Hjerneuroblastom

Hjerneuroblastom er blant de vanligste kreftene av onkologisk type hos barn. I en voksen har hun nesten ingen sjanse til å utvikle seg, men det er unntak, spesielt med barndomshode skader. Funksjonene i en slik tumor varierer i deres skjulte karakter i begynnelsen. Først når svulsten begynner å vokse, blir den synlig for symptomatiske manifestasjoner. Disse symptomene inkluderer følgende symptomer:

• synshemming;
• dårlig koordinering;
• senke århundret;
• optiske nerver mister følsomhet, for eksempel er det ikke noe raskt svar på lyseksponering;
• hudrødhet på grunn av abnormiteter i kroppen og spredning av svulsten.

I hjernen kan neuroblastom ta en hvilken som helst posisjon, det vil si at den opprinnelige brennpunktet ikke er begrenset. Spesielt ofte begynner hjerneskader med cerebellum. Det meste av gjenkjenningen av denne typen svulst forekommer først etter metastase og sekundær foci. I dette tilfellet er dette et av hovedproblemene. Ofte er deteksjon av neuroblastom mulig allerede i fravær av kirurgisk behandling, siden svulsten øker dramatisk på grunn av ikke bare nervevevet, men også resten.

Hjerneuroblastom er aggressiv. Det er mulig å uttrykke en svulst etter dets egenskaper. Liste over funksjoner:

• den raske spredningen av foci;
• aggressiv utvikling som er overdreven selv for kreft;
• evnen til å metastasere til enhver del av kroppen på grunn av blodsirkulasjon;
• skade på lymfatiske sentre gjennom hele kroppen;
• Med utviklingen av svulsten begynner å klemme øyebollet, og forårsaker også å nekte å fungere av lymfeknuter i nakken.

Hovedpunktet om sykdommen er at selv minutter er dyrebare. I fravær av primære tegn, kan svulsten nå den andre fasen. Den eneste faktoren som gjør det mulig å bli avslørt, vil være en liten økning i lymfeknuter i nakken. Senere begynner rødhet i hele kroppen. Og først etter dette øyeblikket vil barnet vise sykdomsutseendet med feber og svakhet.

I nærvær av en genetisk predisponering må barnet gjøre en fullstendig analyse av muligheten for å få sykdommen. Neuroblastom i hjernen er ofte en manifestasjon av negativ arvelighet. I tillegg avhenger behandlingen av denne typen sykdommen i stor grad av alderen, det vil si hvis barnet er mindre enn ett år gammelt, da med den første tidlige intervensjonen, er det en sjanse for fullstendig kur. Med hver måned med økende alder øker kompleksiteten av behandlingen og kostnaden.

Behandlingen av begynnelsestrinnet adskiller seg fra de etterfølgende, idet antallet prosedyrer og operasjoner øker mange ganger på grunn av metastasen og aggressiviteten av denne form for neuroblastom. Spiller også en rolle muligheten for skade på de funksjonelle delene av hjernen.

Hjerneuroblastom

Denne ondartede svulsten ble beskrevet av en tysk forsker Virkhov i 1865. Det opprinnelige navnet på denne sykdommen er gliom. Svulsten fikk sitt virkelige navn etter opprinnelsen fra embryonale nevoblastene i det sympatiske nervesystemet ble bevist i 1910. Neuroblastom er ganske vanlig hos barn: opptil 14% av neoplasmaene som kommer til syne i barndommen utgjør denne spesielle svulsten. Neuroblastom i hjernen hos voksne skjer nesten aldri.

diagnostikk

For diagnosens formål undersøkes hovedtumoren: histologi og metastaser studeres. En svulst kan manifestere seg når beinmarg er involvert i prosessen og katekolaminer, og deres derivater frigjøres til blod og urin. Hos 90% av pasientene med denne sykdommen, observeres et økt nivå av dopamin. Ved å overvåke nivået av disse stoffene i blodet, kan man trekke konklusjoner om utviklingen av sykdommen.

For å bestemme utviklingsgraden av sykdommen ved hjelp av spesielle diagnostiske metoder. Den primære svulsten bestemmes ved bruk av ultralyd, MR, CT. Med lokalisering i brystet - gjennomføre røntgenstråler og CT, i peritoneum - ultralyd. Indikativ aspirasjonsbiopsi av beinmarg, som utføres i 4-8 steder. Scintigrafi og osteosintigrafi brukes også. En benmarg trepanobiopsy er utført med etterfølgende histologi og immunhistokjemi studier. Hvis det er andre lesjoner som er mistenkelige for en svulst, gjør du en biopsi.

De avgjørende metodene i diagnosen av denne sykdommen er strålingsmetoder for forskning. I tillegg til den generelle kliniske analysen av tester er trefinbiopsi av iliac-vinge, brystbenet eller beinmargepunktur obligatorisk. For å studere materialene som er oppnådd, anvendes strømningscytometri, og også immunologiske og cytologiske studier utføres. Materialet er hentet fra minst fire forskjellige soner.

Ultralyd er en grunnleggende studie som må gjøres først, spesielt hvis det er en mulighet for at en svulst utvikler seg i bekken eller peritoneal regionen. Hvis det blir bestemt om å utføre operasjonen snarest, eller utsette det for en senere dato, utføres beregningstomografi og gjentatt ekkografi. I denne studien mottar spesialister data om hvor utbredt svulsten er, hvordan den er relatert til hulrommene og om kalkninger er tilstede, noe som er ganske vanskelig å oppdage ved konvensjonell røntgendiffraksjon. Aspirasjonsbiopsi med full undersøkelse av materialet - det siste stadium av diagnosen.
For å bestemme metastaser av denne svulsten, er det nødvendig å nøye undersøke beinene i skjelettet, siden de er oftest påvirket. Samtidig er radioisotopmetoden for forskning meget indikativ, det tillater deteksjon av metastaser i 80% tilfeller, i motsetning til 50% av deteksjonsfall i en konvensjonell radiografisk undersøkelse. Som et resultat av denne prosedyren bestemmes primær svulst, tilbakevendende, tilstedeværelse av metastaser i bløtvev, bein og beinmarv, lymfeknuter.

Symptomer på sykdommen

Det er mulig å mistenke tilstedeværelsen av nevroblaster ved slike grunnleggende funksjoner.

1. Hevelse, hevelse.
2. Anemi.
3. Dårlig appetitt, vekttap.
4. Bonesmerter, vondt ledd.
5. Feber, feber, kramper er mulige.
6. Forstørret lever.
7. Forskjellingen av øyebollet.
8. Hoste.

Hormonens hormoner kommer inn i blodet og forårsaker svette, økt trykk, fordøyelsesbesvær, rødhet i huden. Ofte gir en nevroblaster ikke noen symptomer, og det oppdages tilfeldig under en medisinsk undersøkelse, ved en ultralydsundersøkelse eller radiografisk undersøkelse, da de ble tildelt av en helt annen grunn. Klager kommer først når metastaser allerede har dukket opp, eller svulsten har vokst så mye at den forstyrrer riktig organfunksjon.

