Hva betyr diagnosen - demyeliniserende sykdom i hjernen

Ødeleggelsen av myelinskjeden av nerveceller (nevroner) i CNS eller perifert nervesystem kalles demyelinering. Demyeliniserende sykdommer oppstår som en manifestasjon av genetiske lidelser eller autoimmune sykdommer.

Behandlingen av demyeliniserende sykdommer er kompleks, avhenger av sykdomsstadiet og de individuelle egenskapene til organismen. Det er helt umulig å kurere dem. I tilfelle av forverring og sykdomsfremgang er medisinsk behandling foreskrevet. I sykehuset Yusupov kan en pasient gjennomgå fysioterapeutiske prosedyrer, massasje og engasjere seg i terapeutisk gymnastikk med sykehusets spesialister.

Behandling av demyeliniserende sykdommer i hjernen

Demyeliniserende sykdommer er av to typer: ødeleggelse av nevronmembranen på grunn av den genetiske defekten av myelinens biokjemiske struktur og ødeleggelse av nevronemembranen på grunn av påvirkning av eksterne og interne faktorer, kroppens immunsystems respons på proteiner som er en del av nevronemembranen. Immunsystemet oppfatter dem som fremmed og angrep, ødelegger nevronmembranen. Denne typen sykdom utvikler seg med reumatiske sykdommer, multippel sklerose, kroniske infeksjoner og andre lidelser. Visse virale infeksjoner ødelegger også myelinskjeden, forårsaker demyelinering av hjernen. Diabetes mellitus, sykdommer i skjoldbruskkjertelen forårsaker ofte ødeleggelsen av myelinskjeden av nevroner. Patologiske effekter på skallet har tumorprosesser i pasientens kropp, kjemisk forgiftning.

Forløpet av en demyeliniserende sykdom kan være akutt monofasisk, progressiv, remitterende. Sykdommens type i ødeleggelsen av membranene i nervesystemet i sentralnervesystemet (sentralnervesystemet) er monofokalt og diffust. I en monofokal sykdom detekteres en lesjon, og i en diffus type sykdom observeres flere fokier av nervevevskader.

Behandling av demyeliniserende sykdommer i hjernen utføres i den nevrologiske avdelingen til Yusupov sykehuset, på et sykehus. Neurologen foreskriver behandling avhengig av type sykdom og alvorlighetsgraden av pasientens tilstand. Behandlingen utføres ved bruk av legemidler som påvirker aktiviteten til pasientens immunsystem. Pasienter i alvorlig tilstand gjennomgår væskosorption - en prosedyre som reduserer intensiteten i ødeleggelsen av nevronmembranen. For behandling av demyeliniserende sykdommer i hjernen, brukes hormonbehandling, legemidler for å forbedre cerebral sirkulasjon, cytostatika, nootropics, muskelavslappende midler, nevroprotektorer og andre legemidler. Ved diagnostisering av en demyeliniserende sykdom kan behandlingen være spesifikk eller symptomatisk.

Demyeliniserende sykdom: symptomer

Symptomer på demyeliniserende sykdommer avhenger av strukturen der ødeleggelsen av myelinskede forekommer - i CNS eller perifert nervesystem. Det er følgende demyeliniserende sykdommer som tilhører gruppen av CNS:

  • opticoneuromaitt (Devic's sykdom). Det er preget av skade på optiske nerver, skade på ryggmargens nervevev. Oftere er kvinner syke enn menn. Når sykdommen er diagnostisert infeksjon, feber og autoimmune forhold før utseendet av nevrologiske symptomer. Med nederlaget i de optiske nerver utvikles midlertidig eller permanent blindhet (en eller begge øyne), tap av følsomhet, blærenes dysfunksjon, tarmene, parese eller lammelse av lemmer. Økningen i alvorlighetsgrad av symptomer skjer innen to måneder;
  • multippel sklerose. Multiple sklerose er preget av fokale lesjoner i hjernen og ryggmargen. Sykdommen manifesteres av en reduksjon i lemmerens muskelstyrke, kranialnervalalisering, tremor, følsomhetsforstyrrelse, koordinering, ustabilitet når man går, dysfunksjon av bekkenorganene, nedsatt visuell, seksuell funksjon, intellektuell nedsattelse, endringer i atferd. Pasienten kan føle en konstant brennende følelse i lemmer og trunk. Svært ofte er pasientene deprimerte. Multiple sklerose rammer ofte kvinner;
  • akutt spredt encefalomyelitt. Det utvikler seg som en akutt eller subakutt inflammatorisk demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet på grunn av infeksjon eller etter vaksinering. Det er preget av monofasisk skade på nervesystemet med utvinning i de fleste tilfeller.

Etiologien til demyeliniserende sykdommer er fremdeles ikke klar, ofte har sykdommene en blandet etiologi. Hvordan behandle en demyeliniserende sykdom i hjernen, kan legen fortelle etter å ha gjennomført en full undersøkelse av pasienten, gitt alvorlighetsgraden av sykdommen.

Diagnose av demyeliniserende sykdommer

Den mest informative metoden for å diagnostisere demyeliniserende sykdommer er MR i ryggmargen og hjerne, studien av pasientens cerebrospinalvæske for tilstedeværelsen av oligoklonale immunoglobuliner. For diagnostisering av demyeliniserende sykdommer, utføres en undersøkelse ved hjelp av evoked potentials metoden. Ved hjelp av vurderingen av auditive, visuelle og somatosensoriske indikatorer er graden av nedsatt funksjon av nervesystemet etablert - overføring av impulser i hjernestammen, ryggmargen, i synets organ.

Diagnostikk av multippel sklerose forårsaker vanskeligheter på grunn av likheten av symptomer med symptomer på andre sykdommer. For diagnostisering av multippel sklerose, laboratorie- og radiologiske studier brukes det kliniske bildet av sykdommen, cerebrospinalvæsken undersøkes, og MR utføres gjentatte ganger, da det ikke alltid er mulig å foreta en diagnose i en undersøkelse.

Diagnose av opticoneuromaelitt utføres ved hjelp av MR, laboratorietester og konsultasjon av en nevo-oftalmolog.

Diagnose av akutt spredt encefalomyelitt utføres ved hjelp av studien av cerebrospinalvæske, hvor pasienten diagnostiseres med pleocytose, en høy konsentrasjon av grunnleggende myelinprotein. MR viser omfattende lesjoner i hjernen og ryggmargen.

Demyeliniserende hjernesykdom: prognose

Demyeliniserende sykdommer er ikke mottagelige for behandling, mekanismen for utviklingen av sykdommen er fortsatt ukjent. Prognosen er avhengig av sykdomsformen. Den farligste og ondartede sykdomsformen, som fører til funksjonshemning, hvor utviklingshastigheten er uforutsigbar, er primær progressiv multippel sklerose. Debuten til demielia-senkende hjernesykdom forekommer oftest etter 40 år, etter 7 år trenger 25% av pasientene støtte, støtte under flytting.

Sekundær progressiv multippel sklerose forekommer hos pasienter med remitterende multippel sklerose. Sykdommen begynner å utvikle seg, hvis pasienten finner seg i rullestol etter noen år, så innen fem til ti år, i fravær av tilstrekkelig behandling, oppstår død.

Devika syndrom fører ofte til døden. Akutt demyeliniserende encefalomyelitt kan være dødelig i alvorlige tilfeller, i en viss andel av pasientene ender det med nesten fullstendig gjenoppretting, noen ganger forblir gjenværende virkninger.

Det er mulig å fullføre diagnosen av sykdommen på det høyteknologiske diagnostiske utstyret til kjente globale produsenter i Yusupov-sykehuset.

Professorer, nevrologer av den høyeste kategorien etter diagnosen, vil foreskrive en tilstrekkelig og effektiv behandling. Registrer deg for en konsultasjon via telefon.

