Hva betyr diagnosen - demyeliniserende sykdom i hjernen

1. Definisjon 2. Innenlandske analogier 3. Etiologi og årsaker til prosessen 4. Klassifisering 5. Patogenese 6. Klinikk 7. Multiple sklerose 8. Devic's opticomyelitis 9. Balo-konsentrisk sklerose eller periaxial konsentrisk leukoencefalitt 10. OREM, også kjent som akutt spredt encefalomyelitt, eller Marburgs sykdom 11. Guillain-Barre syndrom 12. Behandling

Historien om studiet av demyeliniserende sykdommer går tilbake til den fremragende franske neurologen Jean-Martin Charcot. Kort før avskaffelsen av serfdom i det russiske imperiet, i 1856, utpekte han spesielle tegn på sykdommen, som ble kalt "multippel sklerose". Senere viste det seg at grunnlaget for dette og en rekke andre sykdommer er spesifikke endringer i hvitt stoff.

Dette nederlaget ble kalt demyelinering. Hva er det Dette er en patologisk prosess der ødeleggelsen av myelinskjeden av veiene i sentralnervesystemet begynner. Multiple sklerose har vært og forblir den viktigste sykdommen i denne gruppen med høyest forekomstfrekvens. Dens utbredelse i verden og naturen til skade på nervesystemet er gjenstand for studier i mange land. Vi vil snakke om hva en demyeliniserende patologi i sentralnervesystemet er, hvordan det begynner, hvilke sykdommer det presenterer hos voksne og barn, og hvordan det behandles.

definisjon

Som nevnt ovenfor er demyeliniserende sykdommer en gruppe sykdommer forårsaket av ødeleggelsen av den hvite delen av hjernen og ryggmargen (nærmere bestemt myelinskeden av nerveceller) og det tilhørende utvalg av kliniske tegn som skyldes forringelsen av nervimpulser.

Disse endringene gjelder bare myelinskede av nervefibre. Vi må ikke glemme at veiene i hjernen og ryggmargen faktisk - disse er biologiske ledninger. De trenger pålitelig isolasjon.

Husholdning analogi

Tenk deg at en tykk kabel, bestående av flere hundre individuelle ledninger, fôring av en hel blokk eller nabolag, mistet isolasjon på flere steder, for eksempel, ble "spist av mus". Som et resultat, vil det i mange leiligheter være forskjellige "symptomer" av lesjonen. Noen ganger vil det slå av lyset, slå av TVer, kjøleskap, klimaanlegg. I andre leiligheter vil det bare være mørkt, elektriske ovner og varmeovner vil ikke slå på. Vann stiger i kjelleren, da pumpen er slått av, og en sprekkende lyd høres fra transformatorboksen, og du lukter som ozon.

Disse flertallene, som ved første øyekast ikke er sammenhengende på plass og i tid med hverandre, har likevel en felles natur og presis lokalisering av lesjonen, som består i "fokal" mangel på isolasjon i en enkelt kabel. Dette er nettopp patologien til sentralnervesystemet, som er demyeliniserende i naturen.

Prosessen med dissosiasjon av tegn på sykdommen i sted og tid kalles "formidling". Denne termen ble også introdusert av Charcot, og forsøkte å forstå hvordan skader på nervesystemet utvikles i multippel sklerose. Derfor er det moderne navnet på multippel sklerose - SD (sklerose disseminatus). Tilstedeværelsen av formidling er svært viktig, da det bidrar til å gjøre den riktige diagnosen.

Etiologi og årsaker til prosessen

Årsakene til demyeliniserende sykdommer er ikke fullt ut forstått. Den viktigste "søyle", multippel sklerose, kan skyldes både immunforstyrrelser og ulike infeksjoner, den økologiske situasjonen, den geografiske bredden av boligen, samt en genetisk predisponering for "feil" i immunforsvaret når "arvelige koden" påvirkes.

Det er interessant at slik patologi som multippel sklerose "elsker" nordlige breddegrader. Jo lenger unna ekvator, desto høyere forekomstrate. Noen ganger kalles en provokerende faktor for sterk og langvarig stress, lang erfaring med røyking og til og med vaksinering mot viral hepatitt.

Noen ganger forekommer hvite materielle endringer i alderdommen, i henhold til type demens. I andre tilfeller kan debut av sykdommen være en autoimmun sykdom, i hvilket tilfelle sekundær demyelinering oppstår, som i Devic's sykdom.

Det er en tydeligere sammenheng med overført infeksjon (intestinal, respiratorisk) ved alvorlig skade på hele nervesystemet - stigende akutt encefalomyelloraradikulonuritt, eller Guillain-Barre syndrom, som kan oppstå som følge av stigende lammelseforlamning.

Det var en økning i hyppigheten av denne sykdommen hos personer som lider av kronisk alkoholisme, tilsynelatende på grunn av giftig skade på nerver.

Til slutt er det sykdommer hvor ødeleggelsen av fibrene i det hvite stoffet forekommer uten tilsynelatende grunn, for eksempel i Balos konsentriske sklerose.

I tillegg oppstår prosessen med ødeleggelse av myelin aktivt i den tertiære perioden av syfilis, i tilfelle ryggmargen og progressiv lammelse.

Herfra kan vi konkludere med at diagnosen demyeliniserende sykdommer på anamnestiske data er nesten umulig, og du kan bare fokusere på symptomene, naturen av lesjonen i nervesystemet og de instrumentelle metodene. Og bare i sjeldne tilfeller kan infeksjoner eller immunforstyrrelser bidra til utviklingen av disse polyetiologiske og multifaktoriske sykdommene.

klassifisering

Tallrike, inkludert multifokal lesjon av myelin i ulike avdelinger, samt en rekke kliniske tegn, krevde en ny tilnærming. Den nåværende ICD-10-klassifiseringen har denne gruppen i delen av nervesykdommer, men det fremhever multippel sklerose "G35", som den hyppigste sykdommen, brukes denne koden også oftere enn andre. Resten av sykdommen ICD har i en egen undergruppe, men selv i spesialiserte nevrologiske sykehus, brukes disse diagnosene svært sjelden. Og generelt vet eksperter at ICD-10 er ganske ufullkommen.