Horner syndrom er et annet tegn på neuroblastom. Den ligger i hengende øyeboll, pupillen i mørket vokser ikke, og øyelokkene faller. Bruises kan også vises på øyelokkene, og med videre utvikling av sykdommen - blåmer rundt øynene.

Årsakene til sykdommen

Hjerneuroblastom er en av de sykdommene hvis årsaker ikke er klare. I 80% av tilfellene forekommer sykdommen sporadisk, det er uten tilsynelatende grunn, og de resterende 20% kan tilskrives familiær disposisjon. I en arvelig sykdom oppstår en svulst i en tidligere alder, og arten av den primære svulsten er flere.

Ifølge mange forskere foregår fremveksten av nevroblastom ved ufullstendig modning av embryonale neuroblaster i nerveceller eller i binyrene i adrenal cortex. De deler og vokser i stedet for å fortsette å modnes. Opptil tre måneder, kan neuroblaster finnes i et barn, men over tid danner de nerveceller og neuroblastom vises ikke. Men i enkelte tilfeller stopper nevroblaster ikke veksten og danner en tumor som er utsatt for metastase til ulike organer. Over tid er sannsynligheten for at slike celler blir modne, reduseres, og utseendet på en tumor blir mer sannsynlig. I noen tilfeller fremkommer neuroblastom som et resultat av en DNA-mutasjon.

behandling

Valget av behandlingstaktikk påvirkes av slike faktorer:

• prognostiske tegn
• svulstrespons på behandling.

Behandlingens taktikk, den mest rasjonelle for en bestemt pasient, velges av kirurgen, radiologen og kjemoterapeut. Med en gunstig prognose er den valgte behandlingen ikke så aggressiv som med negative prognostiske tegn. Til tross for den konstante utviklingen av medisinsk kunnskap er utviklingen av nevoblastom ganske vanskelig å forutsi: den kan akselerere og bremse utviklingen, aktivt metastasere og selvdestrudere.

Behandling av sykdommen utføres ved slike metoder: kirurgisk, kjemoterapi og strålebehandling. Benmargstransplantasjon er også mye brukt. Hvis dette er mulig, og sykdommen oppdages tidlig nok, utfør kirurgisk fjerning av primærtumoren. Neuroblastom er preget av egenskapen om å ikke gi tilbakefall hvis det gjenstår celler etter operasjonen. Ved behandling med kjemopreparasjoner brukes følgende stoffer: cyklofosfamid, teniposid, cisplatin, vincristin, doxorubicin, melphalan og også karboplatin og ifosfamid.

Strålebehandling er ikke alltid mulig, det er veldig farlig for barnets kropp. I utgangspunktet utføres det for svulster som ikke kan fjernes kirurgisk, for metastaser, som forebygging av tilbakefall, og i tilfeller der kjemoterapi ikke har gitt resultater. En av variasjonene i strålebehandling er introduksjonen av jodisotop i svulsten, som selektivt akkumulerer den. I de første stadiene utføres kjemoterapi, og deretter kirurgisk fjerning av svulsten. Ved senere stadier, når svulsten ikke er gjenstand for kirurgisk fjerning, utføres behandling med kjemoterapi, og etter at den er redusert i størrelse, blir den kirurgisk fjernet. I fjerde stadie - høy dose kjemoterapi, deretter kirurgi, og i tillegg - benmargstransplantasjon.

Prognosen for neuroblastom er direkte relatert til barnets alder. Så, opp til ett år er den gunstigste alderen. Deretter avhenger prognosen av hvor den primære svulsten befinner seg og på scenen av sykdommen.

Neuroblastom Behandling i Israel

I 1865, tysk forsker Rudolf Virchow beskrevet Karlovic ondartet svulst og ga henne navnet "glioma." 45 år senere, amerikanske biologen James Wright viste seg at denne svulsten utvikler seg fra embryonale neuroblasts og ga den sitt nåværende navn - neuroblastom - en ganske hyppig, aggressiv sykdom, diagnostisert i de fleste tilfeller hos barn under 5 år.

Neuroblastom er rangert som nummer fire blant de vanligste ondartede barndom utdanning: Det står for 7-11% av alle svulster hos barn. Avhengig av alder reduseres forekomsten av neuroblastom. De mest utsatt for denne sykdommen er barn under ett år. Den laveste sykdomsrisikoen hos barn over 10 år. Neuroblastom behandling i Israel - et sett av prosedyrer for å effektivt bekjempe denne sykdommen.

• Det er diagnostisert hovedsakelig hos barn under 15 år (i 90% av tilfellene hos barn under 5 år).
• Mange tror at neuroblastom - en hjernetumor, men i hovedsak denne typen kreft utvikler seg i halsen, retroperitoneale, bekkenhulen i mediastinum eller i binyrene og andre organer.
• Neuroblastom hos voksne er ekstremt sjeldne.
• Det preges av rask metastase og høy grad av aggressivitet.
• Det skjer med samme frekvens som hos gutter og jenter.
• I motsetning til andre ondartede neoplasmer, er neuroblastom utsatt for spontan regresjon.
• Den har evnen til å forvandle seg til ganglioneurom (godartet svulst).

Hittil har årsakene til nevroblastomutvikling ennå ikke blitt etablert. I 80 tilfeller av 100 oppstår Neuroblastom spontant, men bare i 20 tilfeller er arvelig. Forskere antyder at neuroblastom oppstår når embryonale neuroblasts ikke modne og i stedet fortsette å vokse og dele seg. Det er bevist at spedbarn under 3 måneder, ofte avslørt små klynger av neuroblasts, men de fleste av dem modne til nerveceller uten å danne en neuroblastom.
Når et barn vokser opp, reduseres sannsynligheten for neuroblastmodning, samtidig som det øker sannsynligheten for å utvikle en neuroblastom.

Neuroblastom er klassifisert i henhold til det internasjonale interneringssystemet - INSS.

• Stage I. Makroskopisk lokalisert fullstendig fjernet tumor uten å påvirke lymfeknuter.
• Trinn IIa. Delvis fjernet unilateral tumor uten skade på lymfeknuter.
• Trinn IIb. Det er mulig å fjerne svulsten helt eller bare en del av det, og det er metastaser på lymfeknuter.
• Trinn III. Ikke fullstendig fjernet tumor med bilateral lesjon av lymfeknuter eller med skade på dem fra motsatt side.
• Trinn IV. Kontakt med en tumor i benmargen, lymfeknutene, ben, lever, hud og andre organer.
• Trinn IVS. Svulsten stadium I, II eller Hb for å treffe kreftceller i lever, benmarg og / eller hud hos barn opp til 1 år.

Klinisk bilde (symptomer på neuroblastom)

Vanlige symptomer

• Kronisk tretthet
• Vekttap
• trøtthet
• feber

Neuroblastom i retroperitonealområdet

• Abdominal utvidelse
• Smerter, ubehag i magen
• Forringet følsomhet, lammelse av lemmer

Binyreuroblastom

• Blære dysfunksjon
• Hypertensjon, hyppig diaré

Mediastinal Neuroblastom

• hoste
• Krenkelser av svelgningsakten
• Åndedrettssvikt
• Brystdeformasjon

Neuroblastom i nakken

• Øyebelegg
• Øyelågene senket
• Ingen elevrespons
• Sorte sirkler under øynene
• Klemmer på øyelokkene

Benmarg nevoblastom

• anemi
• Mukosal blødning
• Hudblåser

Hjerneuroblastom

• hodepine
• Forstyrrelser i organens funksjoner presset av en svulst (nedsatt syn, nedsatt hukommelse, nedsatt tale, utviklingsforsinkelse).

