Symptomer og behandling av hjernekavernom

Ifølge statistiske data er en cavernom en ganske sjelden sykdom lokalisert i hode- og nakkeområdet. Det fører til manglende evne til en syk person til å sosialt tilpasse seg. Det bør forklares, om en hjernehule er diagnostisert, at den er en vaskulær neoplasma, som også kalles "angioma" eller "vaskulær misdannelse". Patologi utvikler seg på grunn av genetisk mutasjon i svangerskapet.

Hva er det. Årsaker til

Begrepet "angioma" refererer til alle vaskulære svulster som består av lymfatiske rom eller blodkar. En godartet neoplasma bestående av blodendotelceller betraktes som et hemangiom.

En cavern eller cavernøs hemangioma er en av sykdommens typer, preget av en humpete, blåaktig farge overflate med hulrom (hulrom) av riktig rund form. Hulrom kan være tomme eller fylt med blod, blodpropper, arr. Sammen med enkle huler i 10-15% av tilfellene er det flere.

Slike unormale formasjoner er tilbøyelige til hyppige blødninger, og derfor har hjernevevene som ligger ved siden av dem, en gul fargetone. Skillevegger mellom hulhullene består av tett fibrøst vev.

Hjernens hjernehemangiom begynner på grunn av vaskulære abnormiteter i livmor, når det av en eller annen grunn er et brudd på leggingen av deler av nervesystemet. Faktorer provokatører kan være:

  • Vanskelig langvarig arbeidskraft.
  • Flere graviditet.
  • Fødselsskader.
  • For tidlig fødsel.
  • Alvorlig forgiftning.
  • Sen graviditet.
  • Placental patologi.
  • Smittsomme sykdommer hos moren under svangerskapet.
  • Røyking, avhengighet av alkohol eller rusmidler av en gravid kvinne.
  • Sterke miljøforhold.

Studier har vist at sykdommen ikke er arvelig.

symptomatologi

Cavernøse misdannelser kan påvirke alle deler av kar og vev, men er mer vanlige i hjernen eller ryggmargen. De provoserer blødninger, hvorved de bestemmer forekomsten av en svulst. Hjernens hul strekker seg hovedsakelig uten uttalt tegn, og oppdages ofte bare 20-40 år.

Patologi er lokalisert i cerebellum, på de øvre hjernen i hjernen, og ødelegger ryggraden på karene.

Vanlige tegn på sykdommen er:

  • Konvulsiv (epileptisk) angrep.
  • Hodepine, først uutviklet, og deretter tilegne seg en økende karakter.
  • Usikker, ustabil gang, nedsatt koordinering av bevegelser.
  • Nummen av lemmer.
  • Ringing, lyder i ørene.
  • Noen ganger trang til å kaste opp, kvalme.
  • Forringelsen av synsstyrke, hørsel, oppmerksomhetsforstyrrelse, minne, mentale evner.

form

Noen manifestasjoner kjennetegnes av stedet der misdannelse ble dannet:

  • Hvis det er observert kavernøs angiom i hjernen i frontalbeen, så har pasienten, sammen med de generelle symptomene, problemer med å kontrollere sin psyko-statiske tilstand. Frontal lobe er ansvarlig for motivasjon, holdninger til handlinger og deres analyse, derfor med denne sykdomsformen har pasienten problemer med sosial tilpasning, hukommelse og motoriske ferdigheter påvirkes. Håndskriftet blir uleselig, ufrivillig jerking av lemmer er notert.
  • I tilfelle brudd i venstre tidsmessig del er tale og hørselsforstyrrelser notert. Det er vanskelig for pasienten å oppleve andres tale, den mottatte informasjonen blir ikke assimilert, og under samtalen blir de samme setningene og ordene gjentatt.
  • Juridisk plassering påvirker evnen til å vurdere og analysere lyder og lyder. Det er vanskelig for en person å gjenkjenne stemmer av til og med innfødte mennesker.
  • Parietal lokalisering manifesteres i intellektuelle lidelser. Pasienten er ikke i stand til å løse grunnleggende matematiske problemer, mister logisk, teknisk tenkning.
  • Nedfallet av cerebellum forårsaker en "drunken" gang, kramper, taleforståelighet er tapt. Pasienten tar utilstrekkelige stillinger, holder hodet feil.
  • Cavernous angioma av høyre frontal lobe er preget av hyperaktivitet. En person er følelsesmessig, snakker mye og virker utilstrekkelig. I utgangspunktet er slike mennesker i et positivt humør, og har ikke engang mistanke om at deres positive holdning er forårsaket av sykdom.
  • Når smittsomme sykdommer sprer seg fra nesehulene til hjerneområdet, opptrer et trombose angiom. Symptomer inkluderer feber, overdreven svette, feber. Alt dette manifesteres sammen med de generelle tegnene på vaskulær misdannelse.

Hva er farlig

De kliniske konsekvensene av en cavern er avhengig av plasseringen og størrelsen. Hvis sykdommen er utsatt for tid, oppstår en betennelsesprosess eller dystrofiske forandringer i svulsten, så er det fulle av ytterligere:

  • Ruptur av blodårer.
  • Blødning.
  • Økningen i misdannelser.
  • Lokale sirkulasjonsforstyrrelser.
  • Oksygen sult i hjernen.
  • Dødelig.

Men det skjer at en person lever hele sitt liv med dette problemet, uten å vite om sin eksistens og føles bra. Utviklingen av denne patologien kan ikke forutses, og det er heller ikke mulig å bedømme hvordan det vil manifestere seg i fremtiden.

Kontra

I tilfelle av en cavern, som i andre patologier assosiert med fartøy, er det pålagt visse restriksjoner på pasientene. Brain cavernoma, kontraindikasjoner som er massasje, oppvarming, fysioterapi prosedyrer på stedet for tumor dannelse, kan ikke være selvbehandlet.

Feil og analfabetisk tilnærming til terapi forverrer situasjonen, og kan provosere en vaskulær ruptur og blødning, noe som er ekstremt farlig. Pasienter anbefales å hele tiden overvåke hemangioma over tid for ikke å gå glipp av sin progresjon og for å forhindre mulige komplikasjoner i tide.

diagnostikk

For riktig diagnose og deteksjon av patologi brukes instrumentelle undersøkelsesmetoder. Avhengig av individuelle indikatorer, kan onkologen eller nevrokirurgen anbefale til pasienten:

  • Elektroencefalogram undersøker biopotensialet i hjernen. Hvis det er en tumor eller cystisk formasjon i den, endres impulser nødvendigvis.
  • CT-røntgen, informativ, smertefri undersøkelse.
  • MR er en svært informativ undersøkelsesmetode, som gjør det mulig å nøye etablere huler i rygg- og hjernestrukturen.
  • Angiografi bidrar til å utforske fartøyene. Undersøkelsen gir et nøyaktig bilde av tilstanden deres og oppdager patologiske endringer.

Pasienten er også rettet mot en detaljert blodprøve for å oppdage den inflammatoriske prosessen og studien av cerebrospinalvæske for å oppdage tilstedeværelse av blødning i spinalstrukturen.

behandling

Å ty til en konservativ metode for behandling av caverna er meningsløs. Primær terapi er basert på kirurgisk fjerning. Operasjonen kan bli hindret av dyp plassering av neoplasma i vevet eller nektet å behandle en pasient som ikke opplever ubehag fra sykdommen.

Cavernous angioma i hjernen, behandlingen av hvilken må utføres uten å lykkes, kan:

  • Å være overfladisk, for å provosere hyppige kramper.
  • Å være lokalisert i et spesielt farlig område og å være ganske stor i størrelse.
  • Årsak blødning.

Fjerning utføres ved hjelp av følgende metoder:

  • Den klassiske, hvor kompresjonen av hjernekonstruksjonene elimineres, forsvinner symptomene. En slik intervensjon er ikke angitt for eldre mennesker og de med flere misdannelser. Personer som lider av epilepsi, oppdaget etter en operasjon en betydelig forbedring. Angrep forsvinner eller blir sjeldent, noe som letter videre symptomatisk behandling.
  • Radiosurgical ved hjelp av Gamma og Cyber ​​Knife ligner på den klassiske operasjonen. Hjernens kavale angiom er utsatt for en stråle ioniserende bølger som ikke påvirker sunt vev, og forårsaker ikke bivirkningene som er karakteristiske for strålingseksponering. Radiosurgery varer ca 5 dager i timen for hver økt. Denne teknikken er valgt for svære å nå svulster, eller når de ligger i viktige områder. I dette tilfellet er risikoen for cerebral blødning helt utelukket. Det er umulig å kurere epilepsi på denne måten, men teknikken tillater å redusere antall angrep.

