Misdannelse av hjerneskipene: årsaker, behandling og prognose

Misdannelse av hjernen - en medfødt patologi der det er en feil forbindelse mellom karene, blodårene og arteriene. Et slikt problem er ikke arvet. Forstyrrelser i kroppen i begynnelsen er asymptomatiske, slik at sykdommen noen ganger finnes i pasientens voksne alder.

Misdannelse - hva er det?

I denne patologiske tilstanden i kroppen oppstår en ekstra formasjon av kar som binder arterielle, venøse og lymfatiske ledd i blodforsyningssystemet. Resultatet av denne deformasjonen er utslipp av blod og funksjonsfeil i området like under det berørte området.

En av de vanligste diagnosene i medisin er AVM-arteriovenøs misdannelse av cerebral fartøy. Denne sykdommen er preget av en sammenbrudd i forbindelsene mellom arteriene og blodårene, og resultatet er nedsatt blodgass. Ekstra forbindelser ser ut som sacculære noder, og kapillærene er helt fraværende, noe som fører til en akselerert blodtilførsel.

Denne anomali fortsetter med uopphørlig ekspansjon, og senere og mulig skade på fartøyene. Når de når kritisk store størrelser, er det en trussel mot normal hjernefunksjon.

Sykdommen har form av store pulserende kar. Størrelsen på en vaskulær misdannelse kan være forskjellig i hver enkelt sak.

Denne patologien manifesteres oftest i menn i alderen fra 30 år.

Former av sykdommen

Moderne medisin deler misdannelsen av hjernen i flere former:

1. Arteriovenøs misdannelse er en type sykdom som er preget av det totale mangel på kapillærer som forbinder venøse og arterielle nettverk med hverandre.
2. Lymfatiske patologier er lidelser der pasienten har problemer med lymfeknuter. Egenheten ved denne formen er det hyppige fraværet av en svulst.
3. AnomalyArnold-Chiari er preget av en forskyvning av cerebellum til åpningen av occipitalloben, som resulterer i klemming av medulla.

Hvor kan en AVM være lokalisert?

Serebrale arteriovenøse misdannelser kan oppstå og utvikles i alle deler av hjernen, både på overflaten og på dype områder. I tillegg kan fremveksten av patologi forekomme mellom lungestammen og aorta.

Ryggmargen avm

Denne sykdommen oppstår ofte i de nedre delene av ryggraden. I begynnelsen er asymptomatisk, og etter en stund kan det uttrykkes i alvorlig tap av følsomhet i bakområdet. Kan forårsake ryggmargsblødning.

Arteriovenøs misdannelse mellom lungestammen og aorta

Lungestammen er en av de største blodkarene til en person, som starter fra høyre hjertekammer, og aorta er et stort, ikke-parret arteriell fartøy i lungesirkulasjonen.

Fosteret må ha forbindelser mellom hjertet og karene - arteriell strømning. Etter fødselen begynner den å overgås, og hvis dette ikke skjer, anses den uutviklede arterielle strømmen som en medfødt hjertefeil.

Sykdommen, som oppsto og utvikler seg i dette området av kroppen, provoserer de mest smertefulle manifestasjoner og komplikasjoner.

årsaker til

Denne patologien er medfødt, og pålitelige og nøyaktige årsaker forblir ukjent for moderne medisin. Hovedforutsetningen er at skader og fosterdefekter av fosteret har en negativ effekt på karossens formasjon og struktur.

Medisinsk spesialist var i stand til å identifisere risikogrupper:

• mannlig kjønn, siden de aller fleste menn lider av sykdommen;
• genetiske mutasjoner;
• smittsomme sykdommer som moren led under svangerskapet;
• dårlige vaner som en kvinne lider under graviditet, for eksempel røyking, overdreven forbruk av alkohol og narkotika;
• traumer til fosteret.

Dette er de viktigste faktorene som påvirker muligheten for å utvikle patologi.

Symptomer som bør varsle

Størrelsen på misdannelsen kan være forskjellig: fra små til store. De største fociene er i stand til å forårsake store blødninger og epileptiske anfall hos mennesker. Hvis lesjonene er små, manifesterer symptomene seg ikke og gjør seg ikke kjent i lang tid.

De vanligste symptomene på denne sykdommen er:

• hyppig hodepine;
• delvis eller fullstendig tap av syn
• tap av følelse av lemmer;
• muskel svakhet;
• hyppige kramper, bevissthet er mulig;
• taleproblemer;
• sløvhet, generell ulempe, funksjonshemning.

Variasjoner av sykdommen

Leger skiller følgende grupper av sykdommen i henhold til det kliniske bildet:

• Den torpide naturen av strømmen er preget av hodepine, hyppig sirkling av hodet, kvalme. Siden slike manifestasjoner gjelder for mange andre sykdommer, er det umulig å identifisere problemer med hjerneskipene fra dem. Det berørte området ligger i hjernens kortikale områder.
• Hemorragisk karakter er iboende hos 75% av pasientene som lider av denne patologien. Blødning kan være liten, og i dette tilfellet vil alvorlige symptomer ikke. Men hvis blødningen viser seg å være massiv, vil viktige hjernesentre være i høy risiko for arbeidsforstyrrelser. Symptomer kan omfatte følgende symptomer: nedsatt tale og koordinasjon, nedsatt hørsel og syn. Det verste alternativet er døden.
• Neurologisk karakter fortsetter med skade på ryggmargen. Skipene, ekspanderende, klemmer nerverøttene og endene. Som et resultat er det smerter i ryggen og lumbal regionen, samt nummenhet i alle lemmer og en reduksjon av følsomheten i huden.

Sykdommens manifestasjon i et barn

Det er vanskelig å identifisere en slik sykdom hos små barn, for i tidlig alder er den nesten asymptomatisk, men det er noen tegn som kan indikere utviklingen av misdannelse hos et barn:

• talefeil, tap av etterretning, ustabil gang, hyppige kramper;
• dårlig koordinering, skarpe øyne, redusert muskel tone;
• delvis synshemming.

diagnostikk

Vaskulær misdannelse kan diagnostiseres ved undersøkelse av en nevrolog. Han foreskriver flere typer tester og gjør deretter en endelig diagnose.