Diagnose av neuroblastom i Israel

Som i tilfelle av andre typer kreft, foreslår tidlig diagnose av neuroblastom muligheten for fullstendig gjenoppretting av pasienten. Diagnose og behandling av neuroblastom i Israel er en kombinasjon av moderne forskningsmetoder og ny behandlingsteknologi. Israels klinikker bruker følgende diagnostiske metoder:

• Urinanalyse for tilstedeværelse av tumormarkører
• Fullstendig blodtelling
• Ultralyd undersøkelse av bukorganene
• Bryst røntgen
• MR
• PET, CT eller PET-CT
• Scintigrafi av de berørte organene
• Biopsi av beinmarg og mistenkelig vev

Basert på disse diagnostiske metodene, gjør israelske spesialister en nøyaktig diagnose og bestemmer den videre behandlingsplanen.

Måter å behandle neuroblastom i Israel

I behandlingen av denne sykdommen brukes kjemoterapi, strålebehandling, kirurgisk fjerning, transplantasjon av stamceller og andre behandlinger.
Behandlingsmengden, metodene som brukes og prognosen avhenger hovedsakelig av scenen for utvikling av nevroblastom, pasientens alder og generelle tilstand. I nesten alle tilfeller av neuroblastomutvikling utføres en nevrokirurgisk operasjon som hovedbehandlingsmetode.

• Kirurgisk behandling. Kirurgisk fjerning av svulsten utføres ved stadier I og II av sykdommen med en liten størrelse av en malign tumor og i fravær av metastaser. På grunn av det faktum at det ikke er tilbakefall med nevroblastom, er kirurgisk behandling tilstrekkelig.
• Kjemoterapi. Kan utføres før og etter operasjonen. Hovedoppgaven med kjemoterapi er å redusere størrelsen på svulsten, og forhindre tilbakefall.
• Strålebehandling. Brukes som et alternativ til kjemoterapi eller parallelt med den.
• Benmargstransplantasjon. Denne prosedyren utføres hvis svulsten er ekstremt aggressiv og har nådd en stor størrelse.

I de senere stadiene innebærer behandlingen av neuroblastom i Israel en individuelt utvalgt kombinasjon av behandlinger. Men dessverre er ikke kombinasjonen av de ovennevnte behandlingsmetodene alltid alltid effektiv for å bekjempe den avanserte sykdomsformen.

Hva truer neuroblastom hos voksne

Neuroblastom er en dødelig sykdom som oftest diagnostiseres i barndommen. Hos voksne er en malign tumor veldig sjelden.

Innholdet

årsaker

Årsakene til nevroblastom hos voksne voksne er ikke fullt ut forstått. I 80% av tilfellene kan sykdommen manifestere seg uten tilsynelatende grunn.

De resterende 20% av sykdommen er forbundet med genetisk arv. Hvis sykdommen er forbundet med arvelig predisponering, observeres ondartede svulster hos barn.

Forskere foreslår at neuroblastom i voksen alder er forbundet med genetiske endringer i kroppen, langvarig eksponering for ulike kreftfremkallende faktorer, radioaktiv stråling eller kjemisk forgiftning.

Mutasjoner oppstår i kroppen som utløser utseende av kreftceller. Med denne sykdommen deles de aktivt, med det resultat at kreft forekommer i mange organers vev.

Neuroblastom kan observeres i binyrene, i bekkenet, i retroperitonealområdet, i nakken og mediastinum. Også påvirker bein, lymfeknuter, hjerne, lever og hud.

symptomer

Kreftceller går inn i blodet og forårsaker pasienten til å:

• økt svette;
• vondt og smerter i bein og ledd;
• anemi,
• redusert appetitt;
• vekttap;
• hevelse;
• feber,
• høy temperatur;
• forstørret lever;
• hoste;
• rødhet i huden;
• økt trykk.

Neuroblastom kan også være asymptomatisk uten å forårsake klager i pasienten. Det blir ofte diagnostisert ved en tilfeldighet under røntgen-, ultralyd- eller medisinske undersøkelser.

Ofte er sykdommen funnet hos voksne i sistnevnte stadier av sykdommen, når store metastaser er tilstede, forstyrrer arbeidet i nærliggende organer.

Et annet viktig symptom på sykdommen er Horner syndrom. Pasienten har en hengende øyeboll, blåmer rundt øynene, hengende i øyelokkene, ingen pupilutvidelse i mørket.

diagnostikk

Formålet med diagnosen er å studere pasientens histologi og metastaser. Under sykdom i urin og blod oppdages forhøyede nivåer av katecholaminer og deres derivater, så vel som høye nivåer av dopamin. Studien av disse stoffene vil bestemme utviklingsgraden av sykdommen.

Grunnforskningen, som utføres i første omgang, er ultralyd. Det gjør det mulig å bestemme tilstedeværelsen av en svulst i bukhulen eller i bekkenområdet. For å bestemme lokaliseringen av formasjoner, utføres deres struktur, tilstedeværelsen av kalsifikasjoner, beregningstomografi eller ekkografi. Hvis formasjonen er lokalisert i brystet, foreskrives pasienten røntgenstråler.

En viktig diagnostisk metode er aspirasjonsbiopsi. Dette er den siste fasen av diagnostiske studier som lar deg nøyaktig bestemme tilstedeværelsen av en primær tumor, tilstedeværelsen av metastaser, utviklingsstadiet av utdanning.

Benmargen er tatt i 4-8 steder. Materialprøver sendes til laboratoriet for histologiske og cytologiske studier. De kan også ta en beinmargepunktur.

behandling

Etter å ha undersøkt pasienten bestemmer kirurgen, kjemoterapeut og radiolog behandlingsteknikken. Utviklingen av neuroblastom er vanskelig å forutsi, siden den ikke bare kan vokse aktivt, men også selvdestruksjon. Avhengig av diagnostiske data, er derfor flere behandlingsmetoder foreskrevet.

Hvis svulsten er funnet i den første utviklingsstadiet, utføres kirurgisk fjerning av formasjonen. Hvis det etter en kirurgisk inngrep er tilbakefall av sykdommen eller det er en formasjon av metastaser fra de gjenværende cellene, anbefales pasienten kjemoterapi.

Effektive stoffer ved bruk av kjemoterapi er: Vincristin, Cyclofosfamid, Melphalan, Teniposid, etc.

Strålebehandling er foreskrevet fra de individuelle egenskapene til sykdomsforløpet. Ryggmargs toleranse og pasientalder er tatt i betraktning.

På avansert stadium av sykdommen er det mulig å utføre transplantasjon.

outlook

Prognosen for neuroblastom er avhengig av kreftens morfologi, sykdomsstadiet og forekomsten av ferritin i blodserumet. På utfallet av sykdommen har forekomsten av metastaser i tilstøtende organer og omkringliggende vev.