Demyeliniserende sykdommer i hjernen

Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet er en gruppe sykdommer som fører til ødeleggelsen av det hvite stoffet i ryggmargen og hjernen.

Foreløpig er sykdommer i sentralnervesystemet like vanlige som patologien til kardiovaskulære, respiratoriske og andre systemer i menneskekroppen. Og hvis tidligere den demyeliniserende prosessen i hjernen ble ansett for å være en ren senil patologi, har folk av moden og yngre alder blitt mer sannsynlig å bli syk. Årsakene til sykdommer i sentralnervesystemet er mer enn nok, men de var tilstede for mange år siden, da demyelinering hovedsakelig gjaldt eldre mennesker. Er det sant at forekomsten har økt på grunn av eksponering for skadelige faktorer? Eller diagnostiske metoder for undersøkelse nådde et nytt nivå, som tillot det å oppdage patologiske forandringer i hjernen i tide? Alle sykdommer i sentralnervesystemet, som andre patologiske forhold, har sin egen nomenklatur i den internasjonale klassifiseringen av sykdommer: ICD-10 / G00-G99, hvor blokken fra G35 til G37 er så mye som 15! sykdommer forbundet med demyelinering. Det er disse postene som kan ses i pasientens medisinske historie med en bestemt CNS-lidelse.

Hvorfor demyelinering oppstår

Demyeliniseringsprosessen har samme mekanisme for forekomst som andre autoimmune sykdommer. Under påvirkning av en faktor fra utsiden (f.eks. Stress), begynner antistoffer å danne, som har en ødeleggende effekt på nervesvevet. På stedet for antistoff-antigenreaksjonen (i dette tilfellet, dette hvite stoffet i hjernen eller ryggmargen) begynner betennelse, noe som fører til tynning og deretter fullstendig ødeleggelse av myelinskjeden, noe som resulterer i forstyrret overføring av nerveimpulser. Denne typen reaksjon observeres i sann autoimmun prosess.

Under den smittsomme prosessen dannes AT + AG-komplekset på grunn av likheten til proteinkomponenten i mikroorganismen og mannen, på grunn av hvilken ikke bare bakterier, men også kroppens egne celler blir ødelagt.

Hvis den autoimmune prosessen oppdages i tide, og riktig behandling er foreskrevet, kan demyeliniseringsprosessen bli redusert og det nevrologiske underskuddet kan forhindres på grunn av ufullstendig splitting av myelinert fiber.

etiologi

Årsakene til sykdommer i sentralnervesystemet er varierte og ofte kombinert med hverandre:

  • Genetisk predisponering for myelinmutasjon, autoimmune reaksjoner;
  • Overført virusinfeksjon (CMV, herpes simplex virus, rubella);
  • Samtidig patologi;
  • Kronisk fokus for infeksjon (bihulebetennelse, otitis media, tonsillitt);
  • Innånding av giftige dampe;
  • Tilstedeværelsen av dårlige vaner;
  • Narkotikamisbruk;
  • Forlenget stressende situasjoner;
  • Irrasjonell matinntak (høyt proteininnhold i det daglige dietten);
  • Dårlig sosial og miljømessig situasjon.

Selvfølgelig kan alle disse faktorene utløse utviklingen av demyelinering, men ikke alltid blir en person syk. Dette skyldes egenartet av kroppen for å motstå smittsomme og stressende midler, alvorlighetsgraden av infeksjonsforløpet, dens varighet. Og hvis det er en belastet arvelighet, er det nødvendig å overvåke helsen, for å unngå ytterligere komplikasjoner.

symptomatologi

Det kliniske bildet er ikke alltid umiddelbart tydelig, tegn på sykdommen kan være uskarpt, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere.