Følgende metoder brukes til å diagnostisere sykdommen:

• Arteriografi er den vanligste undersøkelsesmetoden. Denne prosedyren innebærer innføring av et spesielt instrument i form av et rør inneholdende et kontrastmiddel i femorale arterien. Røret passerer inn i blodkarene i hjernen. Den kjemiske forbindelsen inneholdt i anordningen tillater bestemmelse av fartøyets nåværende tilstand.
• Beregnet tomografi brukes ofte i forbindelse med arteriografi, i hvilket tilfelle prosedyren kalles angiografi. Det diagnostiske bildet påvises på lignende måte: ved hjelp av røntgenstråler og kjemiske forbindelser er det mulig å avsløre fartøyets tilstand.
• Når det gjelder arteriovenøs misdannelse, anses magnetisk resonansbilding som den mest effektive. For diagnostikk brukes ikke magnetisk stråling, men magnetiske partikler.

behandling

Behandlingsmetoden avhenger av plasseringen av patologien, dens type, alvorlighetsgraden av symptomene og pasientens individuelle egenskaper. En hvilken som helst av metodene er rettet mot å oppnå fullstendig blokkering av blodkar for å forhindre blødning.

Hvis pasienten lider av hyppig og alvorlig hodepine, bør han få smertestillende midler.

Hvis pasienten er bekymret for de pågående krampeanfallene, velger legene riktig antikonvulsiv terapi for å unngå hevelse i hjernen og død av nerveceller.

Det er tilfeller når pasienten undersøkes tilstrekkelig av en nevrolog og tar foreskrevet legemidler som reduserer risikoen for brudd på choroid plexus. Dette alternativet er imidlertid mulig bare i fravær av alvorlige symptomer og klager hos pasienten.

I alle andre tilfeller går leger til kirurgi. Patologiske foci blir fjernet, de vaskulære veggene, hvor det var feilaktig blodkar, lodd. Dette er gjort for å normalisere blodstrømmen og blodsirkulasjonen i hjernen.

Totalt er det 3 kirurgiske metoder:

1. Kirurgisk reseksjon er en av de mest effektive operasjonstyper for å bli kvitt misdannelse. En slik nevrokirurgisk prosedyre er kompleks og foreskrives hovedsakelig i situasjoner hvor den patologiske vaskulære plexus er grunne og har en liten størrelse.
2. Embolisering er en prosedyre som utføres før kirurgi, som brukes til den dype plasseringen av unormal vaskulær plexus og den store størrelsen på patologien. Med denne metoden injiseres en spesiell substans i karet som blokkerer blodstrømmen.
3. Radiosurgery ødelegger skadede kar og eliminerer fullstendig misdannelse. Operasjonen krever ikke bruk av en kirurgisk kniv, da det består i bestråling av pasienten med protoner. Dette eliminerer mulig infeksjon av pasienten. Prosedyren brukes hvis patologien har en liten størrelse og ligger på en god dybde.

Om komplikasjoner

Blant komplikasjonene er:

• Ruptur av arterielle og venøse misdannelser, noe som fører til blødning og nedsatt blodsirkulasjon. Resultatet er en økning i belastningen på vaskulære vegger, og dette kan føre til hemorragisk slag.
• På grunn av unormale vaskulære plexuser og nedsatt blodsirkulasjon, kan det være mangel på oksygen i hjernevevet, og som et resultat av dette oppstår deres gradvise død. Dette vil føre til hjerneinfarkt.
• Hvis det er en sterk komprimering av den store choroid plexus, øker muligheten for lammelse.

For å unngå komplikasjoner er det nødvendig å begynne behandling for misdannelse så snart som mulig.

forebygging

Eksperter anbefaler at pasienter bruker alle metoder for forebygging:

• eliminere sterk fysisk anstrengelse, vektløfting;
• unngå stress, psykisk lidelse, depresjon;
• å konstant overvåke blodtrykket: hvis det stiger, er det nødvendig å ta et hypotensivt stoff;
• spis mat som inneholder høye mengder natrium;
• slutte å røyke og drikke alkohol.

outlook

Prognosen for arteriovenøs misdannelse av hjernen avhenger av lokalisering av patologien, dens størrelse og scenen der den ble oppdaget.

Hvordan å leve med denne sykdommen?

Det er mulig å leve med denne patologien normalt, men hvis den er diagnostisert i tide og den riktige behandlingen utføres.

Prognose for hjernens AVM

Statistikk viser at i mer enn 50% av tilfellene er det første symptomet blødning, med det resultat at 15% av pasientene dør og 30% blir deaktivert.

På et tidlig stadium oppdages sykdommen ekstremt sjelden, da det ikke er ledsaget av andre symptomer.

Diagnose er bare mulig ved gjennomføring av profylaktiske undersøkelser. Sannsynligheten for blødning er høy selv i fravær av klager fra pasienten. Muligheten for hemorragisk slag øker hvert år.

Prognose for AVM fra andre organer

Med arteriovenøs misdannelse av andre organer, er prognosen gunstigere. Det kan med fordel fjernes ved kirurgi. Operasjoner på andre organer bærer ikke en slik risiko som kirurgi i hjernen.

Vaskulær misdannelse: typer, årsaker, diagnose og behandling

Fra denne artikkelen vil du lære: Hva er vaskulær misdannelse, hvorfor det er en patologi, dens hovedtyper. Hvordan sykdommen manifesterer seg, de moderne mulighetene for diagnose og behandling.

Forfatteren av artikkelen: Alina Yachnaya, onkolog kirurg, høyere medisinsk utdanning med en grad i generell medisin.

Misdannelse er et brudd på intrauterin utvikling av et organ med en patologi av dets struktur og funksjon. Denne artikkelen gir informasjon om vaskulær misdannelse.

Patologiske endringer i arterier og årer oppstår under dannelsen av embryoet og kan påvirke enhver del av kroppen. I moderne medisin brukes termen "arteriovenøs angiodysplasi, eller AVD", som er synonymt med vaskulær misdannelse.

Patologiske endringer inkluderer dannelsen av ytterligere bindende kar mellom arterielle, venøse og lymfatiske komponenter i blodforsyningssystemet i forskjellige kombinasjoner, noe som fører til blodtap og underernæring i området under lesjonen ("lavere" - det vil si når væsken beveger seg). Kliniske manifestasjoner av patologi er avhengig av størrelsen på de viktigste vaskulære trunker, utviklingen av nettverket som forbinder dem.