Hvis sykdomsforløpet ikke er startet, og differensierte celler er funnet i vevsprøver, er det en ganske høy sannsynlighet for utvinning.

Sannsynligheten for overlevelse øker hvis neuroblastom er funnet i mediastinum. Uønsket prognose for overlevelse hos pasienter hvis svulsten er lokalisert i retroperitonealrommet.

Denne patologiske svulstprogresjonen utvikler seg sakte og er praktisk talt ikke behandlingsbar. På stadium 4 av nevroblastom, hvis benmetastaser er oppdaget, er risikoen for død høy.

Ifølge statistikken er overlevelsesgraden opptil 90% hos pasienter som har blitt diagnostisert med stadium 1-sykdom og startet behandlingen omgående. Med fase 2-sykdom er overlevelsesgraden opptil 80%. På stadium 3 - 40-70%, på stadium 4 - 20%.

fare

Neuroblastom er en ondartet formasjon som påvirker sympatisk nervesystem. Det kan metastasere til forskjellige deler av kroppen og påvirke vevene i menneskelige organer.

sympathicoblastoma

Neuroblastom er en ondartet neoplasma av det sympatiske nervesystemet av embryonisk opprinnelse. Utvikler hos barn, vanligvis plassert i binyrene, retroperitonealrom, mediastinum, nakke eller bekkenregion. Manifestasjoner avhenger av lokalisering. De vanligste symptomene er smerte, feber og vekttap. Neuroblastom er i stand til regional og fjern metastase med skade på bein, lever, benmarg og andre organer. Diagnosen er etablert basert på data fra undersøkelse, ultralyd, CT-skanning, MR, biopsi og andre metoder. Behandling - kirurgisk fjerning av neoplasi, strålebehandling, kjemoterapi, beinmargstransplantasjon.

sympathicoblastoma

Neuroblastom er en utifferentiert malign tumor som stammer fra embryonale neuroblaster i det sympatiske nervesystemet. Neuroblastom er den vanligste formen for ekstrakraniell kreft hos små barn. Det er 14% av det totale antallet maligne neoplasmer hos barn. Kan være medfødt. Ofte kombinert med misdannelser. Toppfrekvensen er 2 år. I 90% av tilfellene diagnostiseres neuroblastom før 5 år. Hos ungdom oppdages det svært sjelden, hos voksne utvikler det seg ikke. I 32% av tilfellene ligger det i binyrene, i 28% i retroperitonealrommet, i 15% i mediastinum, i 5,6% i bekkenet og i 2% i nakken. I 17% av tilfellene er det ikke mulig å bestemme lokaliseringen av primærnoden.

Hos 70% av pasientene med neuroblastom, ved diagnostisering, oppdages lymfogen og hematogen metastaser. Regionale lymfeknuter, benmarg og bein er oftest påvirket, sjeldnere lever og hud. Det er sjelden funnet sekundære foci i hjernen. Et unikt trekk ved neuroblastom er evnen til å øke nivået av celledifferensiering med transformasjon i ganglioneurom. Forskere mener at i noen tilfeller kan neuroblastom være asymptomatisk og resultere i selvregresjon eller modning til en godartet tumor. Imidlertid observeres rask aggressiv vekst og tidlig metastase ofte. Neuroblastombehandling utføres av spesialister innen onkologi, endokrinologi, pulmonologi og andre områder av medisin (avhengig av lokalisering av neoplasi).

Årsaker til Neuroblastom

Nevoblastommekanismen er ennå ikke klar. Det er kjent at en svulst utvikler seg fra embryonale neuroblaster, som ved fødselen av barnet ikke var modnet til nervecellene. Tilstedeværelsen av embryonale neuroblaster i et nyfødt eller ungt barn fører ikke nødvendigvis til dannelsen av nevroblastom - små områder av slike celler oppdages ofte hos barn under 3 måneder. Deretter kan embryonale neuroblaster transformeres til modent vev eller fortsette å dele og gi opphav til en neuroblastom.

Som hovedårsak til utvikling av nevroblastom peker forskere på overførte mutasjoner som forekommer under påvirkning av ulike uønskede faktorer, men det har hittil ikke vært mulig å bestemme disse faktorene. Det er en sammenheng mellom risikoen for en svulst, utviklingsmessige abnormiteter og medfødte immunitetsforstyrrelser. I 1-2% av tilfellene er neuroblastom arvelig og overføres på autosomal dominant måte. For den familiære formen for neoplasi er tidlig alder av sykdomsutbrudd typisk (toppen av forekomsten faller på 8 måneder) og samtidig eller nesten samtidig dannelse av flere foci.

En patognomonisk genetisk defekt i neuroblastom er tapet av en del av den korte armen av det første kromosomet. Ekspresjon eller amplifikasjon av N-myc-onkogen er funnet hos en tredjedel av pasientene i tumorceller, slike tilfeller anses som prognostisk ugunstige på grunn av den hurtige spredning av prosessen og motstanden av neoplasien til virkningen av kjemoterapi. Mikroskopi av neuroblastom avslørte runde små celler med mørke flekkete kjerner. Karakterisert av tilstedeværelsen av fokus på forkalkning og blødning i svulstvevet.

Neuroblastom klassifisering

Det er flere klassifikasjoner av nevoblastom, basert på størrelsen og utbredelsen av neoplasma. Russiske spesialister bruker vanligvis klassifiseringen, som i en forenklet form kan representeres som følger:

• Fase I - En enkelt knute på ikke mer enn 5 cm i størrelse oppdages. Det finnes ingen lymfogen og hematogen metastaser.
• Trinn II - En enkelt neoplasm bestemmes i størrelsen fra 5 til 10 cm. Det er ingen tegn på skade på lymfeknuter og fjerne organer.
• Trinn III - En svulst med en diameter på mindre enn 10 cm oppdages med involvering av regionale lymfeknuter, men uten skade på fjerne organer, eller en svulst med en diameter større enn 10 cm uten skade på lymfeknuter og fjerne organer.
• Stage IVA - neoplasi av en hvilken som helst størrelse med fjerne metastaser bestemmes. For å vurdere involvering av lymfeknuter er det ikke mulig.
• Stage IVB - flere neoplasmer med synkron vekst detekteres. Tilstedeværelsen eller fraværet av metastaser i lymfeknuter og fjerne organer kan ikke etableres.

Symptomer på neuroblastom

Neuroblastom er preget av et betydelig utvalg av manifestasjoner, som forklares av ulike lokaliseringer av svulsten, involvering av visse nærliggende organer og dysfunksjonen av fjerne organer påvirket av metastaser. I begynnelsen er det kliniske bildet av nevroblastom ikke spesifikt. Hos 30-35% av pasientene oppstår lokal smerte, i 25-30% observeres en økning i kroppstemperatur. 20% av pasientene går ned i vekt eller går etter aldersnorm med vektøkning.

