Demyeliniserende sykdommer, fokus av demyelinering i hjernen: diagnose, årsaker og behandling

Hvert år et økende antall sykdommer i nervesystemet, ledsaget av demyelinering. Denne farlige og for det meste irreversible prosessen påvirker den hvite delen av hjernen og ryggmargen, fører til vedvarende nevrologiske lidelser, og individuelle former gir ikke pasienten sjansen til å leve.

Demyeliniserende sykdommer blir stadig mer diagnostisert hos barn og relativt unge i alderen 40-45 år. Det er en tendens til atypisk forlengelse av patologi, spredt seg til de geografiske områdene hvor forekomsten var svært lav.

Spørsmålet om diagnose og behandling av demyeliniserende sykdommer er fortsatt vanskelig og dårlig studert, men forskning innen molekylær genetikk, biologi og immunologi, aktivt utført siden slutten av forrige århundre, har gitt oss mulighet til å ta et skritt fremover i denne retningen.

Takket være forskernes innsats kaster de lys på de grunnleggende mekanismene for demyelinering og dens årsaker, utviklet ordninger for behandling av individuelle sykdommer, og ved hjelp av MR som hoveddiagnostisk metode tillater bestemmelse av den patologiske prosessen som allerede har begynt i tidlige stadier.

Årsaker og mekanismer for demyelinering

Utviklingen av demyeliniseringsprosessen er basert på autoimmunisering når bestemte proteiner-antistoffer dannes i kroppen, og angriper komponentene i cellene i nervesvevet. Utviklingen som følge av denne inflammatoriske reaksjonen fører til irreversibel skade på prosessene til nevroner, ødeleggelse av myelinskjeden og nedsatt overføring av nerveimpulser.

Risikofaktorer for demyelinering:

• Arvelig predisposisjon (forbundet med gener av sjette kromosom, samt mutasjoner av gener av cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
• Viral infeksjon (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Kronisk fokus av bakteriell infeksjon, transport av H. pylori;
• Forgiftning av tungmetaller, bensindampe, løsningsmidler;
• Sterkt og langvarig stress;
• Funksjoner av dietten med en overvekt av proteiner og fett av animalsk opprinnelse;
• Ufordelige miljøforhold.

Det legges merke til at demyeliniserende lesjoner har noen geografisk avhengighet. Det største antallet tilfeller er registrert i de sentrale og nordlige delene av USA, Europa, en ganske høy forekomstrate i Sibir, Midt-Russland. Derimot er blant dem i afrikanske land, Australia, Japan og Kina demyeliniserende sykdommer svært sjeldne. Race spiller også en klar rolle: Kaukasiere er dominerende blant demyeliniserende pasienter.

Den autoimmune prosessen kan starte seg under ugunstige forhold, og arvelighet spiller en primær rolle. Transport av visse gener eller mutasjoner i dem fører til utilstrekkelig produksjon av antistoffer som trenger inn i hemato-encephalisk barriere og forårsaker betennelse med ødeleggelsen av myelin.

En annen viktig patogenetisk mekanisme er demyelinering mot infeksjoner. Veien til betennelse i dette tilfellet er noe annerledes. Den normale reaksjonen på tilstedeværelsen av infeksjon er dannelsen av antistoffer mot proteinkomponentene i mikroorganismer, men det skjer at proteiner fra bakterier og virus er så lik de i pasientens vev at kroppen begynner å "forvirre" sin egen og andre, angripe begge mikrober og deres egne celler.

Inflammatoriske autoimmune prosesser i de tidlige stadiene av sykdommen fører til reversible impulskonduksjonsforstyrrelser, og delvis gjenoppretting av myelin tillater nevroner å fungere i det minste delvis. Over tid går ødeleggelsen av membranene i nerver frem, prosessene i nevroner blir "bare", og det er ganske enkelt ingenting å overføre signaler. På dette stadiet vises et vedvarende og irreversibelt nevrologisk underskudd.

På vei til diagnose

Symptomatologi av demyelinering er ekstremt variert og avhenger av plasseringen av lesjonen, løpet av en bestemt sykdom, graden av progresjon av symptomer. Pasienten utvikler vanligvis nevrologiske lidelser, som ofte er forbigående i naturen. De første symptomene kan være synsforstyrrelser.

Når pasienten føler at noe er galt, men han ikke lenger lykkes med å rettferdiggjøre endringene med tretthet eller stress, går han til en lege. Det er ekstremt problematisk å mistenke en bestemt type demyeliniseringsprosessen bare på grunnlag av klinikken, og spesialisten har ikke alltid klar tillit til demyeliniseringen, derfor er det ikke nødvendig med ytterligere forskning.

Eksempel på demyeliniseringsfoci i multippel sklerose

Den viktigste og svært informative måten å diagnostisere en demyeliniseringsprosess er tradisjonelt ansett som MR. Denne metoden er ufarlig, kan brukes til pasienter i ulike aldre, gravide, og kontraindikasjoner er overdreven vekt, frykt for trange rom, tilstedeværelsen av metallstrukturer som reagerer på et sterkt magnetisk felt, psykisk sykdom.

Rund eller oval hyperintensefoci for demyelinering på MR er hovedsakelig funnet i det hvite stoffet under det kortikale laget, rundt hjernens ventrikler (periventrikulær), diffust spredt, har forskjellige størrelser - fra noen få millimeter til 2-3 cm. disse flere "unge" demyeliniseringsfeltene akkumulerer et kontrastmiddel bedre enn de langt eksisterende.

Hovedoppgaven til en nevrolog i å oppdage demyelinering er å bestemme den spesifikke formen for patologien og velge riktig behandling. Prognosen er tvetydig. For eksempel er det mulig å leve et dusin eller flere år med multippel sklerose, og med andre varianter kan forventet levealder være et år eller mindre.

Multiple sklerose

Multiple sklerose (MS) er den vanligste formen for demyelinisering, noe som påvirker omtrent 2 millioner mennesker på jorden. Blant pasienter, unge og middelaldrende mennesker, 20-40 år, dominerer; kvinner er oftere syk. I samtalespråk bruker folk langt fra medisin ofte begrepet "sklerose" i forhold til aldersrelaterte endringer forbundet med nedsatt hukommelse og tankeprosesser. MS med denne "sklerose" har ingenting å gjøre.

Sykdommen er basert på autoimmunisering og skade på nervefibre, nedbrytning av myelin og påfølgende erstatning av disse foci med bindevev (dermed "sklerose"). Karakterisert av diffusjonen av endringene, det vil si demyelinering og sklerose finnes i ulike deler av nervesystemet, og viser ikke et klart mønster i fordeling.

Årsakene til sykdommen er ikke løst til slutten. Den komplekse effekten av arvelighet, ytre forhold, infeksjon med bakterier og virus antas. Det er observert at PC-frekvensen er høyere der det er mindre sollys, det vil si ytterligere fra ekvator.

Vanligvis påvirkes flere deler av nervesystemet på en gang, og involvering av både hjernen og ryggmargen er mulig. Et særegent trekk er deteksjon på MR av plakk av ulike reseptbelagte: fra veldig frisk til sklerotisk. Dette indikerer en kronisk, vedvarende karakter av betennelse og forklarer en rekke symptomer med endring av symptomer ettersom demyelinering utvikler seg.