Klikk på bildet for å forstørre

Sykdommen kjennetegnes av en lang periode med asymptomatisk kurs, når kardiovaskulærsystemet kompenserer for den resulterende feilen.

Malformasjoner av hjernen og ryggmargen er mest fullt representert i form av forekomst. Kliniske manifestasjoner forekommer mellom 20 og 40 år, kvinner blir ofte dobbelt så ofte.

Lesjoner av ekstremiteter utgjør 5-20% av alle angiodysplasier, og lokalisering i hodet og nakkeområdet - 5-14%.

De fleste av defektene av vaskulær opprinnelse - venøse eller lymfatiske former domineres av ikke-stemming (ikke stort bindingsbeholder), med et lite vaskulært nettverk.

Manifestasjonen av sykdommen og alvorlighetsgraden av kurset i forbindelse med det berørte området. Omfattende misdannelser av fartøy med skade på organene i sentralnervesystemet (hjernen, ryggmargen) og indre organer (tarm) er farlige. Alvorlig komplikasjon av sykdommen - blødning, i noen tilfeller med dødelig utgang.

Vaskulære misdannelser med primær manifestasjon i barndommen preges av en dårlig prognose når det gjelder kur og full kompensasjon av patologien. Sykdommen, som først ble diagnostisert etter 40-50 år, har den mest gunstige prognosen for fullstendig gjenoppretting.

Den primære diagnose av vaskulære misdannelser kan gjøres av noen lege, men moderne tilnærminger til behandling krever deltakelse av en rekke leger: vaskulære og endovaskulære kirurger, spesialister i plast- og nevrokirurgiske områder.

Patologi er dannet i prenatal utvikling, men manifesterer seg oftest i voksen alder.

Årsaker og mekanisme for utvikling av patologi

Til tross for sjeldenhet, kan vaskulære misdannelser være svært vanskelig, noe som forstyrrer livskvaliteten betydelig, derfor arbeider arbeidet med å identifisere årsakene til forekomsten nå.

Hovedårsaker:

1. Genetisk. Forbundet med forekomsten av patologiske forandringer i en rekke gener, er ofte arvelig. Den mest berømte av disse misdannelsene er Osler syndrom (flere "edderkoppårer" på huden og slimhinnene).
2. Tilfeldig. Vaskulære misdannelser som ikke er en del av kjente syndromer, er oftere av en enkelt karakter.

Uansett årsak er mekanismen for utvikling av misdannelser det samme: Under intrauterin dannelse av blodforsyningssystemet utvikler ytterligere forbindelser mellom karene med dannelsen av soner av patologisk blodutslipp ("sentral sone"). Avhengig av tidspunktet for utseendet på patologi, kan kommunikasjon løses (ikke-stammende) i naturen, hvis feilen oppstod i de første ukene etter unnfangelse eller stamme - dette er utviklingen av en defekt ved slutten av den første - begynnelsen av andre trimesteren.

Evnen til angiodysplasier å øke eller komme tilbake med tiden etter behandling er forbundet med bevaring av cellene i det patologiske fartøyet av vekstfunksjonen som er iboende i embryonets celler.

Klassifisering og typer av vaskulær misdannelse

Det finnes flere klassifikasjoner av arvelige angiodysplasier, i klinisk praksis bruker de alt som komplementære til hverandre og tillater å utvikle en individuell behandlingsplan.

Angiografisk klassifisering av arteriovenøse misdannelser.
Type 1 (arteriovenøs fistel): bypass (bokstaven W i bildet) er vanligvis tre separate arterier (bokstaven A i bildet) og den eneste dreneringsvenen (bokstaven B i bildet).
Type 2 (arteriovenøs fistel): bypass (III) av flere arterioler (A) og dreneringsår (B).
Type 3 (arteriol venøs fistel): flere shunts (W) mellom arterioles (A) og venules (B).

Hamburg klassifisering

Evaluerer den ledende typen vaskulære lidelser:

1. Arteriell.
2. Venøs.
3. Shunting arteriovenous.
4. Lymfatisk.
5. Mikrovaskulær (kapillær).
6. Kombinert.

Den inneholder en underklassifisering basert på type tilkoblingsfartøy og dybde på plassering:

• stamme og ikke-stammeformer (enkelt eller løs type vaskulære forbindelser);
• Avgrensede og diffuse former (i henhold til type vevskader);
• dype og overfladiske former.

Klassifisering av det internasjonale samfunnet for studier av vaskulære anomalier (ISSVA)

Evaluerer hastigheten på blodstrømmen i patologiske formasjoner og fremhever godartede vaskulære tumorer (hemangiomer):

Arteriovenøs fistel (fistel)

Schobinger klassifisering

Reflekterer den iscenesatte utviklingen av patologi, brukes til å velge optimal behandling.

Ultralyd undersøkelse av blodkar er utslipp av blod fra arterial til venøs seng.

Vaskulær misdannelse ser ut som en godartet vaskulær tumor

Fartøyene økte i diameter

Vene er utvidet, tortuous

Bestemt av økt pulsering av arteriene

Underernæring av vev med sår og blødning

Ødeleggelse av beinstrukturer (med lokalisering i beinene)

Kardiovaskulær insuffisiens med økning i venstre ventrikel

Karakteristiske symptomer

Symptomkomplekset i angiodysplasi er variert, avhenger av lokalisering av patologiske endringer, inkluderer:

• hudendringer - fra rødhet og fortykkelse til sårdannelse;
• smertsyndrom;
• brudd på følsomhet
• smittsomme lesjoner i patologien;
• blødning;
• lidelser i sentralnervesystemet (parese, lammelse, nedsatt koordinasjon, tale);
• tegn på kardiovaskulær insuffisiens (dekompensasjonstrinn).

I sjeldne tilfeller er misdannelse av cerebral fartøy, komplisert ved blødning, dødelig.

Hos nyfødte kan angiodysplasi manifestere seg som et "rødt sted", noe som gjør diagnosen vanskelig. For å bestemme typen av den patologiske prosessen, er det nødvendig med en ytterligere undersøkelse (ultralyd, noen ganger et vevbiopsi).

diagnostikk

Et komplett spørsmål om pasienten (eller hans foreldre) og en grundig undersøkelse gjør at man mistenker arteriovenøs angiodysplasi i tilfelle av overflatisk plassering eller overgang til fase med aktiv vekst.