Når neuroblastoma er lokalisert i retroperitonealrommet, kan det første symptomet av sykdommen være noder bestemt ved palpasjon av bukhulen. Senere kan neuroblastom spre seg gjennom intervertebrale foramen og forårsake kompresjon av ryggmargen med utvikling av kompresjonsmyelopati, manifestert av en svak lavere paraplegi og en forstyrrelse av bekkenorganens funksjoner. Ved lokalisering av neuroblastom i mediastinumsonen, observeres pustevansker, hoste, dysfagi og hyppig oppblåsthet. I vekstprosessen forårsaker neoplasi deformering av brystet.

Når svulsten befinner seg i bekkenregionen, oppstår forstyrrelser i avføring og urinering. Ved lokalisering av nevroblastom i nakken blir en palpabel tumor vanligvis det første tegn på sykdommen. Horners syndrom kan oppdages, inkludert ptosis, miosis, endophthalmos, svekkelse av reaksjonen fra eleven til lys, unormal svetting, rødme i ansiktets og konjunktivens side på den berørte side.

De kliniske manifestasjonene av fjerne metastaser i neuroblastom er også svært forskjellige. Når lymfogen spredning avslørte en økning i lymfeknuter. Med nederlaget på skjelettet, smerter i beinene. Med metastasering av neuroblastom til leveren, observeres en rask økning i orgelet, muligens med utvikling av gulsott. Med beinmarg involvering, anemi, trombocytopeni og leukopeni forekommer, som manifesterer seg som sløvhet, svakhet, økt blødning, en tendens til infeksjoner og andre symptomer som ligner akutt leukemi. Med nederlaget på huden på huden hos pasienter med nevoblastom dannes blåaktig, blåaktig eller rødlig tett noder.

Neuroblastom er også preget av metabolske forstyrrelser i form av økte nivåer av katecholaminer og (mindre vanlig) vasoaktive intestinale peptider. Pasienter med slike sykdommer opplever anfall, inkludert hudblanchering, hyperhidrose, diaré og økt intrakranielt trykk. Etter vellykket behandling av neuroblastom blir anfallene mindre uttalt og forsvinner gradvis.

Diagnose av neuroblastom

Diagnose avslører med tanke på dataene i laboratorietester og instrumentelle studier. Listen over laboratoriemetoder som brukes i diagnosen neuroblastom inkluderer å bestemme nivået av katecholaminer i urinen, nivået av ferritin og membranbundne glykolipider i blodet. I tillegg blir pasientene i undersøkelsesprosessen foreskrevet en test for å bestemme nivået av nevonspesifik enolase (NSE) i blodet. Denne analysen er ikke spesifikk for nevroblastom, da en økning i antall NSE også kan observeres i Ewings lymfom og sarkom, men det har en viss prognostisk verdi: jo lavere NSE-nivået er desto gunstigere er sykdommen.

Avhengig av plasseringen av nevoblastom, kan planen for instrumentell undersøkelse omfatte CT, MR og ultralyd av retroperitonealrommet, radiografi og CT i brystet, MRI av bløtvev i nakken og andre diagnostiske prosedyrer. Hvis du mistenker fjern metastasering av nevroblastom, foreskrives radioisotopskeletbensscintigrafi, lever-ultralyd, trefinbiopsi eller en aspirasjonsbiopsi av beinmarg, biopsi av hudnoder og andre studier.

Neuroblastom Behandling

Neuroblastombehandling kan utføres ved bruk av kjemoterapi, strålebehandling og kirurgiske inngrep. Behandlingstaktikk bestemmes basert på sykdomsstadiet. I fase I- og stadium II-neuroblastomer utføres kirurgiske inngrep, noen ganger på bakgrunn av preoperativ kjemoterapi ved bruk av doxorubicin, cisplatin, vincristin, ifosfamid og andre legemidler. I fase III-neuroblastom blir preoperativ kjemoterapi et uunnværlig element i behandlingen. Formålet med kjemoterapi medikamenter tillater regresjon av svulster for etterfølgende radikal kirurgi.

I noen tilfeller, sammen med kjemoterapi, er strålebehandling brukt for neuroblastomer, men denne metoden er nå mindre og mindre inkludert i behandlingsregimet på grunn av høy risiko for å utvikle langsiktige komplikasjoner hos små barn. Beslutningen om behovet for strålebehandling i neuroblastom tas individuelt. Når spinalbestråling tar hensyn til aldersnivået av ryggmargens toleranse, bruk om nødvendig verneutstyr. Under bestråling av de øverste delene av bagasjen beskytter skulderleddene, mens bestråling av bekkenet - hofteleddene og om mulig eggstokkene. I fase IV av nevroblastom utføres høydose kjemoterapi, utføres beinmargstransplantasjon, muligens i kombinasjon med kirurgi og strålebehandling.

Neuroblastom prediksjon

Prognosen for neuroblastom bestemmes av barnets alder, sykdomsstadiet, egenskapene til tumorens morfologiske struktur og nivået av serumferritin. Med tanke på alle disse faktorene skiller eksperter tre grupper av pasienter med nevroblastom: med en gunstig prognose (to års overlevelse er over 80%), med en mellomprognose (toårsoverlevelse fra 20 til 80%) og med en ugunstig prognose (to års overlevelse er mindre enn 20%).

Den viktigste faktoren er pasientens alder. Hos pasienter yngre enn 1 år er prognosen for neuroblastom mer gunstig. Som det neste viktigste prognostiske tegnet, indikerer eksperter lokalisering av neoplasi. De mest ugunstige resultatene observeres i nevroblastomer i retroperitonealområdet, minst - i mediastinum. Deteksjon av differensierte celler i en vevsprøve indikerer en ganske høy sannsynlighet for utvinning.

Gjennomsnittlig femårig overlevelse av pasienter med neuroblastom stadium I er ca. 90%, fase II - fra 70 til 80%, fase III - fra 40 til 70%. Hos pasienter med stadium IV varierer denne indikatoren betydelig med alderen. I gruppen av barn under 1 år som har nevrotom i stadium IV, kan 60 år brukes til å leve gjennom 60% av pasientene, i gruppen av barn fra 1 til 2 år - 20%, i gruppen av barn over 2 år - 10%. Forebyggende tiltak er ikke utviklet. Hvis det er tilfeller av neuroblastom i familien, anbefales det at man anbefaler genetisk rådgivning.

Konseptet med neuroblastom, metoder for diagnose og behandling

Foreldre må ofte lære om en slik diagnose som en neuroblastom, hva det er og hvordan å behandle det blir tydelig etter undersøkelsen. Den nye veksten av denne typen skjer utelukkende i barndommen, utviklingen av en svulst begynner i prosessen med embryodannelse. Det er dannet av nevroblaster, disse er celler av fremtidige nevroner. Det er en feil, de forblir underutviklede, mister evnen til å vokse og dele seg.

Generell informasjon

Til tross for medisins suksess, er behandling av barn etter 1 års levetid hindret av tilstedeværelsen av metastase. Sykdommen rammer pasienter under 15 år. Jo eldre barnet blir, jo mindre sjanse for utviklingen av en slik sykdom.

Binyreuroblastom forekommer oftere enn andre formasjoner av denne typen. Utvikling oppstår på grunn av patologiske endringer i embryogenese. Egenheten ved denne svulsten er at den dannes i høyre eller venstre adrenal kjertel, den utvikler seg raskt og er ondartet. Å finne et problem i første etappe kan være vanskelig.

