dette er en kombinasjon av vaskulære lidelser, som medfødte hjertefeil og respiratoriske lidelser etter fødselen.

Giftig leukoencefalopati

Det utvikler seg som et resultat av å ta giftige stoffer, for eksempel injeksjon av stoffer eller på grunn av forgiftning med nedbrytningsprodukter. Det kan også oppstå som følge av leversykdommer, der produkter av stoffskiftet av giftige stoffer som ødelegger det hvite stoffet, kommer inn i hjernen. Variety - bakre reversibel leukoencefalopati. Dette er en sekundær reaksjon på nedsatt sirkulasjon, vanligvis mot bakgrunnen av en plutselig forandring i blodtrykket, etterfulgt av stagnasjon av blod i hjernen. Som et resultat oppstår hyperperfusjon. Utviklet hjernesødem, lokalisert i nakken.

Leukoencefalopati med truet hvit substans

Dette er en genetisk bestemt sykdom forårsaket av en mutasjon av gener av EIF-gruppen. Normalt koder de proteinsyntese, men etter mutasjon går deres funksjon tapt og mengden protein syntetisert reduseres med 70%. Det finnes hos barn.

Skala klassifisering:

• Småbrent nonspecifik leukoencefalopati. I den hvite saken oppstår små foci eller mikroinfarkter.
• Multifokal leukoencefalopati. Samme som forrige, men foci når store størrelser, og det er mange av dem.
• Diffus leukoencefalopati. Det er preget av en liten lesjon av hvitt stoff i hele hjernen.

symptomer

Det kliniske bildet av klassisk progressiv multifokal encefalopati består av nevrologiske, mentale, infeksiøse og cerebrale symptomer. Intoxikationssyndrom er ledsaget av hodepine, tretthet, irritabilitet og feber. Neurologiske symptomer på leukoencefalopati:

1. irritasjon av membranene i hjernen: fotofobi, hodepine, kvalme og oppkast, stivhet i nakke muskler og spesifikk stilling av en sparket hund;
2. svekkelse eller fullstendig forsvinner muskelstyrken på lemmer på den ene siden av kroppen;
3. ensidig synstab eller reduksjon av dens nøyaktighet;
4. forstyrrelse av bevissthet og koma.

Neuropsykiatriske lidelser inkluderer demens. Ved pasientens oppmerksomhet forsvinner, reduseres volumet av kortsiktig hukommelse. Pasientene blir apatiske, døsige, likegyldige. Over tid har de helt mistet interessen i omverdenen. Hos 20% av pasientene er det konvulsive anfall.

Det kliniske bildet kan komplementeres av betennelse i hjernevæv og brennpunktssymptomer. Så for eksempel kan enkelte uspesifiserte foci av leukoencefalopati i frontallober ledsages av disinhibition av atferd og vanskeligheter med å kontrollere følelsesmessige reaksjoner. Slægtninge og slektninger klager ofte på pasientens merkelige og impulsive handlinger, som ikke har tilstrekkelig forklaring.

Leukoencefalopati med truet hvit substans er klinisk delt inn i følgende stadier:

Spedbarnsvarianten er diagnostisert før det første år av livet. Etter fødselen oppdages nevrologiske og tilknyttede tilegnede eller medfødte lesjoner av indre organer objektivt.

Barns form forekommer mellom 2 og 6 år. Det oppstår på grunn av eksterne faktorer, det er oftere neuroinfeksjon eller stress. Det kliniske bildet kjennetegnes av en rask økning i underskuddets nevrologiske symptomer, en reduksjon i blodtrykk og nedsatt bevissthet, til og med en comatosestatus.

Sen leukoencefalopati diagnostiseres etter 16 år. Det manifesteres hovedsakelig av nevrologiske symptomer: funksjonen av cerebellum og pyramidalt er forstyrret. Epilepsi utvikler seg senere. Ved alderdom dannes demens. Psykiatriske lidelser er også observert hos pasienter: depresjon, involusjonell psykose, migrene og en kraftig reduksjon i libido. Hos kvinner er den sentrale versjonen ledsaget av hormonelle lidelser. Fast dysmenoré, infertilitet, tidlig overgangsalder. Diagnosen hindres av det faktum at nevrologiske lidelser, og ikke hjerne- og nevrologiske symptomer, kommer til forkant hos kvinner.

Tegn på vaskulær leukocefalopati:

1. Neuropsykologiske lidelser. Dette inkluderer adferdsforstyrrelser, kognitiv svekkelse, følelsesmessige-volatilitetsforstyrrelser.
2. Bevegelsesforstyrrelser Vanskelige bevisste bevegelser forstyrres, fokal symptomer i form av hemiparese eller hemiplegi kan også observeres.
3. Vegetative lidelser: Tap av appetitt, hyperhidrose, diaré eller forstoppelse, kortpustethet, hjertebank, svimmelhet.

diagnostikk

Grunnlaget for diagnosen klassisk leukoencefalopati er deteksjon av DNA av et virus ved polymerasekjedereaksjon. Diagnosen inkluderer også magnetisk resonansbilder og studier av cerebrospinalvæske. Imidlertid er endringer i cerebrospinal cerebrospinalvæske ikke-spesifikke og gjenspeiler ofte typiske endringer i betennelse.

MR viser foki av økt intensitet, som ligger asymmetrisk i området av hvitt materiale av frontal og oksipitale lobes. MR bilde av periventrikulær liten fokal leukoencefalopati: på T1-modus, foci med lav intensitet. Foci finnes også i hjernebarken, stammen og cerebellum.

Behandlingsmetoder

Det er ingen behandling for å eliminere årsaken til sykdommen. Hovedmålet med terapi er å påvirke den patologiske prosessen ved hjelp av glukokortikoider og cytotoksiske midler. Behandlingen kompletteres også med legemidler som stimulerer immunsystemet. Den andre linjen av terapi er eliminering av symptomer.

outlook

Prognosen er ugunstig. Hvor mange bor: Fra diagnosetidspunktet lever pasientene i gjennomsnitt fra 3 til 20 måneder.

forebygging

Personer som har hatt neurodegenerative sykdommer i familien har blitt vist forebyggende diagnostikk for forekomst av JC-virus. På grunn av den høye forekomsten av viruset er det imidlertid vanskelig å bestemme prognosen for sykdomsutviklingen. I 2013 etablerte Mat- og stoffadministrasjonen et spørreskjema for å mistenke tidlig synshemming, følsomhet, følelser, tale og ganggang, og hvis testresultatet er positivt, send en person til eksamen.