Mistenkt patologisk misdannelse av cerebral fartøy vil forårsake klager til:

• økende smertesyndrom;
• tilbakevendende gang, syn eller hørselshemmede;
• episoder av svimmelhet, anfall eller bevissthetstap.

Hvis du er i tvil, vil legen foreskrive et kompleks av studier for å klargjøre årsaken til patologien. For angiodysplasier er det utviklet en gullstandard for diagnostikk:

Bestemmer klart hvilken type blodstrøm i misdannelse (rask, langsom eller fraværende)

Krever et høyt nivå av spesialutdanning

Studien er uinformativ med en dyp lokalisering av patologi eller lokalisering i bein, organer i sentralnervesystemet

Den viktigste metoden for forskning i misdannelser av cerebral fartøy og indre organer

Ingen strålingseksponering tillater sikker bruk hos barn

Kan erstatte diagnostisk radiopaque angiografi

Minus av forskningen er en høy dose stråling, noe som gjør det vanskelig å bruke i bred praksis

Hele kroppscintigrafi med merkede røde blodlegemer er valget av metode for å overvåke pasienter med behandlet angiodysplasi i ekstremiteter.

For å redusere mengden av stråleeksponering, vises høyselektive studier (inspeksjon av prøvebeholdere)

Behandlingsmetoder

Hovedmål for behandling av arteriovenøse angiodysplasier er fullstendig fjerning eller nedleggelse av alle bindende kar ("sentralt fokus"). Ligering av de bærende arteriene eller enkle vaskulære skudd fører til utviklingen av sykdommen og i dag er en grov brudd på behandlingsprotokoller.

Kirurgiske metoder

1. Åpen eller abdominal operasjon med utjevning av hele lesjonsvolumet, inkludert det omkringliggende vevet, er "gullstandarden" av helbredelse. Vanlige prosesser eller lokalisering av patologi (ansikt, nakke) tillater ikke alltid radikal (med fullstendig utjevning) kirurgi. I slike tilfeller tillater kombinasjonen med den endovaskulære (intravaskulære) metoden å øke prosentdelen av fullstendig fjerning av patologiske vev.

Ofte krever deltakelse av flere spesialister: vaskulær og plastprofil, en traumatolog og en nevrokirurg.

Medisinske metoder

Bruk i behandlingen av legemidler med hemmende vekst av blodkar (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) har vist seg å være effektiv for å redusere smerte og ødem, uten respons fra det primære patologiske fokuset. Forskning på dette området av behandling pågår.

outlook

Prognosen avhenger av tidspunktet for diagnosen, fullstendigheten av behandlingen. Når det gjelder manifestasjon og fremdrift av sykdommen hos barn, er løpet av vaskulære misdannelser aggressiv, og beveger seg raskt til scenen av umulighet for fullstendig eksisjonering. Behandling i slike tilfeller er av hjelpemessig karakter, rettet mot forebygging av sekundære vevsendringer (sår, blødning).

Den asymptomatiske løpet av sykdommen opptil 40-50 år preges av en god prognose når det gjelder fullstendig kur og bevaring av livskvaliteten.

Det er mulig å snakke om permanent helbredelse i tilfeller av enkelt ikke-omfattende lesjoner, når fullstendig kirurgisk excision av fokus er mulig. Hvis operasjonen er helt teknisk umulig, er det alltid en tilbakeføring av sykdommen.

Vaskulære misdannelser i hjernen: typer, symptomer, diagnose, behandling

Misdannelse av cerebral fartøyene betegner en medfødt patologi av utviklingen av sirkulasjonssystemet, som består i feil forbindelse av vener, arterier og mindre fartøy. Som regel manifesterer sykdommen seg i en alder av 10-30 år, men i medisinsk praksis var det også pasienter der misdannelse ble diagnostisert bare i voksen alder. Blant de viktigste symptomene på sykdommen er alvorlige hodepine av pulserende natur, som noen ganger kan ledsages av epipadiering.

Misdannelse konsept

AVM - arteriovenøs misdannelse - betraktes som en medfødt anomali, selv om den noen ganger kan oppkjøpes. Patologien manifesteres oftest i hjernen (hjernen, spinal), men andre deler av kroppen er heller ikke immune mot slike fenomener.

Foto: En rekke arteriovenøse misdannelser

De eksakte årsakene til utviklingsavvik er for tiden ukjente, selv om den mest populære hypotesen er intrauterin skade på fosteret. Størrelsen på misdannelsen kan være forskjellig; større fører til kompresjon av hjernen og øker risikoen for blødning betydelig.

Arteriovenøs misdannelse oppstår oftest. Med en lignende art av defekten, er tynne, konvolutte fartøy som forbinder venene og arteriene sammenflettet. Mest sannsynlig gir dette resultatet en gradvis økning i fistler (arteriovenøs).

Resultatet er utvidelsen av arteriene og hypertrofi av deres vegger, og arteriell blodstrømmer beveger seg til de utgående årene. Kardial utgang øker betydelig, vener tar form av store fartøy, stadig pulserende og spent.

Alle deler av hjernen er like utsatt for dannelsen av misdannelser, men de største formasjonene finnes nettopp i de bakre områdene av begge halvkule.

Den vanligste typen vaskulær misdannelse

Det er mulig at det finnes en genetisk predisposisjon til denne patologien, siden feilen kan observeres samtidig i flere familiemedlemmer tilhørende forskjellige generasjoner, med "arvelige" misdannelser som oftest finnes hos menn.

Omtrent halvparten av pasientene har cerebral blødning, og i en tredjedel av tilfellene observeres fokale epilepsi episoder, som kan ha både enkle og komplekse former.

Ofte har blødning under misdannelse en liten størrelse (ca. 1 cm), mens det bare er noen få fokus på vaskulær og vevskader, og det er ingen kliniske symptomer. I sjeldne tilfeller kan blødning være massiv, og i noen tilfeller slutter den i døden.

Arnold Chiari er misdannelse

Arnold Chiari misdannelse anses også som en fødselsfeil. Patologi er preget av feil plassering av mandlene i hjernen. I og II formene av anomali er mest vanlige, men i virkeligheten er det flere av dem.

Cerebrospinalvæske (CSF) med en lignende mangel slutter å sirkulere riktig, siden den lave plasseringen av tonsillene forstyrrer den normale strømmen av metabolske prosesser. Svært ofte er hydrocephalus en konsekvens av en utstrømningsforstyrrelse, siden mandlene nesten tetter opp en liten occipital foramen.