Adrenal neuroblastom har flere stadier av utvikling:

• På primærstadiet oppstår en liten svulst, opp til 4-5 cm. Vanligvis forårsaker det ikke metastase, det fjernes kirurgisk.
• Deretter er det lokalisering av en ondartet svulst, som delvis fjernes. På dette stadiet påvirker metastaser lymfeknuter.
• På fase 3 sprer neuroblastom på begge sider, og når en imponerende størrelse på opptil 10 cm. Lymfesystemet påvirkes også.
• På stadium 4 gir tumoren metastaser til nærmeste organer, benmarget, det er mange synkroniske svulster.

Ifølge statistikk er ganglioneuroblastom av retroperitonealplassen på 2. plass i forekomsten blant tumorer av denne typen. Ny vekst refererer til den ondartede typen neurogen natur. Dette problemet står overfor av pasienter i alderen 4 til 10 år.

Stadier av utvikling av ganglioneuroblastom:

• lokalisert kun innenfor ett orgelstadium 1;
• forlater grensene til ett organ, forårsaker ikke utviklingen av metastase - fase 2;
• påvirker lymfeknuter på to sider av ryggraden - trinn 3;
• metastaser påvirker alle nærliggende organer og lymfesystemet - fase 4.

Olfaktorisk neuroblastom er en ondartet svulst, som først er lokalisert i nesehulen, spredes deretter til bane og hodeskallet er den sjeldne, finnes bare i 3% av tilfellene hos barn etter 10-11 år. En neoplasma av denne typen forårsaker metastaser, både i proksimale og fjerne organer. På siste stadium påvirkes beinsystemet, leveren og lungene.

Hjerneuroblastom er en ondartet svulstdannelse som oppstår hos barn, men noen ganger møter voksne også dette problemet etter 20 år. Sykdommen oppstår også på grunn av et brudd på embryogenesen og om det er en genetisk predisponering.

Neuroblastom mcb har koden 10: C47 - dannelsen av den ondartede typen av det autonome nervesystemet og perifere nerver. Når en slik diagnose er funnet i et barn, forstår foreldrene ikke umiddelbart hva en neuroblastom er, og hvor viktig det er å utføre rettidig behandling.

årsaker

Som andre onkologiske tumorer opptrer neuroblastom på grunn av genetiske endringer. Det er imidlertid ikke fullt kjent hvorfor det er lignende mutasjoner. Noen eksperter mener at årsakene til nevroblastom er direkte relatert til effekten av kreftfremkallende faktorer. Dette kan enten være kjemisk administrasjon eller strålingseksponering.

Som et resultat av mutasjoner dannes kreftceller, som er i stand til raskt å dele seg og spre seg til andre organers vev. De fleste pasienter med en lignende diagnose er spedbarn. Alt fordi utviklingen av nevroblastom forekommer i livmoren eller umiddelbart etter fødselen.

Når et barn er født, er de fleste nevoblastene allerede fullt dannet, noen av dem forblir i en underutviklet tilstand. I løpet av prosessen forsvinner de, og i tilfelle mutasjoner blir de forvandlet til en kreftvulst.

Risikoen for sykdom er komplisert av arvelig disposisjon. Imidlertid er denne sannsynligheten minimal, forekommer i ikke mer enn 2% tilfeller.

Retroperitoneal neuroblastom oppdages vanligvis selv i livmoren under en ultralydsskanning. Årsaken til utseendet er også mutasjoner av embryogenese. Hos pediatriske pasienter kan maligne svulster forsvinne alene. Kreftceller er modne i tid, og da er det remisjon.

Sykdommen er delt inn i følgende stadier:

• Stage I - lokalisert neuroblastom, resectable;
• Trinn IIA - fjerning av et fragment av en tumor er mulig;
• Stage IIB - en neoplasma på bare en side, delvis operativ;
• Trinn III - utvikling av metastaser til nærmeste organer og lymfeknuter
• Stage IV - metastaser utvikler seg i fjerne organer. I neuroblastomstadiet IV blir formasjonen praktisk talt ubrukelig.

Uavhengig av opprinnelsen til nevoblastom, må behandlingen starte så tidlig som mulig. På utdanningsstadiet er sykdommen helt eliminert.

diagnostikk

Etter utbruddet av nevroblastom i bukhulen, så vel som andre lokaliseringer, er det nødvendig å gjennomføre følgende diagnostiske studier:

• Urinalyse for bestemmelse av katekolaminer. Med den aktive utviklingen av sykdommen vil konsentrasjonen av disse stoffene i urinen være høy.
• Blodtest for definisjon av tumormarkør - NSE. Det økte innholdet av et slikt stoff indikerer ikke bare tilstedeværelsen av nevroblastom, men også andre ondartede svulster. Jo lavere prosentandelen av denne tumormarkøren er funnet, jo mer gunstig prognosen.
• Ferritin er en annen like viktig tumormarkør. En høy konsentrasjon av dette stoffet i blodet observeres når et stadium 4 eller stadium 3 nevroblaster er diagnostisert. I begynnelsen kan det være et lite overskudd av normen. Når sykdommen går til remisjonstrinnet, er indikatoren fullstendig normalisert.

Andre metoder for å undersøke neuroblastom i mediastinum og bukhulen:

• Ultralyd gjør at du raskt og smertefritt kan oppdage problemet.
• En røntgenstråle blir utført dersom nevroblastom er mistenkt i dette området.
• I vanskeligere situasjoner, når nøye diagnose er nødvendig, utføres MR.
• Biopsi av mistenkelige lesjoner i ondartet sykdom er nødvendig for å identifisere stadium og type av sykdommen.

Hvis en liten svulst blir funnet hos voksne eller barn, utføres en biopsi av neoplasma selv. I nærvær av metastase er det behov for å studere benmargen.

symptomer

Hvilke symptomer oppstår etter dannelsen av neuroblastom avhenger av sykdomsstedet og pasientens alder. Svulsten er oftest lokalisert i magen, så aktiv vekst er ledsaget av en økning i størrelsen.

Pasienten har generell ubehag i bukhulen, magen bukker ut. Hvis neuroblastoma er lokalisert på halsen eller i baneområdet, vil det også bli observert en bulging.

Når en neoplasm sprer seg og metastaserer beinsystemet, kommer barnet sjelden ut av sengen og opplever smerter når man beveger seg. Lemmer er lammet hvis sykdommen på stadium 3 eller 4 av utviklingen påvirker ryggmargen.

De vanligste tegnene på neuroblastom vises:

• smerte i magen;
• hevelse av lemmer;
• brudd på fordøyelseskanalen;
• Når du prøver, kan du oppdage tetningen.

Når en svulst er lokalisert i mediastinumet, kan følgende abnormiteter oppstå:

• skarp brystsmerter;
• urimelig periodisk hoste;
• hvesing i lungene;
• svelging av mat er vanskelig.

Når et tilbakefall oppstår, vises følgende symptomer:

• knuter på kroppen;
• skarpt vekttap;
• forstoppelse eller diaré
• blåmerker under øynene
• mangel på koordinering av rom;
• lammelse eller følelsesløp i lemmerne;
• kroppstemperatur litt høyere enn normalt;
• et økt hjerteslag vises.