Tidlige manifestasjoner kan være konstant tretthet, uberettiget av en eller annen øvelse. En person blir sliten selv når han hviler, noe som skal varsle nevrologeren. Selvfølgelig, hvis en person ikke har sovet lenge, har spist og jobbet dårlig, betyr dette ikke et konkret tilfelle av demyelinering av nervestrukturer. Men hvis, etter normalisering av det daglige diett, ikke tretthet passerer lenge, kan dette tyde på noe annet.

Symptomene kan ligne vegetativ-vaskulær dystoni, hvor funksjonelle forstyrrelser i mage-tarmkanalen, kardiovaskulærsystemet, minnetap og andre kognitive funksjoner blir observert. Videre er det verdt å merke seg at IRR ikke er en diagnose, men snarere et symptomkompleks, som kan indikere en progressiv sykdom i myelinvevet, men kan skyldes en nevrotisk tilstand (neurose).

I Romberg-posisjonen svinger den ofte fra side til side, den fingerlignende testen utføres riktig med et lite nederlag. Noen ganger - kramper, hallusinasjoner, tillegg av psykiske lidelser.

Nedenfor betrakter vi de vanligste former for demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet.

Multiple sklerose

Multipel sklerose er en kronisk autoimmun sykdom som påvirker den hvite delen av ryggmargen og hjernen.

Personer av ung og eldre alder blir syke hovedsakelig. Ofte observeres patologien hos kvinner, og den første debuten av sykdommen faller på 20-25 år. Årsakene er belastet arvelighet, infeksjon, ugunstige sosiale og miljømessige forhold. Interessant, bidrar mangel på sollys til utviklingen av multippel sklerose (MS).

De første symptomene kan være synshemming (spesielt dobbeltsyn), varmeintoleranse (pasienter føler seg ikke bra i varme bad), følsomhetsforvrengning (mindre irritasjonsmidler kan forårsake alvorlig smerte), muskel svakhet, lemmefølelse, rystende gang, brennende følelse i ryggraden. I noen tilfeller observeres inkontinens av avføring og urin. Jo raskere foci-skjemaet er, desto flere pasienter er utsatt for depresjon, deres kognitive funksjoner reduseres, deres mental aktivitet bremses.

Bildet av MR viser foki av demyelinisering, og med MS er de flere, og de gamle fociene er sclerosed (myelin vev er blitt erstattet av bindevev). Med hjelp av et kontrastmiddel kan du finne "unge" foci av demyelert vev, de vil absorbere kontrasten bedre, som vil bli vist på bildet som forbedret maling av individuelle hjernegrupper.

Prognosen er gunstig, hvis sykdommen begynner med en forstyrrelse av den psykomotoriske bakgrunnen og en forstyrrelse i synsfeltet, indikerer dette at MS har en sakte progressiv form.

Multiple sklerose på grunn av likhetens manifestasjoner må differensieres fra akutt spredt encefalomyelitt.

Akutt spredt encefalomyelitt

I motsetning til multippel sklerose er encefalomyelitt forbigående, med kompetent terapi gjennomgår fokus av demyelinisering en omvendt prosess. Hovedårsaken til forekomsten anses å være en overført virusinfeksjon, og på MR vil foki av demyelinering uten bindevevsendringer observeres. Hvis magnetisk resonansavbildning er gjort i et halvt år, vil det heller ikke være noen lesjoner eller de vil forbli, noe som indikerer en ny debut av encefalomyelitt, og ikke multippel sklerose, siden det ville oppstå arrdannelse i MS etter denne tiden. For pålitelighet av MR blir gjentatt etter noen måneder. En stor mengde protein i cerebrospinalvæsken og en anomaløs mengde lymfocytter i det taler for encefalomyelitt.

Marburg sykdom

Det er den farligste formen, noen forskere mener at det er en fulminant form for multippel sklerose. Symptomatologi øker umiddelbart og inkluderer motoriske og sensoriske lidelser, endringer i bevissthet. Feber, feber, kramper, alvorlig hodepine og oppkast blir ofte observert. Det påvirker hjernestammen, noe som fører til døden etter en tid fra sykdomsstart (omtrent flere måneder).

