Hjertebehandling

Progressiv multifokal leukoencefalopati (subkortisk encefalopati) er en langsom viral infeksjon i sentralnervesystemet som utvikler seg i immunodefektive tilstander. Sykdommen fører til subakutt progressiv demyelinering av sentralnervesystemet, multifokalt nevrologisk underskudd og død, vanligvis innen et år. Diagnosen er laget på grunnlag av CT-data med kontrastforbedring eller MPT, samt resultatet av PCR CSF. Symptomatisk behandling.

ICD-10 kode

A81.2. Progressiv multifokal leukoencefalopati.

Epidemiologi av progressiv multifokal leukoencefalopati

Kilden til patogenet er mann. Overføringsbaner har ikke blitt studert nok, det antas at patogenet kan overføres av luftbårne dråper og fekal-oral rute. I de fleste tilfeller er infeksjonen asymptomatisk. Antistoffer finnes i 80-100% av befolkningen.

Hva forårsaker progressiv multifokal leukoencefalopati?

Progressiv multifokal leukoencefalopati skyldes JC-viruset av Papovaviridae-familien, et slekt av Polyomavirus. Det virale genomet er representert ved sirkulært RNA. Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE) er trolig forårsaket av reaktivering av det utbredte JC-viruset fra papovavirusfamilien, som vanligvis kommer inn i kroppen i barndommen og er latent i nyrene og andre organer og vev (f.eks. CNS-mononukleære celler). Reaktivert virus har en tropisme for oligodendrocytter. De fleste pasientene viste inhibering av cellulær immunitet mot bakgrunnen av AIDS (den hyppigste risikofaktoren), lymfatisk og myeloproliferativ (leukemi, lymfom) eller andre sykdommer og tilstander (for eksempel Wiskott-Aldrich syndrom, organtransplantasjon). Risikoen for å utvikle progressiv multifokal leukoencefalopati hos AIDS-pasienter øker med en økning i viral belastning; Foreløpig er forekomsten av progressiv multifokal leukoencefalopati redusert på grunn av den utbredte forekomsten av mer effektive antiretrovirale legemidler.

Patogenese av progressiv multifokal leukoencefalopati

CNS-skade forekommer hos personer med immunfeil på bakgrunn av AIDS, lymfom, leukemi, sarcoidose, tuberkulose og farmakologisk immunosuppresjon. JC-viruset utviser uttalt neurotropisme og selektivt infiserer neuroglia-celler (astrocytter og oligodendrocytter), som fører til forstyrrelse av myelinsyntese. I hjernens substans finnes det flere hjerner i hembrerne, stammen og hjernen med maksimal tetthet ved grensesnittet av grått og hvitt materiale.

Symptomer på progressiv multifokal leukoencefalopati

Utbruddet av sykdommen er gradvis. Sykdommen kan gjøre sin debut med utseendet av klosset og klosset i pasienten, og senere blir bevegelsesforstyrrelsene forverret til utviklingen av hemiparesis. Multifokal lesjon i hjernebarken fører til utvikling av avasi, dysartri, hemianopi, så vel som sensorisk, cerebellar og stamfeil. I noen tilfeller utvikler transversell myelitt. Hos 2/3 av pasientene registreres demens, psykiske lidelser og personlighet. Hodepine og kramper er karakteristisk for AIDS-pasienter. Progressiv sykdomsprogresjon fører til døden, vanligvis 1-9 måneder etter debut. Strømmen er progressiv. Neurologiske symptomer på progressiv multifokal leukoencefalopati gjenspeiler diffus asymmetrisk lesjon i hjernehalvene. Hemiplegi, hemianopsi eller andre endringer i synsfelt, avasi, dysartri er karakteristiske. Det kliniske bildet er dominert av lidelser med høyere hjernefunksjoner og lidelser i bevissthet, etterfulgt av brutto demens. Progressiv multifokal leukoencefalopati er dødelig innen 1-6 måneder.

Diagnose av progressiv multifokal leukoencefalopati

Om progressiv multifokal leukoencefalopati bør vurderes i tilfeller av uforklarlig progressiv hjernedysfunksjon, spesielt hos pasienter med bakgrunnsimmunsviktstilstander. Individuelle eller flere patologiske endringer i den hvite delen av hjernen som ble avslørt av CT eller MR med kontrastforbedring, er til fordel for PMLE. På T2-vektede bilder oppdages et signal av økt intensitet fra den hvite saken, kontrasten akkumulerer rundt periferien i 5-15% av patologisk forandret foci. Ved CT er det vanligvis identifisert flere asymmetriske sammenflytende foci med lav tetthet, som ikke akkumulerer kontrast. Påvisning av JC-virusantigen i CSF ved bruk av PCR i kombinasjon med karakteristiske endringer på CTMP bekrefter diagnosen progressiv multifokal leukoencefalopati. I en standardstudie blir ofte CSF ikke endret, serologiske studier er ikke informative. Noen ganger med det formål å differensialdiagnose utføre stereotaktisk hjernebiopsi, som imidlertid sjelden begrunner seg selv.

CT- og MR-skanning viser lavt tetthetsfokus i den hvite delen av hjernen; I biopsiprøver av hjernevev detekteres viruspartikler (elektronmikroskopi), virusantigenet påvises ved en immuncytokjemisk metode, det virale genomet (ved PCR). JC-viruset multipliserer i primatcellekulturen.

Behandling av progressiv multifokal leukoencefalopati

Det er ingen effektiv behandling for avansert multifokal leukoencefalopati. Symptomatisk behandling. Tsidofovir og andre antivirale medikamenter er under kliniske studier, og gir tilsynelatende ikke det ønskede resultatet. HIV-infiserte pasienter har blitt vist aggressiv antiretroviral behandling, noe som forbedrer prognosen for en pasient med progressiv multifokal leukoencefalopati på grunn av en reduksjon i viral belastning.

Medisinsk ekspertredaktør

Portnov Alexey Alexandrovich

utdanning: Kiev National Medical University. AA Bogomoleter, spesialitet - "Medisin"

Fant en feil? Velg den og trykk Ctrl + Enter.

Leucoencefalopati er en kronisk progressiv patologi forårsaket av ødeleggelsen av den hvite delen av hjernen og fører til senil demens eller demens. Sykdommen har flere liknende navn: Binswanger encefalopati eller Binswanger sykdom. Forfatteren beskrev først patologien i 1894 og ga henne navnet. Sammen med vaskulær leukoencefalopati har de siste årene blitt spredning av progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) - en sykdom av viral etiologi.

Døden av nerveceller forårsaket av nedsatt blodtilførsel og hjernehypoksi fører til utvikling av mikroangiopati. Leukoaraiosis og lacunarinfarkt forandrer tettheten av det hvite stoffet og indikerer problemer i kroppen med blodsirkulasjon.

Klinikken for leukoencefalopati er avhengig av alvorlighetsgraden og manifesteres av ulike symptomer. Vanligvis er tegn på subkortisk og frontal dysfunksjon kombinert med epipadi. Kursets forløb er kronisk, preget av hyppige endringer i stabiliserings- og eksacerbasjonsperioden. Leukoencefalopati forekommer hovedsakelig hos eldre. Prognosen for sykdommen er ugunstig: alvorlig funksjonshemning utvikler seg raskt.

Liten fokal leukoencefalopati

Liten fokal leukoencefalopati er en kronisk sykdom av vaskulær opprinnelse, og hovedårsaken til dette er hypertensjon. Vedvarende høyt blodtrykk forårsaker gradvis skade på den hvite delen av hjernen.

I stor grad er menn i alderen 55 år og eldre med arvelig predisponering utsatt for utviklingen av vaskulær genese av leukoencefalopati. Vaskulær leukoencefalopati er en kronisk patologi av cerebrale kar som fører til nederlaget for det hvite stoffet og utvikler seg på bakgrunn av vedvarende hypertensjon.