Siden nevoblastommetastaser manifesteres av flere knuter i hele kroppen, er det et behov for å utføre histologiske studier. Resultatet, som vil vise histologi, vil være viktig for videre behandling.

behandling

Metoder for å behandle sykdommen er undersøkt av ledende eksperter innen onkologi. Strategien for terapeutisk terapi vil avhenge av følgende faktorer:

• den estimerte prognosen som ble etablert under diagnosen;
• svulstrespons på terapi.

I tilfelle en negativ prognose er det nødvendig å utføre intensiv behandling, i det andre tilfellet vil mindre aggressiv terapi være nødvendig. En neoplasma av denne typen er uforutsigbar, positive resultater kan dømmes dersom neuroblastoma er helt fjernet i fase 1 av utviklingen.

Det er behov for kjemoterapi, strålebehandling. De mest effektive stoffene for kjemoterapi er:

En vanlig og effektiv metode for behandling er kirurgi. Kirurgen prøver å nøytralisere så mange kreftceller som mulig, og de flyttes raskt.

Hvis det er en primær fase av tumorutvikling, utføres ikke kjemoterapi. I andre tilfeller er slike tiltak nødvendige for å hindre de mulige konsekvensene av en neoplasma. Følgende bivirkninger kan forekomme:

• generell svakhet, tap av vitalitet;
• tap av følelse;
• brudd på minnefunksjoner;
• videregående opplæring av onkologi.

Noen ganger er kjemoterapi brukt til pasienter med uvirksomme svulster. Deretter blir det klart om det er mulig å utføre operasjonen. Moderne behandlingsmetoder foreslår også fjerning av metastaser.

Metoden for strålebehandling i neuroblastom brukes sjelden til nyfødte barn og barn under 1 år. Fordi etter slik behandling oppstår irreversible komplikasjoner. Slike terapi er bare foreskrevet i følgende tilfeller:

• lav effekt fra kjemoterapi;
• en svulst av imponerende størrelse med metastaser, uvirksom, har motstand mot moderne stoffer.

Hvis pasienten er utsatt for stråling, påvirker radioterapi tilstanden til kroppens beskyttende funksjoner. Bruken av immunterapi i nevroblastom innebærer innføring i kroppen av spesielle celler som angriper en svulst. Ifølge overlevelsesdata er pasienter som, i tillegg til kjemoterapi, gjennomgått benmargstransplantasjon, mer sannsynlig å få en vellykket gjenoppretting.

Neuroblastom - tegn og årsaker, behandling og komplikasjoner av neuroblastom

Neuroblastom er en type kreft som utvikler seg fra postganglioniske sympatiske nevroner - nerveceller som ligger i ulike deler av kroppen.

Neuroblastom forekommer ofte i binyrene, kjertler som har samme opprinnelse til nervecellene.

Neuroblastomas vises også i bryst-, nakke-, buk- og bekkenområdet - hvor det er klær av nerveceller.

Ifølge amerikanske eksperter står andelen neuroblastom for 8-10% av solide svulster hos barn. Dette er den tredje vanligste typen av barndomskreft i USA (etter leukemi og hjernesvulster). Frekvensen er 1 sak per 10 000 barn under 15 år. Jenter lider av neuroblastom 30% oftere enn gutter. I USA forekommer ca 75% av nevoblastomfall hos barn under 5 år; ca 97% av tilfellene - for barn under 10 år. I sjeldne tilfeller oppdages neuroblastom under føtal ultralyd.

Noen former for neuroblastom kan forsvinne av seg selv, andre krever komplisert og langsiktig behandling. Valget av behandling for nevroblastom i hvert tilfelle vil avhenge av mange faktorer.

Årsaker til Neuroblastom

Som i andre tilfeller av kreft, oppstår neuroblastom som et resultat av en genetisk mutasjon som gir opphav til nye, ondartede celler. Dette kan forekomme under påvirkning av ulike kreftfremkallende faktorer - stråling, kjemikalier, etc. Emerging cancerceller er i stand til å dele ukontrollert, danner en ondartet tumor. En malign tumor, i motsetning til en godartet, kan trenge inn i andre organer og vev - dette kalles metastase.

Neuroblastom stammer fra neuroblaster - umodne nerveceller, som dannes i fosteret som en vanlig del av utviklingen. Derefter transformeres neuroblastene til nervefibre og celler som danner binyrene. De fleste nevoblaster er allerede modne ved fødselen, men noen studier viser at nyfødte har et lite antall umodne neuroblaster. I fremtiden vil neuroblaster modne eller forsvinne. Men noen av dem kan danne en tumor-neuroblastom.

Det forstås ikke fullt ut hva som forårsaker den genetiske mutasjonen som fører til nevroblastomet. Forskere mener at denne mutasjonen skjer allerede under fosterutvikling eller kort tid etter fødselen, fordi de aller fleste pasienter er barn i de første årene av livet.

Risikofaktorer for neuroblastom

Den eneste kjente risikofaktoren for neuroblastom i dag er en familiehistorie av kreft. Men denne grunnen er knyttet til bare en liten prosentandel av neuroblast. I andre tilfeller kan den eksakte årsaken ikke opprettes.

Tegn på Neuroblastom

Mulige manifestasjoner av neuroblastom avhenger av hvilken del av kroppen som er påvirket av svulsten. Disse kan omfatte:

1. Neuroblastom i bukhulen (den vanligste formen):

• Smerter og ubehag i magen.
• Palpabel opplæring under huden.
• Endringer i intestinal motilitet.
• Ødem i nedre ekstremiteter.

2. Neuroblastom i brystet:

• Wheezing.
• Brystsmerter.
• Kronisk hoste.
• Brudd på svelging.

Andre mulige symptomer på neuroblastom inkluderer:

• Mistenkelige knuter under huden.
• Uforklarlig vekttap.
• Økt temperatur.
• Mørke sirkler rundt øynene.
• Horners syndrom (ptosis, miosis og anhidrose).
• Krakk og / eller urinretensjon.
• Rygg i smerter.
• Paraplegi.
• Ataxia.

Hvis du oppdager noen mistenkelige symptomer eller endringer i barnets oppførsel, vis den til en spesialist!

Neuroblastom komplikasjoner

• Spredning av kreft (metastase). Neuroblastom kan metastasere til andre deler av kroppen, inkludert lymfeknuter, benmarg, lever, bein og hud.
• Komprimering av ryggmargen. Svulsten kan vokse og komprimere pasientens ryggmargen, som manifesteres av smerte og lammelse.
• Paraneoplastisk syndrom (PNS). Neuroblastomer utskiller spesielle kjemikalier som irriterer sunt vev og forårsaker en rekke karakteristiske symptomer. I PNS er syndromet av opsoclonus-myoklonus mulig, noe som manifesteres ved kramming av lemmer og kaotiske øyebevegelser. Diaré kan også forekomme.