Devikas sykdom

I denne sykdommen er ryggmargen og optiske nerver påvirket. Etter hvert som personen utvikler seg, opptrer blindhet, lammelse og andre lidelser i sentralnervesystemet. Alle disse manifestasjonene er mulige innen en måned etter sykdommens begynnelse. Prognosen er hovedsakelig ugunstig på grunn av lynstrømmen. Behandlingen er symptomatisk.

Guillain-Barre syndrom

Inkluderer polyneuropati, ømhet i muskler og ledd, parese, lammelse. Utprøvd vegetativ-vaskulær dystoni i form av svingninger i blodtrykk, svette, arytmier. Oftere blir menn syk, men behandling fjerner godt negative symptomer og lar deg komme tilbake til et helt liv.

behandling

Det kan være symptomatisk og patogenetisk.

Patogenetisk terapi er basert på prinsippet om å bremse ned og hindre ødeleggelsen av myelin, ødeleggelse av antistoffer og dannede immunkomplekser. En interferongruppe er brukt til dette formålet, en av dets representanter er Betaferon. Dens bruk er berettiget hos personer med multipel sklerose, da det reduserer risikoen for funksjonshemming, forlenger ettergivelsen og reduserer sannsynligheten for en ny debut av sykdommen. Komplekset tildelte immunglobuliner (Sandoglobulin) i 5 dager. Filtrering av cerebrospinalvæsken brukes også, noe som gjør det mulig å fjerne autoantistoffer, plasmaferese, hormonbehandling og cytostatika (Methotrexate) fra menneskekroppen. Glukokortikoider, som prednison eller dexametason, har en sterk antiinflammatorisk effekt, hemmer produksjonen av antistoffer mot hjernevæv.

Symptomatisk foreskrevne antidepressiva midler (Amitriptylin), nootropics (Piracetam), antikonvulsiva midler (valprosyrebaserte legemidler), nevrotrotorer (glycin), muskelavslappende midler (mydocalm). I tillegg - vitaminkomplekser med høyt innhold av B-vitaminer.

Demyeliniserende sykdom i hjernen og sentralnervesystemet: Årsakene til utvikling og prognose

Enhver demyeliniserende sykdom er en alvorlig patologi, ofte et spørsmål om liv og død. Å ignorere de første symptomene fører til utvikling av lammelse, flere problemer i hjernen, indre organer og ofte døden.

For å utelukke en ugunstig prognose, anbefales det å følge all doktorgrads ordinasjon, for å foreta rettidig undersøkelse.

demyelinisering

Hva er demyeliniseringen av hjernen, vil bli klar hvis du snakker snakk om anatomien og fysiologien til nervecellen.

Nerveimpulser reiser fra en neuron til en annen, til organer gjennom en lang prosess kalt en axon. Mange av disse er dekket av myelinskjeden (myelin), som gir en rask impulsoverføring. Ved 30% består det av proteiner, resten i sammensetningen - lipider.

Utviklingsmekanisme

I noen situasjoner oppstår ødeleggelsen av myelinskjeden, noe som indikerer demyelinering. To hovedfaktorer fører til utviklingen av denne prosessen. Den første er forbundet med en genetisk predisposisjon. Uten påvirkning av noen åpenbare faktorer, initierer noen gener syntesen av antistoffer og immunkomplekser. Antistoffene som produseres er i stand til å trenge inn i hemato-encephalitic barrieren og forårsake ødeleggelse av myelin.

I hjertet av en annen prosess er infeksjon. Kroppen begynner å produsere antistoffer som ødelegger proteiner fra mikroorganismer. Imidlertid oppfattes i noen tilfeller proteiner av patologiske bakterier og nerveceller som identiske. Forvirring oppstår og kroppen smitter sine egne neuroner.

Ved de første trinnene i nederlaget kan prosessen stoppes og reverseres. Over tid kommer ødeleggelsen av skallet i en slik grad at den helt forsvinner, baring axons. Stoffet for impulsoverføring forsvinner.