Symptomer på MS er svært forskjellige, siden lesjonen påvirker flere deler av nervesystemet samtidig. Det er:

• Parese og lammelse, økte tendonreflekser, konvulsive sammentrekninger av visse muskelgrupper;
• Balanseforstyrrelse og fine motoriske ferdigheter;
• Svakhet i ansiktsmuskulaturen, endringer i tale, svelging, ptosis;
• Patologi av følsomhet, både overfladisk og dyp;
• På den delen av bekkenorganene - forsinkelsen eller inkontinensen, forstoppelse, impotens;
• Med involvering av optiske nerver - redusert synsstyrke, innsnevring av feltene, nedsatt oppfatning av farge, kontrast og lysstyrke.

Symptomene som er beskrevet er kombinert med endringer i mental sfære. Pasientene er deprimerte, den emosjonelle bakgrunnen er vanligvis redusert, det er en tendens til depresjon, eller omvendt, eufori. Etter hvert som antallet og størrelsen på demyeliniseringsfokus i den hvite delen av hjernen øker, er en reduksjon i intelligens og kognitiv aktivitet forbundet med endringer i motor og følsomme områder.

I multippel sklerose vil prognosen være gunstigere hvis sykdommen begynner med en følsomhetsforstyrrelse eller visuelle symptomer. I tilfelle når de første forstyrrelsene i bevegelse, balanse og koordinasjon opptrer, er prognosen verre, siden disse tegnene indikerer skade på cerebellum og subkortiske ledende veier.

Video: MR i diagnosen demyeliniserende endringer i MS

Marburg sykdom

Marburg sykdom er en av de farligste formene for demyelinisering, da det utvikler seg plutselig, øker symptomene raskt, noe som fører til pasientens død i løpet av måneder. Noen forskere tilskriver det til former for multippel sklerose.

Utbruddet av sykdommen ligner en generell infeksjonsprosess, feber, generaliserte kramper er mulige. De raskt dannende fokiene for ødeleggelse av myelin fører til en rekke alvorlige motorforstyrrelser, forstyrrelser i følsomhet og bevissthet. Karakterisert av meningeal syndrom med alvorlig hodepine, oppkast. Ofte øker intrakranielt trykk.

Maligniteten til Marburg-sykdommen er forbundet med en overveiende lesjon av hjernestammen, der hovedveiene og kjernene i kranialnervene er konsentrert. Pasientens død skjer innen få måneder fra sykdomsbegyndelsen.

Devikas sykdom

Devika sykdom er en demyeliniseringsprosess som påvirker de optiske nerver og ryggmargen. Etter å ha begynt akutt, går patologien raskt, noe som fører til alvorlige synsforstyrrelser og blindhet. Involveringen av ryggmargen er stigende og ledsages av parese, lammelse, nedsatt følsomhet og forstyrrelse av bekkenorganene.

Utviklede symptomer kan dannes om lag to måneder. Prognosen for sykdommen er dårlig, særlig hos voksne pasienter. Hos barn er det noe bedre med rettidig avtale av glukokortikosteroider og immunosuppressiva. Behandlingsordninger er ennå ikke utviklet, slik at behandlingen reduseres til å lindre symptomer, foreskrive hormoner, som støtter aktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE er en demyeliniserende hjernesykdom som oftest diagnostiseres hos eldre mennesker, og er ledsaget av flere skader på sentralnervesystemet. I klinikken er det parese, kramper, ubalanser og koordinering, synsforstyrrelser, preget av nedsatt intelligens, opp til alvorlig demens.

Demyeliniserende lesjoner av den hvite delen av hjernen med progressiv multifokal leukoencefalopati

Et karakteristisk trekk ved denne patologien betraktes som en kombinasjon av demyelinering med defekter av oppnådd immunitet, som trolig er hovedfaktoren i patogenesen.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom er preget av lesjoner av perifere nerver av typen progressiv polyneuropati. Blant pasienter med en slik diagnose er det dobbelt så mange menn, patologien har ingen aldersgrense.

Symptomatologi er redusert til parese, lammelse, smerte i ryggen, ledd, muskler i ekstremiteter. Hyppige arytmier, svette, svingninger i blodtrykket, som indikerer autonom dysfunksjon. Prognosen er gunstig, men i den femte delen av pasientene forblir gjenværende tegn på skade på nervesystemet.

Egenskaper ved behandling av demyeliniserende sykdommer

For behandling av demyelinering brukes to tilnærminger:

• Symptomatisk terapi;
• Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi er rettet mot å begrense prosessen med ødeleggelse av myelinfibre, eliminering av sirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser. Interferoner - betaferon, Avonex, Copaxone - blir ofte anerkjent som de valgte stoffene.

Betaferon brukes aktivt til behandling av multippel sklerose. Det er bevist at risikoen for sykdomsprogresjon med sin langsiktige avtale på 8 millioner enheter reduseres med en tredjedel, sannsynligheten for funksjonshemning og hyppigheten av eksacerbasjoner reduseres. Legemidlet injiseres under huden annenhver dag.

Immunoglobulinpreparater (sandoglobulin, ImBio) er rettet mot å redusere produksjonen av autoantistoffer og redusere dannelsen av immunkomplekser. De brukes i forverring av mange demyeliniserende sykdommer innen fem dager, administrert intravenøst ​​med en hastighet på 0,4 gram per kilo kroppsvekt. Hvis den ønskede effekten ikke oppnås, kan behandlingen fortsette ved halv dose.

Ved slutten av forrige århundre ble det utviklet en metode for filtrering av væske, hvor autoantistoffer ble fjernet. Behandlingsforløpet omfatter opptil åtte prosedyrer, hvorav opptil 150 ml cerebrospinalvæske passerer gjennom spesielle filtre.

Tradisjonelt brukes plasmaferese, hormonbehandling og cytostatika til demyelinering. Plasmaferese er rettet mot å fjerne sirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodbanen. Glukokortikoider (prednison, dexametason) reduserer aktiviteten av immunitet, undertrykker produksjonen av antimyelinproteiner og har en anti-inflammatorisk effekt. De er foreskrevet i opptil en uke i store doser. Cytostatika (metotrexat, cyklofosfamid) er anvendbare i alvorlige former for patologi med alvorlig autoimmunisering.

Symptomatisk terapi inkluderer nootropiske medikamenter (piracetam), smertestillende midler, antikonvulsiva midler, neuroprotektorer (glycin, Semax), muskelavslappende midler (mydokalmer) for spastisk lammelse. For å forbedre nerveoverføringen, foreskrives B-vitaminer, og i depressive tilstander er antidepressiva foreskrevet.

Behandling av demyeliniserende patologi har ikke som mål å fullstendig lindre pasienten fra sykdommen på grunn av de spesielle egenskapene til patogenesen av disse sykdommene. Det er rettet mot å avskrekke den destruktive virkningen av antistoffer, forlenge livet og forbedre kvaliteten. Internasjonale grupper er opprettet for å videreutvikle demyelinisering, og forskere fra forskjellige land bidrar allerede til effektiv hjelp til pasientene, selv om prognosen i mange former forblir svært alvorlig.

Demyeliniserende hjernesykdom

Ødeleggelsen av myelinskjeden av nerveceller (nevroner) i CNS eller perifert nervesystem kalles demyelinering. Demyeliniserende sykdommer oppstår som en manifestasjon av genetiske lidelser eller autoimmune sykdommer.