Diagnose av neuroblastom

Analyser og prosedyrer for diagnose av neuroblastom inkluderer:

• Urin og blodprøver. Testresultatene vil bidra til å eliminere andre årsaker til symptomer som har oppstått i barnet. Et høyt nivå av katekolaminer, som produseres av neuroblastomceller, kan bli funnet i urinanalysen.
• Visualisering. Røntgen-, ultralyd-, computertomografi (CT) og magnetisk resonansavbildning (MR) gir mulighet til å skanne pasientens kropp og se svulsten.
• Prøvetaking av en svulst. Hvis dannelsen ble funnet, må legen ta et stykke vev for analyse. Denne prosedyren kalles en biopsi. Spesielle laboratorietester kan bestemme hvilken type celler som utgjør svulsten, så vel som de spesifikke genetiske egenskapene til kreftceller. Takket være disse dataene vil legen utvikle en optimal behandlingsplan.
• Benmargbiopsi. Denne prosedyren utføres for å oppdage tumormetastaser i benmargen. Benmargen er et svampete vev som er inneholdt i store bein. Han deltar i dannelsen av blodceller. Neuroblastom metastasererer ofte til bein og benmarg. En benmargbiopsi utføres med en tykk nål, som settes inn i beinet.

Bestemmelse av scenen av neuroblastom

Etter å ha bekreftet diagnosen, er det nødvendig å klargjøre kreftstadiet og forekomsten av metastaser i fjerne organer. Kreftstadiet bestemmer prognosen og behandlingsmetoden. Dette er svært viktig, fordi på tidspunktet for diagnosen, ifølge amerikanske leger, har ca 70% av pasientene med neuroblastom allerede metastaser. Barn som har funnet en neuroblastom i det første år av livet, har en bedre prognose. Når neuroblastom detekteres i fase I, er overlevelsesgraden mer enn 95% og bare 20% i siste fase IV.

For å klargjøre sykdomsstadiet brukes røntgenstråler, isotopisk beinskanning, CT og MR, samt en rekke andre metoder.

Basert på resultatene bestemmer scenen av sykdommen:

• Stage I. I første fase er neuroblastom begrenset til et bestemt område. I dette tilfellet kan svulsten lett fjernes kirurgisk.
• Trinn IIA. På dette stadiet er neuroblastoma fortsatt begrenset til et bestemt område, men det kan ikke helt fjernes ved kirurgi.
• Trinn IIB. En neuroblastom er begrenset til et bestemt område, som kan (eller ikke kan) kirurgisk fjernes. Nabo lymfeknuter inneholder allerede kreftceller.
• Trinn III. I tredje trinn når svulsten en betydelig størrelse, kan den ikke kirurgisk fjernes. Det er ingen metastaser.
• Fase IV. Det mest avanserte stadium av kreft. På dette stadiet gir neuroblastom metastaser til fjerne deler av kroppen.
• Stage IVS. Dette stadiet er en spesiell kategori for neuroblastom som oppfører seg annerledes enn andre former for svulst. Stage IVS-neuroblastom forekommer hos barn yngre enn 1 år. Det metastasererer til forskjellige organer, hovedsakelig til leveren, huden og beinmarg. Til tross for de mange organene som er berørt, er sjansen for utvinning høy. Neuroblastom stadium IVS går noen ganger uten behandling, av seg selv.

Neuroblastom Behandlingsmetoder

Behandlingen plan neuroblastom i stor grad er avhengig av barnets alder, stadium av kreft, tilstedeværelse av metastaser, primærtumoren plassering, histologiske resultater, nærværet av genetiske avvik et al. På grunnlag av all denne informasjonen, amerikanske eksperter klassifisere kreftrisiko nivå (høy, middels, lav). Foreskrevet behandling vil avhenge av graden av risiko.

1. Kirurgisk behandling av neuroblastom.

Kirurgisk fjerning er hovedbehandlingen for neuroblastom. I en lavrisiko-neuroblastom kan bare kirurgisk behandling være tilstrekkelig. Evnen til å fjerne en tumor helt avhenger av størrelsen og plasseringen. En svulst kan være liten, men beliggenheten, si nær ryggmargen, gjør operasjonen veldig risikabelt. Med medium og høy risiko-neuroblastom vil kirurgen forsøke å fjerne det meste av svulsten. Deretter foreskrives kjemoterapi eller stråling for å drepe resten av svulsten.

2. Kemoterapi for neuroblastom.

Kjemoterapi bruker spesielle legemidler som dreper kreftceller. For behandling av neuroblastom foreskrive karboplatin, cisplatin, etoposid, adriamycin, cyklofosfamid. Kjemoterapeutiske legemidler har en skadelig effekt på celler som multipliserer raskt - kreftceller. Men sammen med dem lider hårsekkene og cellene i mage-tarmkanalen, noe som fører til vanlige bivirkninger - hårtap, kvalme, diaré, etc.

Barn med lav risiko neuroblastom som ikke kan fjernes, anbefaler amerikanske leger kjemoterapi. Noen ganger kan kjemoterapi brukes før kirurgi (neoadjuvant) for å redusere tumorstørrelsen og lette operasjonen. I andre tilfeller er kjemoterapi det eneste behandlingsalternativet.

Ved moderat risiko-neuroblastom anbefales kirurgisk behandling i kombinasjon med et kjemoterapiforløp. Ved høy risiko mottar pasienter vanligvis store doser kjemoterapi medikamenter for å drepe noen kreftceller som kan metastasere.

3. Strålebehandling for neuroblastom.

Strålebehandling bruker høye energistråler som destabiliserer og ødelegger kreftceller. Stråler kan skade eventuelle celler som de faller på, så under behandlingen vil barnet bli beskyttet av omgivende vev. Men det er umulig å helt unngå effekten av stråling. Bivirkningene av stråling kan være ganske alvorlige, inkludert risikoen for kreft i fremtiden.

Pasienter med lav og medium risiko-neuroblastom kan bli gitt stråling hvis kirurgi og kjemoterapi ikke hjalp. Ved høy risiko kan stråling brukes etter kjemoterapi og kirurgi for å redusere muligheten for kreft tilbakevendende.

4. Stamcelleterapi.

Vestlige eksperter anbefaler en stamcelletransplantasjon (autogen stamceltransplantasjon) for barn med høy risiko. Benmargen til hver person produserer stamceller som modnes og utvikler seg til fullverdige blodceller - røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.

Et barn gjennomgår en prosedyre der blod blir filtrert for å samle stamceller. Deretter dreper høye doser kjemoterapi de resterende kreftcellene i barnets kropp. Stamceller blir introdusert i blodet, hvorfra de migrerer inn i beinene og begynner å produsere nye, sunne blodceller.

5. De nyeste metodene for neuroblastombehandling.

Nyere metoder inkluderer bruk av monoklonale antistoffer og vaksiner som utløser kroppens immunrespons mot svulsten. Moderne målrettede stoffer er i stand til selektivt å fungere på kreftceller, og anerkjenner deres unike proteiner.

Immunoterapi ved hjelp av ch14.18, et monoklonalt antistoff mot kreftassosiert disialogangliosid GD2, er en av de nyeste metodene for bekjempelse av nevroblastom. Nyere studier har vist at immunoterapi ved hjelp av ch14.18, GM-CSF og interleukin-2 har betydelige fordeler i forhold til standardterapi.