En egen klassifisering av hovedrepresentanten - multippel sklerose - er også svært omfattende. Så mye at det er en klassifisering av klassifiseringer som bare er dedikert til denne sykdommen. Døm for deg selv: Du kan finne lignende grupper av tegn på morfologi og lokalisering av endringer i hjernens substans, graden av ødeleggelse av myelinskjeden (alvorlighetsstadiet). Den kan klassifiseres i henhold til flyt (remitterende, intermitterende, progressiv, andre typer). Endelig er det en svært stor skala av funksjonshemmet EDSS i multippel sklerose, som evaluerer nesten alt (balanse, selvomsorg, lammelse, gang, bekkenforstyrrelser), og for å jobbe med denne skalaen, må legen bestå en spesiell eksamen.

patogenesen

Ødeleggelsen av myelin ligger under patogenesen av alle sykdommer. Disse forandringene akkumuleres gradvis, noe som fører til kliniske manifestasjoner. Likevel er det visse og obligatoriske lenker i utviklingen av alle sykdommer i denne gruppen, men vi vil vurdere patogenesen på MS-eksemplet:

Interessant, med disse sykdommene er omvendt prosess for å produsere myelin mulig - remyelinisering, eller gradvis restaurering av nervefiberkappen. Men det skjer veldig sakte, og stopper helt under sykdommens lange løpetid.

klinikk

Symptomer på demyeliniserende sykdommer er så forskjellige at deres detaljerte presentasjon vil ta en ekstremt stor mengde. I tillegg kan det hos voksne og barn være betydelige forskjeller i sykdomsforløpet. Derfor begrenser vi oss til en enkel oppregning av grupper av symptomer som er karakteristiske for ulike sykdommer.

Multiple sklerose

De første tegnene identifiserte "oppdageren" av sykdommen. De er kjent som "Charcot triaden": nystagmus, chanted tale, forsettlig tremor. Oculomotoriske symptomer i form av spøkelse i øynene, ekstern og intern oftalmoplegi er allerede merkbare i de tidlige stadiene av sykdommen. Pasienter legger merke til endringer i bekkenorganens funksjon: Det er viktige ønsker eller urinretensjon.

Også i de nevrologiske klassikerne er det et tillegg til "Charcot triaden" - blanchering av de tidlige halvdelene av optisk nerve plater, og fraværet av abdominale reflekser.

Med videreutvikling vises en rekke tegn:

• ansiktsnervespares eller trigeminal neuralgi;
• forstyrrelser i balanse, hørsel, svimmelhet;
• cerebellar lidelser: Babinsky's asynergi, adiadochokinesis, forsettlig tremor, forstyrrelse i Romberg posisjon,
• pyramidale symptomer: ulike lammelser og parese, svakhet i lemmer, økt tone i pyramidaltypen;
• Forstyrrelser i følsomhet (taktil, smerte, temperatur).

Psykiske lidelser, i form av eufori, tearfulness, er sjelden observert. Utvikler ofte depresjon, noe som forverrer sykdomsforløpet betydelig.

Det er viktig at med nederlaget av den hvite substansen, forekommer epiprip aldri. Derfor, hvis en pasient med demyeliniserende sykdom har en episyndrom, så kan det være sekundær encefalitt som involverer hjernebarken.

MR-tomogrammet presenterer et karakteristisk bilde av demyeliniseringsfoci, ifølge hvilken den endelige diagnosen er laget. Det karakteristiske periventrikulære stedet er sett (nær ventriklene).

Optikkomyelitt Devika

Symptomer i denne sykdommen antyder at skader på skjede av nervefibrene forekommer i det optiske nerveområdet. I begynnelsen er det en reduksjon i synsstyrken, til og med kanskje til et komplett tap. Etter en tid (et år eller to), ser det ut som alvorlige lesjoner i ryggmargen, i form av myelitt, med lammelse under lesjonen, bekkenforstyrrelser og dyp funksjonshemning. I sjeldne tilfeller kan ryggmargsnekrose oppstå uten mulighet for utvinning. Sykdommen er sjelden, kun diagnostisert hos voksne, ingen tilfeller av barn ble registrert.

Balo konsentrisk sklerose, eller periaxial konsentrisk leukoencefalitt

Til forskjell fra Deviks sykdom er fibrene i hemisfærene skadet, sykdommen går uheldig og fører raskt til døden. Syk Malays, Filippinene. I hele historien avslørte ikke mer enn 70 saker. Interessant er hjernestammen ikke påvirket.

Begynner akutt med feber. Deretter lammes og pareser, epilepsi, psykiske lidelser utvikles raskt, synkroniske synker, blindhet og endringer i brutto personlighet vises. Døden kommer om et par måneder. ICD-10 kode G37.5

MR viser tydelig konsentriske sirkler, som ligner på et snitt av en treknute.

WECM, det er akutt spredt encefalomyelitt, eller Marburg sykdom.

I noen tilfeller er OREM- og Marburg-sykdommen ansett som forskjellige sykdommer: OREM kan være gunstigere, men har kronisk tilbakefallende natur.

Som vist på MR, er store, sammenflytende lesjoner med god opphopning av kontrast synlige. I multippel sklerose er det vanligvis ingen tendens til å fusjonere dem. Diagnostikk er basert på dette fenomenet, så vel som på sykdomsforløpet.

Guillain syndrom - Barre

behandling

Terapi av disse sykdommene er komplisert og lang. Således omfatter behandling av Guillain syndrom - Barre plasmaferese, innføring av immunoglobuliner. Mest utviklet behandling for multippel sklerose. Følgende terapier brukes:

I tillegg kreves symptomatisk behandling: lammelse og parese, spastisitetsforstyrrelser, behandling og forebygging av urinasjonsforstyrrelser og urinveisinfeksjon er nødvendig. En viktig rolle er gitt for rehabilitering, revitalisering av pasienten.