Behandlingen av demyeliniserende sykdommer er kompleks, avhenger av sykdomsstadiet og de individuelle egenskapene til organismen. Det er helt umulig å kurere dem. I tilfelle av forverring og sykdomsfremgang er medisinsk behandling foreskrevet. I sykehuset Yusupov kan en pasient gjennomgå fysioterapeutiske prosedyrer, massasje og engasjere seg i terapeutisk gymnastikk med sykehusets spesialister.

Behandling av demyeliniserende sykdommer i hjernen

Demyeliniserende sykdommer er av to typer: ødeleggelse av nevronmembranen på grunn av den genetiske defekten av myelinens biokjemiske struktur og ødeleggelse av nevronemembranen på grunn av påvirkning av eksterne og interne faktorer, kroppens immunsystems respons på proteiner som er en del av nevronemembranen. Immunsystemet oppfatter dem som fremmed og angrep, ødelegger nevronmembranen. Denne typen sykdom utvikler seg med reumatiske sykdommer, multippel sklerose, kroniske infeksjoner og andre lidelser. Visse virale infeksjoner ødelegger også myelinskjeden, forårsaker demyelinering av hjernen. Diabetes mellitus, sykdommer i skjoldbruskkjertelen forårsaker ofte ødeleggelsen av myelinskjeden av nevroner. Patologiske effekter på skallet har tumorprosesser i pasientens kropp, kjemisk forgiftning.

Forløpet av en demyeliniserende sykdom kan være akutt monofasisk, progressiv, remitterende. Sykdommens type i ødeleggelsen av membranene i nervesystemet i sentralnervesystemet (sentralnervesystemet) er monofokalt og diffust. I en monofokal sykdom detekteres en lesjon, og i en diffus type sykdom observeres flere fokier av nervevevskader.

Behandling av demyeliniserende sykdommer i hjernen utføres i den nevrologiske avdelingen til Yusupov sykehuset, på et sykehus. Neurologen foreskriver behandling avhengig av type sykdom og alvorlighetsgraden av pasientens tilstand. Behandlingen utføres ved bruk av legemidler som påvirker aktiviteten til pasientens immunsystem. Pasienter i alvorlig tilstand gjennomgår væskosorption - en prosedyre som reduserer intensiteten i ødeleggelsen av nevronmembranen. For behandling av demyeliniserende sykdommer i hjernen, brukes hormonbehandling, legemidler for å forbedre cerebral sirkulasjon, cytostatika, nootropics, muskelavslappende midler, nevroprotektorer og andre legemidler. Ved diagnostisering av en demyeliniserende sykdom kan behandlingen være spesifikk eller symptomatisk.

Demyeliniserende sykdom: symptomer

Symptomer på demyeliniserende sykdommer avhenger av strukturen der ødeleggelsen av myelinskede forekommer - i CNS eller perifert nervesystem. Det er følgende demyeliniserende sykdommer som tilhører gruppen av CNS:

• opticoneuromaitt (Devic's sykdom). Det er preget av skade på optiske nerver, skade på ryggmargens nervevev. Oftere er kvinner syke enn menn. Når sykdommen er diagnostisert infeksjon, feber og autoimmune forhold før utseendet av nevrologiske symptomer. Med nederlaget i de optiske nerver utvikles midlertidig eller permanent blindhet (en eller begge øyne), tap av følsomhet, blærenes dysfunksjon, tarmene, parese eller lammelse av lemmer. Økningen i alvorlighetsgrad av symptomer skjer innen to måneder;
• multippel sklerose. Multiple sklerose er preget av fokale lesjoner i hjernen og ryggmargen. Sykdommen manifesteres av en reduksjon i lemmerens muskelstyrke, kranialnervalalisering, tremor, følsomhetsforstyrrelse, koordinering, ustabilitet når man går, dysfunksjon av bekkenorganene, nedsatt visuell, seksuell funksjon, intellektuell nedsattelse, endringer i atferd. Pasienten kan føle en konstant brennende følelse i lemmer og trunk. Svært ofte er pasientene deprimerte. Multiple sklerose rammer ofte kvinner;
• akutt spredt encefalomyelitt. Det utvikler seg som en akutt eller subakutt inflammatorisk demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet på grunn av infeksjon eller etter vaksinering. Det er preget av monofasisk skade på nervesystemet med utvinning i de fleste tilfeller.

Etiologien til demyeliniserende sykdommer er fremdeles ikke klar, ofte har sykdommene en blandet etiologi. Hvordan behandle en demyeliniserende sykdom i hjernen, kan legen fortelle etter å ha gjennomført en full undersøkelse av pasienten, gitt alvorlighetsgraden av sykdommen.

Diagnose av demyeliniserende sykdommer

Den mest informative metoden for å diagnostisere demyeliniserende sykdommer er MR i ryggmargen og hjerne, studien av pasientens cerebrospinalvæske for tilstedeværelsen av oligoklonale immunoglobuliner. For diagnostisering av demyeliniserende sykdommer, utføres en undersøkelse ved hjelp av evoked potentials metoden. Ved hjelp av vurderingen av auditive, visuelle og somatosensoriske indikatorer er graden av nedsatt funksjon av nervesystemet etablert - overføring av impulser i hjernestammen, ryggmargen, i synets organ.

Diagnostikk av multippel sklerose forårsaker vanskeligheter på grunn av likheten av symptomer med symptomer på andre sykdommer. For diagnostisering av multippel sklerose, laboratorie- og radiologiske studier brukes det kliniske bildet av sykdommen, cerebrospinalvæsken undersøkes, og MR utføres gjentatte ganger, da det ikke alltid er mulig å foreta en diagnose i en undersøkelse.

Diagnose av opticoneuromaelitt utføres ved hjelp av MR, laboratorietester og konsultasjon av en nevo-oftalmolog.

Diagnose av akutt spredt encefalomyelitt utføres ved hjelp av studien av cerebrospinalvæske, hvor pasienten diagnostiseres med pleocytose, en høy konsentrasjon av grunnleggende myelinprotein. MR viser omfattende lesjoner i hjernen og ryggmargen.

Demyeliniserende hjernesykdom: prognose

Demyeliniserende sykdommer er ikke mottagelige for behandling, mekanismen for utviklingen av sykdommen er fortsatt ukjent. Prognosen er avhengig av sykdomsformen. Den farligste og ondartede sykdomsformen, som fører til funksjonshemning, hvor utviklingshastigheten er uforutsigbar, er primær progressiv multippel sklerose. Debuten til demielia-senkende hjernesykdom forekommer oftest etter 40 år, etter 7 år trenger 25% av pasientene støtte, støtte under flytting.

Sekundær progressiv multippel sklerose forekommer hos pasienter med remitterende multippel sklerose. Sykdommen begynner å utvikle seg, hvis pasienten finner seg i rullestol etter noen år, så innen fem til ti år, i fravær av tilstrekkelig behandling, oppstår død.

Devika syndrom fører ofte til døden. Akutt demyeliniserende encefalomyelitt kan være dødelig i alvorlige tilfeller, i en viss andel av pasientene ender det med nesten fullstendig gjenoppretting, noen ganger forblir gjenværende virkninger.

Det er mulig å fullføre diagnosen av sykdommen på det høyteknologiske diagnostiske utstyret til kjente globale produsenter i Yusupov-sykehuset.

Professorer, nevrologer av den høyeste kategorien etter diagnosen, vil foreskrive en tilstrekkelig og effektiv behandling. Registrer deg for en konsultasjon via telefon.

Hva er demyeliniserende sykdommer?