Ytterligere metoder

  • Laser terapi fjerner svulster i lag ved hjelp av laser eksponering. Fordelene ved denne operasjonen inkluderer utelukkelse av blødning og minimal risiko for dannelse av arrvæv. Med overfladisk lokalisering av patologi, anses denne metoden som den mest effektive.
  • Diatermokoagulering er indikert i tilfeller hvor hjernehulen er liten, men det er stor sannsynlighet for blødning. Cauterization utføres av vekselstrøm av høy frekvens.
  • Kryoterapi består i å eksponere en neoplasma til en avkjølt gass. Lav temperatur fryser berørt vev.
  • Hormonbehandling brukes når svulsten vokser for fort. Slik behandling søker å stoppe sin intensive vekst og til og med regresjon.
  • Skleroterapi er en teknologi som involverer innføring av skleroserende legemidler inn i hulrommet. Som et resultat, er cellene limt sammen, størrelsen reduseres betydelig uten kirurgi.

For å raskt gjenopprette og begynne å leve et fullt liv, må pasienten gjennomgå et rehabiliteringskurs. Kvalifiserte spesialister jobber hardt med ham: massører, nevrologer, taleterapeuter. Med en kompetent tilnærming av leger og flittighet til den gjenopprettende personen, vil utvinningen finne sted raskt.

En pasient som har blitt diagnostisert med hjernekavernom er vanligvis gitt positive prognoser hvis sykdommen er identifisert før komplikasjoner (brudd, betennelse, blødning). Etter operasjons- og rehabiliteringskursen vender han tilbake til sitt tidligere liv.

Video: Fjerning av hjernekavernet

Artikkel forfatter: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurolog, refleksolog, funksjonell diagnostiker

Egenskaper ved behandling av kavale misdannelser av forskjellig lokalisering

Enkle kavernøse misdannelser av de store hemisfærene av kortikal og subkortisk lokalisering

Det store flertallet av operasjoner i kveløs misdannelser i sentralnervesystemet utføres på hulrommet, plassert i cortexen og den hvite delen av de store halvkugler, som de oftest forekommer. I denne gruppen er pasienter med cavernomer lokalisert i funksjonelt signifikante (veltalende) områder, det vil si i områder av hjernen hvis skade er forbundet med høy risiko for å utvikle markert nevrologisk underskudd. De høyrisikokortiske sonene inkluderer sensorimotorisk cortex, talesentre, den visuelle cortex og holmen. Mange nevrokirurger mener at med caverner av denne lokaliseringen, bør muligheten for en operasjon bare vurderes i tilfeller av farmakoresistant epilepsi, gjentatte blødninger eller økende nevrologisk forringelse.

Fjernelse av et kortisk og subkortisk hulrom av et hulrom er vanligvis ikke vanskelig. Kraniotomi utføres i henhold til en standardprosedyre i fremspring av en cavernom på kranialhvelvet. I halvparten av tilfellene, kan pasienter med overfladiske cavernomer mer eller mindre uttalt endringer i myke og araknoide membraner, samt overfladiske seksjoner av cortex, observeres i form av deres gule farge. I noen tilfeller er vevet av cavernet direkte synlig.

Encefalotomi utføres i stedet for maksimal forandring av hjernesubstansen og membranene i hjernen, eller i dybden av furgen nærmest cavernoma. Tilgang planlegging bør være spesielt forsiktig med cavernomas ligger i hvite halvdelen av hemisfærene og har små dimensjoner. Landemerker i form av endringer i hjernens overflate i slike tilfeller, som regel, er fraværende. I disse tilfellene er det nødvendig å bruke ultralydsskanning, om nødvendig - neuronavigation. Hvis det er umulig å oppdage en cavernøs etter 1 - 2 encefalotomi, er det bedre å stoppe operasjonen, da ytterligere hjerneskade kan føre til utvikling av nevrologiske defekter. Fjerning av cavernet kan utføres ved andre trinn etter spesifisering av lokalisering av formasjonen.

I tilfelle lokalisering av cavernoma utenfor funksjonelt signifikante soner, forenkler og utvider operasjonen valg av utdanning i sonen av perifokale endringer og fjerning av den med en blokk. Kavitetsfjerning operasjoner lokalisert i funksjonelt signifikante cortical og subcortical regioner i hjernen har en rekke funksjoner. I tilfelle blødning fra cavernet av lokalisering, bør pasientovervåkning fortsette i 2 til 3 uker. Fraværet av regresjon av fokal symptomer i denne perioden tjener som et ytterligere grunnlag for kirurgisk inngrep. Når man bestemmer seg for operasjon, bør man ikke vente på resorpsjon av hematom, da operasjonen blir mer traumatisk på grunn av organisasjons- og glioseprosesser. Tilgang er planlagt på grunnlag av minimal innvirkning på et funksjonelt viktig område. For dette formål brukes preoperativ fMRI, intraoperativ stimulering av motorssonene, oppvåkning av pasienten med vurdering av talefunksjon og intraoperativ navigasjon. Intern dekompresjon av cavernet ved evakuering av hematom er et nødvendig trinn, da det tillater å redusere operativt traume.

En kontroll MR-skanning utføres fortrinnsvis ikke tidligere enn 3 måneder etter operasjonen for å utelukke feilaktig tolkning av data på grunn av tilstedeværelsen av friske postoperative endringer. Når man vurderer postoperativ MR, er det også nødvendig å vurdere bruken av hemostatiske materialer under operasjonen.

Hovedkriteriene for effektiviteten av operasjonene for kavernøs kortikal og subkortisk lokalisering bør betraktes som en fullstendig utjevning av misdannelse og som følge av fraværet av gjentatte blødninger, samt avslutning eller signifikant reduksjon i frekvensen og alvorlighetsgraden av epileptiske anfall, i fravær av forringelse av nevrologiske funksjoner. Gitt fraværet av nevrologiske symptomer før operasjonen i det overveldende antall pasienter, så vel som sykdommens godartede karakter, bør utseendet eller forverringen av den nevrologiske feilen betraktes som et uønsket utfall. Ifølge generaliserte data dannes neurologisk mangel etter hulefjerning fra funksjonelt signifikante områder av cortex og subkortiske regioner i de store hemisfærene i omtrent en tredjedel av pasientene.

Komplett utskjæring av cavernet er en garanti for opphør av blødning. Effektivitet i det postoperative løpet av epilepsi er ikke så åpenbart. I mellomtiden er det en av hovedoppgavene for behandling av pasienter med kortikale kavale misdannelser å kvitte seg med anfall. Oppnådd i forskjellige år og på forskjellig klinisk materiale vitner dataene generelt om den positive effekten av operasjonen i løpet av det epileptiske syndromet. 60% av pasientene er helt lettet over anfall, og ytterligere 20% av pasientene opplever en forbedring i løpet av sykdommen i form av en reduksjon i frekvensen og alvorlighetsgraden av epileptiske anfall. Nesten alle forskere merker den beste effekten når de utfører operasjonen i de neste periodene etter anfall av anfall, samt hos pasienter med et mindre antall anfall. Blant andre prognostiske faktorer med et godt resultat av den kirurgiske behandlingen av epileptisk syndrom indikerer også alder over 30 år, medial temporal lokalisering av cavernoma, størrelsen er mindre enn 1,5 cm, fravær av sekundær generalisering av anfall.

Foreløpig er metoden for valg i kirurgisk behandling av pasienter med kavale malformasjoner, manifestert ved epileptiske anfall, operasjonen for å fjerne en cavernom, som kan suppleres med reseksjon av en forandret medulla med lokalisering av cavernoma i et funksjonsløst ubetydelig område av hjernen. I avanserte operasjoner er det tilrådelig å bruke intraoperativ ECOG for å vurdere behovet og omfanget av excisionen av den perifokale sonen og / eller fjernfokuset av epileptiform aktivitet. Med eksistensen av kjente begrensninger er metoden den eneste mulige måten å intraoperativ funksjonell vurdering av tilstanden til hjernen, og i visse situasjoner kan påvirke operasjonsforløpet. Beviset for amygdalogoppokampektomi hos pasienter med cavernomer krever ytterligere refleksjon. AHMD-operasjonen kan utføres i tilfeller av farmakoresistant epilepsi med hyppige anfall hos pasienter med en cavern i den tidlige lobe. Preoperativ undersøkelse av slike pasienter bør utføres i henhold til regler for behandling av pasienter med "klassisk" epilepsi. Det bør inkludere pre- og postoperative nevropsykologiske undersøkelser, ulike metoder for å klargjøre ictal-fokuset (EEG-overvåking eller video EEG-overvåking for registrering av angrepsmønsteret, om nødvendig, undersøkelse med implantasjon av invasive elektroder, MR med høy oppløsning, MEG og PET) bruk av ECOG for intraoperativ forfining av reseksjonssonen. I alvorlige former for epilepsi er to-trinns operasjoner også berettiget. De består i fjerning av en cavern, og med ineffektiviteten av denne operasjonen, undersøkelse og kirurgisk behandling i samsvar med standardene for behandling for "klassisk" epilepsi.