årsaker

Grunnlaget for demyeliniserende patologier er følgende hovedårsaker:

  • Genetisk. Hos noen pasienter er det registrert en mutasjon av gener som er ansvarlig for myelinskedes proteiner, immunoglobuliner og sjette kromosom.
  • Smittsomme prosesser. Lansert av Lyme sykdom, rubella, cytomegalovirus infeksjoner.
  • Rus. Langsiktig bruk av alkohol, narkotika, psykotrope stoffer, eksponering for kjemiske elementer.
  • Metabolske sykdommer. På grunn av diabetes er det en funksjonsfeil i nervecellene, noe som fører til myelinskedeens død.
  • Svulster.
  • Stress.

Nyere, flere og flere forskere mener at opprinnelses- og utviklingsmekanismen er kombinert. På bakgrunn av arvelig betingelse under påvirkning av miljø og patologi utvikler demyeliniserende sykdommer i hjernen.

Det bemerkes at de oftest forekommer hos europeerne, enkelte deler av USA, sentrum av Russland og Sibir. De er mindre vanlige blant befolkningen i Asia, Afrika og Australia.

klassifisering

Beskrive demyelinisering, leger snakker om myelinoklasi, forstyrrelsen av nevronemembranen på grunn av genfaktorer.

En lesjon som oppstår på grunn av sykdommer i andre organer indikerer myelinopati.

Patologiske foci forekommer i hjernen, spinal, perifere deler av nervesystemet. De kan ha en generalisert karakter - i dette tilfellet påvirker skaden membranene i ulike deler av kroppen. Med en isolert lesjon observert i et begrenset område.

sykdom

I medisinsk praksis er det flere sykdommer preget av demyeliniserende prosesser i hjernen.

Disse inkluderer multippel sklerose - i dette skjemaet forekommer de oftest. Andre manifestasjoner inkluderer patologier av Marburg, Devik, progressiv multifokal leukoencefalopati, Guillain-Barré syndrom.

Multiple sklerose

Omtrent 2 millioner mennesker lider av multippel sklerose. I mer enn halvparten av tilfellene utvikler patologi hos personer fra 20 til 40 år. Den går langsomt, så de første tegnene blir først funnet etter noen år. Nylig er det diagnostisert hos barn fra 10 til 12 år. Det skjer oftere hos kvinner, borgere i byer. Syke flere mennesker som bor langt fra ekvator.

Diagnose av sykdommen utføres ved hjelp av magnetisk resonansbilder. Samtidig påvises flere faser av demyelinering. Mest sett finnes de i hjernens hvite saken. Samtidig sameksisterer friske og gamle plaketter. Dette er et tegn på en pågående prosess som forklarer patologens progressive karakter.

Pasienter utvikler lammelse, økt tendonreflekser, lokale anfall forekommer. Fine motoriske ferdigheter lider, svelger, stemme, tale, følsomhet, evne til å holde balansen er forstyrret. Hvis optisk nerve er påvirket, blir visjon, fargeoppfattelse redusert.

En person blir irritabel, utsatt for depresjon, apati. Noen ganger, tvert imot, er det bøter av eufori. Kognitive sfærers lidelser øker gradvis.

Prognosen vurderes som relativt gunstig dersom sykdommen i begynnelsestrinnene bare påvirker sensoriske og optiske nerver. Nederlaget for motorneuroner fører til en sammenbrudd av hjernens funksjoner og avdelinger: cerebellum, pyramidal og ekstrapyramidalt system.

Marburg sykdom

Den akutte løpet av demyelinering, som fører til døden, karakteriserer Marburg sykdom. Ifølge enkelte forskere er patologi en variant av multippel sklerose. I de første stadiene skjer skade hovedsakelig til hjernestammen, så vel som til ledningsbanene, dette skyldes dens overtid.