Leucoencefalopati i hjernen hvor mange bor

Leucoencefalopati er en sykdom som er preget av nederlaget av den hvite substansen av hjernens subkortiske strukturer.

Fra begynnelsen ble denne patologien beskrevet som vaskulær demens.

Ofte påvirker denne sykdommen de eldre.

Blant varianter av sykdommen, kan identifiseres:

1. Små fokal leukoencefalopati av vaskulær genese. Å være iboende en kronisk patologisk prosess av cerebral fartøy fører til gradvis ødeleggelse av den hvite delen av hjernehalvene. Årsaken til utviklingen av denne patologien er en vedvarende økning i blodtrykk og hypertensjon. Risikogruppen for forekomst inkluderer menn over 55 år, samt personer med arvelige predisposisjoner. Over tid kan en slik patologi føre til utvikling av senil demens.
2. Progressiv multifokal encefalopati. Under denne patologien innebærer virusskade på sentralnervesystemet som følge av at det er en vedvarende oppløsning av det hvite stoffet. En impuls til utviklingen av sykdommen, kan gi immunfeil i kroppen. Denne form for leukoencefalopati er en av de mest aggressive, og kan være dødelig.
3. Periventrikulær form. Det er en lesjon av hjernens subkortiske strukturer, mot bakgrunnen av kronisk oksygen sult og iskemi. Favorittstedet for lokalisering av den patologiske prosessen i vaskulær demens er hjernestammen, cerebellumet og de halvkuleområdene som er ansvarlige for motorfunksjonen. Patologiske plakk er lokalisert i subkortiske fibre og noen ganger i dype lag av grått materiale.

årsaker til

Oftest kan årsaken til utviklingen av leukoencefalopati være en tilstand av akutt immundefekt eller på bakgrunn av infeksjon med humant polyomavirus.

Risikofaktorene for denne sykdommen inkluderer:

• HIV-infeksjon og AIDS;
• ondartede blodsykdommer (leukemi);
• hypertensjon;
• immunodefekt tilstand med immunosuppressiv terapi (etter transplantasjon);
• ondartede neoplasmer i lymfesystemet (lymfogranulomatose);
• tuberkulose;
• ondartede neoplasmer av organer og vev av hele organismen;
• sarkaidoz.

Viktigste symptomer

De viktigste symptomene på sykdommen vil tilsvare det kliniske bildet av lesjonen av visse hjernestrukturer.

Blant de mest karakteristiske symptomene på denne patologien er:

• mangel på koordinering av bevegelser;
• svekkelse av motorfunksjonen (hemiparesis);
• brudd på talefunksjon (avasi);
• Utseendet av vanskeligheter i uttalelsen av ord (dysartria);
• redusert synsstyrke;
• redusert følsomhet;
• reduksjon i menneskers intellektuelle evner med en økning i demens (demens);
• bevissthetsklarhet;
• personlighetsendringer i form av forskjeller i følelser;
• krenkelse av svelgningsakten
• gradvis økning i generell svakhet;
• epileptiske anfall er ikke utelukket;
• hodepine av permanent karakter.

Alvorlighetsgraden av symptomene kan variere avhengig av personens immunstatus. Hos mennesker med mindre nedsatt immunitet kan det ikke være et slikt uttalt symptomatisk bilde av sykdommen.

Et av de aller første tegn på sykdommen er utseendet av svakhet i en eller alle lemmer samtidig.

diagnostikk

For nøyaktigheten av diagnosen, og fastslå nøyaktig lokalisering av den patologiske prosessen, bør følgende serier av diagnostiske tiltak utføres:

• få råd fra en nevropatolog a, også en infeksiolog
• gjennomføre elektroencefalografi;
• Beregnet tomografi av hjernen;
• magnetisk resonans avbildning av hjernen;
• For å oppdage virusfaktor utføres en diagnostisk hjernebiopsi.

Magnetic resonance imaging, lar deg med hell identifisere flere sykdomsfokuser i den hvite delen av hjernen.

Men datatomografi er noe dårligere enn MR, når det gjelder informativitet, og kan kun vise sykdomsfokus i form av infarktfokus.

I de tidlige stadiene av sykdommen kan disse være enkle lesjoner eller en enkelt lesjon.

Laboratorietester

Ved laboratorie diagnostiske metoder inkluderer PCR metode, som gjør det mulig å oppdage virus DNA i hjerneceller.

Denne metoden har vist seg bare fra den beste siden, siden informasjonsinnholdet er nesten 95%.

Ved hjelp av PCR-diagnostikk er det mulig å unngå direkte inngrep i hjernevevet i form av en biopsi.

En biopsi kan være effektiv hvis nøyaktig bekreftelse på tilstedeværelsen av irreversible prosesser er nødvendig, og bestemme graden av deres progresjon.

En annen metode er lumbal punktering, som sjelden brukes til dato på grunn av det lave informasjonsinnholdet.

Den eneste indikatoren kan være en liten økning i nivået av protein i cerebrospinalvæsken hos pasienten.

- En alvorlig arvelig sykdom som alltid ender i døden. Metoder for vedlikeholdsbehandling finnes i artikkelen.

Behandling av multippel sklerose med folkemidlene - effektive tips og resept for behandling av alvorlig sykdom hjemme.

Vedlikeholdsterapi

Det er umulig å fullstendig gjenopprette fra denne patologien, derfor vil noen terapeutiske tiltak være rettet mot å hindre den patologiske prosessen og normalisere funksjonene til hjernens subkortiske strukturer.

Gitt at vaskulær demens i de fleste tilfeller er et resultat av viral skade på hjernestrukturer, bør behandlingen først og fremst være rettet mot å undertrykke viral fokus.

Vanskeligheten på dette stadiet kan være å overvinne blod-hjernebarrieren, der de nødvendige medisinske stoffene ikke kan trenge gjennom.

For at et stoff skal passere gjennom denne barrieren, må det være lipofilt i sin struktur (fettløselig).

I dag er flertallet av antivirale stoffer dessverre vannoppløselige, og dette skaper vanskeligheter i bruken av dem.

Gjennom årene har medisinske eksperter testet ulike legemidler som har ulike grader av effektivitet.

Listen over disse stoffene inkluderer:

• acyclovir;
• peptid T;
• deksametason;
• heparin;
• interferoner;
• cidofovir;
• topotekan.

Legemiddelet cidofovir, som administreres intravenøst, er i stand til å forbedre hjernens aktivitet.