Cavernous misdannelser av de dype delene av de store halvkugler

Caverner av de dype delene av de store halvkule er vanligvis referert til som formasjoner lokalisert i corpus callosum, basal ganglia, visuell bakke, hypotalamisk region. De såkalte cavernomene i laterale ventrikkene, og spesielt den tredje ventrikkelen, bør også henvises til dypet. Mange dype huler spredte seg over flere strukturer samtidig. Den mest karakteristiske er fordelingen av et hulrom av basalganglia til den indre kapsel og øy, et hulrom av de bakre delene av optisk hule i hjernebenet og munnstykker av stammen. Cavernomas av hodet til kaudatkjernen og bakre mediale deler av frontalbekken kan spre seg til den hypotalamiske regionen, optikkkanalen og chiasmen. Cavernous cavernomas stikker ofte inn i cingulate gyrus.

I motsetning til neocortex, hvor funksjonelt mer eller mindre signifikante soner kan skilles, er alle dype formasjoner funksjonelt signifikante. I denne sammenheng er de kliniske manifestasjonene av dype CM-er og tilnærminger til deres kirurgiske behandling forskjellig fra de med overfladiske misdannelser.

Felles for kliniske manifestasjoner av dype hulrom er den akutte eller subakutte utviklingen av fokale nevrologiske symptomer på grunn av blødninger fra disse formasjonene. Den mest karakteristiske subacute utviklingen av symptomer med en økning i noen dager. Avhengig av mengden blødning, kan symptomene være mer eller mindre uttalt. Ofte før en periode med vedvarende hodepine. Av brennende symptomer er kontralaterale hemiparese og følsomhetsforstyrrelser, inkludert hypoestesi, hyperpati og smerte i ekstremiteter, typiske. Hvis den dominante halvkule er berørt, er taleforstyrrelser mulig. Hos noen pasienter med huler i nærheten av holmen, kan den cingulære gyrus, mediobasal cortex av frontalbekken, ha epileptiske anfall. Caverner i den hypotalamiske regionen er ofte manifestert av ulike endokrine metabolske sykdommer, et karakteristisk symptom på en hulskygge bakre del av den visuelle hagen som sprer seg til midtveien, er oculomotoriske lidelser i form av dysfunksjon av den tredje nerven og andre mesencefale symptomer. Ulike ekstrapyramidale symptomer skal tilskrives sjeldne nevrologiske lidelser.

Blødninger fra dyphulen av medial plassering, så vel som hulrommet i corpus callosum, kan oppstå ved blodspredning i det ventrikulære systemet og subaraknoide rom, som manifesteres ved utvikling av cerebral og meningeal symptomatikk. Ofte fører blødninger fra de dype hulrommene til okklusjon av cerebrospinalvæsken. I slike tilfeller kan intrakranial hypertensjon være den ledende manifestasjonen av sykdommen.

Symptomene etter debut av sykdommen varierer fra relativt godartet tilbakemeldingskurs med uforutsigbare intervaller til tilfeller av ganske hyppige gjentatte blødninger og en rask økning i den nevrologiske defekten som følge av betydelig skade på hjernestrukturer og okklusjon av cerebrospinalvæsken. Det kliniske bildet av sykdommen er ofte avhengig av perioden etter blødning. I den akutte perioden av sykdommen, kan tilstanden være ganske alvorlig.

Fjerning av dype hulrom, så vel som andre volumetriske formasjoner av en slik lokalisering, er en vanskelig oppgave og er forbundet med høy risiko for utvikling eller vekst av en nevrologisk defekt. I denne forbindelse er indikasjonene på operasjon forskjellig fra indikasjonene på operasjoner med en neokortisk lokalisering av et hulrom. Ifølge den generelle oppfatningen er kirurgi bare mulig hos pasienter med alvorlige nevrologiske symptomer og med hyppige tilbakevendende blødninger som fører til forverring av tilstanden. Det er ingen konsensus om tidspunktet for kirurgisk inngrep etter blødninger som oppstår ved utvikling av uttalt fokal symptomer. Mange kirurger indikerer at tilstedeværelsen av et hematom i den akutte og subakutte blødningsperioden letter operasjonen. Ved en forsinket operasjon blir sistnevnte mer traumatisk på grunn av utvikling av adhesjoner. Samtidig mener noen forfattere at en tilstrekkelig vurdering av mulighetene for nevrologisk gjenoppretting krever minst en måned.

Egenheten ved operasjoner for caverner av denne lokaliseringen inkluderer den spesielle betydningen av å velge tilstrekkelig tilgang, bruken av "intern dekompresjon" av cavernet i massene som inneholder ganske store hematomer, og den foretrukne fjerning av kvernøse klumper.

Tilgang til dyptliggende hulrom er lik de som rutinemessig brukes til å fjerne svulster i den visuelle bakken, subkortiske noder og andre medianstrukturer. Ofte brukt transkallezny tilgang, som lar deg fjerne ulike svulster, plassert i hodet av caudate kjernen, mediale og midterste deler av den visuelle hagen, hypothalamus. Avhengig av egenskapene til plasseringen av formasjonen, kan transklezny-tilgang være homolateral (på siden av neoplasmens plass) eller kontralaterale. Sistnevnte har fordelen av å gjøre de laterale delene av den optiske knollen mer tilgjengelige. Med transkalleznom tilgang direkte tilnærming til hypothalamiske regionen, kan den bakre og mediale delingen av den visuelle bakken og midbrainen gjennomføres gjennom Monroe-åpningen, som kan bli betydelig utvidet med samtidig hydrocephalus eller gjennom vaskulær gap mellom buen og den visuelle hagen. Ofte er det nødvendig med en kombinasjon av disse tilnærmingene. For cavernomer av den bakre delen av den optiske bakken (puteområdet) og for formidling av utdanning i midterlinjen, er occipital interhemispheric tilgang med disseksjon av teltgrenen mer lateral enn den direkte sinus er å foretrekke. Med misdannelser som befinner seg samtidig i midtbanen og den visuelle hagen, kan subtentoriale tilnærminger også benyttes - midtre og laterale tilnærminger, eller en kombinasjon av forskjellige tilnærminger. På stedet av kavernet i de subkortiske knutepunktene benyttes øyet, nær den indre kapsel, tilgang gjennom det syliske gapet med disseksjonen av øyekortexen. Med en slik lokalisering av hulrommet, så vel som deres plassering i den basale medialdelen av frontalbåten (nær det chiasmatiske området), er det nødvendig med bruk av navigasjon og ultralydsskanning.

I de første trinnene av fjerning er det viktig å tømme sammenhengende hematomer, og derved opprette ytterligere plass som forenkler videre fjerning av misdannelsen. Hvelvingen skal fjernes ved chipping, kutte den med saks eller dele den i fragmenter ved hjelp av bipolar koagulasjon. Ved fjerning av misdannelser i nærheten av store arterier, skal bifurkasjonene av BCA, MCA, PMA - utvises for ikke å skade perforeringsarteriene som kan inngå i malformasjonsstrukturen og ta del i blodtilførselen.

De mest gunstige utfallene er for huler som ligger i hodet til kaudatkjernen og i det visuelle tuberklet uten å spre seg til den hypothalamiske regionen og strukturen i midbrainen. Utfallet er gunstig når de cavernøse ganglia under holmen fjernes og drives videre med trans-sillivian transinsulær tilgang, og de visuelle tuber misdannelsene strekker seg til midbrain og hypotalamiske regionen. Fjerning av corpus callosum som helhet er ikke forbundet med risikoen for nevrologisk underskudd. Med tanke på det kliniske kurset og resultatet av operasjonen, bør kirurgiske inngrep for denne lokaliseringen anses som fornuftig.