Arnold Chiari malaria type 1 kan manifestere seg i både ungdom og voksne, og er ofte preget av nærvær av hydromyelia. Siden mandlene blir skiftet mot den øvre delen av ryggmargen, øker den sentrale kanalen.

Sunn cerebellum (venstre) og Chiari misdannelse (høyre)

Den eksterne manifestasjonen av anomalier er hodepine, lokalisert på baksiden av hodet; de kan bli forverret av hoste og noen andre fenomener. Blant de resterende symptomene kan identifiseres svakhet og tap av følsomhet i ekstremiteter, uklar tale, vanskeligheter (svimlende) når du går og svelger, oppkast av oppkast uten kvalme.

Blant de moderne teoriene om årsakene til Chiari-anomali, er hovedstedet okkupert av hypotesen om forskyvning av mandlene på grunn av økt trykk i de øvre delene av cerebellumet.

MR er regnet som den eneste studien som nøyaktig kan gjøre en lignende diagnose; Blant de ekstra instrumentelle metodene, brukes tomografi ved hjelp av en datamaskin, som har til formål å rekonstruere benet i nakke og ryggvirvler i en tredimensjonal projeksjon. Takket være dette er det mulig å fastslå type misdannelse, graden av forskyvning av cerebellumet selv og bestemme sykdomsgraden for sykdommen.

For behandling av misdannelser av Kiari-hjernen, er kirurgisk inngrep nesten alltid brukt når det gjelder tilfeller med alvorlige og intense kliniske symptomer.

Dandy Walker Malformation

Dandy-Walker misdannelse er en patologi for utviklingen av den fjerde ventrikkelen; i de fleste tilfeller inkluderer det comorbidities. Oftest er det hydrocephalus (cerebralt ødem) og cerebellar hypoplasia.

Mer enn 90% av pasientene med lignende patologi har hydrocephalus (GCF), men samtidig oppstår Dandy-Walker misdannelse bare hos en liten andel av pasientene med hjernefall.

Som i tilfelle av andre lignende mangler, er kirurgi ofte det eneste mulige alternativet, men operasjonen har en rekke spesifikke egenskaper på grunn av arten av den patologiske prosessen med hjernens misdannelse. En av de farligste prosessene anses å være en økning i risikoen for øvre snitt, så det anbefales ikke å bruke bare sidekantrikkelen.

Svært ofte er anomali ledsaget av et brudd på intellektuell utvikling, bare om lag halvparten av pasientene har en tilsvarende betinget normal indeks. Samtidig kan pasienter oppleve manglende koordinering av bevegelser (ataksi) og spastisitet, selv om epileptiske anfall er ganske sjeldne, og forekommer bare hos 10-15% av pasientene.

Årsaker, symptomer og effekter av arteriovenøse misdannelser

Arteriovenøs misdannelse av hjernebruskene manifesteres som følge av intrauterinskader og nedsatt fosterutvikling, men årsakene til fenomenet er ikke nøyaktig kjent.

Eksperter er tilbøyelige til å tro at det ikke er noen direkte sammenheng mellom nærværet av denne anomali, samt pasientens kjønn og alder, selv om noen populære hypoteser antyder det motsatte.

For øyeblikket er det bare to hovedrisikofaktorer:

• Tilhenger av det mannlige kjønn;
• Genetisk predisposisjon.

Mangelfull kunnskap om problemet på grunn av mangel på nødvendige metoder og verktøy fører til fremveksten av nye og nye hypoteser. Noen av dem snakker om et arvelig kompleks av patologier og sykdommer som fører til utvikling av en anomali.

Symptomer og komplikasjoner

Arteriovenøs misdannelse av hjernen har noen ganger ingen uttalt symptomer i flere tiår, så pasienten kan ikke være mistenksom på et slikt problem. Den vanligste årsaken til å søke medisinsk hjelp er brudd på et lite eller stort fartøy, ledsaget av intracerebral blødning.

Utenlandske forskere oppgir medisinsk statistikk, ifølge hvilken en slik diagnose vanligvis gjøres når man skanner hjernen for en planlagt medisinsk undersøkelse eller når man søker medisinsk hjelp av en eller annen grunn.

De vanligste manifestasjoner av arteriell venøs misdannelse:

1. Epileptiske anfall av ulike former for alvorlighetsgrad;
2. Hodepine av en pulserende natur;
3. Redusere følsomheten til ulike områder (anestesi);
4. Døsighet, svakhet, redusert ytelse.

En økning i intensiteten av symptomer oppstår nødvendigvis når et fartøy brytes, alltid ledsaget av blødning. Symptomer på vaskulær misdannelse i hjernen kan manifestere seg i ungdomsårene og i mer moden alder. Eksperter bemerker at manifestasjoner av anomalier blir ofte observert opp til 45-50 år. Siden hjernevev i tilfelle sirkulasjonsforstyrrelser er mer skadet med tiden, øker intensiteten av symptomene gradvis.

Vanligvis er en form for stabilitet i løpet av sykdommen oppnådd med 30-40 år, hvoretter fremveksten av nye symptomer er praktisk talt fraværende.

Funksjonene i den patologiske prosessen kan også dukke opp når du bærer et barn, slik at nye symptomer, som en økning i intensiteten til eksisterende, ofte følger med graviditet. Årsakene til dette er en økning i mengden blod i mors kropp og økt blodsirkulasjon.

Blant de mulige komplikasjoner av patologi, de følgende to utgjør en helsefare, slik at sykdommen ikke bør startes:

• Rupturen av fartøyet med blødning oppstår på grunn av tynning. Forringet blodsirkulasjon fører til økt trykk på de svekkede veggene, som følge av hvilket hemorragisk slag forekommer.
• Forstyrrelse av oksygenforsyningen til hjernen kan til slutt føre til delvis eller fullstendig død av vevet - iskemisk berøring (hjerneinfarkt). Anestesi, synstap, nedsatt koordinering av bevegelser og tale, som andre symptomer, er en følge av prosessen beskrevet ovenfor.

Diagnose og behandling av AVM

Vaskulær misdannelse diagnostiseres når den undersøkes av en nevrolog, som kan foreskrive flere ytterligere tester, tester og tester for å klargjøre diagnosen.