Sykdommen begynner å manifestere seg som en normal betennelse, ledsaget av feber. Beslag kan forekomme. På kort tid i det berørte området er et myelin stoff. Bevegelsesforstyrrelser oppstår, følsomhet lider, intrakranielt trykk øker, prosessen ledsages av oppkast. Pasienten klager over alvorlig hodepine.

Devikas sykdom

Patologi er forbundet med demyelinering av ryggmargen og visuelle nerveprosesser. Lammelse utvikler seg raskt, følsomhetsforstyrrelser blir notert, og organer i bekkenområdet er forstyrret. Skader på optisk nerve fører til blindhet.

Prognosen er dårlig, spesielt for voksne.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

For det meste viser eldre mennesker tegn på en demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet som karakteriserer progressiv multifokal leukoencefalopati.

Skader på nervefibrene fører til parese, forekomsten av ufrivillige bevegelser, svekket koordinering, redusert intelligens på kort tid. I alvorlige tilfeller utvikler demens.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom har en lignende utvikling. Flere perifere nerver påvirkes. Pasienter, for det meste menn, har parese. De lider av alvorlige smerter i muskler, bein og ledd. Tegn på arytmi, endringer i trykk, overdreven svette snakker om dysfunksjon av det vegetative systemet.

symptomer

De viktigste manifestasjoner av demyeliniserende sykdommer i nervesystemet inkluderer:

  • Bevegelsesforstyrrelser. Det er parese, tremor, ufrivillige bevegelser, økt muskelstivhet. Observert koordinering av koordinering, svelging.
  • Nevrologisk. Epileptiske anfall kan forekomme.
  • Tap av følelse Pasienten oppfatter temperatur, vibrasjon, trykk feil.
  • Interne organer. Det er urininkontinens, tarmbevegelse.
  • Psyko-emosjonelle lidelser. Pasienter merket en innsnevring av intellektet, hallusinasjoner, økt glemsomhet.
  • Spotting. Visuell funksjonsnedsettelse oppdages, oppfatningen av farger og lysstyrke er forstyrret. De vises ofte først.
  • Samlet velvære. Personen blir raskt sliten, blir trøtt.

diagnostikk

Hovedmetoden for å oppdage foki av demyelinering av hjernen er magnetisk resonansbilder. Det lar deg lage et nøyaktig bilde av sykdommen. Innføringen av et kontrastmiddel skisserer dem tydeligere, slik at du kan isolere nye lesjoner av den hvite delen av hjernen.

Andre undersøkelsesmetoder inkluderer blodprøver, studien av cerebrospinalvæske.

behandling

Hovedmålet med behandlingen er å redusere ødeleggelsen av myelinskede av nerveceller, normalisere immunsystemets funksjon og bekjempe antistoffer som smittes av myelin.

Immunostimulerende og antivirale effekter har interferoner. De aktiverer fagocytose, gjør kroppen mer resistent mot infeksjoner. Tilordnet til Copaxone, Betaferon. Intramuskulær administrasjon er indikert.

Immunoglobuliner (ImBio, Sandoglobulin) kompenserer for de naturlige humane antistoffene, øker pasientens evne til å motstå virus. Utnevnt hovedsakelig i perioden med eksacerbasjon, administrert intravenøst.

Deksametason og Prednisalon er foreskrevet for hormonbehandling. De fører til en reduksjon i produksjonen av antimyelinproteiner og hindrer utviklingen av betennelse.

For å undertrykke immunforløpene i alvorlige tilfeller, brukes cytostatika. Denne gruppen inkluderer for eksempel syklofosfamid.

I tillegg til legemiddelbehandling, brukes plasmaferesi. Formålet med denne prosedyren er blodrensing, fjerning av antistoffer og toksiner fra den.

Spinalvæske blir rengjort. Under prosedyren føres væsken gjennom filtrene for å rense den av antistoffer.

Moderne forskere behandler stamceller, prøver å anvende kunnskap og erfaring med genbiologi. Imidlertid er det i de fleste tilfeller umulig å stoppe demyeliniseringen helt.