Det moderne begrepet multippel sklerose er en sykdom som uunngåelig fører til funksjonshemming. Men perioden med langsiktig remisjon, som kan forsinke utviklingen av uførhet, kan det være mange år om riktig behandling påbegynnes i tide. Dette betyr at med utviklingen av tegn på sykdommen om 20 år, kan du noen ganger opprettholde et aktivt og fullt liv opptil 60 år med minimal tegn på funksjonshemning (for eksempel manglende evne til å løpe fort).

Til slutt kan vi si at gruppen av demyeliniserende sykdommer er svært variert. Et veldig interessant perspektiv på revitalisering av prosessen med remyelinering ved hjelp av mobilteknologi. Så, ifølge moderne forskning, kan autotransplantasjon av stamceller helt helbrede et laboratoriedyr fra tegn på multippel sklerose. Det er tid for folk.

Demyeliniserende sykdommer, fokus av demyelinering i hjernen: diagnose, årsaker og behandling

Hvert år et økende antall sykdommer i nervesystemet, ledsaget av demyelinering. Denne farlige og for det meste irreversible prosessen påvirker den hvite delen av hjernen og ryggmargen, fører til vedvarende nevrologiske lidelser, og individuelle former gir ikke pasienten sjansen til å leve.

Demyeliniserende sykdommer blir stadig mer diagnostisert hos barn og relativt unge i alderen 40-45 år. Det er en tendens til atypisk forlengelse av patologi, spredt seg til de geografiske områdene hvor forekomsten var svært lav.

Spørsmålet om diagnose og behandling av demyeliniserende sykdommer er fortsatt vanskelig og dårlig studert, men forskning innen molekylær genetikk, biologi og immunologi, aktivt utført siden slutten av forrige århundre, har gitt oss mulighet til å ta et skritt fremover i denne retningen.

Takket være forskernes innsats kaster de lys på de grunnleggende mekanismene for demyelinering og dens årsaker, utviklet ordninger for behandling av individuelle sykdommer, og ved hjelp av MR som hoveddiagnostisk metode tillater bestemmelse av den patologiske prosessen som allerede har begynt i tidlige stadier.

Årsaker og mekanismer for demyelinering

Utviklingen av demyeliniseringsprosessen er basert på autoimmunisering når bestemte proteiner-antistoffer dannes i kroppen, og angriper komponentene i cellene i nervesvevet. Utviklingen som følge av denne inflammatoriske reaksjonen fører til irreversibel skade på prosessene til nevroner, ødeleggelse av myelinskjeden og nedsatt overføring av nerveimpulser.

Risikofaktorer for demyelinering:

• Arvelig predisposisjon (forbundet med gener av sjette kromosom, samt mutasjoner av gener av cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
• Viral infeksjon (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Kronisk fokus av bakteriell infeksjon, transport av H. pylori;
• Forgiftning av tungmetaller, bensindampe, løsningsmidler;
• Sterkt og langvarig stress;
• Funksjoner av dietten med en overvekt av proteiner og fett av animalsk opprinnelse;
• Ufordelige miljøforhold.

Det legges merke til at demyeliniserende lesjoner har noen geografisk avhengighet. Det største antallet tilfeller er registrert i de sentrale og nordlige delene av USA, Europa, en ganske høy forekomstrate i Sibir, Midt-Russland. Derimot er blant dem i afrikanske land, Australia, Japan og Kina demyeliniserende sykdommer svært sjeldne. Race spiller også en klar rolle: Kaukasiere er dominerende blant demyeliniserende pasienter.

Den autoimmune prosessen kan starte seg under ugunstige forhold, og arvelighet spiller en primær rolle. Transport av visse gener eller mutasjoner i dem fører til utilstrekkelig produksjon av antistoffer som trenger inn i hemato-encephalisk barriere og forårsaker betennelse med ødeleggelsen av myelin.

En annen viktig patogenetisk mekanisme er demyelinering mot infeksjoner. Veien til betennelse i dette tilfellet er noe annerledes. Den normale reaksjonen på tilstedeværelsen av infeksjon er dannelsen av antistoffer mot proteinkomponentene i mikroorganismer, men det skjer at proteiner fra bakterier og virus er så lik de i pasientens vev at kroppen begynner å "forvirre" sin egen og andre, angripe begge mikrober og deres egne celler.

Inflammatoriske autoimmune prosesser i de tidlige stadiene av sykdommen fører til reversible impulskonduksjonsforstyrrelser, og delvis gjenoppretting av myelin tillater nevroner å fungere i det minste delvis. Over tid går ødeleggelsen av membranene i nerver frem, prosessene i nevroner blir "bare", og det er ganske enkelt ingenting å overføre signaler. På dette stadiet vises et vedvarende og irreversibelt nevrologisk underskudd.

På vei til diagnose

Symptomatologi av demyelinering er ekstremt variert og avhenger av plasseringen av lesjonen, løpet av en bestemt sykdom, graden av progresjon av symptomer. Pasienten utvikler vanligvis nevrologiske lidelser, som ofte er forbigående i naturen. De første symptomene kan være synsforstyrrelser.

Når pasienten føler at noe er galt, men han ikke lenger lykkes med å rettferdiggjøre endringene med tretthet eller stress, går han til en lege. Det er ekstremt problematisk å mistenke en bestemt type demyeliniseringsprosessen bare på grunnlag av klinikken, og spesialisten har ikke alltid klar tillit til demyeliniseringen, derfor er det ikke nødvendig med ytterligere forskning.

Eksempel på demyeliniseringsfoci i multippel sklerose

Den viktigste og svært informative måten å diagnostisere en demyeliniseringsprosess er tradisjonelt ansett som MR. Denne metoden er ufarlig, kan brukes til pasienter i ulike aldre, gravide, og kontraindikasjoner er overdreven vekt, frykt for trange rom, tilstedeværelsen av metallstrukturer som reagerer på et sterkt magnetisk felt, psykisk sykdom.