Følgende metoder er vanlige:

1. Arteriografi (cerebral) i dag lar deg bestemme problemet ganske nøyaktig. Under arteriografi, passerer et spesielt kateter med et kontrastmiddel satt inn i femorale arterien inn i blodkarene i hjernen. Den spesifikke kjemiske forbindelsen som bruker røntgenbilder, gjør det mulig å identifisere fartøyets nåværende tilstand.
2. CT (Computed Tomography) er noen ganger kombinert med det ovennevnte, og i dette tilfellet kalles Computed Tomography Angiography. Diagnostikkteknikken er også basert på å skaffe en serie bilder ved hjelp av røntgenstråling og kontrastmiddel.
3. MR for vaskulær misdannelse anses å være mer effektiv enn de to tidligere metodene når det gjelder AVM. Metoden er basert på bruk av magnetiske partikler, i stedet for røntgenstråler. Mr angiografi innebærer administrering av en kontrastfarve.

Egenskaper ved behandling

Vaskulære misdannelser antyder et forhold mellom valg av behandlingsmetode og lokalisering av anomali, dets størrelse, intensiteten av symptomene og pasientens egenskaper. Situasjonsbehandling består av å ta medisiner (alvorlig hodepine, anfall).

Behandling av misdannelse kan i noen tilfeller begrenses til konstant observasjon av pasienten, inkludert en omfattende undersøkelse av kroppen og konservativ terapi. Men slike metoder brukes bare i fravær av symptomer eller lav intensitet av manifestasjoner.

Det er tre metoder for rask fjerning av anomali, og hensiktsmessigheten av deres bruk bestemmes av den behandlende legen.

• Kirurgisk reseksjon brukes til små størrelser av vaskulær misdannelse, og regnes som en av de mest effektive og sikre metodene. I tilfelle der patologien ligger dypt i hjernevevet, er denne type intervensjon ikke sterkt anbefalt, siden operasjonen innebærer en viss risiko.
• Embolisering består i innføring av et kateter, som de berørte karene "limes" for å blokkere blodstrømmen i dem. Metoden kan være både grunnleggende og ekstra før kirurgisk reseksjon for å redusere risikoen for alvorlig blødning. I sjeldne tilfeller kan endovaskulær embolisering redusere eller helt stoppe manifestasjoner av AVM.

Foto: Embolisering av misdannelse av hjernen. Mykneren kløer på de berørte karene og styrer blodstrømmen til de mest velstående.

Faren for vaskulær malformasjon: Hvordan diagnostisere og forebygge farlig patologi

Med unormaliteter i utviklingen av sirkulasjonssystemet med medfødt etiologi kalt "misdannelser av hjerneskapene", årer, arterier og små kar er feil forbundet. Sykdommen har en rekke symptomer som begynner å fremstå hovedsakelig mellom ti og tretti år. Imidlertid kan sykdommen ikke føle seg til pasientens modenhet og er funnet etter femti år.

I dette tilfellet er det størst sannsynlighet for fullstendig gjenoppretting. Denne sykdommen bærer visse trusler, kan føre til alvorlige komplikasjoner.

I halvparten av tilfellene forårsaker det et hemorragisk slag, i 30% av tilfellene lider pasientene av partielle epileptiske anfall av en enkel eller kompleks form. Omfattende blødning kan ende i døden.

Hva er arteriovenøs misdannelse av hjernen

Vaskulær misdannelse, også kjent som arteriovenøs angiodysplasi (AVD), kan utvikle seg i embryoet i livmoren, og påvirker både hjernen og ryggmargen. I hjernens sirkulasjonssystem mellom arterier og årer vever et unormalt nettverk av fartøyer - glomerulær.

Samtidig er blodforsyningen til de nærliggende hjerneområdene forstyrret. Det er kjent at slike brudd, avhengig av storheten og forgreningen, fører til ulike sykdommer. Patologi diagnostiseres årlig på nitten av hundre tusen babyer, det mannlige kjønn er mer utsatt for det.

Klassifisering av vaskulære malformasjoner

I de fleste tilfeller er det misdannelse av karene i de bakre områdene av hjernehalvfrekvensen, selv om strukturelle og funksjonelle abnormiteter i arteriene og venene kan forekomme i andre områder av hjernen. Dyp lokalisering, store lesjonsstørrelser fører til mer utprøvde nevrologiske manifestasjoner av sykdommen. Det er flere prinsipper for klassifisering av patologi.

Med feil fusjon i venene kalles misdannelse venøs. Hvis endringer observeres i arteriene, og blodet fra dem blir direkte infundert i venouskarene, snakker vi om denne type sykdom som arteriovenøs misdannelse. Det er den sistnevnte typen patologi som er mest vanlig hos pasienter. På grunn av utvidelsen av arteriene blir veggene av karene tynnere, blod begynner å strømme gjennom de utstrømmende årene, og øker blodstrømmen.

Vene øker i diameter, er overtrykt og pulserende. På grunn av økt blodtilførsel til den patologiske regionen, mottar hjerneceller ikke nok oksygen og næringsstoffer, og deres funksjon er svekket.

Etter type morfologi

Fra det morfologiske synspunktet kan misdannelsen av arterier og årer være racemisk, fistuløs, cavernøs. Angiografisk klassifisering identifiserer 3 typer misdannelser:

• arteriovenøs fistel: ekstra veier forbinder tre separate arterier og en dreneringsår;
• arteriovenøs fistel: flere arterioler er forbundet med dreneringsvenen;
• flere shunts, som representerer et stort antall forbindelser mellom arterioler og venoler.

Med hjelp av Hamburg-klassifiseringen er det mulig å avdekke hvilke anomalier i hvilke fartøy som fører. De kan være:

• arteriell;
• venøs;
• shunting arteriovenous;
• lymfe;
• kapillær;
• kombinert.

Også skille sykdommens form, basert på hvilke fartøy som er forbundet, hvor dypt de er. I stammeformen er den ekstra bindingen singel; i tilfelle ikke-stemmede har feilformede bindinger en løs karakter. Lesjoner kan være av begrenset eller diffus type. De kan være plassert dypt i hjernevævet eller nærmere overflaten.

I henhold til ISSVA-metoden

Ved bruk av klassifikasjonen etterfulgt av International Society for Study of Vascular Anomalies (ISSVA), er det mulig å beskrive hastigheten på blodstrømmen i ulike angiodysplasi for å finne ut om de er godartede.