Legemiddelet cytarabin har vist seg godt. Med hjelpen er det mulig å stabilisere pasientens tilstand og forbedre hans generelle trivsel.

Hvis sykdommen har oppstått mot bakgrunn av HIV-infeksjon, bør antiretroviral behandling (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim) gis.

Prognose skuffende

Dessverre er det umulig å gjenopprette fra leukoencefalopati, i mangel av den nevnte behandlingen, lever pasienter ikke mer enn seks måneder fra det øyeblikket de første tegn på CNS-skade oppstår.

Antiretroviral terapi kan øke levetiden fra ett til ett og et halvt år etter at de første tegn på skade på hjernestrukturene har oppstått.

Det har vært tilfeller av sykdoms akutte sykdom. Med dette kurset skjedde døden innen 1 måned etter sykdomsutbruddet.

I 100% av tilfellene er løpet av den patologiske prosessen dødelig.

I stedet for produksjon

Gitt at leukoencefalopati, oppstår mot bakgrunnen av total immunfeil, bør eventuelle tiltak for forebygging være rettet mot å opprettholde kroppens forsvar og hindre HIV-infeksjon.

Disse tiltakene inkluderer:

• selektivitet når du velger en seksuell partner.
• nektelse av bruk av narkotika, og spesielt fra injeksjonsformen.
• bruk av prevensjon under samleie.

Graden av den patologiske prosessen avhenger av tilstanden til kroppens forsvar. Jo mer alvorlig den generelle immuniteten blir redusert, desto mer akutt er sykdommen.

Og til slutt kan vi si at medisinske spesialister for tiden jobber aktivt for å skape effektive metoder for behandling av ulike former for patologi.

Men som praksis viser, er den beste medisinen for denne sykdommen dens forebygging. Leukoencefalopati i hjernen, refererer til sykdommer som ligner en forsømt mekanisme, for å stoppe det som ikke er mulig.

Moderne medisiner gjør det mulig for oss å nøyaktig diagnostisere de fleste av de eksisterende patologiske prosessene. En slik sykdom som leukoencefalopati ble tidligere diagnostisert hovedsakelig hos personer med immunsviktvirus (HIV-infeksjon), og nå er det funnet mye oftere. På grunn av dette kan pasienter som ikke vet om sykdommen, forlenge sine liv. Ellers vil det gradvis utvikle seg, frata en person muligheten til å lede en vanlig livsstil.

Det er leukoencefalopati i form av skade på den hvite medulla, og det påvirker hovedsakelig de eldre. Opprinnelsen til sykdommen er ganske forvirret, men nyere studier har vist at det oppstår på grunn av aktivering av et polyomavirus.

Årsakene til sykdommens utvikling og form

Forskere kunne bevise at leukoencefalopati manifesteres hos mennesker med polyomavirus. Dette er imidlertid ikke veldig bra nyheter, da de smittet 80% av verdens befolkning. Viruset manifesterer seg, til tross for den nedslående statistikken, ekstremt sjelden. For at aktiveringen skal skje, er det nødvendig med en kombinasjon av en rekke faktorer, hvorav det viktigste er en svekket immunitet. Derfor har problemet tidligere vært hovedsakelig folk med HIV-infeksjon.

Blant andre grunner som kan påvirke utviklingen av leukoenfealopatii, kan skille hovedet:

• Hodgkins sykdom;
• Aids og hiv infeksjon
• Sykdommer av blodtype leukemi;
• Onkologisk patologi;
• Hypertensjon (høyt blodtrykk);
• Revmatoid artritt;
• tuberkulose;
• Bruk av monokanale antistoffer;
• sarkoidose;
• Bruk av narkotika med immunosuppressive effekter, som er utnevnt etter transplantasjon av vev eller organer;
• Systemisk lupus erythematosus.

Hittil har følgende former for leukoencefalopati blitt klassifisert:

• Små brennpunkt. Kroniske patologier av cerebrale (cerebrale kar) er karakteristiske for det. De har et progressivt kurs, derfor er det hvite stoffet skadet over tid. Den småfokale typen leukoencefalopati, sannsynligvis av vaskulær genese, er overveiende manifestert hos menn etter 60 år som lider av hypertensjon. I tillegg til dem inkluderer risikogruppen mennesker med arvelige predisposisjoner. I de fleste tilfeller bringer fokalpatologi av vaskulær genetikk visse konsekvenser, for eksempel demens (demens);
• Progressiv vaskulær leukoencefalopati multifokal (multifokal) type. Vanligvis er det en konsekvens av virkningen av virusinfeksjoner på nervesystemet. På grunn av dette er hvite hjernemateriell skadet. Denne prosessen skjer hovedsakelig mot bakgrunnen av utviklingen av HIV-infeksjon. Blant konsekvensene av progressiv multifokal leukoencefalopati kan vi skille den forestående døden;
• Periventrikulær leukoencefalopati. Det oppstår fra den konstante mangelen på næringsstoffer på grunn av hjernens iskemi. Denne form for patologi påvirker cerebellum, hjernestamme og underavdelinger som er ansvarlige for menneskelig bevegelse. Den manifesterer seg hovedsakelig hos nyfødte på grunn av hypoksi som oppstod under fosterutvikling. Cerebral parese kan skille seg fra de farligste komplikasjonene.

Tegn på

Manifestasjoner av den patologiske prosessen er direkte avhengig av lokalisering av lesjonen og dens varianter. I utgangspunktet er symptomene ikke særlig uttalt. Pasienter føler generell svakhet og forverring av mentale evner på bakgrunn av rask tretthet, men klander ofte symptomene på tretthet.

Neuropsykiatriske manifestasjoner forekommer i hverandre forskjellig. I noen tilfeller tar prosessen 2-3 dager, og i andre 2-3 uker. Uavhengig oppdager tilstedeværelsen av leukoencefalopati, med fokus på de mest grunnleggende tegnene:

• Forekomsten av epileptiske anfall
• Økt hodepine;
• Feil i koordinering av bevegelser;
• Utvikling av talefeil;
• Redusere motoriske evner;
• Sløret syn
• desensitivisering;
• Depresjon av bevissthet;
• Følelser er hyppige;
• Redusert mental aktivitet;
• Problemer ved svelging på grunn av feil i svelging refleks.