Demyeliniserende sykdommer utgjør en stor gruppe patologier av nevrologisk karakter. Diagnostisering og behandling av sykdomsdata er ganske komplisert, men resultatene fra mange forskere kan gå videre i retning av økt effektivitet. Suksess har blitt oppnådd i metoder for tidlig diagnose, og moderne ordninger og behandlingsmetoder gir håp om forlengelse av livet, for full eller delvis gjenoppretting.

Årsaker og mekanismer for demyelinering

I menneskekroppen er nervesystemet dannet av to deler - det sentrale (hjernen og ryggmargen) og perifere (flere nervøse grener og noder). Den justerte reguleringsmekanismen fungerer på denne måten: Impulsen som produseres i reseptorene i perifert systemet under påvirkning av ytre faktorer, overføres til nerverne i ryggmargen, hvorfra de sendes til hjernenes nervesenter. Kontrollpuls etter signalbehandling i hjernen sendes nedover den nedgående linjen igjen til ryggmargen, hvorfra den distribueres til arbeidsorganene.

Den normale funksjonen til hele organismen er i stor grad avhengig av hastigheten og kvaliteten på overføringen av elektriske signaler langs nervefibrene, både i stigende og nedadgående retning. For å sikre elektrisk isolasjon er axonene til de fleste nevroner dekket med en lipid-protein myelinkappe. Den dannes av glialceller, og i den perifere delen fra Schwann-celler, og i CNS-oligodendrocytter.

I tillegg til de elektriske isolerende funksjonene gir myelinskjeden en økt pulsoverføringshastighet på grunn av tilstedeværelsen av Ranvier-avskjæringer i den for omstrømning av ionstrøm. Til slutt øker hastigheten på signalene i myelinerte fibre 7-9 ganger.

Hva er en demyeliniseringsprosess?

Under påvirkning av en rekke faktorer, kan prosessen med ødeleggelse av myelin, som kalles demyelinisering, begynne. Som et resultat av skade på beskyttelsesskjeden blir nervefibrene blanke, hastigheten på signaloverføringen reduseres. Når patologien utvikler seg, begynner nerver seg selv å kollapse, noe som fører til et komplett tap av overføringskapasitet. Hvis i debuten sykdommen kan behandles og axon myeliniseringen blir gjenopprettet, blir det dannet en irreversibel feil i det avanserte stadium, selv om noen moderne teknikker tillater oss å argumentere med denne oppfatningen.

Den etiologiske mekanismen for demyelinering er forbundet med uregelmessigheter i funksjonen av det autoimmune systemet. På et visst punkt begynner det å oppdage protein av myelin som fremmed, som produserer antistoffer mot det. Bryter gjennom hemato-encephalic barriere, genererer de en inflammatorisk prosess på myelinskjeden, noe som fører til ødeleggelsen.

I prosessenes etiologi er det to hovedområder:

1. Myelinoklasi - et brudd på autoimmunsystemet skjer under påvirkning av eksogene faktorer. Myelin er ødelagt på grunn av aktiviteten til de tilsvarende antistoffene som har oppstått i blodet.
2. Myelinopati - et brudd på myelinproduksjonen, lagt ned på genetisk nivå. Medfødt anomali av stoffets biokjemiske struktur fører til at det oppfattes som et patogent element? og forårsaker en aktiv respons av immunsystemet.

Følgende grunner er uthevet som kan utløse demyeliniseringsprosessen:

• Skader på immunforsvaret, som kan skyldes bakteriell og viral infeksjon (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, rubella), overdreven psykologisk stress og alvorlig stress, forgiftning av kroppen, kjemisk forgiftning, miljøfaktorer, dårlig kosthold.
• CNS. Noen patogener (ofte virale), som trer inn i myelin, fører til at myelinproteinene selv blir mål for immunsystemet.
• Forstyrrelse av metabolsk prosessen som kan forstyrre myelinstrukturen. Dette fenomenet er forårsaket av diabetes og skjoldbrusk abnormiteter.
• Paraneoplastiske lidelser. De oppstår som et resultat av utviklingen av kreftvulster.

HJELP! Av spesiell oppmerksomhet er mekanismen for demyelinering assosiert med en smittsom lesjon. Normalt er reaksjonen av immunsystemet rettet mot å undertrykke bare patogene organismer. Imidlertid har noen av dem en høy grad av likhet med myelinprotein, og autoimmunsystemet forvirrer dem, begynner å kjempe med egne celler, ødelegger myelinskjeden.

Typer av demyeliniserende sykdommer

Gitt strukturen i det menneskelige nervesystemet utmerker seg to typer patologier:

1. Demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet. Slike sykdommer har en ICD 10-kode fra G35 til G37. De inkluderer skade på organene i sentralnervesystemet, dvs. hjerne og ryggmargen. Patologi av denne typen forårsaker manifestasjonen av nesten alle varianter av den neurologiske typen symptomer. Deteksjonen er hemmet av fraværet av noen dominerende symptom, noe som resulterer i et uklart klinisk bilde. Den etiologiske mekanismen er oftest basert på myelinoklastprinsippene, og lesjonen er diffust i naturen med dannelsen av flere lesjoner. Samtidig er utvikling av soner sakte, noe som medfører en gradvis økning i symptomene. Det mest karakteristiske eksempelet er multippel sklerose.
2. Demyeliniserende sykdom i perifert system. Denne typen patologi utvikler seg med nederlaget i nerveprosessene og noder. Oftest er de forbundet med ryggproblemer, og sykdomsprogresjonen observeres når fibrene knuses av vertebrae (spesielt med intervertebral brokk). Når nervenes overtredelse er forstyrret, er det noe som forstyrrer trafikken, noe som forårsaker døden til små nevroner, som er ansvarlige for smerte. Inntil alfa-neuroner er død, er perifere lesjoner reversible og kan gjenopprettes.

Klassifiseringen av sykdommer langs kurset inkluderer en akutt, remitting og akutt monofasisk form. I henhold til graden av skader, skilles monofokale (enkle lesjoner), multifokale (mange lesjoner) og diffuse (omfattende lesjoner uten klare grenser av lesjonene) slags patologi.

Årsaker til patologi

Demyeliniserende sykdommer er forårsaket av skade på myelinskjeden av nerveaxoner. Ovennevnte endogene og eksogene faktorer som forårsaker demyeliniseringsprosessen, blir hovedårsakene til sykdom. Av de fremkallende faktorenees natur er sykdommene delt inn i primær (polyencefalitt, encefalomyello-polyradikulonuritt, optikkomyelitt, myelitt, opticoencefalomyelitt) og sekundær (vaksine, parainfeksjon etter influensa, meslinger og noen andre sykdommer).

symptomer

Symptomer på sykdom og MR-tegn er avhengig av lokalisering av lesjonen. Generelt kan symptomene deles inn i flere kategorier:

• Forstyrrelse av motorfunksjoner - parese og lammelse, unormale reflekser.
• Tegn på en lesjon av cerebellum er et brudd på orientering og koordinering, lammelse av spastisk natur.
• Skader på hjernestammen - et brudd på tale og svelging evner, ugjennomtrengelighet i øyebollet.
• Brudd på følsomheten i huden.
• Endringer i funksjonene til det urogenitale systemet og bekkenorganene - urininkontinens, urinproblemer.
• Oftalmologiske problemer - delvis eller fullstendig synstab, forverring av synsstyrken.
• Kognitiv svekkelse - minnetap, redusert hastighet på tenkning og oppmerksomhet.