Rund eller oval hyperintensefoci for demyelinering på MR er hovedsakelig funnet i det hvite stoffet under det kortikale laget, rundt hjernens ventrikler (periventrikulær), diffust spredt, har forskjellige størrelser - fra noen få millimeter til 2-3 cm. disse flere "unge" demyeliniseringsfeltene akkumulerer et kontrastmiddel bedre enn de langt eksisterende.

Hovedoppgaven til en nevrolog i å oppdage demyelinering er å bestemme den spesifikke formen for patologien og velge riktig behandling. Prognosen er tvetydig. For eksempel er det mulig å leve et dusin eller flere år med multippel sklerose, og med andre varianter kan forventet levealder være et år eller mindre.

Multiple sklerose

Multiple sklerose (MS) er den vanligste formen for demyelinisering, noe som påvirker omtrent 2 millioner mennesker på jorden. Blant pasienter, unge og middelaldrende mennesker, 20-40 år, dominerer; kvinner er oftere syk. I samtalespråk bruker folk langt fra medisin ofte begrepet "sklerose" i forhold til aldersrelaterte endringer forbundet med nedsatt hukommelse og tankeprosesser. MS med denne "sklerose" har ingenting å gjøre.

Sykdommen er basert på autoimmunisering og skade på nervefibre, nedbrytning av myelin og påfølgende erstatning av disse foci med bindevev (dermed "sklerose"). Karakterisert av diffusjonen av endringene, det vil si demyelinering og sklerose finnes i ulike deler av nervesystemet, og viser ikke et klart mønster i fordeling.

Årsakene til sykdommen er ikke løst til slutten. Den komplekse effekten av arvelighet, ytre forhold, infeksjon med bakterier og virus antas. Det er observert at PC-frekvensen er høyere der det er mindre sollys, det vil si ytterligere fra ekvator.

Vanligvis påvirkes flere deler av nervesystemet på en gang, og involvering av både hjernen og ryggmargen er mulig. Et særegent trekk er deteksjon på MR av plakk av ulike reseptbelagte: fra veldig frisk til sklerotisk. Dette indikerer en kronisk, vedvarende karakter av betennelse og forklarer en rekke symptomer med endring av symptomer ettersom demyelinering utvikler seg.

Symptomer på MS er svært forskjellige, siden lesjonen påvirker flere deler av nervesystemet samtidig. Det er:

• Parese og lammelse, økte tendonreflekser, konvulsive sammentrekninger av visse muskelgrupper;
• Balanseforstyrrelse og fine motoriske ferdigheter;
• Svakhet i ansiktsmuskulaturen, endringer i tale, svelging, ptosis;
• Patologi av følsomhet, både overfladisk og dyp;
• På den delen av bekkenorganene - forsinkelsen eller inkontinensen, forstoppelse, impotens;
• Med involvering av optiske nerver - redusert synsstyrke, innsnevring av feltene, nedsatt oppfatning av farge, kontrast og lysstyrke.

Symptomene som er beskrevet er kombinert med endringer i mental sfære. Pasientene er deprimerte, den emosjonelle bakgrunnen er vanligvis redusert, det er en tendens til depresjon, eller omvendt, eufori. Etter hvert som antallet og størrelsen på demyeliniseringsfokus i den hvite delen av hjernen øker, er en reduksjon i intelligens og kognitiv aktivitet forbundet med endringer i motor og følsomme områder.

I multippel sklerose vil prognosen være gunstigere hvis sykdommen begynner med en følsomhetsforstyrrelse eller visuelle symptomer. I tilfelle når de første forstyrrelsene i bevegelse, balanse og koordinasjon opptrer, er prognosen verre, siden disse tegnene indikerer skade på cerebellum og subkortiske ledende veier.

Video: MR i diagnosen demyeliniserende endringer i MS

Marburg sykdom

Marburg sykdom er en av de farligste formene for demyelinisering, da det utvikler seg plutselig, øker symptomene raskt, noe som fører til pasientens død i løpet av måneder. Noen forskere tilskriver det til former for multippel sklerose.

Utbruddet av sykdommen ligner en generell infeksjonsprosess, feber, generaliserte kramper er mulige. De raskt dannende fokiene for ødeleggelse av myelin fører til en rekke alvorlige motorforstyrrelser, forstyrrelser i følsomhet og bevissthet. Karakterisert av meningeal syndrom med alvorlig hodepine, oppkast. Ofte øker intrakranielt trykk.

Maligniteten til Marburg-sykdommen er forbundet med en overveiende lesjon av hjernestammen, der hovedveiene og kjernene i kranialnervene er konsentrert. Pasientens død skjer innen få måneder fra sykdomsbegyndelsen.

Devikas sykdom

Devika sykdom er en demyeliniseringsprosess som påvirker de optiske nerver og ryggmargen. Etter å ha begynt akutt, går patologien raskt, noe som fører til alvorlige synsforstyrrelser og blindhet. Involveringen av ryggmargen er stigende og ledsages av parese, lammelse, nedsatt følsomhet og forstyrrelse av bekkenorganene.

Utviklede symptomer kan dannes om lag to måneder. Prognosen for sykdommen er dårlig, særlig hos voksne pasienter. Hos barn er det noe bedre med rettidig avtale av glukokortikosteroider og immunosuppressiva. Behandlingsordninger er ennå ikke utviklet, slik at behandlingen reduseres til å lindre symptomer, foreskrive hormoner, som støtter aktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE er en demyeliniserende hjernesykdom som oftest diagnostiseres hos eldre mennesker, og er ledsaget av flere skader på sentralnervesystemet. I klinikken er det parese, kramper, ubalanser og koordinering, synsforstyrrelser, preget av nedsatt intelligens, opp til alvorlig demens.