Det var situasjoner da eksperter diagnostiserte bare lesjoner i ryggmargen. I dette tilfellet viste pasientene bare ryggsmerter forbundet med en sykdom i muskuloskeletalsystemet. Kognitiv svekkelse var overveiende fraværende.

diagnostikk

Når det oppdages 2-3 tegn, anbefales det å finne en erfaren nevrolog for diagnose. Legen vil intervjue pasienten og gjennomføre en undersøkelse, og deretter foreskrive slike undersøkelsesmetoder:

• Magnetic resonance imaging (MR). Det brukes til å identifisere foki av patologi og bestemme lokalisering. MR brukes også i løpet av behandlingen for å overvåke sykdommens fremgang;
• Polymerasekjedereaksjon (PCR). Denne metoden for molekylærgenetisk forskning kan erstatte en hjernebiopsi og gir relativt nøyaktige data om forekomsten og progresjonen av sykdommen.

Med fokus på dataene, vil legen gjøre en behandlingsregime. Det er imidlertid nødvendig å bli regelmessig undersøkt for å overvåke utviklingen av den patologiske prosessen.

Behandlingskurs

Til tross for graden av utvikling av moderne medisin, kunne ikke forskere finne en effektiv kur for leukoencefalopati. Noen av dens former vil gradvis utvikle seg og helt stoppe sykdommen vil ikke fungere. Behandlingsforløpet, sammensatt av en nevrolog, fokuserer på å opprettholde pasientens tilstand. Målet er å bremse utviklingen av patologi, lindre symptomer og gjenopprette mentale evner. Kortikosteroider brukes til å forebygge inflammatoriske prosesser. Hvis det er et immunbristvirus, vil legen foreskrive antiretrovirale legemidler.

Selvmedisinering mot leukoencefalopati er forbudt, da dosene velges individuelt.

Gradvis kan enkelte stoffer bli helt avbrutt eller erstattet med andre stoffer med endret dose.

Prognose og forebygging

Prognosen for leukoencefalopati er ekstremt skuffende. I de fleste tilfeller varierer pasientens liv fra 1 måned til 2 år. For å forhindre utvikling av den patologiske prosessen anbefales det å observere følgende regler for forebygging:

• Før samleie må det tas hensyn til å ha prevensjonsmidler tilgjengelig.
• Du bør velge bare vanlige seksuelle partnere, og ikke forandre dem hver måned;
• Dårlige vaner, som å røyke sigaretter og bruke narkotika og alkoholholdige drikkevarer, bør kastes;
• Kostholdet bør være mye grønnsaker og frukt, og det er ønskelig å i tillegg bruke vitaminkomplekser;
• Stressfulle situasjoner, samt fysisk og mental overbelastning er ønskelig å unngå.

Det finnes ingen medisin og pålitelig metode for forebygging av leukoencefalopati, men etter visse regler er det mulig å redusere sjansene for utseende til et minimum. Hvis sykdommen oppstår, må du umiddelbart gjennomgå en diagnose og begynne et vedlikeholdsbehandling for å forlenge livet.

Leukoencefalopati i hjernen - denne patologien, der det er et nederlag for den hvite saken, forårsaker demens. Det er flere nosologiske former forårsaket av ulike årsaker. Vanlig for dem er tilstedeværelsen av leukoencefalopati.

Å provosere en sykdom kan:

• virus;
• vaskulære patologier;
• mangel på oksygenforsyning til hjernen.

Andre navn på sykdommen: encefalopati, Binswanger sykdom. For første gang ble patologi beskrevet i slutten av 1800-tallet av tysk psykiater Otto Binswanger, som kalt det til hans ære. Fra denne artikkelen finner du ut hva det er, hva er årsakene til sykdommen, hvordan det manifesterer seg, diagnostiseres og behandles.

klassifisering

Det finnes flere typer leukoencefalopati.

Små brennpunkt

Dette er en leukoencefalopati av vaskulær genese, som er en kronisk patologi som utvikler seg mot bakgrunnen av høyt trykk. Andre navn: progressiv vaskulær leukoencefalopati, subkortisk aterosklerotisk encefalopati.

De samme kliniske manifestasjoner med liten fokal leukoencefalopati har dysirkirkulatorisk encefalopati - en sakte progressiv diffus vaskulær lesjon i hjernen. Tidligere var denne sykdommen inkludert i ICD-10, nå er den fraværende i den.

Ofte er liten fokal leukoencefalopati diagnostisert hos menn over 55 år som har en genetisk predisponering for å utvikle denne sykdommen.

Risikogruppen omfatter pasienter som lider av patologier som:

• aterosklerose (kolesterolplakk blokkerer blodkarets lumen, noe som resulterer i brudd på blodtilførselen til hjernen);
• diabetes mellitus (i denne patologien, blodet tykes, strømmen går langsommere);
• medfødte og anskaffe spinalpatologier der det er en forverring i blodtilførselen til hjernen;
• fedme;
• alkoholisme;
• nikotinavhengighet.

Utviklingen av patologi fører også til feil i diett og hypodynamisk livsstil.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Dette er den farligste sykdomsformen, som ofte blir dødsårsaken. Patologi har en viral natur.

Dets patogen er human polyomavirus 2. Dette viruset observeres hos 80% av den humane befolkningen, men sykdommen utvikler seg hos pasienter med primær og sekundær immundefekt. De har virus, inn i kroppen, svekker immunforsvaret ytterligere.

Progressiv multifokal leukoencefalopati er diagnostisert hos 5% av HIV-positive pasienter og hos halvparten av AIDS-pasienter. Tidligere var progressiv multifokal leukoencefalopati mer vanlig, men takket være HAART har forekomsten av denne skjemaet blitt redusert. Det kliniske bildet av patologi er polymorf.

Sykdommen manifesteres av symptomer som:

• perifer parese og lammelse;
• ensidig hemianopsi;
• bevissthet forbløffende syndrom;
• personlighetsfeil;
• FMN skade;
• ekstrapyramidale syndromer.

Sykdommer i sentralnervesystemet kan variere betydelig fra liten dysfunksjon til alvorlig demens. Det kan være taleforstyrrelser, fullstendig tap av syn. Ofte utvikler pasienter alvorlige sykdommer i muskuloskeletalsystemet, som blir årsaken til tap av effektivitet og funksjonshemning.

Risikokategorien inneholder følgende kategorier av borgere:

• pasienter med hiv og aids;
• motta behandling med monoklonale antistoffer (de er foreskrevet for autoimmune sykdommer, onkologiske sykdommer);
• gjennomgår transplantasjon av indre organer og mottar immunosuppressive midler for å forhindre deres avvisning;
• lider av ondartet granulom.