Cavernøse cerebellar misdannelser

Cerebellar cavernomas utgjør 4 - 8% av alle hulrom og er som regel lokalisert i sine halvkule. Caverner av ormen og bena til cerebellum er mindre vanlige.

De kliniske symptomene i kavale malformasjoner av cerebellum, som i tilfelle av caverner av annen lokalisering, skyldes blødninger fra misdannelser. En typisk akutt eller subakut utvikling av sykdommen i form av hodepine, kvalme, oppkast i kombinasjon med stamme-cerebellar symptomer er tilstrekkelig. Serebrale symptomer er spesielt karakteristiske for blødninger med spredning av blod i IV-ventrikelen eller med dannelse av store hematomer. Fokal symptomer i cerebellum cavernomas er oftest representert av svimmelhet, rystelser når du går, og mangel på koordinering i ekstremiteter. Noen ganger klager pasienter på spøkelser, men det er ganske usikkert, da det vanligvis ikke er forbundet med skade på det oculomotoriske systemet, men med vestibulære lidelser, som manifesteres ved utseendet av nystagmus. Symptomer som utvikler seg etter blødning fra det cavernøse cerebellum, kan fullt ut trekke seg tilbake, men fortsetter ofte i lang tid.

Indikasjoner for fjerning av et hulhule i cerebellumet bør betraktes som blødninger, manifestert av alvorlige cerebrale og / eller fokale symptomer, spesielt tilbakevendende, samt forverrende vekst av fokal symptomer. Dannelsen av store hematomer som forårsaker okklusjon av cerebrospinalvæsken, er en indikasjon på akutt intervensjon. For store misdannelser med klinisk kompensert eller subkompensert okklusjon av cerebrospinalvæsken, er det også foretrukket å fjerne formasjonen.

Kirurgi bør unngås når det kliniske bildet blir slettet, symptomene er fullstendig regresert etter en enkelt blødning, spesielt hos pasienter med mellomstore cavernomer og mediale hemisfærer av cerebellum, så vel som hos pasienter i eldre aldersgruppe og med somatisk anamnese.

Teknikken for å fjerne cerebellumhulen har ikke noen signifikante forskjeller fra fjerning av hulrommet på et annet sted. Som med fjerning av andre cerebellarvolumlessjoner som utføres i en sittestilling, bør det tas særlig hensyn til forebygging av luftemboli. Det bør også ta hensyn til risikoen for cerebralt ødem og raskt utvikle okklusjon av cerebrospinalvæsken, noe som kan skyldes nedsatt venøs utstrømning. I den postoperative perioden, om nødvendig, bør ekstern ventrikulær drenering installeres. Når cavernomas parastvolovogo plassering er det fare for skade på fartøyene som leverer bagasjen, med utvikling av passende komplikasjoner.

Cavernøse misdannelser og hematomer i hjernestammen

Bagasjeromene okkuperer et spesielt sted blant CNS-hulrom, på den ene side på grunn av faren for sykdommen selv, og på den annen side på grunn av kompleksiteten av operasjoner på hjernestammen. I hjernestammen er cavernomer oftest plassert på broenivå. Den nest vanligste er midbrainen. Mindre vanlige kan stamceller bli identifisert i medulla. I tillegg til caverner av annen lokalisering, kan kvelder av stammen, særlig ganske store, spredes til nærliggende formasjoner - det optiske tuberkulvet, midtbenet av cerebellumet. Svært sjeldne tilfeller er craniospinal lokalisering hulrom.

I de fleste tilfeller, selv med små blødninger, oppdages et tydelig fokal symptomer. Dette skyldes den meget tette plasseringen av ledere og kjerner i hjernestammen. Fokal nevrologiske symptomer på blødning, med svært sjeldne unntak, utvikler seg mot bakgrunnen av intakt bevissthet, hos halvparten av pasientene - mot bakgrunnen av hodepine. Strukturen til fokalsyndromet inneholder ofte tegn på skade på både FMN-kjerner og stier. Syndrom av lesjon av brua hersker i lys av den hyppigste lokalisering av misdannelser i denne delen av hjernestammen. Det skal bemerkes at de klassiske hjernestammen lesionsyndromene beskrevet i cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser ikke er typiske for pasienter med denne form for patologi.

Alvorlighetsgraden av pasientens tilstand er mest bestemt av slike symptomer som svimmelhet, nedsatt bevegelse av øyebollene, perifer parese av ansiktsnerven, bulbar eller pseudobulbarforstyrrelser, lemmerparese og trunkataksi. I tillegg til fokal symptomer kan hypertensive symptomer utvikle seg som følge av okklusjonen av cerebrospinalvæsken, spesielt i tilfelle av midterhulenes hulrom.

I en liten del av pasientene med kavale malformasjoner er det ingen åpenbar blødningsklinikk, eller det kan bare spores i debut av sykdommen. Det bølgeformede løpet av sykdommen i form av gjentatte episoder av begynnelsen og påfølgende delvis regresjon av symptomer på hjernestamme lesjon over mange år, regnes ofte som sirkulasjonsfeil i vertebrobasilarsystemet eller en demyeliniseringsprosess. Gradvis forverrende nevrologiske symptomer i disse tilfellene er mest sannsynlig på grunn av endringer som oppstår i kavernøs misdannelse - trombose i hulrommene, nedsatt venøs utstrømning og en økning i størrelse.

Ved misdannelser av midbrainen i taket og / eller dekket, oppstår symptomer på partiell nerve III lesjon eller Parinot syndrom som oftest er kombinert med tegn på lesjon av medial sløyfen i form av kontralateralt fokus på følsomhetsforstyrrelser (hovedsakelig overfladisk) eller kontralateral skjelving er notert (på grunn av røde lesjoner kjerne eller fibre i øvre ben av cerebellum i området fra krysset av Werneking til den røde kjerne). Isolert lesjon av den tredje nerven er ekstremt sjelden.

Med lokalisering av misdannelser utelukkende i hjernebenet, dominerer pyramidale symptomer og trunkal ataksi på grunn av tapet av cortico-pontinene.

Ved lokalisering av misdannelse i hjernebroen er strukturen til nevrologisk syndrom i stor grad bestemt av topografien i hjernebroen, nemlig: en lesjon av basen, dekket eller begge deler av broen; plassering i forhold til midtlinjen og lengden på broen (caudally, rostral). Det er ekstremt sjelden å se et isolert nederlag av enten FMN-kjernene eller de lange lederne. Som regel blir deres nederlag kombinert. Med nederlaget på dekket på broen, overtrer brudd på øyebobbebevegelser horisontalt, enten på grunn av skader på fibrene i den midtre langsgående strålen og "midtpunktet" av det horisontale blikket, eller bare på grunn av kjernen til VI-nerven. Den nære anatomiske og funksjonelle tilkoblingen til det horisontale blikkreguleringssystemet og de vestibulære kjernene forklarer den hyppige kombinasjonen av horisontale bevegelsesforstyrrelser i øyebollene med systemisk svimmelhet, kvalme og oppkast. Horisontale forstyrrelser i øyebollens bevegelse kombineres ofte med dysfunksjon av ansiktsmuskler (skade på kjernen eller roten av VII-nerveen), samt kontralaterale til senteret, forstyrrelser av overfladisk og dyp følsomhet (skade på spinotalamuskanalen og medialsløyfen). Tegn på et isolert nederlag av VII-nerveen observeres ekstremt sjelden, som et unntak, blir de ofte kombinert med symptomene på nederlaget på enten VI-nerveen eller fibrene i den midtre langsgående strålen og "midtpunktet" av det horisontale blikket. Ved nederlaget på broen dominerer pyramidale symptomer, og med et totalt nederlag på broen, oppdages brutto symptomer både fra siden av broen og fra dekket.

Med skade på medulla oblongata domineres klinikken av uttalt bulbar syndrom, oftest kombinert med tegn på lesjon av medial sløyfen i form av et brudd på overflatefølsomhet og med moderat alvorlig trunkataksi.

Pasientens kliniske velvære er den ledende indikatoren som begrunner avvisning av kirurgisk behandling og valg av konservativ behandling hos pasienter med små hematomer, selv i tilfeller av akutte og subakutte blødninger. I disse situasjonene avhenger mye av pasientens avgjørelse selv, informert om mulige komplikasjoner av operasjonen, og om mulig videre sykdomskurs dersom operasjonen blir forlatt. Når man velger pasienter for kirurgisk behandling, bør man ta hensyn til alvorlighetsgraden av pasientens tilstand ved operasjonen, mengden blødning (hematom), antall tidligere blødninger, lokalisering av misdannelsen og nærheten til hjernestammen.