På vaskulær encefalopati anbefaler vi detaljert informasjon om lenken.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Progressiv multifokal encefalopati er en viral lesjon i sentralnervesystemet, noe som resulterer i ødeleggelse av hvitt stoff i immunologisk kompromitterte individer. Virusene undertrykker immunforsvaret ytterligere, utvikler immunfeil.

skade på den hvite saken av hjernen i leukoencefalopati

Denne form for patologi er den farligste og ofte ender med pasientens død. Men med etableringen og forbedringen av antiretroviral terapi har forekomsten av sykdommen blitt redusert flere ganger.

Progressiv multifokal leukoencefalopati påvirker pasienter med medfødt eller oppnådd immunsvikt. Patologi er funnet hos 5% av HIV-infiserte pasienter og hos 50% av AIDS-pasienter.

Symptomene på sykdommen er forskjellige. Kognitiv svekkelse varierer fra mild dysfunksjon til alvorlig demens. Fokale nevrologiske symptomer er preget av nedsatt tale og syn, inkludert blindhet, og enkelte bevegelsesforstyrrelser utvikler seg raskt og fører ofte til alvorlig funksjonshemning.

Periventrikulær leukoencefalopati

Periventrikulær form - nederlaget for subkortiske hjernestrukturer som forekommer på bakgrunn av kronisk hypoksi og akutt vaskulær insuffisiens. Foki av iskemi er tilfeldig spredt i strukturer i nervesystemet og i hovedstoffet i hjernen. Sykdommen begynner med nederlaget til motorkjernene i medulla oblongata.

Leukoencefalopati med truet hvit substans

Leukoencefalopati med en truet hvit substans er en genetisk bestemt patologi forårsaket av en mutasjon i gener. Den klassiske formen av sykdommen er først manifestert hos barn 2 til 6 år.

Ved pasienter som utvikler seg: cerebellær ataksi, tetraparese, muskelsvikt, kognitive forstyrrelser, optisk atrofi, epifriscuses. Hos spedbarn blir fôringsprosessen forstyrret, oppkast oppstår, feber, psykomotorisk utvikling forsinkes, angst øker, ekstremitetens hypertonicitet, anfallssyndrom, nighttime pust holdning, koma utvikler seg.

I de fleste tilfeller er leukoencefalopati et resultat av vedvarende hypertensjon. Pasienter er eldre, med samtidig aterosklerose og angiopatier.

Andre sykdommer, komplisert av forekomsten av leukoencefalopati:

• Ervervet Immundefektssyndrom,
• Leukemi og andre kreftformer i blodet,
• Hodgkins sykdom,
• Lungt tuberkulose,
• Sarkaidoz,
• Kreft av indre organer,
• Langvarig bruk av immunosuppressiva fremkaller også utviklingen av denne patologien.

Vurder utviklingen av hjerneskade på eksemplet med progressiv multifokal encefalopati.

Virus som forårsaker PML er tropiske mot nerveceller. De inneholder dobbeltstrenget sirkulært DNA og selektivt infiserer astrocytter og oligodendrocytter, syntetiserer myelinfibre. Fokus på demyelinering forekommer i sentralnervesystemet, nerveceller vokser og deformeres. Den grå saken i hjernen i patologien er ikke involvert og forblir helt upåvirket. Hvit materie endrer strukturen, blir myk og gelatinøs, mange små hulrom vises på den. Oligodendrocyter blir skummende, astrocyter får en uregelmessig form.

hjerneskade med progressiv multifokal leukoencefalopati

Polyomavirus er små mikrober som mangler superkapsid. De er onkogene, er i verten i lang tid i latent tilstand og forårsaker ikke sykdom. Med en reduksjon i immunbeskyttelse blir disse mikrober årsaksmedlene til den dødelige sykdommen. Isolering av virus er den mest kompliserte prosedyren, som kun utføres i spesialiserte laboratorier. Ved hjelp av elektronmikroskopi i seksjoner av oligodendrocytter oppdager virologer virioner av krystallformede polyomavirus.

Polyomavirus penetrerer menneskekroppen og er i latent tilstand i indre organer og vev for livet. Vedvarende virus oppstår i nyrene, benmarg, milt. Med en reduksjon i immunforsvaret aktiveres de og viser sin patogene effekt. De transporteres av leukocytter i sentralnervesystemet og multipliseres i den hvite delen av hjernen. Lignende prosesser skjer hos personer som lider av aids, leukemi eller lymfom, samt gjennomgår organtransplantasjon. Kilden til infeksjon er en syk person. Virus kan overføres av luftbårne dråper eller ved fekal-oral rute.

Sykdommen utvikler seg gradvis. I begynnelsen blir pasientene klossete, spredte, apatiske, tårefulle og klumpete, deres mental ytelse reduseres, søvn og minne forstyrres, deretter sløvhet, generell tretthet, viskositet i tanke, tinnitus, irritabilitet, nystagmus, muskelhypertoner dukker opp, interessen varierer Noen ord er uttalt med vanskeligheter. I avanserte tilfeller forekommer mono- og hemiparese, neurose og psykose, transversell myelitt, kramper, nedsatt høyere hjernefunksjoner og alvorlig demens.

De viktigste symptomene på sykdommen er:

1. Discordia bevegelser, ustabilitet i gang, motor dysfunksjon, svakhet i lemmer,
2. Full ensidig lammelse av armer og ben,
3. Taleforstyrrelser
4. Redusert skarphet av visning
5. scotoma,
6. hypoestesi,
7. Redusert intelligens, forvirring, følelsesmessig labilitet, demens,
8. hemianopsi,
9. dysfagi,
10. Epipristupy,
11. Urininkontinens.

Psykosyndrom og fokale nevrologiske symptomer utvikler seg raskt. I avanserte tilfeller diagnostiseres pasienter med parkinsonske og pseudobulbar syndromer. Ved en objektiv undersøkelse identifiserer eksperter et brudd på intellektuell mishandling, avasi, apraksi, agnosia, "senilgang", postural ustabilitet med hyppige fall, hyperrefleksi, patologiske tegn, bekkendysfunksjoner. Psykiske lidelser er vanligvis kombinert med angst, smerte i baksiden av hodet, kvalme, ustabil gang, nummenhet i armene og bena. Ofte ser pasientene ikke sin sykdom, så slektningene deres vender seg til leger.

Progressiv multifokal leukoencefalopati manifesteres ved sløv parese og lammelse, typisk homonym hemianopi, bedøvelse, personlighetsendring, symptomer på lesjon av kranialnervene og ekstrapyramidale lidelser.

Diagnose av leukoencefalopati inkluderer en rekke prosedyrer:

• Konsultasjon med en nevrolog,
• Klinisk blodprøve,
• Påvisning av alkohol, kokain og amfetamin i blodet,
• Doppler,
• EEG,
• CT-skanning, MR,
• Hjertebiopsi,
• PCR,
• Lumbal punktering.

Ved hjelp av CT og MR kan man oppdage hyperintensjonslesjoner i den hvite delen av hjernen. Når en smittsom form mistenkes, gjør elektronmikroskopi det mulig å oppdage viruspartikler i hjernevævet. Immunocytokemisk metode - påvisning av virusantigen. Lumbar punktering utføres med en økning i protein i CSF. Med denne patologien oppdages lymfocytisk pleocytose også i den.

Resultatene av tester for psykologisk tilstand, minne og koordinering av bevegelser kan bekrefte eller avvise diagnosen leukoencefalopati.

Behandlingen av leukoencefalopati er lang, kompleks, individuell, og krever mye styrke og tålmodighet fra pasienten.