Periventrikulær (fokal) form

Den utvikler seg som følge av kronisk oksygen sult og blodtilførsel til hjernen. Iskemiske områder er lokalisert ikke bare i hvitt, men også i grått materiale.

Vanligvis er patologiske foci lokalisert i cerebellum, hjernestamme og frontal cortex av hjernehalvfrekvensen. Alle disse hjernekonstruksjonene er ansvarlige for bevegelse, derfor med bevegelsesforstyrrelser i utviklingen av denne form for patologi.

Denne form for leukoencefalopati utvikler seg hos barn som har patologier ledsaget av hypoksi under fødsel og innen få dager etter fødselen. Også denne patologien kalles "periventrikulær leukomalakia", som regel provoserer den cerebral parese.

Leukoencefalopati med truet hvit substans

Det er diagnostisert hos barn. De første symptomene på patologi observeres hos pasienter i alderen 2 til 6 år. Det ser ut på grunn av en genmutasjon.

Pasienter bemerket:

• bevegelsesforstyrrelse assosiert med lesjon av cerebellum;
• parese av armer og ben;
• minneforringelse, mental retardasjon og annen kognitiv svekkelse;
• atrofi av optisk nerve;
• epileptiske anfall.

Barn under ett år har problemer med fôring, oppkast, feber, mental retardasjon, overdreven irritabilitet, økt muskelton i armer og ben, kramper, søvnapné og koma.

Klinisk bilde

Tegnene på leukoencefalopati øker vanligvis gradvis. Ved sykdomsutbruddet kan pasienten være spredt, vanskelig, likegyldig for hva som skjer. Han blir uklar, vanskelig å uttale vanskelige ord, hans mental ytelse reduseres.

Over tid går søvnproblemer sammen, muskeltonen øker, pasienten blir irritabel, han har en ufrivillig øyebevegelse, og tinnitus vises.

Hvis du ikke begynner å behandle leukoencefalopati på dette stadiet, men det utvikler seg: det er psykoneuroser, alvorlig demens og kramper.

De viktigste symptomene på sykdommen er følgende avvik:

• bevegelsesforstyrrelser som manifesterer seg som dårlig samordning av bevegelser, svakhet i armene og bena;
• Det kan være ensidig lammelse av armene eller bena;
• tale og synsforstyrrelser (scotoma, hemianopia);
• nummenhet av ulike deler av kroppen;
• svelging lidelse;
• urininkontinens;
• epileptisk anfall
• svekkelse av intellektet og svak demens;
• kvalme;
• hodepine.

Alle tegn på skade på nervesystemet utvikler seg veldig raskt. Pasienten kan ha falsk bulbar lammelse, så vel som parkinson syndrom, som manifesterer seg i brudd på gang, skrift og skjelving av kroppen.

Nesten hver pasient har en svekkelse av minne og intelligens, ustabilitet når man endrer kroppsposisjon eller går.

Vanligvis forstår folk ikke at de er syke, og derfor fører slektninger dem ofte til legen.

diagnostikk

For å diagnostisere leukoencefalopati vil legen foreskrive en omfattende undersøkelse. Du trenger:

• undersøkelse av en nevrolog
• fullføre blodtall
• blodprøve for rusmidler, psykotrope stoffer og alkohol;
• magnetisk resonans og datatomografi, som tillater å identifisere patologiske foci i hjernen;
• elektroensfalografi av hjernen, som vil vise en nedgang i sin aktivitet;
• Doppler ultralyd, som lar deg identifisere et brudd på blodsirkulasjonen gjennom fartøyene;
• PCR, som tillater å oppdage DNA-patogen i hjernen;
• hjernebiopsi;
• spinal punktering, som viser økt konsentrasjon av protein i cerebrospinalvæsken.

Hvis legen mistenker at en virusinfeksjon er grunnlaget for leukoencefalopati, foreskriver han elektronmikroskopi for pasienten, noe som vil gjøre det mulig å oppdage patogenpartikler i hjernevævet.

Ved hjelp av immunocytokemisk analyse er det mulig å oppdage mikroorganismerets antigener. I denne cerebrale spinalvæsken observeres lymfocytisk pleocytose.

Hjelpe også med å lage en diagnose tester for psykologisk tilstand, minne, bevegelseskoordinasjon.

Differensiell diagnose utføres med sykdommer som:

• toksoplasmose;
• kryptokokkose;
• HIV demens;
• leukodystrophy;
• sentralnervesystemet lymfom;
• subakut skleroserende panensfalitt;
• multippel sklerose.

terapi

Leucoencefalopati er en uhelbredelig sykdom. Men vær sikker på å kontakte sykehuset for valg av narkotikabehandling. Målet med terapi er å bremse sykdomsprogresjonen og aktivere hjernefunksjoner.

Behandling av leukoencefalopati er kompleks, symptomatisk og etiotropisk. I hvert tilfelle er det valgt individuelt.

Legen kan foreskrive følgende medisiner:

• medisiner som forbedrer hjernecirkulasjonen (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolske stimulanser (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorer (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminer som inneholder B-vitaminer, retinol og tokoferol;
• adaptogener som aloe vera, glasagtige;
• glukokortikosteroider som bidrar til å stoppe den inflammatoriske prosessen (Prednison, Dexamethason);
• antidepressiva (fluoksetin);
• antikoagulantia for å redusere risikoen for trombose (heparin, warfarin);
• Med sykdommens virale karakter, er Zovirax, Cycloferon, Viferon foreskrevet.

• fysioterapi;
• refleksologi;
• akupunktur;
• pusteøvelser;
• homeopati;
• urtemedisin;
• massasje av nakkeområdet;
• manuell terapi.

Behandlingsproblemet ligger i det faktum at mange antivirale og antiinflammatoriske stoffer ikke trenger inn i BBB, derfor påvirker ikke de patologiske foci.

Prognose for leukoencefalopati

Foreløpig er patologi uhelbredelig og er alltid dødelig. Hvor mye folk lever med leukoencefalopati, avhenger av om antiviral terapi ble startet i tide.

Når behandlingen ikke utføres i det hele tatt, går pasientens forventede levetid ikke over seks måneder fra det øyeblikket brudd på hjernestrukturer oppdages.

Ved antiviral terapi øker forventet levealder til 1-1,5 år.

Det var tilfeller av akutt patologi, som endte i pasientens død en måned etter at den begynte.

forebygging

Spesifikk forebygging av leukoencefalopati eksisterer ikke.