Demyeliniserende lesjoner av den hvite delen av hjernen med progressiv multifokal leukoencefalopati

Et karakteristisk trekk ved denne patologien betraktes som en kombinasjon av demyelinering med defekter av oppnådd immunitet, som trolig er hovedfaktoren i patogenesen.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom er preget av lesjoner av perifere nerver av typen progressiv polyneuropati. Blant pasienter med en slik diagnose er det dobbelt så mange menn, patologien har ingen aldersgrense.

Symptomatologi er redusert til parese, lammelse, smerte i ryggen, ledd, muskler i ekstremiteter. Hyppige arytmier, svette, svingninger i blodtrykket, som indikerer autonom dysfunksjon. Prognosen er gunstig, men i den femte delen av pasientene forblir gjenværende tegn på skade på nervesystemet.

Egenskaper ved behandling av demyeliniserende sykdommer

For behandling av demyelinering brukes to tilnærminger:

• Symptomatisk terapi;
• Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi er rettet mot å begrense prosessen med ødeleggelse av myelinfibre, eliminering av sirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser. Interferoner - betaferon, Avonex, Copaxone - blir ofte anerkjent som de valgte stoffene.

Betaferon brukes aktivt til behandling av multippel sklerose. Det er bevist at risikoen for sykdomsprogresjon med sin langsiktige avtale på 8 millioner enheter reduseres med en tredjedel, sannsynligheten for funksjonshemning og hyppigheten av eksacerbasjoner reduseres. Legemidlet injiseres under huden annenhver dag.

Immunoglobulinpreparater (sandoglobulin, ImBio) er rettet mot å redusere produksjonen av autoantistoffer og redusere dannelsen av immunkomplekser. De brukes i forverring av mange demyeliniserende sykdommer innen fem dager, administrert intravenøst ​​med en hastighet på 0,4 gram per kilo kroppsvekt. Hvis den ønskede effekten ikke oppnås, kan behandlingen fortsette ved halv dose.

Ved slutten av forrige århundre ble det utviklet en metode for filtrering av væske, hvor autoantistoffer ble fjernet. Behandlingsforløpet omfatter opptil åtte prosedyrer, hvorav opptil 150 ml cerebrospinalvæske passerer gjennom spesielle filtre.

Tradisjonelt brukes plasmaferese, hormonbehandling og cytostatika til demyelinering. Plasmaferese er rettet mot å fjerne sirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodbanen. Glukokortikoider (prednison, dexametason) reduserer aktiviteten av immunitet, undertrykker produksjonen av antimyelinproteiner og har en anti-inflammatorisk effekt. De er foreskrevet i opptil en uke i store doser. Cytostatika (metotrexat, cyklofosfamid) er anvendbare i alvorlige former for patologi med alvorlig autoimmunisering.

Symptomatisk terapi inkluderer nootropiske medikamenter (piracetam), smertestillende midler, antikonvulsiva midler, neuroprotektorer (glycin, Semax), muskelavslappende midler (mydokalmer) for spastisk lammelse. For å forbedre nerveoverføringen, foreskrives B-vitaminer, og i depressive tilstander er antidepressiva foreskrevet.

Behandling av demyeliniserende patologi har ikke som mål å fullstendig lindre pasienten fra sykdommen på grunn av de spesielle egenskapene til patogenesen av disse sykdommene. Det er rettet mot å avskrekke den destruktive virkningen av antistoffer, forlenge livet og forbedre kvaliteten. Internasjonale grupper er opprettet for å videreutvikle demyelinisering, og forskere fra forskjellige land bidrar allerede til effektiv hjelp til pasientene, selv om prognosen i mange former forblir svært alvorlig.

Hva er demyeliniserende sykdommer?

Demyeliniserende sykdommer utgjør en stor gruppe patologier av nevrologisk karakter. Diagnostisering og behandling av sykdomsdata er ganske komplisert, men resultatene fra mange forskere kan gå videre i retning av økt effektivitet. Suksess har blitt oppnådd i metoder for tidlig diagnose, og moderne ordninger og behandlingsmetoder gir håp om forlengelse av livet, for full eller delvis gjenoppretting.

Årsaker og mekanismer for demyelinering

I menneskekroppen er nervesystemet dannet av to deler - det sentrale (hjernen og ryggmargen) og perifere (flere nervøse grener og noder). Den justerte reguleringsmekanismen fungerer på denne måten: Impulsen som produseres i reseptorene i perifert systemet under påvirkning av ytre faktorer, overføres til nerverne i ryggmargen, hvorfra de sendes til hjernenes nervesenter. Kontrollpuls etter signalbehandling i hjernen sendes nedover den nedgående linjen igjen til ryggmargen, hvorfra den distribueres til arbeidsorganene.

Den normale funksjonen til hele organismen er i stor grad avhengig av hastigheten og kvaliteten på overføringen av elektriske signaler langs nervefibrene, både i stigende og nedadgående retning. For å sikre elektrisk isolasjon er axonene til de fleste nevroner dekket med en lipid-protein myelinkappe. Den dannes av glialceller, og i den perifere delen fra Schwann-celler, og i CNS-oligodendrocytter.

I tillegg til de elektriske isolerende funksjonene gir myelinskjeden en økt pulsoverføringshastighet på grunn av tilstedeværelsen av Ranvier-avskjæringer i den for omstrømning av ionstrøm. Til slutt øker hastigheten på signalene i myelinerte fibre 7-9 ganger.

Hva er en demyeliniseringsprosess?

Under påvirkning av en rekke faktorer, kan prosessen med ødeleggelse av myelin, som kalles demyelinisering, begynne. Som et resultat av skade på beskyttelsesskjeden blir nervefibrene blanke, hastigheten på signaloverføringen reduseres. Når patologien utvikler seg, begynner nerver seg selv å kollapse, noe som fører til et komplett tap av overføringskapasitet. Hvis i debuten sykdommen kan behandles og axon myeliniseringen blir gjenopprettet, blir det dannet en irreversibel feil i det avanserte stadium, selv om noen moderne teknikker tillater oss å argumentere med denne oppfatningen.