Leucoencefalopati er en uhelbredelig sykdom. Generelle terapeutiske tiltak er rettet mot å hindre den videre progresjon av patologien og gjenopprette funksjonene til hjernens subkortiske strukturer. Behandling av leukoencefalopati er symptomatisk og etiotropisk.

1. Legemidler som forbedrer hjernesirkulasjonen - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektorer - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Leucoencefalopati av smittsom genese krever antiviral behandling. Brukt "Acyclovir", legemidler fra gruppen interferoner - "Cycloferon", "Kipferon".
5. For å lindre den inflammatoriske prosessen, foreskrives glukokortikoider - "Dexamethason", for å forebygge trombosebestemmelser - "Heparin", "Warfarin", "Fragmin".
6. Antidepressiva - Prozac,
7. Vitaminer i gruppe B, A, E,
8. Adaptogens - Vitreous Body, Aloe Extract.

I tillegg er fysioterapi, refleksologi, respiratorisk gymnastikk, kraftsone massasje, manuell terapi, akupunktur foreskrevet. For behandling av barn, er medisiner vanligvis erstattet av homøopatiske og fytoterapeutiske stoffer.

Leukoencefalopati, sammen med senil form med progressiv demens, har nylig blitt en komplikasjon av AIDS, som er forbundet med alvorlig svekket immunitet av HIV-infiserte pasienter. I mangel av rettidig og tilstrekkelig terapi, lever slike pasienter ikke i 6 måneder fra starten av kliniske symptomer på patologien. Leucoencefalopati slutter alltid med pasientens død.

Binswangers sykdom - Hypertensiv leucoencefalopati (video)

Progressiv multifokal leukoencefalopati - en viral form (video)

Trinn 1: Betal for konsultasjon ved hjelp av skjemaet → Trinn 2: Etter betaling, spør ditt spørsmål i skjemaet nedenfor ↓ Trinn 3: Du kan dessuten takke spesialisten med en annen betaling for et vilkårlig beløp ↑

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) er en raskt progressiv demyeliniserende infeksjonssykdom i sentralnervesystemet med asymmetrisk hjerneskade. Det er forårsaket av aktivering av human polyomavirus 2, hvis bærer er ca 80% av befolkningen.

Humant polyomavirus 2 (JC-virus) er en av de seks menneskelige polyomavirustyper, og ble oppkalt etter pasientens initialer (John Cunningham), der den ble oppdaget første gang i 1971. Signifikant undertrykking av immunsystemet foregår for aktivering i menneskekroppen: det store flertallet tilfeller av PML er en manifestasjon av ervervet immundefektssyndrom (AIDS), i andre tilfeller - etter immunosuppressiv og immunmodulerende terapi, for eksempel som en del av behandlingen med monoklonale antistoffer eller etter organtransplantasjon hematologiske neoplasmer, slik som Hodgkins sykdom, kronisk lymfocytisk leukemi. Spesielt ofte sykdommen etter beinmargstransplantasjon. Problemet er forekomsten av PML hos pasienter med multiple sklerose som behandles med natalizumab.

En effektiv behandling av PML har ikke blitt funnet å gjelde (unntatt når immunosuppresjon ble oppnådd ved bruk av monoklonale antistoffer).

Epidemologiya

Før HIV-epidemien var det en ekstremt sjelden sykdom. I 26 år fra 1954 til 1984 ble bare 230 tilfeller av PML beskrevet. Forekomsten var 1: 1 000 000. I 1990-tallet økte forekomsten til 1: 200 000. Samtidig nådde forekomsten blant HIV-infiserte personer 3,3 per 1000 pasienter. Etter innføring av høyt aktiv antiretroviral behandling (HAART) er forekomsten av PML ca. 1,3 tilfeller per 1000 mennesker infisert med HIV per år.

Patogenese og patologiske forandringer

JC-infeksjon er asymptomatisk. Infeksjon oppstår som regel, selv i barndommen, forblir patogenet i kroppen for livet. Mulig sted for vedvarende virus - nyrene og / eller benmarg. Hvis immunforsvaret svekkes, transporteres viruset med leukocytter til sentralnervesystemet og begynner å replikere i det hvite stoffet i hemisfærene, hjernestammen, cerebellum og ryggmargen. Sykdommen er demyeliniserende, multiple neyeliniseringsfoci, hyperkromiske og forstørrede kjerne av oligodendrocytter, forstørrede og deformerte astrocytter, bestemmes neuropatologisk. Den grå saken i hjernen forblir nesten upåvirket. Histopatolisk sykdom anses å være påvist i tilfelle deteksjon av JC-protein produsert av viruset (når det utføres immunhistokjemi) eller påvisning av genomet av JC-viruset under hybridisering av vev.

symptomer

Utbruddet er vanligvis subakutt og uttrykkes i et raskt utviklet psykosyndrom, dissociert med fokale nevrologiske symptomer - hovedsakelig mono- eller hemiparesis, taleforstyrrelser og synshemming - som hemi- og kvadrantanopsjoner. Ataxia, svimmelhet, hodepine, følsomhetsforstyrrelser og epileptiske anfall forekommer mye sjeldnere. Psykiske lidelser er uttrykt i progressiv kognitiv funksjonsevne og, i motsetning til demens i HIV-infeksjon, ledsages av fokale nevrologiske sykdommer. En ren spinalkurs av sykdommen (foci bare i ryggmargen) uten psykiske lidelser ble beskrevet.

diagnostikk

Magnetic resonance imaging (MR) er den foretrukne teknikken sammenlignet med beregnet tomografi. I T2-vektede bilder defineres hyperintense foci - asymmetrisk fordelt i den hvite delen av de frontale og parietal-occipitale delene, samt i cortex, hjernestammen og hjernen, uten eller med liten opptak av kontrastmiddelet; ingen økning i vevvolum er observert. I T1-vektede bilder er disse foci hypointense. En tredjedel av pasientene viser også infra-dentorial foci, som også kan bestemmes isolert.

Endringer i cerebrospinalvæsken er ikke spesifikke og er karakteristiske for de med sykdommer assosiert med immunbristviruset. Direkte deteksjon av JC-virus ved PCR-undersøkelse er mulig i 74-90%. Lasten av JC-viruset kan også bestemmes av analogi med HIV. Studier har vist at en reduksjon i viral belastning, eller til og med deres forsinkelse på grunn av terapi, er forbundet med en forbedret prognose av sykdommen og total overlevelse.

Elektroencefalografi: uspesifikk hemming av aktivitet.

Hjertevevsbiopsi: utført med gjentatt negativ PCR og progressiv sykdom.

For den endelige diagnosen er det nødvendig: tilstedeværelsen av en sykdom som forårsaker immunosuppresjon; typiske endringer i MR og positiv PCR; noen ganger en hjernevevsbiopsi.