Demyeliniserende sykdom i hjernen forårsaker en stadig økende, vedvarende defekt av nevrologisk type, noe som fører til en forandring i menneskelig atferd, forverring av generell trivsel, redusert ytelse. Den forsømte scenen er full av tragiske konsekvenser (hjertesvikt, åndedrettsstans).

De vanligste sykdommene forårsaket av demyeliniseringsprosessen

Følgende vanlige demyeliniserende patologier kan skelnes:

• Multiple sklerose. Dette er den viktigste representanten for demyeniserende sykdommer i sentralnervesystemet. Sykdommen har omfattende symptomatologi, og de første tegnene er funnet hos unge mennesker (22-25 år). Oftere funnet hos kvinner. De første tegnene er øyenskjelv, taleforringelse, problemer med vannlating.
• Akutt diffus encefalomyelitt (ODEM). Det er preget av hjerneforstyrrelser. Den vanligste årsaken er en virusinfeksjon.
• Diffus spredt sklerose. Hjernen og ryggmargen er påvirket. Døden oppstår etter 5-8 års sykdom.
• Akutt optikoneurom (Devic's sykdom). Det har et akutt kurs med øye skader. Har stor risiko for død.
• Koncentrisk sklerose (Balo sykdom). Svært akutt kurs med lammelse og epilepsi. Døden er løst etter 6-9 måneder.
• Leukodystrofi - en gruppe patologier, på grunn av utviklingen av prosessen i den hvite medulla. Mekanismen er assosiert med myelinopati.
• Leukoencefalopati. Overlevelsesprognosen er 1-1,5 år. Den utvikler seg med en betydelig reduksjon i immunitet, spesielt med HIV.
• Periaxial leukoencefalitt diffus type. Refererer til arvelige patologier. Sykdommen utvikler seg raskt, og forventet levetid overstiger ikke 2 år.
• Myelopati - ryggstam, canavan sykdom og noen andre patologier med ryggmargsskader.
• Guillain-Barre syndrom. Dette er en representant for sykdommer i perifert system. Kan forårsake lammelse. Med rettidig deteksjon kan behandles.
• Amyotrofi av Charcot-Marie-Tuta er en kronisk type sykdom med skade på perifert system. Fører til muskeldystrofi.
• Polynereopati - Refsum sykdom, Russi-Levy syndrom, Dejerine-Sott neuropati. Denne gruppen består av sykdommer med arvelig etiologi.

Disse sykdommene utvider ikke en stor liste over demyeliniserende patologier. Alle er veldig farlige for mennesker og krever effektive tiltak for å forlenge livet.

Moderne diagnostiske metoder

Den viktigste metoden for diagnostiske studier for å oppdage demyeliniserende sykdommer er magnetisk resonans imaging (MR). Teknikken er helt ufarlig og kan brukes til pasienter i alle aldre. Med forsiktighet brukes MR til fedme og psykiske lidelser. Kontrastforbedring brukes til å klargjøre aktiviteten til patologien (nyere foci akkumulerer hurtigere en kontrasterende substans).

Tilstedeværelsen av en demyeloniseringsprosess kan identifiseres ved å gjennomføre immunologiske studier. For å bestemme graden av ledningsdysfunksjon brukes spesielle neuroimaging teknikker.

Er det en effektiv behandling?

Effektiviteten av behandling av demyelinerte sykdommer avhenger av typen av patologi, lokalisering og utstrekning av lesjonen, forsømmelse av sykdommen. Med rettidig behandling kan legen oppnå positive resultater. I noen tilfeller er behandlingen rettet mot å bremse prosessen og forlenge livet.

Tradisjonell medisin behandling metoder

Medikamentterapi er basert på slike teknikker:

• Forhindre ødeleggelse av myelin ved å blokkere dannelsen av antistoffer og cytokiner ved bruk av interferoner. De viktigste stoffene - Betaferon, Relief.
• Effekter på reseptorer for å redusere produksjonen av antistoffer ved hjelp av immunoglobuliner (Bioven, Venoglobulin). Denne teknikken brukes til behandling av det akutte sykdomsstadiet.
• Instrumentelle metoder - rensing av blodplasma og eliminering ved bruk av immunfiltrering.
• Symptomatisk terapi - Narkotika av den neotropiske gruppen, nevrotro-sekvenser, antioksidanter, muskelavslappende midler er foreskrevet.

Tradisjonell medisin for demyeliniserende sykdom

Tradisjonell medisin tilbud for behandling av patologi betyr slik: en blanding av løk og honning i sårforholdet; solbær juice; alkohol tinktur av propolis; hvitløk olje; mordovnik frø; medisinsk samling av blomster og blader av hagtorn, valerian rot, rue. Selvfølgelig kan folkemidlene i seg selv ikke i alvorlig grad påvirke den patologiske prosessen, men sammen med narkotika bidrar de til å øke effektiviteten av kompleks terapi.

Coimbra protokoll for autoimmune demyeliniserende sykdommer

Det er nødvendig å merke seg en annen metode for behandling av de aktuelle sykdommene, særlig multippel sklerose.

VIKTIG! Denne metoden brukes kun til autoimmune sykdommer!

Denne metoden består i å ta høye doser vitamin D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Denne metoden er oppkalt etter navnet på en velkjent brasiliansk forsker, professor i nevrologi, leder av et forskningsinstitutt i byen São Paulo (Brasil) Sisero Galli Coimbra. Tallrike studier av forfatteren av metoden har bevist at dette vitaminet, eller et hormon, er i stand til å stoppe ødeleggelsen av myelinkappen. Daglige doser av vitamin settes individuelt, med tanke på kroppens motstand. Den gjennomsnittlige innledende dosen velges ca. 1000 IE / dag for hvert kilo kroppsvekt. Sammen med vitamin D3, er vitamin B2, magnesium, omega-3, kolin og andre kosttilskudd tatt. Obligatorisk hydrering (væskeinntak) til 2,5-3 liter per dag og en diett som ekskluderer matvarer med høyt kalsium (spesielt meieriprodukter). Doser av vitamin D reguleres periodisk av legen, avhengig av nivået av parathyroidhormon.

HJELP! Les mer om protokollens bruk her.

Demyeliniserende sykdommer er harde tester for mennesker. De er vanskelige å diagnostisere, og enda vanskeligere å behandle. I noen tilfeller anses sykdommen uhelbredelig, og terapi er rettet mot maksimal forlengelse av livet. Med rettidig og tilstrekkelig behandling er overlevelsesprognosen i de fleste tilfeller gunstig.

Hjerne demyelinering: symptomer, behandling

Myelin er en fettlignende substans som danner skede av nervefibre. Dette skallet fungerer som en isolasjon, som ikke tillater spenning å spre seg til nærliggende fibre. Samtidig er det spesielle vinduer i myelinskjeden - rom hvor myelin er fraværende. Deres tilstedeværelse akselererer kraftig overføringen av nerveimpulser. Hvis myelinering av nervefibrene forstyrres, blir ledningsevnen i nervesystemet forstyrret, og forskjellige nevrologiske lidelser oppstår.

Når demyeliniseringsprosesser forekommer i hjernen, forstyrres oppfattelsen, koordinering av bevegelser og mentale funksjoner. I alvorlige tilfeller kan denne prosessen føre til funksjonshemning og pasientdød. For tiden er tre demyeliniserende sykdommer i hjernen kjent:

• Multiple sklerose.
• Progressiv multifokal leukoencefalopati.
• Akutt spredning av encefalomyelitt.