Det er betydelige forskjeller i utfallet av kirurgisk behandling i hovedgruppene - hematomer uten MR tegn på misdannelse og kavale misdannelser. I tilfeller av hematomer er den første måneden siden blødningstidspunktet et subakutt hematom, noe som tyder på det gunstigste resultatet av det kirurgiske inngrep. Utsettelsen av operasjonen fører til dannelsen av kronisk hematom, utviklingen av cicatricial endringer, en reduksjon i volumet av hematom, som skaper ytterligere vanskeligheter under fjerning og påvirker utfallet av operasjonen. Vi tror at det er tilrådelig å utføre en operasjon i perioden med utholdenhet av hematom i pasienter med tilbakevendende blødninger. Når resorbing blødning fra operasjonen bør avvises og gjøres bare under betingelse av utviklingen av det neste, uten å miste tid.

Valget av kirurgisk tilgang er basert på en grundig studie av utdanningens topografi i henhold til MR-data. Fjernelse av hematom og / eller misdannelse utføres fra siden av sin nærmeste adhesjon til overflaten av hjernestammen.

Medial subokipipital kraniotomi med tilgang gjennom IV ventrikkelen er mest brukt. Dette skyldes det faktum at de fleste hematomene og kavale malformasjoner ligger subependymatisk i området av broen til hjernebroen. Når den patologiske formasjonens ventro-laterale plassering ofte benyttes retro-sigmoid subokipipital tilgang, som imidlertid ikke tillater i alle tilfeller tilstrekkelig fullstendig revidering av hematomkaviteten eller eksponering av kavernøs misdannelsesbrønnen. I slike tilfeller er bruk av retrolabirint-prestigoid eller subtimoral tilgang rettferdiggjort, siden de gir en bredere synsvinkel på det kirurgiske feltet og følgelig en større mulighet for radikal fjerning av malformasjon og kronisk hematomskapsel. I de senere år har det vært separate rapporter om muligheten til å bruke, ved ventral dannelse av utdanning på bronivå, transfosoidal tilgang og fjerning av cavernet med endoskop, samt transoral transkranial tilgang. Når du fjerner hematom og / eller cavernet i midbrainen, brukes subtentorial-supracerebellar eller occipitalt interhemisferisk tilgang med et kutt av cerebellum. Subchoroidal tilgang kan også brukes. I noen tilfeller, for eksempel under fjerning av misdannelse i de fremre områder av hjernestammen, kan pterional tilgang bli brukt.

Hittil er mest hjernestamkirurgi utført med obligatorisk intraoperativ nevrofysiologisk overvåking, noe som reduserer risikoen for skade på de viktigste strukturer i hjernestammen under kirurgi betydelig. De to mest brukte metodene er kartlegging av rhomboid fossa og registrering av "motor evoked potentials".

Etter en grundig undersøkelse av bunnen er det ofte mulig å finne området der formasjonen er nærmest ependyma, som kan bli dramatisk tynnet, og å nærme seg CM eller å åpne hematomkaviteten, er det nok å oppløse hjernen med tynne grener av de anatomiske pinnene. Med et dypere arrangement av vaskulær misdannelse, er det nødvendig å dissekere medulla i et lite område. Relativt trygt er disseksjonen av bunnen av IV-ventrikelen i midtlinjen mellom nukleinene i ansiktsnerven. Når misdannelsen befinner seg under stria medullaris, anbefales disseksjon av bunnen av IV ventrikkelen i regionen av den midterste bakre spalteledningen til obexen eller langs den intramedullære og laterale sulci.

Når du fjerner hulen og hematomet på stammen, brukes smale spatler bare til avl av cerebellar mandler. Å gi tilgang til den vaskulære misdannelsen i seg selv, utføres av verktøy som kirurgen manipulerer: tynn sug, pincett med smale grener, mikroseksorer, osv. Siden det er praktisk talt ingen blodstrøm i hulene, kan de og bør fjernes ved chipping, noe som reduserer operasjonens traumer.

Når innkapslede hematomer etter fjerning av innholdet - blodpropper av varierende grad av lysis og organisasjon - anbefales det å mobilisere kapselen, kutte den i fragmenter og fjerne, om mulig, helt.

Økningen i symptomer (lesjon av FMN eller ledere) umiddelbart etter operasjonen er observert, i henhold til ulike data, i 29% - 67% tilfeller, men i omtrent halvparten av pasientene regner disse symptomene delvis eller helt, noe som tyder på en vedvarende nevrologisk defekt på ca. 15% - 30% av operasjonen. Forbedring av pasientenes tilstand umiddelbart etter operasjonen, observeres oftest etter fjerning av hematomer. Når cavernøse misdannelser fjernes utenfor blødningsfasen, er utfallet i de fleste tilfeller utilfredsstillende: symptomene øker hos 73% av pasientene.

Cavernøse ryggmargen misdannelser

Cavernøse malformasjoner i ryggmargen er sjeldne - 5% - 8% av alle hulrom. Spinal-CM er ofte lokalisert intramedullær (opptil 85%), men tilfeller av ekstramedullær, inkludert ekstradural lokalisering, er også kjent. Den mest karakteristiske lokaliseringen av misdannelser på nivået av livmorhals- og bryst- og ryggsmertsegmenter.

Kliniske symptomer på sykdommen kan oppstå i alle aldre. For manifestasjon av sykdommen er den mest typiske akutte utviklingen av segmentale, ledende, mindre ofte radikale symptomer av varierende alvorlighetsgrad. Disse symptomene ser som regel ut mot bakgrunnen for intens smerte. Saker av subakut utvikling av sykdommen er mindre vanlige. Avhengig av plasseringen av CM med hensyn til sentralaksen, kan symptomene være bilaterale eller lateraliserte. I fremtiden er ulike varianter av kurset mulig, inkludert gjentatte episoder av forverring med etterfølgende delvis restaurering av funksjonshemninger eller gradvis økning i nevrologiske lidelser. Full regresjon av symptomer er sjelden. I en betydelig del av pasientene, spesielt med en lang historie, dannes vedvarende utprøvde sensorimotoriske lidelser og bekkendysfunksjon. Det tas også hensyn til at vedvarende radikulær eller sentral smerte kan være pasientens ledende klage.

Beskrivelsen av tilfeller av asymptomatisk spinal hulrom er sjeldne. Som regel oppdages de av spinal MR i pasienter med flere, inkludert familiære, cavernomer.

Når man bestemmer seg for taktikken til å behandle symptomatiske spinalhuler, er de fleste nevrokirurger tilbøyelige til å favorisere kirurgisk inngrep, siden tilgjengelig informasjon om sykdommens naturlige sykdom antyder at spinalkavernomer i de fleste tilfeller før eller senere fører til utvikling av permanent funksjonshemning. Valget til fordel for operasjonen er mer spesifikt laget hos pasienter som har gjennomgått blødning, så vel som i tilstedeværelse av tilstrekkelig utprøvde segmentale og ledende lidelser.

Avhengig av hvor cavernet befinner seg, pasientens alder og kirurgens erfaring, kan ulike tilgangsalternativer brukes: laminektomi, laminotomi, laminoplasti. I tilfelle av rygghulenes hule, er det normalt at eksponering for holdbarhet på ett eller to nivåer er tilstrekkelig, noe som resulterer i at laminektomi er hovedaksessalternativet. Hemilaminektomi anbefales når du fjerner ekstramedullære lesjoner.

Når en cavern er oppdaget i det bakre subaraknoide rommet, begynner fjerningen. For cavernomer som ligger dypt i ryggmargen, indikerer nærværet av klare lokale endringer på overflaten nærværet av misdannelse og tillater meelotomi i dette området. I fravær av klare retningslinjer, som er typisk for lateraliserte hulrom, er det tilrådelig å få tilgang gjennom utgangssonen til bakre røtter på den tilsvarende siden. Median myelotomi er sjelden brukt. Fjernelse av cavernet er tilrådelig å starte med sin interne dekompresjon, og i nærvær av et hematom - med tømningen.