Differensiell diagnose

Hvis PML mistenkes, bør hyppigere encefalopati enn PML utelukkes, for eksempel med toksoplasmose, kryptokokker. Deretter blir en differensialdiagnose laget med CNS lymfom, HIV demens og leukodystrofi; hos barn, med subakut skleroserende panensfalitt. Hvis PML mistenkes hos pasienter med multippel sklerose som behandles med natalizumab, er det nødvendig å utelukke en annen forverring av den underliggende sykdommen - med fokus på MRT som tar på et kontrastmiddel.

behandling

Spesifikk terapi er ukjent. For å bekrefte effekten av behandling med ulike antivirale legemidler, er det ikke nok randomiserte studier. Den mest effektive behandlingen er å gjenopprette immunforsvarets aktivitet. Hos pasienter med immunosuppressiv terapi, bør den seponeres når det er mulig eller dosen skal reduseres. Pasienter som mottar monoklonale antistoffer er indikert ved plasmautveksling. Hos pasienter med utbrudd av PML etter organtransplantasjon, under visse forhold, må det transplanterte organet fjernes. Muligheten for å bruke atypiske neuroleptika diskuteres: deres evne til å blokkere reseptorer er kjent - 5-HT2A - disse samme reseptorene er målet for JC-viruset; For å bekrefte denne antagelsen er det ennå ingen kontrollerte studier.

outlook

Negative. Hvis du ikke klarer å gjenopprette eller forbedre immunsystemets funksjon, forekommer døden fra 3 til 20 måneder etter diagnosen PML.

litteratur

• Maschke, MArent G. og Maschke, M. HIV-injeksjon og AIDS: neurologisk manifestasjon. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" s. 612
• S. S. Tan, I.J. Koralnik: Progressiv multifokal leukoencefalopati og patogenese. I: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10,1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

referanser

1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P.R. Chapman, G.H. Roberson, R. Shah. Hjerneinfeksjon med JC-virus.
2. ↑ Weissert R. Progressiv multifokal Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Dyrking av papova-lignende virus fra menneskelig hjerne med progressiv multifokal leucoencefalopati. Lancet. 1971 1: 1257-60
4. ↑ Berger JR. De kliniske egenskapene til PML. Cleve Clin J Med. i 2011; 78: S8-12
5. Progressiv multifokal leukoencefalopati (litteraturvurdering)
6. ↑ Kean et al. PLOS Pathog. 2009 5
7. ↑ Egli et al. J Infect Dis. 2009 Mar 15; 199
8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. et al. JC virus myelitt uten hjerne involvering av myeloid leukemi. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progressiv multifokal leukoencefalopati hos 47 HIV-seropositive pasienter: neuroimaging med klinisk og patologisk korrelasjon. Radiologi. 1993 apr; 187 (1): 233-40
10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progressiv multifokal leukoencefalopati diagnostisert av JC-virus-spesifikt DNA fra cerebrospinalvæske. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
11. ↑ Progressiv multifokal Leukoenzephalopati. hivbuch.de. Tjekket 23. september 2015.
12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et al. Potensiell risiko for progressiv multifokal leukoencefalopati med natalizumabbehandling: mulige inngrep. Arch Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Leucoencefalopati er en sykdom som er preget av nederlaget av den hvite substansen av hjernens subkortiske strukturer.

Fra begynnelsen ble denne patologien beskrevet som vaskulær demens.

Ofte påvirker denne sykdommen de eldre.

Blant varianter av sykdommen, kan identifiseres:

1. Små fokal leukoencefalopati av vaskulær genese. Å være iboende en kronisk patologisk prosess av cerebral fartøy fører til gradvis ødeleggelse av den hvite delen av hjernehalvene. Årsaken til utviklingen av denne patologien er en vedvarende økning i blodtrykk og hypertensjon. Risikogruppen for forekomst inkluderer menn over 55 år, samt personer med arvelige predisposisjoner. Over tid kan en slik patologi føre til utvikling av senil demens.
2. Progressiv multifokal encefalopati. Under denne patologien innebærer virusskade på sentralnervesystemet som følge av at det er en vedvarende oppløsning av det hvite stoffet. En impuls til utviklingen av sykdommen, kan gi immunfeil i kroppen. Denne form for leukoencefalopati er en av de mest aggressive, og kan være dødelig.
3. Periventrikulær form. Det er en lesjon av hjernens subkortiske strukturer, mot bakgrunnen av kronisk oksygen sult og iskemi. Favorittstedet for lokalisering av den patologiske prosessen i vaskulær demens er hjernestammen, cerebellumet og de halvkuleområdene som er ansvarlige for motorfunksjonen. Patologiske plakk er lokalisert i subkortiske fibre og noen ganger i dype lag av grått materiale.

årsaker til

Oftest kan årsaken til utviklingen av leukoencefalopati være en tilstand av akutt immundefekt eller på bakgrunn av infeksjon med humant polyomavirus.

Risikofaktorene for denne sykdommen inkluderer:

• HIV-infeksjon og AIDS;
• ondartede blodsykdommer (leukemi);
• hypertensjon;
• immunodefekt tilstand med immunosuppressiv terapi (etter transplantasjon);
• ondartede neoplasmer i lymfesystemet (lymfogranulomatose);
• tuberkulose;
• ondartede neoplasmer av organer og vev av hele organismen;
• sarkaidoz.

Viktigste symptomer

De viktigste symptomene på sykdommen vil tilsvare det kliniske bildet av lesjonen av visse hjernestrukturer.

Blant de mest karakteristiske symptomene på denne patologien er:

• mangel på koordinering av bevegelser;
• svekkelse av motorfunksjonen (hemiparesis);
• brudd på talefunksjon (avasi);
• Utseendet av vanskeligheter i uttalelsen av ord (dysartria);
• redusert synsstyrke;
• redusert følsomhet;
• reduksjon i menneskers intellektuelle evner med en økning i demens (demens);
• bevissthetsklarhet;
• personlighetsendringer i form av forskjeller i følelser;
• krenkelse av svelgningsakten
• gradvis økning i generell svakhet;
• epileptiske anfall er ikke utelukket;
• hodepine av permanent karakter.

Alvorlighetsgraden av symptomene kan variere avhengig av personens immunstatus. Hos mennesker med mindre nedsatt immunitet kan det ikke være et slikt uttalt symptomatisk bilde av sykdommen.

Et av de aller første tegn på sykdommen er utseendet av svakhet i en eller alle lemmer samtidig.

diagnostikk

For nøyaktigheten av diagnosen, og fastslå nøyaktig lokalisering av den patologiske prosessen, bør følgende serier av diagnostiske tiltak utføres:

• få råd fra en nevropatolog a, også en infeksiolog
• gjennomføre elektroencefalografi;
• Beregnet tomografi av hjernen;
• magnetisk resonans avbildning av hjernen;
• For å oppdage virusfaktor utføres en diagnostisk hjernebiopsi.

Magnetic resonance imaging, lar deg med hell identifisere flere sykdomsfokuser i den hvite delen av hjernen.

Men datatomografi er noe dårligere enn MR, når det gjelder informativitet, og kan kun vise sykdomsfokus i form av infarktfokus.

I de tidlige stadiene av sykdommen kan disse være enkle lesjoner eller en enkelt lesjon.

Laboratorietester

Ved laboratorie diagnostiske metoder inkluderer PCR metode, som gjør det mulig å oppdage virus DNA i hjerneceller.

Denne metoden har vist seg bare fra den beste siden, siden informasjonsinnholdet er nesten 95%.

Ved hjelp av PCR-diagnostikk er det mulig å unngå direkte inngrep i hjernevevet i form av en biopsi.

En biopsi kan være effektiv hvis nøyaktig bekreftelse på tilstedeværelsen av irreversible prosesser er nødvendig, og bestemme graden av deres progresjon.

En annen metode er lumbal punktering, som sjelden brukes til dato på grunn av det lave informasjonsinnholdet.

Den eneste indikatoren kan være en liten økning i nivået av protein i cerebrospinalvæsken hos pasienten.

- En alvorlig arvelig sykdom som alltid ender i døden. Metoder for vedlikeholdsbehandling finnes i artikkelen.

Behandling av multippel sklerose med folkemidlene - effektive tips og resept for behandling av alvorlig sykdom hjemme.

Vedlikeholdsterapi

Det er umulig å fullstendig gjenopprette fra denne patologien, derfor vil noen terapeutiske tiltak være rettet mot å hindre den patologiske prosessen og normalisere funksjonene til hjernens subkortiske strukturer.

Gitt at vaskulær demens i de fleste tilfeller er et resultat av viral skade på hjernestrukturer, bør behandlingen først og fremst være rettet mot å undertrykke viral fokus.