Årsaker til demyeliniseringsprosesser

Demyeliniseringsprosesser betraktes som autoimmun hjerneskade. Blant årsakene til at en persons eget vev oppfattes av immunsystemet som utenlandsk kan være:

• Revmatiske sykdommer.
• Medfødte sykdommer i myelinstrukturen.
• Medfødt eller oppkjøpt patologi av immunsystemet.
• Smittsomme lesjoner i nervesystemet.
• Metabolske sykdommer.
• Tumor og paraneoplastiske prosesser.
• Rus.

I alle disse sykdommene er myelinskjeden i nervesystemet ødelagt og erstattet med bindevevformasjoner.

Multiple sklerose

Dette er den vanligste av demyeliniserende sykdommer. Den særegne er at fokalet for demyelinisering ligger i flere deler av sentralnervesystemet samtidig, derfor er symptomene forskjellige. De første tegn på sykdommen vises i en alder av ca. 25 år, oftere hos kvinner. Hos menn er multippel sklerose mindre vanlig, men utvikler seg raskere.

symptomer

Symptomene på multippel sklerose avhenger av hvilke deler av sentralnervesystemet som er mest berørt av sykdommen. I denne forbindelse er det flere grupper:

• Pyramidale symptomer inkluderer parese av lemmer, muskelspasmer, kramper, økte tendonreflekser og svekkelse av huden.
• Stamme symptomer - nystagmus (øye skjelving) i forskjellige retninger, reduserer alvorlighetsgraden av ansiktsuttrykk, problemer med å fokusere øyne.
• Pelvic symptomer - dysfunksjon av bekkenet organer, oppstår med skade på ryggradenes kjerne.
• Cerebellar symptomer - inkoordinering, ustabil gang, svimmelhet.
• Visuell - tap av synsfelt, redusert følsomhet for blomster, redusert oppfattelseskontrast, scotomer (mørke flekker før øynene).
• Sanseforstyrrelser - parestesier (tannkjøtt), forstyrrelse av vibrasjon og temperaturfølsomhet, trykkfølelse i lemmer.
• Psykiske symptomer - hypokondri, apati, lavt humør.

Disse symptomene oppstår sjelden sammen, da sykdommen utvikles gradvis over mange år.

diagnostikk

Den vanligste metoden for diagnostisering av multippel sklerose er MR. Det gir deg mulighet til å identifisere fokus på demyelinisering av hjernen. På bildene ser de ut som lettere oval flekker mot hjernens bakgrunn. Den typiske plasseringen er nær hjernens ventrikler og lavere nær cortex. Med en lang sykdomssykdom øker lesjonene, størrelsen på hjernens ventrikler øker (et tegn på atrofi).

Metoden for fremkalte potensialer tillater å bestemme graden av nervedannelsesforstyrrelser. Samtidig evalueres hud-, visuelle og hørselspotensialer.

Electroneuromyography - en metode som ligner på EKG, lar deg bestemme fokuset på ødeleggelse av myelin, se deres grenser og vurdere graden av nerveskade.

Immunologiske metoder bestemmer tilstedeværelsen av antistoffer i cerebrospinalvæsken og virale antigener.

I tillegg til disse metodene kan andre brukes, for eksempel, slik at det kan oppstå tilstedeværelse av rusmidler.

behandling

En fullstendig kur for multippel sklerose er umulig, men det er svært effektive metoder for patogenetisk og symptomatisk behandling. Spesielt har bruk av interferon - Rebif, Betaferon vist seg godt. På bakgrunn av disse legemidlene, reduserer progresjonsgraden av sykdommen, frekvensen av eksacerbasjoner reduseres, forholdene som fører til funksjonshemning utvikler sjelden.

Plasmaferese og cerebrospinalvæskeimmunofiltrering brukes til å fjerne patologiske antigen-antistoffkomplekser.

Nootropiske stoffer (piracetam), nevroprotektorer, aminosyrer (glycin), sedativer er foreskrevet for å opprettholde kognitive funksjoner.

Pasientene anbefales å overholde dagregimet, moderat fysisk aktivitet i friluft, behandling av sanatorium-resort.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

I motsetning til multippel sklerose utvikler den seg med betydelig undertrykkelse av immunsystemet. Årsaken er aktivering av polyomaviruset (fordelt på 80% av mennesker). Skader på hjernen er asymmetrisk, blant symptomene - tap av følsomhet, nedsatt bevegelse i lemmer, opp til hemiparese, hemianopi (tap av syn i ett øye). Krenkelser utvikles alltid på den ene siden. Karakterisert av den raske utviklingen av demens og personlighetsendringer. Sykdommen anses uhelbredelig

Akutt spredning av encefalomyelitt

Det er en polyetiologisk sykdom som påvirker hjernen og ryggmargen. Demyeliniseringsfokus er spredt i mange deler av sentralnervesystemet. Symptomer - døsighet, hodepine, konvulsiv syndrom, lidelser forårsaket av nederlaget til en bestemt region i sentralnervesystemet. Behandling av en sykdom avhenger av årsaken som forårsaket det i dette spesielle tilfellet. Etter utvinning kan nevrologiske mangler forbli - parese, lammelse, synshemming, hørsel, koordinering.

Demyeliniserende hjernesykdom

Den unormale tilstanden til kroppen der den hvite saken (myelin) i hjernen er ødelagt kalles en demyeliniseringsprosess. Dette problemet er veldig farlig. Sykdommen påvirker arbeidet til hele organismen, som det gjelder autoimmune patologier. I de siste årene har antall tilfeller av påvisning av demyeliniserende sykdommer økt.

Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet

Sykdommer i nervesystemet (ICD-10 i henhold til internasjonal klassifisering), som kombineres på samme måte som myelin, skyldes flere årsaker, fra allergiske mot virale midler. Denne gruppen av patologier er preget av det faktum at funksjonshemmede menn og kvinner, som senere blir deaktivert, ofte lider av demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet. Som regel fører demyelinering av hjernen til en vedvarende reduksjon i intelligens. Følgende demyeliniserende sykdommer i hjernen er vanligere:

• multippel sklerose;
• multifokal leukoencefalopati;
• akutt encefalomyelitt.

Multiple sklerose

Hva er multippel sklerose, i de senere år, gjenkjenner ofte unge mennesker fra 15 til 40 år. En egenskap ved denne sykdommen er samtidig skade på flere deler av sentralnervesystemet, noe som fører til forskjellige symptomer hos pasienter. Sykdommen veksler med perioder med remisjon og forverring. Grunnlaget for multippel sklerose er forekomsten av ødeleggelse av myelin i ryggmargen og hjernen, som kalles plaques. Deres størrelser er små, men noen ganger dannes store forbindelser. Ofte fører denne patologien til Marburg sykdom eller aterosklerose.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Sykdommen refererer til en viral infeksjon i nervesystemet som utvikler seg når pasienten er immunkompromittert. Patologi utvikler seg raskt og kan føre til pasienten i løpet av et år. Ofte er årsaken til multifokal leukoencefalopati et reaktivert virus som kommer inn i kroppen i barndommen og er i nyre eller vev i latent tilstand. Sykdommen utvikler seg når en person er i fare: aids, organtransplantasjon, lymfom, leukemi, Wiskott-Aldrich syndrom og andre sykdommer.