For å redusere risikoen for å utvikle patologi, må du følge følgende regler:

• styrke immuniteten din ved herding og ta vitamin-mineral komplekser;
• normalisere vekten din;
• lede en aktiv livsstil
• besøk regelmessig friluftslivet;
• slutte å bruke medisiner og alkohol
• slutte å røyke
• unngå uformelt sex;
• i tilfelle intim intimitet, bruk kondom;
• spis et balansert kosthold, frukt og grønnsaker bør seire i kostholdet;
• lære å takle stress;
• tilordne nok tid til hvile
• unngå overdreven fysisk anstrengelse;
• i påvisning av diabetes, aterosklerose, arteriell hypertensjon, ta medisiner foreskrevet av en lege for å kompensere for sykdommen.

Alle disse tiltakene vil minimere risikoen for å utvikle leukoencefalopati. Hvis sykdommen fortsatt oppstår, trenger du så snart som mulig å søke medisinsk hjelp og starte behandling som vil bidra til å øke forventet levealder.

Vi anbefaler på det sterkeste ikke å selvmiljøere, det er bedre å kontakte legen din. Alle materialer på nettstedet er kun til referanse!

Ivan Drozdov 07/17/2017

Leucoencefalopati er en progressiv form for encefalopati, også kalt Binswanger sykdom, som påvirker den hvite substansen av hjernens subkortiske vev. Sykdommen er beskrevet som vaskulær demens, eldre mennesker er mer utsatt for det etter 55 år. Nedgangen i den hvite saken fører til begrensning og påfølgende tap av hjernefunksjon, pasienten dør etter kort tid. ICD-10 er Binswanger sykdom tildelt koden І67.3.

Typer av leukoencefalopati

Følgende typer sykdommer utmerker seg:

1. Leukoencefalopati av den vaskulære genetikken (liten brennvidde) er en kronisk patologisk tilstand der strukturen i hjernehalvfrekvensene langsomt påvirkes. Risikokategorien inkluderer de eldre over 55 år (for det meste menn). Årsaken til sykdommen er en arvelig predisposisjon, samt kronisk hypertensjon, manifestert i hyppige angrep av økt blodtrykk. Konsekvensen av utviklingen av denne type leukoencefalopati i alderdommen kan være demens og død.
2. Progressiv leukoencefalopati (multifokal) er en akutt tilstand der, på grunn av en reduksjon i immuniteten (inkludert progresjonen av immunbristviruset), er den hvite hjernens substans fortynnet. Sykdommen utvikler seg raskt, hvis den nødvendige medisinske forsyningen ikke er gitt, dør pasienten.
3. Periventrikulær leukoencefalopati - Hjertets subkortiske vev undergår en skadelig effekt på grunn av langvarig oksygenmangel og utvikling av iskemi. Patologiske foci er oftest konsentrert i cerebellum, hjernestamme og strukturer som er ansvarlige for bevegelsesfunksjonene.

Årsaker til sykdom

Avhengig av sykdommens form kan leukoencefalopati forekomme av en rekke årsaker som ikke er relatert til hverandre. Så manifesteres sykdommen i vaskulær genese i alderdom under påvirkning av følgende patologiske årsaker og faktorer:

• hypertensjon;
• diabetes og andre forstyrrelser i endokrine funksjoner;
• aterosklerose;
• Tilstedeværelsen av dårlige vaner;
• arvelighet.

Årsakene til de negative endringene som forekommer i hjernestrukturene i periventrikulær leukoencefalopati er tilstander og sykdommer som fremkaller oksygen sult i hjernen:

• medfødte misdannelser forårsaket av genetiske abnormiteter;
• Fødselsskader som oppstår som følge av ledningsforstyrrelser, feilaktig presentasjon;
• deformering av ryggvirvlene på grunn av aldersrelaterte forandringer eller skader og nedsatt blodgass i hovedkaretene som et resultat.

Multifokal encefalopati fremstår mot bakgrunnen av sterkt redusert immunitet eller fullstendig fravær. Årsakene til utviklingen av denne tilstanden kan være:

• HIV-infeksjon;
• tuberkulose;
• ondartede svulster (leukemi, lymfogranulomatose, sarkodioz, karsinom);
• tar sterke kjemikalier
• mottar immunosuppressive midler som brukes under organtransplantasjon.

Ved å bestemme den pålitelige årsaken til utseendet av leukoencefalopati, kan legene foreskrive tilstrekkelig behandling og litt forlenge pasientens liv.

Symptomer og tegn på leukoencefalopati

Graden og arten av manifestasjon av symptomer på leukoencefalopati er avhengig av sykdommens form og plasseringen av lesjonene. Tegn som er karakteristisk for denne sykdommen er:

• permanent hodepine;
• svakhet i lemmer;
• kvalme;
• angst, gratuitous angst, frykt og en rekke andre nevropsykiatriske lidelser, mens pasienten ikke oppfatter tilstanden som patologisk, og nekter medisinsk hjelp;
• ustabil og ustabil gang, redusert koordinasjon;
• synsforstyrrelser;
• redusert følsomhet;
• brudd på konversasjonsfunksjoner, svelging refleks;
• muskelkramper og kramper, som passerer med tiden i epileptiske anfall
• demens i første fase manifestert i en reduksjon i minne og intelligens;
• ufrivillig vannlating, tarmbevegelse.

Alvorlighetsgraden av de beskrevne symptomene avhenger av tilstanden av menneskelig immunitet. For eksempel, hos pasienter med nedsatt immunitet, er det mer uttalt tegn på lesjon av hjernesubstansen enn hos pasienter med normalt immunsystem.

diagnostikk

Dersom en av typene leukoencefalopati er mistenkt, er resultatene av instrument- og laboratorieundersøkelse grunnleggende for diagnosen. Etter en første undersøkelse av en nevrolog og en smittsom lege, blir pasienten tildelt en rekke instrumentelle undersøkelser:

• Electroencephalogram eller Doppler - å studere tilstanden til hjernens kar
• MR - å oppdage flere lesjoner av den hvite hjernens materie;
• CT - metoden er ikke så informativ som den forrige, men lar deg likevel identifisere patologiske abnormiteter i hjernestrukturene i form av infarktfokus.