Vanskeligheten på dette stadiet kan være å overvinne blod-hjernebarrieren, der de nødvendige medisinske stoffene ikke kan trenge gjennom.

For at et stoff skal passere gjennom denne barrieren, må det være lipofilt i sin struktur (fettløselig).

I dag er flertallet av antivirale stoffer dessverre vannoppløselige, og dette skaper vanskeligheter i bruken av dem.

Gjennom årene har medisinske eksperter testet ulike legemidler som har ulike grader av effektivitet.

Listen over disse stoffene inkluderer:

• acyclovir;
• peptid T;
• deksametason;
• heparin;
• interferoner;
• cidofovir;
• topotekan.

Legemiddelet cidofovir, som administreres intravenøst, er i stand til å forbedre hjernens aktivitet.

Legemiddelet cytarabin har vist seg godt. Med hjelpen er det mulig å stabilisere pasientens tilstand og forbedre hans generelle trivsel.

Hvis sykdommen har oppstått mot bakgrunn av HIV-infeksjon, bør antiretroviral behandling (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim) gis.

Prognose skuffende

Dessverre er det umulig å gjenopprette fra leukoencefalopati, i mangel av den nevnte behandlingen, lever pasienter ikke mer enn seks måneder fra det øyeblikket de første tegn på CNS-skade oppstår.

Antiretroviral terapi kan øke levetiden fra ett til ett og et halvt år etter at de første tegn på skade på hjernestrukturene har oppstått.

Det har vært tilfeller av sykdoms akutte sykdom. Med dette kurset skjedde døden innen 1 måned etter sykdomsutbruddet.

I 100% av tilfellene er løpet av den patologiske prosessen dødelig.

I stedet for produksjon

Gitt at leukoencefalopati, oppstår mot bakgrunnen av total immunfeil, bør eventuelle tiltak for forebygging være rettet mot å opprettholde kroppens forsvar og hindre HIV-infeksjon.

Disse tiltakene inkluderer:

• selektivitet når du velger en seksuell partner.
• nektelse av bruk av narkotika, og spesielt fra injeksjonsformen.
• bruk av prevensjon under samleie.

Graden av den patologiske prosessen avhenger av tilstanden til kroppens forsvar. Jo mer alvorlig den generelle immuniteten blir redusert, desto mer akutt er sykdommen.

Og til slutt kan vi si at medisinske spesialister for tiden jobber aktivt for å skape effektive metoder for behandling av ulike former for patologi.

Men som praksis viser, er den beste medisinen for denne sykdommen dens forebygging. Leukoencefalopati i hjernen, refererer til sykdommer som ligner en forsømt mekanisme, for å stoppe det som ikke er mulig.

Hvorfor det er umulig å kurere hjerne leukoencefalopati: egenskaper av kurset og årsakene til sykdommen

Leukoencefalopati i hjernen kan påvirke en person i alle aldre. Oftest er utbruddet og utviklingen av denne sykdommen forbundet med konsekvent forhøyet trykk, episoder av oksygen sult og spredning av polyomavirus.

Legemidler som kan stoppe utviklingen av sykdommen, finnes for tiden ikke.

beskrivelse

Leucoencefalopati er en sykdom som er preget av vedvarende ødeleggelse av hvitt stoff i hjernen. Sykdommen utvikler seg raskt og fører nesten alltid til døden.

Patologi ble først beskrevet av Ludwig Binswanger i 1964, derfor kalles det noen ganger Binswangers sykdom.

årsaker

Det er vanlig å skille mellom 3 hovedårsaker som fører til leukonencefalopati. Disse er hypoksi, konsekvent høyt blodtrykk og virus. Følgende sykdommer og tilstander fremkaller sin forekomst:

• endokrine lidelser;
• hypertensjon;
• aterosklerose;
• ondartede svulster
• tuberkulose;
• HIV og AIDS;
• spinal patologi;
• genetisk faktor;
• dårlige vaner;
• fødselsskade;
• tar stoffer som reduserer kroppens immunrespons.

Den provoserende virkningen av skadelige faktorer fører til demyelinisering av bunter av nervefibre. Hvit materie er redusert i volum, mykner, endrer strukturen. Blødninger, lesjoner, cyster vises i den.

Ofte forårsaker polymyavirus demyelinering. I en inaktiv tilstand er de stadig tilstede i en persons liv, gjenstår i nyrene, benmarg og milt. Svakhet av immunitet fører til aktivering av virus. Leukocytter overfører dem til sentralnervesystemet, der de finner et gunstig miljø i hjernen, bosetter seg i det og ødelegger det.

Vanligvis er bare hvitt materie irreversibel. Imidlertid er det bevis på at det periventrikulære utseendet til leukoencefalopati sannsynligvis også vil føre til nederlaget for det grå stoffet.

klassifisering

Ved å bestemme årsaken til patologien og naturen i kurset kan du velge flere typer leukoencefalopati.

sirkulasjons

Hovedårsaken til utseendet og utviklingen av liten fokal leukoencefalopati av vaskulær genese er skader på cerebrale kar som skyldes hypertensjon, skader, utseende av aterosklerotiske plakk, endokrine sykdommer, ryggradssykdommer. Blodsirkulasjonen er forstyrret på grunn av fortykning av blodet og blokkering av blodkar. En forverrende tilstand er alkoholisme og fedme. Det antas at sykdommen utvikler seg i nærvær av forverrende arvelige faktorer.

Denne patologien kalles også progressiv vaskulær leukoencefalopati. Først vises små foci av vaskulære lesjoner, da øker de i størrelse og forårsaker at pasienten forverres. Over tid er det tegn på patologi som er synlige for andre. Minne forverres, intelligens reduseres, psyko-emosjonelle lidelser oppstår.

Pasienten klager over kvalme, hodepine, konstant tretthet. Vaskulær liten fokal encefalopati er preget av trykkstopp. En person kan ikke svelge, tygger på mat med vanskeligheter. Det oppstår en tremor som skiller Parkinsons sykdom. Mistet evne til å kontrollere urinering og tarmbevegelser.

Fokal encefalopati av vaskulær genese registreres hovedsakelig hos menn etter 55 år. Tidligere var dette bruddet inkludert i ICD-listen, men ble senere utelukket.

Progressiv multifokal

Hovedtrekk ved denne type brudd er utseendet på et stort antall lesjoner. Human polyomavirus 2 (JC polyomavirus) forårsaker betennelse. Den er funnet i 80% av jordens innbyggere. I latent tilstand lever den i kroppen i flere år, men når immuniteten svekkes, aktiveres den, og kommer inn i sentralnervesystemet, forårsaker betennelse.

Faktorer som bidrar til sykdommen er AIDS, HIV-infeksjon, langvarig bruk av immunosuppressive midler og medisiner for behandling av kreft. Progressiv multifokal encefalopati er diagnostisert hos halvparten av AIDS-pasienter og 5% av personer med HIV-infeksjon.

Nederlag er ofte asymmetrisk. Tegn på PML er lammelse, parese, muskelstivhet, en Parkinsonlignende tremor. Ansiktet tar form av en maske. Mulig tap av syn. Manifest alvorlig kognitiv svekkelse, redusert oppmerksomhet.

Multifokal leukoencefalopati behandles ikke. For å forbedre tilstanden til pasienten, fjerner du stoffer som undertrykker immunforsvaret. Hvis sykdommen skyldes en organtransplantasjon, må den fjernes.

periventrikulær

Leukopati av hjernen hos et barn forårsaker hypoksi, som oppstod under fødsel. Instrumental diagnostiske metoder tillater deg å se områder av vevsdød, hovedsakelig nær cerebrale ventrikler. Periventrikulære fibre er ansvarlige for lokomotorisk aktivitet, og deres nederlag fører til cerebral parese. Lesjoner virker symmetrisk, i alvorlige tilfeller finnes de i alle sentrale områder av hjernen. En lesjon er preget av passasjen av 3 faser:

• utseende;
• utvikling som fører til strukturelle endringer;
• cyst eller arrdannelse.