Hvis blodsirkulasjonen har akselerert, indikerer det at en arteriell, arteriovenøs misdannelse eller arteriovenøs fistel er tilstede. Ved forsinkelse av blodstrømmen er det en kapillær, venøs, lymfatisk eller kombinert misdannelse. Vaskulære svulster er representert ved ulike hemangiomer.

Schobinger klassifisering beskriver stadiene av sykdommen i utviklingen. Den har en viktig diagnostisk verdi, det hjelper å navigere riktig når du velger terapi. fornem:

• Det første stadiet (hvile), hvor hyperemi og hypertermi observeres i det berørte området, viser ultralyd blodbevegelsen fra arteriene direkte inn i venene, fokuset ligner en godartet vaskulær tumor;
• Den andre fasen (progresjon), hvor de ovenfor beskrevne manifestasjoner er forbundet med en økning i blodkar i diameter, dilatasjon og krumning av venene, økt arteriell pulsering;
• den tredje fasen (ødeleggelse), der listen over brudd er supplert av forringelse av blodtilførselen til vev, erosjoner, blødninger;
• Den siste fasen (dekompensasjon) med utseendet på tegn på kardiovaskulær insuffisiens, en økning i hjertets venstre hjertekammer.

Årsaker til patologi

Arteriovenøs misdannelse generelt er ikke en svært vanlig medfødt sykdom. Dens grunner er fortsatt uforklarlige. Eksperter er tilbøyelige til å tro at maternellskader under graviditet og tilstedeværelsen av misdannelser i embryoet kan påvirke dannelsen av blodkar. Sannsynligheten for forekomsten av sykdommen øker hos menn og i nærvær av genetisk predisponering.

Forresten, noen relaterte patologier kan ha de samme årsakene, for eksempel i syndromet til en tom tyrkisk sadel i hjernen.

Noen typer misdannelser er arvet, for eksempel hemorragisk angiomatose. Men det er enkelt tilfeldige brudd. Tendensen til misdannelse til vekst og tilbakefall etter behandling skyldes at lesjonen består av celler som ikke har mistet sin evne til å vokse.

symptomer

Hjernevaskulære misdannelser kan utvikles i hemorragisk type. Denne typen sykdomsprogresjon er diagnostisert hos sytti prosent av pasientene. I dette tilfellet lider pasienten av sammenflettet fartøy av liten størrelse, pasienten har høyt blodtrykk. Hvis det patologiske området ikke komprimerer hjernevævet, kan personen ikke være klar over eksistensen av sykdommen.

Styrke manifestasjonen er i stand til å bryte blodkar med nedsatt blodsirkulasjon. Med mindre blødning er symptomene nesten ikke uttalt. Hvis det er omfattende, blir vevet i de kritiske områdene i hjernen påvirket, et slag oppstår.

Som følge av skade på optisk nerve kan thalamus, basal kjerner, hippocampus, cerebellum, tale, visuell, auditiv funksjon, minne, koordinering av bevegelser observeres hos en person, fullstendig eller delvis lammelse eller parese kan utvikle seg. I ekstreme tilfeller slutter alt i døden.

Hvis sykdommen manifesterer seg i en torpid-type, er en signifikant vaskulær plexus lokalisert i hjernens cortexvæv, det kan forveksles med en tumor. Grenene i den midterste hjernen arterien mate den med blod.

Pasienten er sår og svimmel, kvalme. Cephalgia kan være både moderat og svært alvorlig, og det er bemerkelsesverdig at plasseringen av det berørte området og stedet for hodepine ikke stemmer overens. Pasienten lider av kramper, både delvis og totalt.

Samtidig er det bevissthetstilfeller. Neurologiske fokal manifestasjoner øker med tiden. Og de kan være individuelle for hver person, avhengig av mange forhold. Imidlertid er disse tegnene ikke nok for legen å mistenke misdannelse.

Som regel oppdages arteriovenøs misdannelse uventet i løpet av beregnede eller magnetiske resonansbilder, utført for å søke etter og diagnostisere en annen sykdom.

Svært karakteristisk er situasjonen når den vaskulære misdannelsen i hjernen ikke har noen manifestasjoner opp til rupturen av fartøyet og blødning. Statistikk indikerer en tre prosent risiko for et slikt scenario, og i tilfelle primærblødning er det stor sannsynlighet for et tilbakefall, som forekommer i seks prosent av tilfellene, og blir stadig mer sannsynlig gjennom årene.

Små foci-brudd oftere enn store. Men generelt er det umulig å forutsi nøyaktig om et fartøy vil briste. Noen ganger er det en skarp vekst av unormale fartøy, og noen ganger regner de helt.

Mest av alt forekommer symptomer hos unge og middelalderen, selv om dette er en valgfri tilstand. Misdannelse, oppdaget ved en tilfeldighet i en eldres person, vil mest sannsynlig ikke utvikle seg og forstyrre ham videre. Hos kvinner kan forverring av sykdommen skyldes graviditet. Dette skyldes økning i blodvolum og intensivering av blodstrømmen.

Diagnose av sykdommen

Med karakteristiske tegn kan en nevropatolog diagnostisere hjernens vaskulære misdannelse. For å gjøre dette bruker den en rekke metoder for forskningsfartøy, slik at man kan bestemme plasseringen av den uregelmessige spolen, dens parametere og funksjoner:

• MR begrenser søket;
• CT-skanning eller CT-angiografi avslører en lesjon;
• Kontrastmediumangiografi viser vaskulære forbindelser;
• Duplex skanning måler hastigheten på blodstrømmen.

Også arteriovenøs misdannelse er bekreftet ved hjelp av generelle blod- og urintester, biokjemisk blodprøve, koagulogram. Pasienten undersøker i tillegg en øyelege.

behandling

Å bli kvitt vaskulære misdannelser i hjernen er mulig på ulike måter. Når du velger en behandlingsstrategi, tas hensyn til typen av anomali, dens plassering og størrelsen på AVM. Det tar også hensyn til om det har vært noen tilfeller av vaskulær ruptur og blødning tidligere. De individuelle karakteristikaene til pasientens kropp og symptomer blir evaluert, effekten av uorden på liv og helse er tatt i betraktning.