Funksjonelle utfall av operasjoner avhenger av mange faktorer. Ifølge mange nevrokirurger oppnås de beste resultatene med kaviteten i bakre stilling, og postoperativ forverring er pålitelig forbundet med det fremre arrangementet av misdannelser. Det ble vist at utfallet av operasjonen avhenger av varigheten av symptomene - resultatene av operasjonen er verre dersom sykdommens varighet overstiger 3 år. Generelt observeres forbedring av nevrologiske funksjoner etter fjerning av det intramedullære hulrom hos ca. 60% av pasientene. Samtidig bemerker mange forfattere at i et bestemt antall tilfeller øker de nevrologiske symptomene etter operasjonen. Postoperativ forverring kan både reversibel og irreversibel. Ifølge resultatene av oppfølgningsundersøkelser fortsetter en vedvarende nevrologisk defekt hos ca 9% av de opererte pasientene.

Den oppfatningen du har etter å ha lest materialene på nettet og leser spesiell litteratur, kan ikke anses som endelig uten råd fra en spesialist.

COVERNOMES (CAVING MALFORMATIONS)

En rekke vaskulære misdannelser som dannes i ulike deler av hjernen og ryggmargen. Disse formasjonene er vanligvis tydelig avgrenset fra de omkringliggende vevene og representerer en kombinasjon av vaskulære hulrom av forskjellige størrelser og former som inneholder blodavfallsprodukter. Denne formasjonen kan ikke manifestere seg på noen måte i løpet av hele livet, derfor bør indikasjonene for fjerning av hulrommet nøye veies av legen og pasienten.


Generell informasjon. sykelig anatomi

Et av arbeidsområdene i Institutt for behandling av vaskulær patologi i sentralnervesystemet er behandling av pasienter med hulrom. Disse formasjonene tilhører gruppen av vaskulære misdannelser, som også inkluderer AVM, telangiektasi og venøse angiomer. Blant klinisk manifesterte misdannelser av ulike typer cavernomer (cavernous angiomas) utgjør ca. 30%, rangering andre etter AVM.

Fjerning av cavern. Intraoperativt bilde

Makroskopisk er cavernomer formasjoner med en humpete overflate, blåaktig i farge, bestående av hulrom fylt med blod (huler). Cavernene er som regel avrundet og tydelig avgrenset fra det omkringliggende vevet. Grotter kan passe godt til hverandre, eller enkelt skille fra hovedkonglomeratet. Størrelsen på hulhulene og deres forhold til stroma kan være forskjellig. Noen formasjoner består hovedsakelig av hulrom med tynne, raskt kollapsende vegger, andre - fra tromboserte hulrom og bindevev. Stoffene som omgir hulen blir oftest grovt endret. Typisk gul fargestoffer av hjernesubstansen og meninges, som indikerer blødning led. Denne funksjonen bidrar til å oppdage hulen under operasjonen. Ved operasjonen i hjernens substans på grensen med cavernet kan man se mange små arterielle kar. Imidlertid er det ingen åpenbare tegn på blodskudd, selv om det ikke er tegn på at hulhulen er helt isolert fra hjernens sirkulasjonssystem. I nærheten av cavernet ofte er det sjelden flere store blodårer, som noen ganger ser ut som et typisk venøst ​​angiom. Histologisk undersøkelse av hulrommet er tynnveggede hulrom med uregelmessig form, hvor veggene dannes av endotelet. Hulrom kan passe tett sammen, eller separeres av kollagenfibrer eller fibrøst vev. Grotter kan fylles med flytende blod eller trombosed. Kalknings- og hyalinoseplasser finnes i cavernomvævet. Et hyppig tegn er tilstedeværelsen i stroma av dannelsen av tegn på tilbakevendende blødninger i form av hematomrester av forskjellig resept, samt fragmenter av kapselen, typisk for kronisk hematom. Noen ganger er det en kombinasjon av et hulrom med andre vaskulære malformasjoner - AVM og telangiectasias. I praksis er et obligatorisk tegn på et hulrom forekomsten av hemosiderinavsetninger i den tilstøtende medulla. Små fartøy i det omkringliggende vevet dannes normalt arterioler og kapillærer, og venene som er synlige under operasjonene har en normal struktur.


Dimensjoner og lokalisering

Spinal cavernoma på Th2 nivå

Dimensjonene til hulrommet kan være svært forskjellige - fra mikroskopiske til gigantiske. Cavernomas av 2-3 cm i størrelse er mest typiske. Cavernomas kan lokaliseres i alle deler av CNS. Opptil 80% av hulrommene er funnet supratentorielt. Den typiske lokaliseringen av den supratentorale hulrommet er hjernens frontale, temporale og parietale lobes (65%). Caverner av basalganglia er sjeldne, og den optiske bakken er 15% av observasjonene. Mer sjelden finnes cavernomer av laterale og tredje ventrikler, hypotalamiske regioner, corpus callosum og intrakraniale deler av kranialnervene. I den bakre kranialfossa er kavernomer oftest plassert i hjernestammen, hovedsakelig i lokket på broen. Isolerte kaverner i midbrainen er ganske sjeldne, og cavernomer av medulla oblongata er de minste tegnene. Cerebellar cavernomas (8% av alle hulrom) er oftere plassert i sin halvkule, mindre ofte i ormen. Cavernomas av cerebellumets mediale hemisfærer, samt ormen, kan spre seg til IV-ventrikelen og til hjernestammen. Ryggmargen cavernomas i vår serie sto for 2,5% av alle hulrom. Med hensyn til plasseringen av hulrommet ut fra tilgangspunktets kompleksitet og risikoen for kirurgisk inngrep, er det vanlig å dele de supratentorale hulrom i overfladiske og dype. Blant overflatehulene er de som ligger i funksjonelt viktige soner (tale, sensorimotor, visuell cortex, øy) og utenfor disse sonene preget. Alle dype huler bør vurderes som lokalisert i funksjonelt signifikante soner. Ifølge våre data utgjør cavernet av funksjonelt signifikante regioner i de store halvkugler 20% av de supratentorielle hulrom. For hulrommet til den bakre kranialfossa, bør alle lokaliseringer, med unntak av hulrommet i hjernehalvfrekvensen, betraktes som funksjonelt signifikant. CNS-hulrom kan være enkelt eller flere. Sistnevnte er påvist hos 10-20% av pasientene. Ifølge våre data utgjorde pasienter med flere cavernomer 12,5% av pasientene. Enkelte cavernomer er typiske for den sporadiske formen av sykdommen, og flere cavernomer er arvelige. Antall tilfeller av flere hulrom i arvelig form når 85%. Antall hulrom i en person varierer fra to til 10 eller mer. I noen tilfeller er kavitetsnummeret så stort at det er vanskelig å telle.


utbredelsen

Cavernomas kan forbli asymptomatiske gjennom hele livet, derfor er det ganske vanskelig å få en ide om utbredelsen av patologi. Ifølge noen studier er cavernomer funnet i 0,3% -0,5% av befolkningen. Det er ikke mulig å estimere hvor mye av disse hulrommene manifesterer klinisk, siden det ikke foreligger slike studier. Imidlertid er det trygt å si at det overveldende antall hulrom forblir asymptomatiske. Cavernomas finnes i to hovedformer - sporadisk og arvelig. Inntil nylig ble det antatt at den sporadiske formen av sykdommen er den hyppigste. Nyere studier har vist at forholdet mellom sporadiske og familiære hulrom avhenger av kvaliteten på undersøkelsen av pasientene med klinisk manifestert patologi - jo større dekning av individene er, jo høyere prosentandel av arvelige former. Ifølge noen data når hyppigheten av arvelige former 50%. CNS-huler kan manifestere seg klinisk i alle aldre - fra spedbarn til avansert. Blant de som ble undersøkt ved instituttet i to tilfeller, oppsto de første symptomene på sykdommen fra de første ukene av livet, og hos noen pasienter over 60 år. Mest typiske er utviklingen av sykdommen i alderen 20-40 år. Ifølge våre data, med en arvelig form for patologi, oppstår de første tegn på sykdommen hos barn oftere enn med sporadiske cavernomer. Forholdet mellom menn og kvinner blant pasienter med huler er omtrent det samme.