Periventrikulær leukoencefalopati er preget av 3 grader av sykdommen. Mild grad er preget av mindre alvorlighetsgrad av symptomer. Vanligvis passerer de en uke etter fødselen. I en moderat grad er en økning i intrakranialt trykk karakteristisk, og kramper oppstår. Med alvorlig er barnet i koma.

Symptomene vises ikke umiddelbart, noen av dem kan ses bare 6 måneder etter fødselen av barnet. Oftest paresis og lammelse tiltrekker seg oppmerksomhet. Observert strabismus, sløvhet, hyperaktivitet.

Behandlingen inkluderer massasje, fysioterapi, spesielle øvelser.

Leukoencefalopati med truet hvit substans

Hovedårsaken til denne sykdommen er genmutasjoner som hemmer proteinsyntesen. Oftest forekommer hos barn, hovedsakelig mellom to og seks år. De provokerende faktorene inkluderer alvorlig psykisk stress forårsaket av skade eller alvorlig sykdom.

Sykdommen er preget av parese, kramper, svakhet og muskelstivhet, sløvhet og tenkningssykdommer. Spedbarn har problemer med å suge, ofte oppkast, feber, tegn på sterk opphisselse. Om natten kan det være tilfeller av apné. Hos kvinner er eggstofffunksjonen svekket, en hormonell ubalanse oppstår. I alvorlig tilstand faller pasienten inn i koma. Studien viser at i en slik tilstand er det fullstendig forsvunnelse av hvitt stoff mulig, bare cortex og vegger i ventriklene forblir.

symptomer

Sykdommen utvikler seg i de fleste tilfeller raskt nok. I begynnelsen tiltrekker absentmindedness, emosjonell labilitet, likegyldighet, tendens til depresjon, og utseende av fobier oppmerksomhet. Pasienten mister evnen til å uttale ord, konsentrere seg og skifte oppmerksomhet, blir raskt sliten, kan ikke analysere selv de vanlige hendelsene i dag, glemmer navnene på slektninger.

En progressiv sykdom fører til søvnforstyrrelser, irritabilitet, økt muskelton, forekomsten av ufrivillige bevegelser av hodet, øynene. Pasientens gang er forstyrret.

I neste stadium er det et brudd på bevegelser, svelging, senking av ytelsen til alle handlinger, lammelser, tap av følsomhet, nummenhet, tremor, epileptiske anfall. Kognitive evner forverres, demens utvikler seg. Mulig tap av tale. En kraftig forringelse i syn kan føre til blindhet. Ofte lider folk av urininkontinens, avføring.

diagnostikk

Konsultasjon av en nevropatolog og en smittsomme sykdomsspesialist er nødvendig med den minste mistanke om encefalopati av en hvilken som helst opprinnelse.

Elektroencefalografi er obligatorisk tilordnet - den lar deg bestemme hjernens elektriske aktivitet for å oppdage tegn og fokus på konvulsiv aktivitet. Magnetic resonance imaging vil gi nøyaktig informasjon om fartøyene, lokalisering av lesjoner, deres antall, funksjoner. Nesten alle pasienter er tildelt en biopsi - ta en prøve av hjernevæv. Bioassayet brukes til å utføre PCR og lar deg oppdage viruset. For å oppdage protein i cerebrospinalvæsken tillater lumbar punktering.

Som en av de diagnostiske tiltakene, konsulteres en psykiater. Han avklarer pasientens psykiske lidelser ved hjelp av nevropsykologisk testing.

Laboratorietester gjør en fullstendig blodtelling, en test for narkotiske og giftige stoffer.

behandling

Hittil er det ingen måte å forhindre ødeleggelse av den hvite saken i sentralnervesystemet. Hovedårsaken - manglende evne til å påvirke betennelse. Narkotika trenger ikke inn i blod-hjernebarrieren (en naturlig hindring mellom hjernevev og blod).

Foreskrevet terapi har en omfattende støttende natur. Dens mål er å redusere utviklingsgraden av sykdommen, normalisere den psyko-emosjonelle tilstanden til en person, lindre symptomene:

1. Medisiner som stimulerer og normaliserer blodsirkulasjonen - Actovegin, Cavinton.
2. Nootropiske stoffer - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
3. Preparater for beskyttelse av blodkar - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
4. Virusbeskyttelsesprodukter - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
5. Legemidler som inneholder steroidhormoner - Dexamethason.
6. Legemidler som forbedrer blodkoagulasjonen - Heparin, Fragmin.
7. Antidepressiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Vitaminkomplekser med vitaminer A, B, E.
9. Legemidler som kan øke kroppens motstand mot miljøets skadelige virkninger - aloe-ekstrakt, ginsengpreparater.

Behandlinger inkluderer homøopatiske medisiner, urte medisiner. I tillegg utføres massasje, hovedsakelig i nakkeområdet, fysioterapeutiske metoder, refleksbehandling, akupunktur.

outlook

Leucoencefalopati blir ikke behandlet. Hvor mange mennesker bor som har denne patologien, avhenger av egenskapene til kurset og etterlevelse av medisinske avtaler. Den konstante bruken av foreskrevne legemidler, gjennomføringen av forebyggende tiltak, gjennomføringen av fysioterapi, forlenger pasientens liv til et og et halvt år etter at de første symptomene begynte.

Uten legemiddelstøtte er levetiden seks måneder. Mangelen på rettidig og riktig behandling av en akutt utviklende sykdom reduserer livsforventningen til en måned.

forebygging

Gitt at leukoencefalopati oppstår på grunn av økt trykk og hypoksi, er de viktigste forebyggende tiltak rettet mot å forhindre forverring av disse faktorene. Det anbefales å normalisere vekt, spille sport, styrke immunforsvaret, forhindre overdreven fysisk og følelsesmessig stress, observere det daglige diett, bruk foreskrevne medisiner. For å unngå infeksjon med aids, bør man unngå uformelt sex.

Reduksjon av risikoen for hypertensjon, diabetes, HIV-infeksjon, reduserer en person dermed sannsynligheten for å utvikle encefalopati.

Med moderne medisin kan du opprette en nøyaktig diagnose for å identifisere årsakene til leukoencefalopati, men det er ikke i sin makt å stoppe utviklingen av denne sykdommen og forhindre forekomsten. De fleste moderne medisiner bidrar til å lindre pasientens tilstand i kort tid, lindre noen symptomer. Imidlertid er bruken deres rettferdiggjort, fordi de tillater en person å leve noen få år.

Fokale endringer i den hvite saken i hjernen. MR diagnostikk

DIFFERENTIELL DIAGNOSTIK AV VIT MATERIALER

Differensialdiagnostisk rad av hvite saks sykdommer er veldig lang. Foci oppdaget av MR kan gjenspeile normale aldersrelaterte endringer, men de fleste fokiene i det hvite stoffet oppstår i løpet av livet og som følge av hypoksi og iskemi.

Multiple sklerose anses som den vanligste betennelsessykdommen, som er preget av skade på den hvite delen av hjernen. De vanligste virussykdommene som fører til utseende av lignende foci er progressiv multifokal leukoencefalopati og herpesvirusinfeksjon. De er preget av symmetriske patologiske områder som må differensieres fra forgiftninger.

Kompleksiteten i differensialdiagnosen krever i noen tilfeller ytterligere konsultasjon med en neuroradiolog for å få en annen mening.

HVOR SIKKERHETER FØRER I DET HVIDE MATET?