Akutt encefalomyelitt

Disseminert encefalomyelitt er en sykdom der en rekke inflammatoriske prosesser opptrer i ryggmargen og hjernen. Patologi er preget av lesjoner som er spredt gjennom hele nervesystemet. Navnet i seg selv (encefalitt og myelitt) indikerer alvorlighetsgraden av sykdommen, og pasientens prognose for utvinning avhenger av aktiviteten av prosessen, tilstrekkelighet og aktualitet i behandlingen og kroppens innledende tilstand. Utfallet av akutt encefalomyelitt kan være gjenopprettelse, funksjonshemning eller til og med død av pasienten.

Symptomer på multippel sklerose

Kronisk multippel sklerose er en demyeliniserende sykdom i hjernen hvor kroppen behandler sitt vev som fremmed. Immunitet med antistoffer begynner å bekjempe dem. En demyeliniseringsprosess oppstår, hvor nervfibrene blir nakne, og pasienten manifesterer de opprinnelige symptomene: forekomsten av urinretensjon, nedsatt gang eller syn.

Senere er det delvis restaurering av myelinskjeden, og de første tegnene på sykdommen forsvinner. Pasienten mener at problemene har gått bort alene og ikke søker medisinsk hjelp. Dette er den snedige av multippel sklerose eller en annen demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet. Som regel, når en pasient går til lege, har hans autoimmune prosess eksistert i 4-5 år.

De vanligste tegnene på den første fasen av multippel sklerose er følgende tilstander:

• nummenhet i lemmer;
• amyotrofi av musklene i hendene;
• ubalanse;
• dobbeltsyn og sløret syn;
• mangel på koordinering av bevegelser;
• sløret tale;
• kognitiv svekkelse;
• plutselig lammelse av lemmer.

Årsaker til hjernesykdom

Eventuell demyeliniserende CNS-sykdom kan manifestere seg av ulike årsaker. De mest kjente blant dem er:

1. Metabolismefeil. Dette er typisk for sykdommer som diabetes, skjoldbrusk sykdom.
2. Paraneoplastiske prosesser, som er den første manifestasjonen av en ondartet tumor.
3. Intoxikasjon med kjemiske komponenter: narkotisk, psykotrop, alkoholisk, lakk og annet.
4. Reaksjonen av immunitet mot proteiner som er en del av myelin.

Mange studier i de senere år bekrefter at demyeliniserende sykdommer i hjernen kan utvikles som følge av negative miljøeffekter, dårlig arvelighet, dårlig kosthold, langvarig stress eller bakteriell forurensning. Smittsomme sykdommer spiller en viktig rolle i spredning av patologi: herpes, meslinger, rubella, Epstein-Barr-virus.

Behandling av demyeliniserende sykdom

Å kurere degenerative og demyeliniserende patologier i sentralnervesystemet er i dag vanskelig. Selv med utviklingen av moderne medisin, finnes ikke stoffer som definitivt og raskt kan lagre pasienten fra sykdommen. Terapi tar sikte på å forhindre dannelsen av langsiktige nevrologiske effekter. Før du bestemmer den nøyaktige diagnosen, sender legen pasienten til en differensialdiagnose, under hvilken, med lignende symptomer, må en demyeliniserende hjernesykdom skilles fra en annen.

Demyeliniserende sykdom i hjernen og sentralnervesystemet: Årsakene til utvikling og prognose

Enhver demyeliniserende sykdom er en alvorlig patologi, ofte et spørsmål om liv og død. Å ignorere de første symptomene fører til utvikling av lammelse, flere problemer i hjernen, indre organer og ofte døden.

For å utelukke en ugunstig prognose, anbefales det å følge all doktorgrads ordinasjon, for å foreta rettidig undersøkelse.

demyelinisering

Hva er demyeliniseringen av hjernen, vil bli klar hvis du snakker snakk om anatomien og fysiologien til nervecellen.

Nerveimpulser reiser fra en neuron til en annen, til organer gjennom en lang prosess kalt en axon. Mange av disse er dekket av myelinskjeden (myelin), som gir en rask impulsoverføring. Ved 30% består det av proteiner, resten i sammensetningen - lipider.

Utviklingsmekanisme

I noen situasjoner oppstår ødeleggelsen av myelinskjeden, noe som indikerer demyelinering. To hovedfaktorer fører til utviklingen av denne prosessen. Den første er forbundet med en genetisk predisposisjon. Uten påvirkning av noen åpenbare faktorer, initierer noen gener syntesen av antistoffer og immunkomplekser. Antistoffene som produseres er i stand til å trenge inn i hemato-encephalitic barrieren og forårsake ødeleggelse av myelin.

I hjertet av en annen prosess er infeksjon. Kroppen begynner å produsere antistoffer som ødelegger proteiner fra mikroorganismer. Imidlertid oppfattes i noen tilfeller proteiner av patologiske bakterier og nerveceller som identiske. Forvirring oppstår og kroppen smitter sine egne neuroner.

Ved de første trinnene i nederlaget kan prosessen stoppes og reverseres. Over tid kommer ødeleggelsen av skallet i en slik grad at den helt forsvinner, baring axons. Stoffet for impulsoverføring forsvinner.

årsaker

Grunnlaget for demyeliniserende patologier er følgende hovedårsaker:

• Genetisk. Hos noen pasienter er det registrert en mutasjon av gener som er ansvarlig for myelinskedes proteiner, immunoglobuliner og sjette kromosom.
• Smittsomme prosesser. Lansert av Lyme sykdom, rubella, cytomegalovirus infeksjoner.
• Rus. Langsiktig bruk av alkohol, narkotika, psykotrope stoffer, eksponering for kjemiske elementer.
• Metabolske sykdommer. På grunn av diabetes er det en funksjonsfeil i nervecellene, noe som fører til myelinskedeens død.
• Svulster.
• Stress.

Nyere, flere og flere forskere mener at opprinnelses- og utviklingsmekanismen er kombinert. På bakgrunn av arvelig betingelse under påvirkning av miljø og patologi utvikler demyeliniserende sykdommer i hjernen.

Det bemerkes at de oftest forekommer hos europeerne, enkelte deler av USA, sentrum av Russland og Sibir. De er mindre vanlige blant befolkningen i Asia, Afrika og Australia.

klassifisering

Beskrive demyelinisering, leger snakker om myelinoklasi, forstyrrelsen av nevronemembranen på grunn av genfaktorer.

En lesjon som oppstår på grunn av sykdommer i andre organer indikerer myelinopati.

Patologiske foci forekommer i hjernen, spinal, perifere deler av nervesystemet. De kan ha en generalisert karakter - i dette tilfellet påvirker skaden membranene i ulike deler av kroppen. Med en isolert lesjon observert i et begrenset område.

sykdom

I medisinsk praksis er det flere sykdommer preget av demyeliniserende prosesser i hjernen.

Disse inkluderer multippel sklerose - i dette skjemaet forekommer de oftest. Andre manifestasjoner inkluderer patologier av Marburg, Devik, progressiv multifokal leukoencefalopati, Guillain-Barré syndrom.

Multiple sklerose

Omtrent 2 millioner mennesker lider av multippel sklerose. I mer enn halvparten av tilfellene utvikler patologi hos personer fra 20 til 40 år. Den går langsomt, så de første tegnene blir først funnet etter noen år. Nylig er det diagnostisert hos barn fra 10 til 12 år. Det skjer oftere hos kvinner, borgere i byer. Syke flere mennesker som bor langt fra ekvator.