Etiologi og patogenese

Flere hulrom i en pasient
med familiens form av sykdommen

Cavernomas kan være sporadisk og arvelig. Etiopathogenesen av sykdommen er best studert for arvelig form av patologi. Den autosomale dominerende arvsmodus er nå bevist, og tre gener er identifisert hvis mutasjoner fører til dannelse av et hulrom: CCM1 / Krit1 (locus 7q21.2), CCM2 / GC4607 (locus 7q13-15), CCM3 / PDCD10 (locus q25.2 -q27 ). Studier av dekoding av de molekylære mekanismer for realisering av disse genene har vist at dannelsen av et hulrom er forbundet med svekket dannelse av endotelceller. Det antas at proteiner kodet av de tre gener arbeider i et enkelt kompleks. Etiologien til sporadiske hulrom forblir uklar. Det har vist seg at noen huler kan være radioindusert. Det er også en immune-inflammatorisk teori om sykdommens opprinnelse. Hovedmekanismen for utvikling av kliniske symptomer hos pasienter med cavernomer er enkelt eller gjentatt makro eller mikroblødning. Kriteriene for diagnose av "cavernomblødning" forblir gjenstand for diskusjon. Betydningen av dette problemet skyldes det faktum at hyppigheten av blødninger er en av hovedfaktorene ved å bestemme indikasjonene på kirurgisk inngrep, samt å evaluere effekten av ulike behandlingsmetoder, særlig radiokirurgi. Avhengig av kriteriene som brukes, varierer hyppigheten av blødninger - fra 20% til 55%. Ifølge ulike kilder er hyppigheten av blødninger fra 0,1% til 2,7% per hul per år.


Det kliniske bildet av sykdommen

Det kliniske bildet av sykdommen er i stor grad avhengig av lokaliseringen av formasjonene. De mest typiske kliniske manifestasjoner av et hulrom er epileptiske anfall og akutt eller subakutt utviklende fokal nevrologiske symptomer. Sistnevnte kan oppstå som en bakgrunn av cerebrale symptomer, og i fravær. I noen tilfeller er årsaken til undersøkelsen ikke-spesifikke subjektive symptomer, oftest - hodepine. I en rekke pasienter er alle disse manifestasjonene mulige i forskjellige kombinasjoner. Epileptiske anfall er karakteristisk for pasienter med supratentoriale cavernomer, hvor de forekommer i 76% tilfeller, og med lokalisering av et hulrom i neocortex, i 90%. Forløpet av epileptisk syndrom varierer fra ekstremt sjeldne anfall til dannelsen av farmakoresistant epilepsi med hyppige anfall. Fokal symptomer er typiske for hulrommet til de dype delene av hjernehalvfrekvensen, hjernestammen og hjernen. Det mest alvorlige bildet kan utvikle seg i tilfelle av cavernet av diencephalic-regionen og hjernestammen, som er karakterisert ved dannelsen av alternerende syndromer, inkludert merkede oculomotoriske lidelser, pseudobulbar eller bulbar-symptomer. Gjentatte blødninger i dette området fører til permanent funksjonshemning. Med en viss lokalisering av hulrommet kan det kliniske bildet skyldes okklusjon av CSF-veiene. Asymptomatiske cavernomer finnes som regel når man undersøker for annen sykdom, under forebyggende undersøkelser, og også når man undersøker slektninger til pasienter med klinisk manifesterte cavernomer.


Instrumental diagnostikk av et hulrom

MR-traktor i en pasient med
dyp cavernom

Den mest nøyaktige metoden for instrumental diagnostikk av et hulrom er MR, som har 100% følsomhet og 95% spesifisitet med hensyn til denne patologien. Modiene, vektet av magnetfeltets inhomogenitet, har høyest følsomhet, spesielt med hensyn til små hulrom. Den utbredte bruken av slike regimer har ført til en betydelig økning i antall diagnostiserte tilfeller med flere cavernomer. Samtidig er spørsmålet om den histologiske naturen til den såkalte type IV-hulrommet fortsatt kontroversielt. Det er mulig at de er telangiectasia. Funksjonell MR kan brukes til preoperativ undersøkelse av pasienter med formasjoner som befinner seg i funksjonelt signifikante områder av cortex, men anvendelsen av metoden er betydelig begrenset på grunn av artefakter assosiert med tilstedeværelsen av hemisiderin i det omkringliggende vev. Traktografi kan brukes ved planlegging av fjerning av dype huler og ved beregning av stråledosen ved stereotaktisk radiokirurgi. Informasjonsinnholdet i angiografi i diagnosen av et hulrom var og forblir minimal. Metoden kan brukes til differensial diagnose av cavernom med AVM og perifer aneurisme. Beregnet tomografi gjorde grunnleggende endringer i diagnosen av et hulrom, da det var tillatt å oppdage misdannelser som ikke ble oppdaget under angiografi. Samtidig er det ifølge CT-data sjelden mulig å foreta en bestemt diagnose. For tiden kan CT brukes som en rask metode for å diagnostisere blødning fra en cavernom når MR ikke er mulig.


Indikasjoner for kirurgi

Fjerning av cavern er en anerkjent effektiv behandling for en sykdom. Samtidig er bestemmelsen av indikasjoner på kirurgi en vanskelig oppgave. Dette skyldes hovedsakelig det faktum at sykdommen har et generelt godartet kurs. De aller fleste av pasientene på tidspunktet for behandlingen har ingen objektive symptomer på CNS, og tilfeller av vedvarende uførhet merket hovedsakelig av gjentatte blødninger fra hulrommene og dype strukturer i hjernestammen er vanskelig for operasjon. På den annen side, kan prognosen for sykdommen i hvert fall umulig, og vellykket utført operasjon kvitt pasienten for risiko forbundet med sykdommen. Hovedkriteriene ved å bestemme indikasjonene på kirurgi, vurderer lokaliseringen av cavernet og klinisk kurs av sykdommen. Basert på disse faktorene, vises operasjonen i følgende tilfeller:

Caverner av overfladisk plassering utenfor funksjonelt signifikante områder, manifestert av blødning eller epileptiske anfall

corticale og subcorticale cavernomas lokalisert i funksjonelt viktige områder, dype cavernomas cerebrale hemisfærer, hjernestammen cavernomas, cavernomas mediale cerebellare halvkuler, manifestert ved gjentatte blødninger til dannelse av vedvarende nevrologiske lidelser eller alvorlig epilepsi syndrom.

I tillegg til disse kriterier, er det en rekke forhold som bestemmer de indikasjonene for kirurgi :. størrelse cavernomas, varighet av blødning, pasientens alder, samtidige sykdommer, etc. I alle fall er indikasjoner for fjerning cavernomas relative derfor en forutsetning for avgjørelsen er pasienten er klar av sykdommens art og varianter dets kurs, hensikten med operasjonen og dens mulige utfall. I tilfelle av vanskelig å nå hulrom, er radiokirurgisk behandling mulig, selv om informasjon om effektiviteten er motstridende. Ved bruk av denne metoden må pasienten informeres om risikoen for komplikasjoner.


Kirurgiske inngrep: teknikk og resultater

Planlegging tilgang og kirurgiske inngrep i å fjerne cavernomas cerebrale hemisfærer er stort sett på linje med de generelle prinsippene som brukes i kirurgi volum av hjernestrukturer. I tilfelle av flate subkortikale lokalisering, søke misdannelser i stor grad forenkler nærvær av endringer posthemorrhagic overflate av cortex og hjernehinnene. Cavernoma er som regel tydelig avgrenset fra medulla, noe som forenkler sekresjonen. Denne lokalisering cavernoma er funksjonelt viktige regioner av valget misdannelse perifocal sonen endres og dens fjernelse med en enhet i stor grad forenkle og øke hastigheten på operasjonen. For å forbedre resultatene av behandling av epilepsi i noen tilfeller også anvendes ved fremgangsmåten for fjerning av makroskopiske forandringer blodprodukter av nedbrytning av hjernesubstans rundt cavernomas, selv om informasjon om effektiviteten av denne teknikken protivorechivy.Operatsii avhendings huler er plassert i funksjonelt viktige kortikale og subkortikale regioner av hjernen, så vel som i de dype strukturer av de store halvkule, har en rekke funksjoner. I tilfelle blødning fra en cavern av en slik lokalisering, bør pasientovervåkning fortsette i 2-3 uker. Fraværet av regresjon av fokal symptomer i denne perioden gir en ytterligere begrunnelse for kirurgisk inngrep. Når man bestemmer seg for operasjon, bør man ikke vente på resorpsjon av hematom, da operasjonen blir mer traumatisk på grunn av organisasjons- og glioseprosesser. Intern cavernoma avlastning gjennom evakuering hematom er et nødvendig trinn for å fjerne cavernomas av funksjonelt viktige områder, som gjør det mulig å redusere operativ traume. Reseksjon av perifokale post-hemorragiske forandringer er upraktisk.