Fokale endringer i vaskulær genese

• aterosklerose
• hyperhomocysteinemi
• Amyloid angiopati
• Diabetisk mikroangiopati
• hypertensjon
• migrene

Inflammatoriske sykdommer

• Multiple sklerose
• Vaskulitt: systemisk lupus erythematosus, Behcet's sykdom, Sjogrens sykdom
• sarkoidose
• Inflammatorisk tarmsykdom (Crohns sykdom, ulcerøs kolitt, cøliaki)

Smittsomme sykdommer

• HIV, syfilis, borreliose (Lyme sykdom)
• Progressiv multifokal leukoncefalopati
• Akutt spredt (spredt) encefalomyelitt (ODEM)

Intoksikasjon og metabolske sykdommer

• Kullmonoksydforgiftning, vitamin B12-mangel
• Central Pontin myelinolyse

Traumatiske prosesser

• Assosiert med strålebehandling
• Postkoncussion foci

Medfødte sykdommer

• Forårsaget av nedsatt metabolisme (har en symmetrisk karakter, krever differensial diagnose med giftige encefalopati)

Kan være normal

• Periventricular leucoarea, klasse 1 på Fazekas skalaen

MRA OF THE BRAIN: FLERE FOKALE ENDRE

På bildene bestemmes det av flere punkt og "spotted" foci. Noen av dem vil bli diskutert mer detaljert.

Hjerteangrep-type vannkilde

• Hovedforskjellen mellom hjerteinfarkt (slag) av denne typen er en predisposisjon til lokalisering av foci i bare en halvkule ved grensen til store blodforsyningsbassenger. MR-en viser et hjerteinfarkt i den dype grenbassenget.

Ostry-spredt encefalomyelitt (ODEM)

• Hovedforskjellen: utseendet på multifokale områder i hvitt stoff og i basalgangliaområdet i 10-14 dager etter infeksjon eller vaksinasjon. Som i multippel sklerose, i ODEM, kan ryggmargen, buede fibre og corpus callosum påvirkes; i noen tilfeller kan foci akkumulere kontrast. Forskjellen fra MS regnes som det øyeblikket de er store og forekommer hovedsakelig hos unge pasienter. Sykdommen er monofasisk.

• Det preges av tilstedeværelsen av små foci med 2-3 mm i størrelse, imitere de i MS, hos en pasient med hudutslett og influensaliknende syndrom. Andre funksjoner er hyperintensjonssignalet fra ryggmargen og kontrastforbedringen i rotsonen i det syvende kranialnerven.

Hjernesarkoidose

• Fordelingen av fokale endringer i sarkoidose er ekstremt lik den i multippel sklerose.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)

• En demyeliniserende sykdom forårsaket av John Cannighem-viruset hos immunkompromitterte pasienter. Nøkkelfunksjonen er hvite materielle lesjoner i området med buede fibre, som ikke forsterkes ved kontrast, har en volumeffekt (i motsetning til lesjoner forårsaket av HIV eller cytomegalovirus). Patologiske områder i PML kan være ensidige, men oftere forekommer de på begge sider og er asymmetriske.

• Nøkkelfunksjon: Hyperintense signal på T2 VI og hypointense på FLAIR

• For områder av vaskulær natur er dyp lokalisering i den hvite substansen, mangel på involvering av corpus callosum, samt juxtaventricular og juxtacortical regioner typiske.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS OF MULTIPLE FOCUS, STRENGTHENING IN CONTRASTING

På MR-tomogrammer viste flere patologiske soner, som akkumulerte et kontrastmiddel. Noen av dem er beskrevet nedenfor mer detaljert.

• Mest vasculitt er preget av forekomsten av punktfokusendringer, som forbedres i kontrast. Skader på cerebral fartøy er observert i systemisk lupus erythematosus, paraneoplastisk limbic encefalitt, b. Behcet, syfilis, Wegeners granulomatose, b. Sjogren, så vel som i primær angiitt av CNS.

• Forekommer oftere hos pasienter av tyrkisk opprinnelse. En typisk manifestasjon av denne sykdommen er involvering av hjernestammen med utseendet av patologiske områder, forverret av kontrast i den akutte fasen.

• Karakterisert av alvorlig perifokalt ødem.

Hjertesykdom Infarction

• Perifere hjerteinfarkt i marginalsonen kan øke med kontrast på et tidlig stadium.

PERIVASKULAR RUMME VIRKHOV-ROBINA

På venstre side av T2-vektet tomogrammet er flere høyintensitetsfokuser i regionen av basalganglia synlige. Til høyre i FLAIR-modus, blir signalet fra dem undertrykt og de ser mørke ut. I alle andre sekvenser er de preget av de samme signalegenskapene som cerebrospinalvæsken (spesielt et hypointense signal på T1 VI). En slik signalintensitet i kombinasjon med lokaliseringen av den beskrevne prosessen er typiske tegn på Virchow-Robin mellomrom (de er kriblyurs).

Virchow-Robin mellomrom er omgitt av penetrerende leptomeningeale kar og inneholder væske. Deres typiske lokalisering anses å være området for de basalganglia, som også er preget av lokaliteten nær den fremre kommisjonen og i midten av hjernestammen. På MR, signalet fra Virkhov-Robin mellomrom i alle sekvenser ligner signalet fra cerebrospinalvæske. I FLAIR-modus og på tomogrammer vektet av protontetthet, gir de et hypointense-signal, i motsetning til foci av forskjellig art. Virchow-Robin mellomrom er små, med unntak av den fremre kommisjonen, hvor perivaskulære rom kan være større.

På MR-tomogrammet finnes som utvidede perivaskulære rom Virchow-Robin og diffuse hyperintensjonsområder i det hvite stoffet. Dette MR-bildet illustrerer perfekt forskjellene mellom Virchow-Robin-rom og hvite sårskader. I dette tilfellet er endringene uttrykt i stor grad; Begrepet "etat crible" er noen ganger brukt til å beskrive dem. Virchow-Robin mellomrom øker med alderen, så vel som med hypertensjon som følge av en atrofisk prosess i det omkringliggende hjernevæv.

NORMAL BEGRENSNINGER I HVID MAT PÅ MRI

De forventede aldersendringene inkluderer:

• Periventrikulære "caps" og "stripes"
• Moderat uttalt atrofi med ekspansjon av sprekkene og ventriklene i hjernen
• Punkt (og noen ganger til og med diffus) brudd på det normale signalet fra hjernevævet i de dype delene av den hvite saken (1. og 2. grad på Fazekas-skalaen)

Periventrikulære "caps" er områder som gir et hyperintensjonssignal, plassert rundt de fremre og bakre hornene i sideventriklene, på grunn av blanchering av myelin og utvidelse av perivaskulære rom. Periventrikulære "strips" eller "rims" er tynne seksjoner av lineær form, plassert parallelt med kroppene til sideventriklene, forårsaket av subependymalgliose.

Et normalt aldersmønster ble vist på magnetisk resonans-tomogrammer: utvidede furver, periventrikulære "caps" (gul pil), "striper" og punkteringsfokus i dyp hvitt materiale.

Den kliniske signifikansen av aldersrelaterte hjerneendringer er ikke godt dekket. Det er imidlertid en sammenheng mellom foci og noen risikofaktorer for cerebrovaskulære lidelser. En av de viktigste risikofaktorene er hypertensjon, spesielt hos eldre.

Graden av engasjement av hvitt materiale i samsvar med omfanget av Fazekas:

1. Enkle graderspor, Fazekas 1
2. Medium - Dreneringsplott, Fazekas 2 (endringer fra siden av dyp hvitt stoff kan betraktes som aldersnorm)
3. Svært uttalt dreneringsområder, Fazekas 3 (alltid patologisk)

DISCIRCULATORY ENCEPHALOPATHY ON MR

Fokale endringer i hvitt stoff av vaskulær genese er de hyppigste MR-funnene hos eldre pasienter. De oppstår i forbindelse med nedsatt blodsirkulasjon gjennom de små fartøyene, som er årsaken til kroniske hypoksiske / dystrofiske prosesser i hjernevævet.