I noen situasjoner overvåkes vaskulære misdannelser konstant, gjennomføres konservativ behandling, og undersøker pasientens kropp regelmessig. Men oftere må man vende seg til kirurgisk behandlingsmetode. Under operasjonen må alle ekstra fartøy fjernes eller kobles fra nettverket. I dag betraktes det som en blunder for å binde de bærende arteriene eller enkle vaskulære shunts. Dette forverrer bare patologien og forverrer pasientens tilstand.

Operasjonen utføres på tre hovedveier. Hver har sine egne indikasjoner og kontraindikasjoner, slik at kun en høyt kvalifisert spesialist kan velge riktig. AVM hjerneskip kan fjernes ved åpen kirurgi.

Det utføres ved grunne og mindre uregelmessigheter og anses å være ganske effektiv. Komplett excision er noen ganger umulig på denne måten (spredt foci eller lokalisert dypt i hjernevevvet). I dette tilfellet kombineres det med intravaskulær kirurgi. Samtidig er det nødvendig å koordinere arbeid av slike smale fagfolk som karsykir, traume kirurg, nevrokirurg.

En minimalt invasiv metode anses som fullstendig endovaskulær embolisering med røntgenkontroll. Essensen av denne metoden er at et mykt kateter er plassert i de unormale karene og lukket, "forseglet" med deres spesielle preparater, unntatt karene fra den generelle blodstrømmen.

Flere slike manipulasjoner er alltid nødvendige, siden angiodysplasi har en tendens til å returnere. Denne typen behandling brukes som hoved, bare hvis det ikke er noen betingelser for fullstendig reseksjon.

Laserterapi brukes til grunne lesjoner av liten størrelse hos barn (mindre enn tre centimeter). Radiokirurgi ved hjelp av en gammakniv er en lokal eksakt strålingseksponering av glomerulære glomeruli med ødeleggelse.

De sunne sonene rundt er ikke påvirket, siden strålene er fokusert på det berørte området. Behandlingen utføres i flere stadier, effektiviteten øker ved hver gjentatt bruk. Denne metoden er hensiktsmessig når symptomene ikke er veldig uttalt, det er ingen åpenbar fare for at fartøyene vil briste.

Med hjelp av stereotaktisk stråleterapi, i nittifem prosent av tilfellene, kan patologi fullstendig fjernes, men dette er en lang prosess, som ofte strekker seg over måneder. Det er ikke-invasiv, det er ingen kontraindikasjoner for det, anestesi er ikke nødvendig. Men på grunn av varigheten av behandlingsforløpet er det fare for at blødning vil oppstå i vevet rundt nidus.

Medikamentterapi omfatter medisiner som hemmer vaskulær vekst, reduserer smerte og hevelse uten å påvirke patologiens fokus. Denne klassen av rusmidler blir fortsatt aktivt studert av forskere.

Parallelt med dette anbefales pasienten å bytte modus og meny for å bli kvitt helsefarlige vaner. Det er veldig viktig å slutte å røyke, eliminere fra dietten alt fett, salt, røkt.

Det er tilrådelig å ikke gå opp i vekt. Du kan spise fisk, grønnsaker, mer frukt, bær. I stedet for animalsk fett er det bedre å bruke vegetabilske oljer for å redusere saltinntaket betydelig. Alkohol er bare tillatt i små doser. Men det er absolutt forbudt om pasienten har nervøse og psykiske lidelser.

Alternativ medisin kan kun behandles i tillegg til hovedbehandlingen, for å lindre symptomene og opprettholde kroppens generelle tilstand. Folkemedisinene klarer å normalisere blodtrykk, vaskulær tone. Hirudoterapi er effektiv hvis det er aterosklerotiske lidelser i karene.

Mulige komplikasjoner og prognose

Ofte undervurderer pasienten trusselen mot livet, noe som er en vaskulær misdannelse. Avslag på kirurgisk inngrep kan føre til blødning i hjernen, tap av kognitive og andre viktige hjernefunksjoner og død. Usikkerhet om symptomer og uforutsigbarhet av forverring av sykdommen kompliserer situasjonen. Med en vedvarende økning i blodårene øker manifestasjonene av patologi, er det risiko for blødning.

Tilstanden kan forverres under påvirkning av stress, traumer, graviditet. I patologi øker muligheten for brudd på unormale kar på grunn av deres ekspansjon innen arteriovenøs sammenløp. For babyer er aneurysmer ganske sjeldne.

Hvis manifestasjoner av sykdommen er fraværende, bruk medisiner. I akutte tilfeller trenger pasienten en operasjon, fordi det er en åtti-prosent sjanse for å dø på grunn av intracerebral blødning.

Det er også fare for cerebrale dysfunksjoner på grunn av hemorragisk, iskemisk berøring, innsnevring av hjernehullet, sannsynligheten for tap av syn, hørsel, tap av evnen til å betjene seg i hverdagen, lammelse, fordøyelsessykdommer. Alt dette fører til funksjonshemming. I de alvorligste tilfellene er døden mulig.

Når du forutsi utfallet, ta hensyn til når sykdommen ble diagnostisert, hvordan korrekt og fullt behandlet. I barndommen kan anomali vokse raskt og er vanskelig å motstå reseksjon.

Terapi i dette tilfellet er rettet mot å forhindre gjentatte lesjoner i form av blødning. Hvis patologien fortsatte uten åpenbare manifestasjoner før femtiende årsdagen, er fullstendig helbredelse mulig med bevaring av alle kroppens funksjoner. Sykdommen oppstår ikke hvis det er mulig å utelukke syke fartøy helt. Hvis det av en eller annen grunn er vanskelig, kommer sykdommen tilbake.

Forebygging av komplikasjoner

Arteriovenøs misdannelse er en ganske alvorlig sykdom. For å redusere risikoen for AVM-brudd og blødning, anbefaler leger at pasientene følger disse reglene:

• Ikke løft vekter, ikke overstyr fysisk;
• lære å overvinne stress, ikke bekymre deg, slapp av;
• opprettholde blodtrykket på et normalt nivå. Ta trykkreduserende midler valgt av en lege ved de første symptomene på hypertensjon: cephalgia, sløvhet, følelsesløp i fingrene, rødme på huden i ansiktet, hypertermi;
• juster menyen ved å legge til flere vegetabilske oljer, oster, nøtter, surkål, sjømat;
• gi opp sigaretter og alkohol.