Fjern små cavernomas med
ved hjelp av neuronavigation

For å forbedre utfallet av hulefjernelse, brukes ulike instrumentelle intraoperative hjelpemetoder. I fravær av klare anatomiske landemerker, er det tilrådelig å bruke metodene for intraoperativ navigering. Ultralydsskanning lar deg i mange tilfeller visualisere et hulrom og planlegge en tilgangssti. En betydelig fordel ved metoden er å gi informasjon i sanntid. Ultralydkavitetsbilder kan være vanskelig med små formasjoner. Rammeløs nevro ifølge preoperativ MRI gir maksimal tilgang og nøyaktig plan kraniotomi nødvendig (minst mulig for en gitt situasjon) størrelse. Teknikken bør brukes til å søke etter små hulrom. Stimulering av motorområdet for å estimere motoren reaksjonen og M-respons bør brukes i alle mulige tilfeller, intraoperativ skade på motoren cortex eller pyramideformet kanalen. Teknikken gjør det mulig å planlegge så mye som mulig sparsom tilgang til Cavernomas og vurdere muligheten for fjerning sone av perifocal endringer marg. Intraoperativ bruk av ECOG for å vurdere behovet for utskjæring av ytterliggende sentrene for epileptiform aktivitet er det tilrådelig i pasienter med en lang historie med legemiddelresistent epilepsi og kramper. I tilfelle av et epileptisk lesjon av de mediale temporale viste strukturer svært effektiv teknikk amigdalogippokampektomii kontrollert av ECOG.
I alle lokalisering cavernoma bør prøve å fjerne misdannelser i forbindelse med en høy frekvens av gjentatte blødninger cavernomas delvis slettet. Det er nødvendig å holde den i umiddelbar nærhet av cavernomas venøs Angioma, som deres eksisjon er assosiert med utviklingen av sykdommer i venøs utstrømning fra Cavernomas ved siden av medulla.
I de fleste tilfeller kan cavernomer, selv med svært store størrelser, fjernes fullstendig, og utfallet av operasjoner er vanligvis gunstig. I de fleste pasienter forekommer ikke nevrologiske lidelser. Hos pasienter med epileptiske anfall er forbedring notert i 75% av tilfellene, og i 62% av tilfellene oppstår ikke anfall etter fjerning av cavernet. Risikoen for å utvikle postoperative nevrologiske komplikasjoner avhenger i stor grad av lokalisering av formasjonen. Frekvensen for utvikling av defekter i huler som ligger i funksjonelt ubetydelige deler av de store halvkule er 3%. Med kortikale og subkortiske cavernomer av funksjonelt signifikante områder, øker denne tallet til 11%. Risikoen for forekomst eller forverring av nevrologisk mangel ved fjerning av den cavernous dype lokaliseringen når 50%. Det skal bemerkes at den nevrologiske feilen som oppstår etter operasjonen ofte er reversibel. Postoperativ dødelighet er 0,5%.


Hjernestamme cavernomas

Behandling kavernøse angiom hjernestammen har flere funksjoner, rettferdiggjøre valg av denne patologi i en separat gruppe. Først og fremst gjør anatomi og funksjonell betydning av kofferten kirurgisk inngrep i dette området ekstremt vanskelig. På grunn av den kompakte anordning av et stort antall forskjellige, inkludert vitale strukturer i hjernestammen, noe, og med minimal blødning fra hulrommene i sylinderen forårsake nevrologisk lidelse som avviker fra forløpet av sykdommen når kliniske manifestasjoner cavernomas cerebrale hemisfærer. Små hulrom størrelsen på fat er ofte vanskelig å histologisk verifisering av patologi, og derfor natur av sykdommen oftere enn andre steder Cavernomas forblir neraspoznannoy.Po MR og operasjoner, er det tre varianter av patologiske enheter, forent av felles navn "cavernomas trunk": - subakutt og kroniske hematomer, med fjerning av som kun i 15% av tilfellene er det mulig å verifisere kavelt vev. Det er mulig at det på basis av disse hematomas er forskjellig fra cavernomas misdannelser kan telangiectasia - typisk cavernomas kombinert med akutt, subakutt eller kronisk hematom - typisk cavernomas som har en heterogen struktur og er omgitt av en ring av hemosiderin, uten tegn til klinisk forløp krovoizliyaniya.V Kavitetstammen skiller mellom to hovedalternativer. En stroke-lignende variant er preget av en akutt utvikling av markerte stamme symptomer, ofte i møte med intens hodepine. Denne varianten oppstår som regel i hematomer av stammen uten MR-tegn på tegn på en cavern. Pseudotumor-versjonen er preget av en langsom økning i stamme symptomer, noen ganger i opptil flere måneder. Et slikt kurs er typisk for pasienter med et typisk MR-bilde av et hulrom. I begge tilfeller stabiliserer kurset av kliniske symptomer seg gradvis, og i fremtiden kan det helt eller delvis trekke seg tilbake. En analyse av resultatene av kirurgiske inngrep har vist at de tydeligvis er avhengige av hvilken type opplæring det oppdages. Således, ved fjerning av subakutt og kronisk hematomas fat rykk regresjon av symptomene på 80% og 60%, respektivt. Når du fjerner cavernomas med tegn til blødning kliniske utfall var mindre tilfredsstillende, og når du fjerner cavernomas uten tegn til blødning utfall var generelt tilfredsstillende. Identifikasjon av disse mønstrene danner grunnlaget for å bestemme indikasjonene på kirurgisk inngrep.


Indikasjoner for fjerning av en hyllebøtte. Kirurgisk behandling av en cavernøs hjernestamme

De viktigste indikasjoner for kirurgisk behandling cavernomas stammen er tilstedeværelsen av subakutt eller kronisk hematom, re-blødning og stadig økende symptomer på tap av fatet. Med blåmerker trunk optimal intervensjonsperioden - 2-4 uker etter blødning og hematom formasjon. Konservative administrering er å foretrekke i de tilfeller hvor de nevrologiske symptomer ved behandlingstilbakedannede betydelig, samt et lite volum av hematom (mindre enn 3 ml) ved dybden av misdannelser og tilsvarende høy risiko for forverring av symptomer etter operasjonen.

Valget av kirurgisk tilgang er alltid basert på en grundig studie av utdanningens topografi i henhold til MR-data. Fjerning av hematom og / eller cavernoma produseres fra sin nærmeste overflate til den flid av hjernestammen. Medial subokipipital kraniotomi med tilgang gjennom IV ventrikkelen er mest brukt. Dette skyldes det faktum at det meste av blåmerker og misdannelser subependimarno lokalisert i området av broen av dekket. Selv for store hematomas opptar praktisk talt hele diameteren av trommelen, er denne tilgangen den mest hensiktsmessige, i lys av dens enkelhet i utførelse og en mindre, sammenlignet med andre tilgang, traumatisk. Når Cavernomas og hematomas, som er plassert i de ventrale-laterale deler av broen, fra vårt synspunkt, er den beste retrolabirintny, presigmovidny og subvisochny nærmer seg fordi de gir en større vinkel av den operative synsfelt, og følgelig en stor mulighet for radikal fjerning av misdannelse og kapsler kronisk hematom. Fjerning av hematom og hjerne misdannelser midtre eventuelt gjennom subtentorial supratserebellyarny eller Suboksipital transtentorialny aksesser. Et viktig trinn er å bestemme de driftsprojeksjonsanordning CHMN kjerner i bunnen romboid fossa (mapping) via registrering av motorresponser. Informasjon om plasseringen av store kjernestrukturer av hjernestammen gjør det mulig for kirurgen å manipulere som mulig vekk fra disse formasjonene. Når operasjonene på hjernestammen ikke blir brukt spatler - kirurg skaper et felt av visjon verktøy som han utfører -. Suge, pinsett, saks, etc. Under operasjonen, cavernous angioma delt inn i fragmenter og fjernet i stykker. I kroniske hematomer skal kapselen fjernes så radikalt som mulig. Ufullstendig fjerning eller kapsler cavernoma kronisk hematom mulig gjentatt blødning. Oftere skjer de etter fjerning av kroniske hematomer. Dette skyldes det faktum at når det er for lite tilsyn hematom vegger kan lagres deri stykker av små deformasjoner, som var årsaken til den første blødning. I fremtiden kan denne misdannelsen forvandles til en større hul.

Forelesning av akademiker A.N. Konovalova "Cavernoma CNS"

Du Liker Om Epilepsi