På MR-tomogramserien: flere hyperintensive områder i den hvite delen av hjernen hos en pasient som lider av hypertensjon.

På MR-tomogrammer som presenteres over, visualiseres brudd på MR-signalet i de dype områdene i de store halvkugler. Det er viktig å merke seg at de ikke er juxtaventricular, juxtacortical, og er ikke lokalisert i regionen corpus callosum. I motsetning til multippel sklerose påvirker de ikke hjernens eller cortex ventrikler. Gitt at sannsynligheten for å utvikle hypoksisk-iskemiske lesjoner er a priori høyere, kan det konkluderes med at fociene som presenteres er mer sannsynlig å ha en vaskulær opprinnelse.

Kun i nærvær av kliniske symptomer, som direkte indikerer inflammatorisk, smittsom eller annen sykdom, samt giftig encefalopati, blir det mulig å vurdere fokale endringer av det hvite stoffet i forbindelse med disse forholdene. Mistenkt multippel sklerose hos en pasient med lignende abnormiteter på en MR, men uten kliniske tegn, anses å være ubegrunnet.

På de presenterte MR-tomogrammene ble det ikke påvist patologiske områder i ryggmargen. Hos pasienter med vaskulitt eller iskemiske sykdommer er ryggmargen vanligvis uendret, mens pasienter med multippel sklerose i mer enn 90% av tilfellene er funnet å ha patologiske abnormiteter i ryggmargen. Hvis differensialdiagnosen av lesjoner av vaskulær natur og multippel sklerose er vanskelig, for eksempel hos eldre pasienter med mistanke om MS, kan ryggmargen MRI være nyttig.

La oss gå tilbake til det første tilfellet: Brennpunktsendringer ble oppdaget på MR-tomogrammer, og nå er de mye tydeligere. Det er en utbredt involvering av de dype divisjonene i hemisfærene, men de buede fibre og corpus callosum forblir intakte. Iskemiske lidelser i det hvite stoffet kan manifestere som lacunarinfarkt, infarkt av grensesonen eller diffus hyperintensiv soner i det dype hvite stoffet.

Lacunarinfarkt skyldes sklerose av arterioler eller små gjennomtrengende medulære arterier. Infarkt i grenseområdet skyldes aterosklerose hos større kar, for eksempel under karotidobstruksjon eller som følge av hypoperfusjon.

Strukturelle lidelser i hjernens arterier ved type aterosklerose observeres hos 50% av pasientene over 50 år. De kan også bli funnet hos pasienter med normalt blodtrykk, men er mer karakteristiske for hypertensive pasienter.

SARKOIDOZ CENTRAL NERVOUS SYSTEM

Fordelingen av patologiske områder på de presenterte MR-tomogrammer er ekstremt minner om multippel sklerose. I tillegg til involvering av dypt hvitt materie, blir juxtacortical foci og til og med Dawson's fingre visualisert. Som et resultat ble det konkludert med sarkoidose. Det er ikke for ingenting at sarcoidose kalles en "stor imitator", fordi den overgår til og med nevosyphilis i sin evne til å simulere manifestasjoner av andre sykdommer.

På T1 vektede tomogrammer med kontrastforbedring med gadoliniumpreparater utført for samme pasient som i det forrige tilfellet, blir punktområder for kontrastakkumulering i basalkjernene visualisert. Lignende sider observeres ved sarkoidose, og kan også oppdages i systemisk lupus erythematosus og annen vaskulitt. I dette tilfellet anses leptomeningeal kontrastforbedring (gul pil), som oppstår som et resultat av granulomatøs betennelse i myk og arachnoidmembran, som typisk for sarkoidose.

En annen typisk manifestasjon i dette tilfellet er en lineær kontrastforbedring (gul pil). Det oppstår som et resultat av betennelse rundt Virchow-Robin mellomrom, og betraktes også som en av formene for leptomeningeal kontrastforbedring. Dette forklarer hvorfor i sarcoidose-patologiske soner har en lignende fordeling med multippel sklerose: i romene til Virkhov-Robin er det små penetrerende årer som påvirkes av MS.

Lyme sykdom (borreliose)

På bildet til høyre: Et typisk utseende av hudutslett som oppstår når et kryss biter (til venstre) en spirochete bærer.

Lyme sykdom, eller borreliosis, forårsaker spirochetes (Borrelia Burgdorferi), bæres av flått, infeksjon skjer via en overførbar måte (når tippen suger). I første omgang med borreliosis oppstår en hudutslett. Etter noen måneder kan spiroketene infisere sentralnervesystemet, med det resultat at patologiske områder vises i det hvite stoffet, som ligner dem i multippel sklerose. Klinisk manifesteres Lyme-sykdommen av akutte symptomer fra sentralnervesystemet (inkludert parese og lammelse), og i noen tilfeller kan transversal myelitt forekomme.

Et hovedtegn på Lyme-sykdommen er tilstedeværelsen av små 2-3 mm foci som simulerer et bilde av multippel sklerose hos en pasient med hudutslett og influensaliknende syndrom. Andre funksjoner inkluderer et hyperintensjonssignal fra ryggmargen og kontrastforbedring av det syvende paret av kranialnervene (rotenettingssone).

PROGRESSIV MULTI-FOCAL LEUKE ENTEFALOPATI KONTROLLERT MED NATALIZUMAB RECEPTION

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) er en demyeliniserende sykdom forårsaket av John Cunningham-viruset hos immunkompromitterte pasienter. Natalizumab er et preparat av monokloanalistiske antistoffer mot integrin alpha-4, godkjent for behandling av multippel sklerose, fordi den har en positiv effekt klinisk og med MR-studier.

En relativt sjelden, men samtidig, en alvorlig bivirkning ved å ta dette legemidlet er en økt risiko for å utvikle PML. Diagnosen av PML er basert på kliniske manifestasjoner, påvisning av virus-DNA i sentralnervesystemet (spesielt i cerebrospinalvæsken) og på data-imaging-metoder, spesielt MR.

Sammenlignet med pasienter hvis PML skyldes andre årsaker, som for eksempel HIV, kan endringer i MR med PML assosiert med natalizumab beskrives som homogene og med tilstedeværelse av svingninger.

Viktige diagnostiske funksjoner for denne form for PML:

• Fokale eller multifokale soner i den subkortiske hvite substansen, som ligger supratentorielt med involvering av buede fibre og den grå saken av cortexen; mindre ofte påvirker den bakre kraniale fossa og dypgrå materie
• Karakterisert av hyperintense T2 signal
• På T1 kan områder være hypo- eller iso-intensive, avhengig av alvorlighetsgrad av demyelinering.
• Hos omkring 30% av pasientene med PML blir fokalendringer forbedret med kontrast. Den høye intensiteten av signalet på DWI, spesielt langs kanten av foci, reflekterer en aktiv smittsom prosess og cellekvelning

MR viser tegn på PML på grunn av natalizumab. Bilder med lov av Bénédicte Quivron, La Louviere, Belgia.

Differensial diagnostikk mellom progressiv MS og PML på grunn av natalizumab kan være ganske komplisert. Følgende lidelser er karakteristiske for natalizumab-assosiert PML:

• Ved oppdagelse av endringer i PML har FLAIR den høyeste følsomheten.
• T2-vektede sekvenser tillater visualisering av visse aspekter av lesjoner i PML, for eksempel mikrocytter
• T1 VI med eller uten kontrast er nyttige for å bestemme graden av demyelinering og detektere tegn på betennelse.
• DWI: for å bestemme aktiv infeksjon

Differensiell diagnose av MS og PML