Den etiologiske mekanismen for demyelinering er forbundet med uregelmessigheter i funksjonen av det autoimmune systemet. På et visst punkt begynner det å oppdage protein av myelin som fremmed, som produserer antistoffer mot det. Bryter gjennom hemato-encephalic barriere, genererer de en inflammatorisk prosess på myelinskjeden, noe som fører til ødeleggelsen.

I prosessenes etiologi er det to hovedområder:

1. Myelinoklasi - et brudd på autoimmunsystemet skjer under påvirkning av eksogene faktorer. Myelin er ødelagt på grunn av aktiviteten til de tilsvarende antistoffene som har oppstått i blodet.
2. Myelinopati - et brudd på myelinproduksjonen, lagt ned på genetisk nivå. Medfødt anomali av stoffets biokjemiske struktur fører til at det oppfattes som et patogent element? og forårsaker en aktiv respons av immunsystemet.

Følgende grunner er uthevet som kan utløse demyeliniseringsprosessen:

• Skader på immunforsvaret, som kan skyldes bakteriell og viral infeksjon (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, rubella), overdreven psykologisk stress og alvorlig stress, forgiftning av kroppen, kjemisk forgiftning, miljøfaktorer, dårlig kosthold.
• CNS. Noen patogener (ofte virale), som trer inn i myelin, fører til at myelinproteinene selv blir mål for immunsystemet.
• Forstyrrelse av metabolsk prosessen som kan forstyrre myelinstrukturen. Dette fenomenet er forårsaket av diabetes og skjoldbrusk abnormiteter.
• Paraneoplastiske lidelser. De oppstår som et resultat av utviklingen av kreftvulster.

HJELP! Av spesiell oppmerksomhet er mekanismen for demyelinering assosiert med en smittsom lesjon. Normalt er reaksjonen av immunsystemet rettet mot å undertrykke bare patogene organismer. Imidlertid har noen av dem en høy grad av likhet med myelinprotein, og autoimmunsystemet forvirrer dem, begynner å kjempe med egne celler, ødelegger myelinskjeden.

Typer av demyeliniserende sykdommer

Gitt strukturen i det menneskelige nervesystemet utmerker seg to typer patologier:

1. Demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet. Slike sykdommer har en ICD 10-kode fra G35 til G37. De inkluderer skade på organene i sentralnervesystemet, dvs. hjerne og ryggmargen. Patologi av denne typen forårsaker manifestasjonen av nesten alle varianter av den neurologiske typen symptomer. Deteksjonen er hemmet av fraværet av noen dominerende symptom, noe som resulterer i et uklart klinisk bilde. Den etiologiske mekanismen er oftest basert på myelinoklastprinsippene, og lesjonen er diffust i naturen med dannelsen av flere lesjoner. Samtidig er utvikling av soner sakte, noe som medfører en gradvis økning i symptomene. Det mest karakteristiske eksempelet er multippel sklerose.
2. Demyeliniserende sykdom i perifert system. Denne typen patologi utvikler seg med nederlaget i nerveprosessene og noder. Oftest er de forbundet med ryggproblemer, og sykdomsprogresjonen observeres når fibrene knuses av vertebrae (spesielt med intervertebral brokk). Når nervenes overtredelse er forstyrret, er det noe som forstyrrer trafikken, noe som forårsaker døden til små nevroner, som er ansvarlige for smerte. Inntil alfa-neuroner er død, er perifere lesjoner reversible og kan gjenopprettes.

Klassifiseringen av sykdommer langs kurset inkluderer en akutt, remitting og akutt monofasisk form. I henhold til graden av skader, skilles monofokale (enkle lesjoner), multifokale (mange lesjoner) og diffuse (omfattende lesjoner uten klare grenser av lesjonene) slags patologi.

Årsaker til patologi

Demyeliniserende sykdommer er forårsaket av skade på myelinskjeden av nerveaxoner. Ovennevnte endogene og eksogene faktorer som forårsaker demyeliniseringsprosessen, blir hovedårsakene til sykdom. Av de fremkallende faktorenees natur er sykdommene delt inn i primær (polyencefalitt, encefalomyello-polyradikulonuritt, optikkomyelitt, myelitt, opticoencefalomyelitt) og sekundær (vaksine, parainfeksjon etter influensa, meslinger og noen andre sykdommer).

symptomer

Symptomer på sykdom og MR-tegn er avhengig av lokalisering av lesjonen. Generelt kan symptomene deles inn i flere kategorier:

• Forstyrrelse av motorfunksjoner - parese og lammelse, unormale reflekser.
• Tegn på en lesjon av cerebellum er et brudd på orientering og koordinering, lammelse av spastisk natur.
• Skader på hjernestammen - et brudd på tale og svelging evner, ugjennomtrengelighet i øyebollet.
• Brudd på følsomheten i huden.
• Endringer i funksjonene til det urogenitale systemet og bekkenorganene - urininkontinens, urinproblemer.
• Oftalmologiske problemer - delvis eller fullstendig synstab, forverring av synsstyrken.
• Kognitiv svekkelse - minnetap, redusert hastighet på tenkning og oppmerksomhet.

Demyeliniserende sykdom i hjernen forårsaker en stadig økende, vedvarende defekt av nevrologisk type, noe som fører til en forandring i menneskelig atferd, forverring av generell trivsel, redusert ytelse. Den forsømte scenen er full av tragiske konsekvenser (hjertesvikt, åndedrettsstans).