Laboratorietester for å diagnostisere leukoencefalopati inkluderer:

• PCR-diagnostikk er en "polymerasekjedereaksjons" -metode som gjør det mulig på DNA-nivå å oppdage viruspatogener i hjerneceller. For analyse tar en pasient blod, informasjonsinnholdet i resultatet er ikke mindre enn 95%. Dette eliminerer behovet for biopsi og åpen intervensjon i hjernestrukturen som et resultat.
• Biopsi - en teknikk innebærer prøvetaking av hjernevæv for å identifisere strukturelle endringer i celler, graden av utvikling av irreversible prosesser, samt sykdommens hastighet. Faren for biopsi er behovet for direkte inngrep i hjernevævet for materialprøveutvikling og utvikling av komplikasjoner som et resultat.
• Lumbal punktering - er laget for å studere cerebrospinalvæsken, nemlig graden av økning i nivået av protein i den.

Basert på resultatene av en omfattende undersøkelse konkluderer nevrologen om sykdommens tilstedeværelse, samt form og hastighet av sin progresjon.

Behandling av leukoencefalopati

Leukoencefalopati er ikke en kur. Ved diagnostisering av leukoencefalopati ordinerer legen støttebehandling som tar sikte på å eliminere årsakene til sykdommen, lindre symptomer, hemme utviklingen av den patologiske prosessen og opprettholde funksjonene som de berørte hjernegruppene er ansvarlige for.

De viktigste medisinene som er foreskrevet til pasienter med leukoencefalopati, er:

1. Legemidler som forbedrer blodsirkulasjonen i hjernestrukturer - Pentoxifylline, Cavinton.
2. Nootropiske legemidler som har en stimulerende effekt på hjernestrukturer - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotective stoffer som hjelper til med å gjenopprette tonen i vaskulære vegger - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitaminkomplekser med en overvekt av vitaminer i gruppe E, A og B.
5. Adaptogener som hjelper kroppen motstå slike negative faktorer som stress, virus, tretthet, klimaendringer - Vitreous humor, Eleutherococcus, Ginsengrot, Aloe Extract.
6. Antikoagulanter, som muliggjør normalisering av vaskulær permeabilitet på grunn av blodfortynning og forebygging av trombose. - Heparin.
7. Antiretroviraler i tilfeller der leukoencefalopati skyldes immunbristviruset (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidon.

I tillegg til medisinsk behandling foreskriver legen en rekke prosedyrer og teknikker for å gjenopprette nedsatte hjernefunksjoner:

• fysioterapi;
• refleksologi;
• terapeutiske øvelser;
• massasje behandlinger;
• manuell terapi;
• akupunktur;
• klasser med spesialiserte spesialister - rehabilitatorer, taleterapeuter, psykologer.

Til tross for det omfattende studiet av medisinbehandling og arbeidet med en pasient av et stort antall spesialister, er prognosen for overlevelse med diagnostisert leukoencefalopati skuffende.

Uavhengig av form og hastighet av den patologiske prosessen, er leukoencefalopati alltid dødelig, og forventet levealder varierer i følgende tidsintervall:

• i løpet av måneden - med det akutte sykdomsforløpet og fravær av passende behandling;
• opptil 6 måneder - fra øyeblikket påvisning av de første symptomene på skade på hjernestrukturer i fravær av støttende behandling;
• fra 1 til 1,5 år - ved mottak av antiretrovirale legemidler umiddelbart etter utseendet av de første symptomene på sykdommen.

Brain leucoencefalopati

Leukoencefalopati i hjernen er en kronisk patologi der det subkortiske hvite stoffet blir ødelagt, noe som uunngåelig fører til demens. Binswangers sykdom refererer til aterosklerotisk leukoencefalopati: aterosklerose av de små arteriene oppstår, diffus skade på det hvite stoffet i begge hjernehalvfuglene.

Etiologien av forekomsten av Binswanger sykdom og dens former

Opprinnelsen er forbundet med en jevn økning i blodtrykket. Dette skjer oftest hos eldre pasienter som opplever trykkfluktuasjoner i løpet av dagen. Sjelden blir Binswanger-sykdommen diagnostisert i fravær av disse forstyrrelsene. I tillegg fører cerebral eller amyloid angiopati og andre vaskulære patologier til sykdommen.

De første tegnene på subkortisk patologi er funnet i alderen 55-60 år. Men for de som er genetisk utsatt for Binswanger sykdom, oppstår symptomer på demens selv i ungdommen.

De som er i fare og kan få leukoencefalopati, er det verdt å vite hva det er. Ødeleggelsen av den hvite saken skyldes reduksjon av hull og en økning i tykkelsen av blodkarene i hjernen. Dette fører til forverring av blodtilførselen og gradvis atrofi av det hvite stoffet. Det er blødninger, seler. Hjernen med forsvinner hvit materie er fylt med væske.

ICD 10 sykdomskoden er definert som I67.3. Når man beskriver det kliniske bildet, er formene for patologi indikert: liten fokal, progressiv multifokal, periventrikulær, leukoencefalopati med en forsvinner hvit substans.

Skjemaer av leukoencefalopati

Avhengig av sykdommens form, blir ikke bare symptomene bestemt, men også den gjennomsnittlige levetiden, pasientens alder, dødsgraden.

Liten fokal leukoencefalopati

Liten fokal leukoencefalopati av vaskulær genese utvikler seg på bakgrunn av økt trykk og utvikler seg sakte. Det er vanligvis diagnostisert hos de som er over 55 år og har en predisposisjon. Hypomyeliniserende ødeleggelse av hvitt stoff de la genetisk. Symptomer på denne dyscirculatory demens opptrer gradvis og er først milde. Pasienter har diabetes, aterosklerose, lidelser i muskel-skjelettsystemet.

Det er viktig! På risiko er menn som lider av fedme og høyt kolesterol. Feil diett, stillesittende livsstil, alkoholisme og røyking er viktige faktorer i utviklingen av patologi.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Progressiv multifokal leukoencefalopati er den farligste sykdomsformen, det ser ut på grunn av polyomaviruset og provoserer funksjonshemning. Det påvirker mennesker i både ungdom og alder. Sykdommen er multifokal, påvirker ulike organer i nervesystemet og, i tillegg til demens, uttrykkes av følgende symptomer:

• taleforstyrrelser;
• problemer i arbeidet i muskel-skjelettsystemet;
• sløret syn eller total blindhet;
• personlighetsforstyrrelse og andre psykologiske problemer.

Denne form for Binswanger sykdom avhenger av tilstanden til immunsystemet og er observert hos 50% av AIDS-pasienter. I tillegg påvirker progressiv vaskulær leukoencefalopati de som har autoimmun eller onkologisk patologi, gjennomgikk en transplantasjon av indre organer.

Hjelp! Viruset er sykdomsfremkallende stoffet bestemmes hos 80% av alle mennesker på planeten, men fører til leukoencefalopati bare med mangel på immunitet, for eksempel i HIV.