Diagnose av sykdommen utføres ved hjelp av magnetisk resonansbilder. Samtidig påvises flere faser av demyelinering. Mest sett finnes de i hjernens hvite saken. Samtidig sameksisterer friske og gamle plaketter. Dette er et tegn på en pågående prosess som forklarer patologens progressive karakter.

Pasienter utvikler lammelse, økt tendonreflekser, lokale anfall forekommer. Fine motoriske ferdigheter lider, svelger, stemme, tale, følsomhet, evne til å holde balansen er forstyrret. Hvis optisk nerve er påvirket, blir visjon, fargeoppfattelse redusert.

En person blir irritabel, utsatt for depresjon, apati. Noen ganger, tvert imot, er det bøter av eufori. Kognitive sfærers lidelser øker gradvis.

Prognosen vurderes som relativt gunstig dersom sykdommen i begynnelsestrinnene bare påvirker sensoriske og optiske nerver. Nederlaget for motorneuroner fører til en sammenbrudd av hjernens funksjoner og avdelinger: cerebellum, pyramidal og ekstrapyramidalt system.

Marburg sykdom

Den akutte løpet av demyelinering, som fører til døden, karakteriserer Marburg sykdom. Ifølge enkelte forskere er patologi en variant av multippel sklerose. I de første stadiene skjer skade hovedsakelig til hjernestammen, så vel som til ledningsbanene, dette skyldes dens overtid.

Sykdommen begynner å manifestere seg som en normal betennelse, ledsaget av feber. Beslag kan forekomme. På kort tid i det berørte området er et myelin stoff. Bevegelsesforstyrrelser oppstår, følsomhet lider, intrakranielt trykk øker, prosessen ledsages av oppkast. Pasienten klager over alvorlig hodepine.

Devikas sykdom

Patologi er forbundet med demyelinering av ryggmargen og visuelle nerveprosesser. Lammelse utvikler seg raskt, følsomhetsforstyrrelser blir notert, og organer i bekkenområdet er forstyrret. Skader på optisk nerve fører til blindhet.

Prognosen er dårlig, spesielt for voksne.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

For det meste viser eldre mennesker tegn på en demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet som karakteriserer progressiv multifokal leukoencefalopati.

Skader på nervefibrene fører til parese, forekomsten av ufrivillige bevegelser, svekket koordinering, redusert intelligens på kort tid. I alvorlige tilfeller utvikler demens.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom har en lignende utvikling. Flere perifere nerver påvirkes. Pasienter, for det meste menn, har parese. De lider av alvorlige smerter i muskler, bein og ledd. Tegn på arytmi, endringer i trykk, overdreven svette snakker om dysfunksjon av det vegetative systemet.

symptomer

De viktigste manifestasjoner av demyeliniserende sykdommer i nervesystemet inkluderer:

• Bevegelsesforstyrrelser. Det er parese, tremor, ufrivillige bevegelser, økt muskelstivhet. Observert koordinering av koordinering, svelging.
• Nevrologisk. Epileptiske anfall kan forekomme.
• Tap av følelse Pasienten oppfatter temperatur, vibrasjon, trykk feil.
• Interne organer. Det er urininkontinens, tarmbevegelse.
• Psyko-emosjonelle lidelser. Pasienter merket en innsnevring av intellektet, hallusinasjoner, økt glemsomhet.
• Spotting. Visuell funksjonsnedsettelse oppdages, oppfatningen av farger og lysstyrke er forstyrret. De vises ofte først.
• Samlet velvære. Personen blir raskt sliten, blir trøtt.

diagnostikk

Hovedmetoden for å oppdage foki av demyelinering av hjernen er magnetisk resonansbilder. Det lar deg lage et nøyaktig bilde av sykdommen. Innføringen av et kontrastmiddel skisserer dem tydeligere, slik at du kan isolere nye lesjoner av den hvite delen av hjernen.

Andre undersøkelsesmetoder inkluderer blodprøver, studien av cerebrospinalvæske.

behandling

Hovedmålet med behandlingen er å redusere ødeleggelsen av myelinskede av nerveceller, normalisere immunsystemets funksjon og bekjempe antistoffer som smittes av myelin.

Immunostimulerende og antivirale effekter har interferoner. De aktiverer fagocytose, gjør kroppen mer resistent mot infeksjoner. Tilordnet til Copaxone, Betaferon. Intramuskulær administrasjon er indikert.

Immunoglobuliner (ImBio, Sandoglobulin) kompenserer for de naturlige humane antistoffene, øker pasientens evne til å motstå virus. Utnevnt hovedsakelig i perioden med eksacerbasjon, administrert intravenøst.

Deksametason og Prednisalon er foreskrevet for hormonbehandling. De fører til en reduksjon i produksjonen av antimyelinproteiner og hindrer utviklingen av betennelse.

For å undertrykke immunforløpene i alvorlige tilfeller, brukes cytostatika. Denne gruppen inkluderer for eksempel syklofosfamid.

I tillegg til legemiddelbehandling, brukes plasmaferesi. Formålet med denne prosedyren er blodrensing, fjerning av antistoffer og toksiner fra den.

Spinalvæske blir rengjort. Under prosedyren føres væsken gjennom filtrene for å rense den av antistoffer.

Moderne forskere behandler stamceller, prøver å anvende kunnskap og erfaring med genbiologi. Imidlertid er det i de fleste tilfeller umulig å stoppe demyeliniseringen helt.

En viktig del av behandlingen er symptomatisk. Terapi er rettet mot å forbedre pasientens kvalitet og varighet. Nootropiske legemidler er foreskrevet (Piracetam). Deres handling er knyttet til økt mental aktivitet, bedre oppmerksomhet og minne.

Antikonvulsive medisiner reduserer muskelspasmer og tilhørende smerte. Disse er fenobarbital, clonazepam, amizepam, valparin. For å lindre stivhet, er muskelavslappende midler foreskrevet (Mydocalm).

De karakteristiske psyko-emosjonelle symptomene svekkes når de tar antidepressiva, beroligende midler.

outlook

Demyeliniserende sykdommer funnet i begynnelsen av utviklingen kan stoppes eller reduseres. Prosesser som dypt påvirker sentralnervesystemet har en mindre gunstig kurs og prognose. I tilfelle av patologier av Marburg og Devik, forekommer døden i løpet av måneder. I Guillain-Barre syndrom er prognosen ganske god.

Arvelig predisposisjon, infeksjoner og metabolske forstyrrelser forårsaker skade på myelinskjeden av cellene i hjernen, ryggmargen og perifere nerver. Prosessen er ledsaget av utvikling av alvorlige sykdommer, hvorav mange er dødelige. Å stoppe hjerneskader foreskrevne legemidler, designet for å redusere hastigheten og utviklingen av demyelinering. Hovedmålet med symptomatisk behandling er å lindre symptomene, forbedre mental aktivitet, redusere smerte, ufrivillige bevegelser.

Følgende kilder ble brukt til å forberede artikkelen:

Ponomarev V.V Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet: klinikk, diagnose og moderne behandlingsteknologier // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet og mulighetene for differensialterapi i akutte og subakutte perioder // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Tidlig diagnose av demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet basert på optisk sammenhengstomografi av fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostikk og differensialdiagnostisering av idiopatiske inflammatoriske demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet // Elektroniske avhandlingsbibliotek - 2004.