De vanligste sykdommene forårsaket av demyeliniseringsprosessen

Følgende vanlige demyeliniserende patologier kan skelnes:

• Multiple sklerose. Dette er den viktigste representanten for demyeniserende sykdommer i sentralnervesystemet. Sykdommen har omfattende symptomatologi, og de første tegnene er funnet hos unge mennesker (22-25 år). Oftere funnet hos kvinner. De første tegnene er øyenskjelv, taleforringelse, problemer med vannlating.
• Akutt diffus encefalomyelitt (ODEM). Det er preget av hjerneforstyrrelser. Den vanligste årsaken er en virusinfeksjon.
• Diffus spredt sklerose. Hjernen og ryggmargen er påvirket. Døden oppstår etter 5-8 års sykdom.
• Akutt optikoneurom (Devic's sykdom). Det har et akutt kurs med øye skader. Har stor risiko for død.
• Koncentrisk sklerose (Balo sykdom). Svært akutt kurs med lammelse og epilepsi. Døden er løst etter 6-9 måneder.
• Leukodystrofi - en gruppe patologier, på grunn av utviklingen av prosessen i den hvite medulla. Mekanismen er assosiert med myelinopati.
• Leukoencefalopati. Overlevelsesprognosen er 1-1,5 år. Den utvikler seg med en betydelig reduksjon i immunitet, spesielt med HIV.
• Periaxial leukoencefalitt diffus type. Refererer til arvelige patologier. Sykdommen utvikler seg raskt, og forventet levetid overstiger ikke 2 år.
• Myelopati - ryggstam, canavan sykdom og noen andre patologier med ryggmargsskader.
• Guillain-Barre syndrom. Dette er en representant for sykdommer i perifert system. Kan forårsake lammelse. Med rettidig deteksjon kan behandles.
• Amyotrofi av Charcot-Marie-Tuta er en kronisk type sykdom med skade på perifert system. Fører til muskeldystrofi.
• Polynereopati - Refsum sykdom, Russi-Levy syndrom, Dejerine-Sott neuropati. Denne gruppen består av sykdommer med arvelig etiologi.

Disse sykdommene utvider ikke en stor liste over demyeliniserende patologier. Alle er veldig farlige for mennesker og krever effektive tiltak for å forlenge livet.

Moderne diagnostiske metoder

Den viktigste metoden for diagnostiske studier for å oppdage demyeliniserende sykdommer er magnetisk resonans imaging (MR). Teknikken er helt ufarlig og kan brukes til pasienter i alle aldre. Med forsiktighet brukes MR til fedme og psykiske lidelser. Kontrastforbedring brukes til å klargjøre aktiviteten til patologien (nyere foci akkumulerer hurtigere en kontrasterende substans).

Tilstedeværelsen av en demyeloniseringsprosess kan identifiseres ved å gjennomføre immunologiske studier. For å bestemme graden av ledningsdysfunksjon brukes spesielle neuroimaging teknikker.

Er det en effektiv behandling?

Effektiviteten av behandling av demyelinerte sykdommer avhenger av typen av patologi, lokalisering og utstrekning av lesjonen, forsømmelse av sykdommen. Med rettidig behandling kan legen oppnå positive resultater. I noen tilfeller er behandlingen rettet mot å bremse prosessen og forlenge livet.

Tradisjonell medisin behandling metoder

Medikamentterapi er basert på slike teknikker:

• Forhindre ødeleggelse av myelin ved å blokkere dannelsen av antistoffer og cytokiner ved bruk av interferoner. De viktigste stoffene - Betaferon, Relief.
• Effekter på reseptorer for å redusere produksjonen av antistoffer ved hjelp av immunoglobuliner (Bioven, Venoglobulin). Denne teknikken brukes til behandling av det akutte sykdomsstadiet.
• Instrumentelle metoder - rensing av blodplasma og eliminering ved bruk av immunfiltrering.
• Symptomatisk terapi - Narkotika av den neotropiske gruppen, nevrotro-sekvenser, antioksidanter, muskelavslappende midler er foreskrevet.

Tradisjonell medisin for demyeliniserende sykdom

Tradisjonell medisin tilbud for behandling av patologi betyr slik: en blanding av løk og honning i sårforholdet; solbær juice; alkohol tinktur av propolis; hvitløk olje; mordovnik frø; medisinsk samling av blomster og blader av hagtorn, valerian rot, rue. Selvfølgelig kan folkemidlene i seg selv ikke i alvorlig grad påvirke den patologiske prosessen, men sammen med narkotika bidrar de til å øke effektiviteten av kompleks terapi.

Coimbra protokoll for autoimmune demyeliniserende sykdommer

Det er nødvendig å merke seg en annen metode for behandling av de aktuelle sykdommene, særlig multippel sklerose.

VIKTIG! Denne metoden brukes kun til autoimmune sykdommer!

Denne metoden består i å ta høye doser vitamin D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Denne metoden er oppkalt etter navnet på en velkjent brasiliansk forsker, professor i nevrologi, leder av et forskningsinstitutt i byen São Paulo (Brasil) Sisero Galli Coimbra. Tallrike studier av forfatteren av metoden har bevist at dette vitaminet, eller et hormon, er i stand til å stoppe ødeleggelsen av myelinkappen. Daglige doser av vitamin settes individuelt, med tanke på kroppens motstand. Den gjennomsnittlige innledende dosen velges ca. 1000 IE / dag for hvert kilo kroppsvekt. Sammen med vitamin D3, er vitamin B2, magnesium, omega-3, kolin og andre kosttilskudd tatt. Obligatorisk hydrering (væskeinntak) til 2,5-3 liter per dag og en diett som ekskluderer matvarer med høyt kalsium (spesielt meieriprodukter). Doser av vitamin D reguleres periodisk av legen, avhengig av nivået av parathyroidhormon.

HJELP! Les mer om protokollens bruk her.

Demyeliniserende sykdommer er harde tester for mennesker. De er vanskelige å diagnostisere, og enda vanskeligere å behandle. I noen tilfeller anses sykdommen uhelbredelig, og terapi er rettet mot maksimal forlengelse av livet. Med rettidig og tilstrekkelig behandling er overlevelsesprognosen i de fleste tilfeller gunstig.