Periventrikulær leukoencefalopati

Dette skjemaet er fokusert, basert i bagasjerommet, hjernebenet og frontalmen. De er ansvarlige for motorfunksjoner, derfor er forstyrrelser i muskel-skjelettsystemet konstante følgesvenner av sykdommen.

Denne leukoencefalopati skyldes mangel på oksygen i hjernen og som et resultat sirkulasjonsforstyrrelser. Sykdommen utvikler seg hos både voksne og barn hvis hjerner har gjennomgått hypoksi ved fødselen. Sykdommen kalles periventrikulær rest leukoencefalopati, det fører til cerebral parese.

Leukoencefalopati med truet hvit substans

Det finnes både i ettårige barn og i alderen opp til 6 år. Årsaken til utviklingen av sykdommen - en mutasjon av gener. Pasienter observerer manglende samordning av bevegelser, tale, nedsatt hukommelse og mental evne. Optisk nerve er ofte forfalsket, epileptiske anfall observeres.

Advarsel! Symptomer er merkbare fra fødselen: økt tone i muskler i lemmer, utviklingsforsinkelse, oppkast under fôring, kramper, økt kroppstemperatur.

årsaker

Hovedårsaken til hjerne leukoencefalopati er svak immunitet. De provokerende faktorene inkluderer virussykdommer, inkludert HIV-infeksjon, svekkelse av kroppen under påvirkning av immunosuppressive midler. I tillegg er årsakene til sykdommen:

• hjertesykdommer og blodkar;
• hypertensjon;
• hjernehypoksi;
• ondartede svulster
• forstyrrelser i lymfesystemet;
• tuberkulose;
• giftig overbelastning av kroppen med alkohol, tobakk;
• arvelighet.

Symptomer og tegn på leukoencefalopati

Symptomer på Binswanger sykdom er avhengig av form og kurs. I noen tilfeller vises tegn gradvis og vekselvis, i andre - skarpt og i et kompleks. Utbruddet av sykdommen er preget av pasientens likegyldighet til hva som skjer, uoppmerksomhet, redusert ytelse, intelligens. De viktigste symptomene er:

• søvnforstyrrelser;
• økt muskel tone;
• Manglende evne til å tenke logisk;
• irritabilitet;
• ufrivillig rotasjon av øynene;
• tinnitus;
• nevroser;
• kramper;
• bevegelsesforstyrrelser, svakhet i bena, ofte lammelse;
• synshemming;
• hodepine, anemi og kvalme;
• urininkontinens.

Hjelp! Vanligvis innser pasienten ikke at han er syk og prøver å lede et normalt liv. Hans slektninger, som har lagt merke til tegnene, gjelder for legen.

diagnostikk

I tillegg til å undersøke en nevrolog og gjennomføre kliniske blodprøver, bruker legene til å bestemme sykdommen:

• datortomografi;
• Mr diffus fokal, overveiende periventrikulær leukoencefalopati;
• Doppler ultralyd;
• hjernevevsbiopsi;
• elektroencefalografi;
• punktering av spinalvæsken.

Behandling av leukoencefalopati

Denne farlige sykdommen kan ikke behandles enten med medisiner eller populære metoder. Terapi er rettet mot å redusere antall virus i kroppen, opprettholde pasienten i en tilfredsstillende tilstand, forbedre immuniteten, redusere symptomene. Mange leger, inkludert de som gir behandling i utlandet, anbefaler manuell og refleksbehandling, pusteøvelser og massasje. Narkotika og dosering velges individuelt, oftest utladet:

• Midler for å forbedre blodsirkulasjonen i hjernen: Actovegin, Trental;
• Neurometabolske stimulanser: luketam, fezam;
• vitaminer;
• Norepinephrine inhibitor injeksjoner;
• Antivirale tabletter.

Prognose for leukoencefalopati

Hvor mange mennesker lever med denne sykdommen, avhenger av kroppens generelle tilstand, alderen der de første tegnene er funnet, årsakene til sykdommen. Pasienter lever bare et par år med riktig medisinsk behandling. Hvis behandlingen er ineffektiv, vil pasienten ikke vare i seks måneder. Noen dør etter 2-3 måneder etter diagnose.

En viktig rolle har riktig tilnærming til valg av terapi. Foreldre til noen pasienter velger feilaktig behandling av sult, selv om den positive effekten av den ikke er bevist. Tvert imot er pasientens kropp enda mer utarmet, immuniteten reduseres til et kritisk nivå. Han vil ikke leve mer enn en uke.

komplikasjoner

Det dødelige utfallet venter alle mennesker som er rammet av Binswangers sykdom for de første tegnene de første 1-2 årene. Det er umulig å utsette det, men medisinen vil ikke tillate ham å komme tidligere enn denne perioden. I tillegg er komplikasjonene av leukoencefalopati:

• hjertesykdom;
• lammelse, funksjonshemning
• døvhet og blindhet;
• minne tap;
• ødeleggelse av personlighet.

Leucoencefalopati av hjernen hos barn

Hos nyfødte forekommer periventrikulær leukoencefalopati, for eksempel på grunn av feil posisjonering av fosteret eller sammenfylling av navlestrengen. På grunn av oksygen sult dør noen hjerneceller, noe som resulterer i svekket utvikling og tale. Det er vanskelig for slike pasienter å bevege seg selvstendig, legene diagnostiserer cerebral parese.

Barn blir også utsatt for leukoencefalopati med en truet hvit substans på grunn av lidelser på gennivå. Pasienter, i tillegg til demens, er preget av utviklingsforsinkelser, problemer med bevegelse, lave nivåer av synsstyrke eller total blindhet.

Er forebygging mulig?

Det er ingen spesiell forebygging av Binswangers sykdom. Imidlertid kan risikoen for forekomsten minimeres hvis:

1. Styr immunitet, ta vitaminer.
2. Normaliser vekten.
3. Lead en sunn livsstil.
4. Øk antall turer i frisk luft.
5. Spis riktig.
6. Unngå uformelt sex, bruk kondomer.
7. I nærvær av diabetes, hypertensjon, atherosklerose, ta medisiner foreskrevet av en lege.

Binswanger sykdom kan ikke behandles. Døden oppstår innen få måneder etter symptomstart. For å lindre pasientens tilstand og forbedre livskvaliteten de siste årene, er det mulig ved hjelp av medisiner og fysioterapi. De som er i fare bør definitivt følge en sunn livsstil.