Hjerne demyelinering: symptomer, behandling

Myelin er en fettlignende substans som danner skede av nervefibre. Dette skallet fungerer som en isolasjon, som ikke tillater spenning å spre seg til nærliggende fibre. Samtidig er det spesielle vinduer i myelinskjeden - rom hvor myelin er fraværende. Deres tilstedeværelse akselererer kraftig overføringen av nerveimpulser. Hvis myelinering av nervefibrene forstyrres, blir ledningsevnen i nervesystemet forstyrret, og forskjellige nevrologiske lidelser oppstår.

Når demyeliniseringsprosesser forekommer i hjernen, forstyrres oppfattelsen, koordinering av bevegelser og mentale funksjoner. I alvorlige tilfeller kan denne prosessen føre til funksjonshemning og pasientdød. For tiden er tre demyeliniserende sykdommer i hjernen kjent:

• Multiple sklerose.
• Progressiv multifokal leukoencefalopati.
• Akutt spredning av encefalomyelitt.

Årsaker til demyeliniseringsprosesser

Demyeliniseringsprosesser betraktes som autoimmun hjerneskade. Blant årsakene til at en persons eget vev oppfattes av immunsystemet som utenlandsk kan være:

• Revmatiske sykdommer.
• Medfødte sykdommer i myelinstrukturen.
• Medfødt eller oppkjøpt patologi av immunsystemet.
• Smittsomme lesjoner i nervesystemet.
• Metabolske sykdommer.
• Tumor og paraneoplastiske prosesser.
• Rus.

I alle disse sykdommene er myelinskjeden i nervesystemet ødelagt og erstattet med bindevevformasjoner.

Multiple sklerose

Dette er den vanligste av demyeliniserende sykdommer. Den særegne er at fokalet for demyelinisering ligger i flere deler av sentralnervesystemet samtidig, derfor er symptomene forskjellige. De første tegn på sykdommen vises i en alder av ca. 25 år, oftere hos kvinner. Hos menn er multippel sklerose mindre vanlig, men utvikler seg raskere.

symptomer

Symptomene på multippel sklerose avhenger av hvilke deler av sentralnervesystemet som er mest berørt av sykdommen. I denne forbindelse er det flere grupper:

• Pyramidale symptomer inkluderer parese av lemmer, muskelspasmer, kramper, økte tendonreflekser og svekkelse av huden.
• Stamme symptomer - nystagmus (øye skjelving) i forskjellige retninger, reduserer alvorlighetsgraden av ansiktsuttrykk, problemer med å fokusere øyne.
• Pelvic symptomer - dysfunksjon av bekkenet organer, oppstår med skade på ryggradenes kjerne.
• Cerebellar symptomer - inkoordinering, ustabil gang, svimmelhet.
• Visuell - tap av synsfelt, redusert følsomhet for blomster, redusert oppfattelseskontrast, scotomer (mørke flekker før øynene).
• Sanseforstyrrelser - parestesier (tannkjøtt), forstyrrelse av vibrasjon og temperaturfølsomhet, trykkfølelse i lemmer.
• Psykiske symptomer - hypokondri, apati, lavt humør.

Disse symptomene oppstår sjelden sammen, da sykdommen utvikles gradvis over mange år.

diagnostikk

Den vanligste metoden for diagnostisering av multippel sklerose er MR. Det gir deg mulighet til å identifisere fokus på demyelinisering av hjernen. På bildene ser de ut som lettere oval flekker mot hjernens bakgrunn. Den typiske plasseringen er nær hjernens ventrikler og lavere nær cortex. Med en lang sykdomssykdom øker lesjonene, størrelsen på hjernens ventrikler øker (et tegn på atrofi).

Metoden for fremkalte potensialer tillater å bestemme graden av nervedannelsesforstyrrelser. Samtidig evalueres hud-, visuelle og hørselspotensialer.

Electroneuromyography - en metode som ligner på EKG, lar deg bestemme fokuset på ødeleggelse av myelin, se deres grenser og vurdere graden av nerveskade.

Immunologiske metoder bestemmer tilstedeværelsen av antistoffer i cerebrospinalvæsken og virale antigener.

I tillegg til disse metodene kan andre brukes, for eksempel, slik at det kan oppstå tilstedeværelse av rusmidler.

behandling

En fullstendig kur for multippel sklerose er umulig, men det er svært effektive metoder for patogenetisk og symptomatisk behandling. Spesielt har bruk av interferon - Rebif, Betaferon vist seg godt. På bakgrunn av disse legemidlene, reduserer progresjonsgraden av sykdommen, frekvensen av eksacerbasjoner reduseres, forholdene som fører til funksjonshemning utvikler sjelden.

Plasmaferese og cerebrospinalvæskeimmunofiltrering brukes til å fjerne patologiske antigen-antistoffkomplekser.

Nootropiske stoffer (piracetam), nevroprotektorer, aminosyrer (glycin), sedativer er foreskrevet for å opprettholde kognitive funksjoner.

Pasientene anbefales å overholde dagregimet, moderat fysisk aktivitet i friluft, behandling av sanatorium-resort.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

I motsetning til multippel sklerose utvikler den seg med betydelig undertrykkelse av immunsystemet. Årsaken er aktivering av polyomaviruset (fordelt på 80% av mennesker). Skader på hjernen er asymmetrisk, blant symptomene - tap av følsomhet, nedsatt bevegelse i lemmer, opp til hemiparese, hemianopi (tap av syn i ett øye). Krenkelser utvikles alltid på den ene siden. Karakterisert av den raske utviklingen av demens og personlighetsendringer. Sykdommen anses uhelbredelig

Akutt spredning av encefalomyelitt

Det er en polyetiologisk sykdom som påvirker hjernen og ryggmargen. Demyeliniseringsfokus er spredt i mange deler av sentralnervesystemet. Symptomer - døsighet, hodepine, konvulsiv syndrom, lidelser forårsaket av nederlaget til en bestemt region i sentralnervesystemet. Behandling av en sykdom avhenger av årsaken som forårsaket det i dette spesielle tilfellet. Etter utvinning kan nevrologiske mangler forbli - parese, lammelse, synshemming, hørsel, koordinering.