En viktig del av behandlingen er symptomatisk. Terapi er rettet mot å forbedre pasientens kvalitet og varighet. Nootropiske legemidler er foreskrevet (Piracetam). Deres handling er knyttet til økt mental aktivitet, bedre oppmerksomhet og minne.

Antikonvulsive medisiner reduserer muskelspasmer og tilhørende smerte. Disse er fenobarbital, clonazepam, amizepam, valparin. For å lindre stivhet, er muskelavslappende midler foreskrevet (Mydocalm).

De karakteristiske psyko-emosjonelle symptomene svekkes når de tar antidepressiva, beroligende midler.

outlook

Demyeliniserende sykdommer funnet i begynnelsen av utviklingen kan stoppes eller reduseres. Prosesser som dypt påvirker sentralnervesystemet har en mindre gunstig kurs og prognose. I tilfelle av patologier av Marburg og Devik, forekommer døden i løpet av måneder. I Guillain-Barre syndrom er prognosen ganske god.

Arvelig predisposisjon, infeksjoner og metabolske forstyrrelser forårsaker skade på myelinskjeden av cellene i hjernen, ryggmargen og perifere nerver. Prosessen er ledsaget av utvikling av alvorlige sykdommer, hvorav mange er dødelige. Å stoppe hjerneskader foreskrevne legemidler, designet for å redusere hastigheten og utviklingen av demyelinering. Hovedmålet med symptomatisk behandling er å lindre symptomene, forbedre mental aktivitet, redusere smerte, ufrivillige bevegelser.

Følgende kilder ble brukt til å forberede artikkelen:

Ponomarev V.V Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet: klinikk, diagnose og moderne behandlingsteknologier // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet og mulighetene for differensialterapi i akutte og subakutte perioder // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Tidlig diagnose av demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet basert på optisk sammenhengstomografi av fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostikk og differensialdiagnostisering av idiopatiske inflammatoriske demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet // Elektroniske avhandlingsbibliotek - 2004.

Klassifisering av demyeliniserende sykdommer

Demyeliniserende sykdom danner en mangfoldig klinisk og morfologisk gruppe, hvis hovedrepresentant er multippel sklerose. Sykdommen rammer hovedsakelig unge mennesker og har en progressiv, overveiende, langsiktig kronisk kurs. Den viktigste morfologiske funksjonen er demyelinering, som skyldes oligodendroglia lesjoner eller direkte skade på myelin.

Hva er det

En demyeliniserende sykdom i hjernen dannes sekundært på grunn av infeksjoner - inflammatoriske, virussykdommer eller vaksinasjoner, noen ganger er det en konsekvens av et metabolsk eller genetisk bestemt brudd på myelinmetabolismen. Andre årsaker er hypoksisk-iskemisk skade, forgiftning.

Risikofaktoren for demyelinering av hjernen er febril sykdom, symptomene på sykdommen kan være svært alvorlige. I disse sykdommene blir myelin gradvis ødelagt (= lipoprotein, som dannes ved hjelp av proteiner og fettstoffer, hvis oppgave er å akselerere oksidets konduktivitet). Demyeliniserende sykdom er relativt lang, gradvis forbedring. Demyeliniserende sykdommer oppstår som følge av ødeleggelsen av myelin, både i sentralnervesystemet og i PNS.

De vanligste sykdommene er demyeliniserende sykdommer:

  • multippel sklerose;
  • diffus sklerose, også kjent som Schilder's sykdom;
  • polyneuropati som påvirker PNS;
  • amyotrofisk lateral sklerose;
  • ODEM = akutt spredt encefalomyelitt.

I overensstemmelse med ICD-10 identifiseres demyeliniserende sykdommer med følgende kode: G00-G99 - nervesystemet sykdommer → G35-G37 - demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet.

Multiple sklerose

Sclerose multiplex cerebrospinalis (multiple cerebrospinal sclerose, multippel sklerose) er en kronisk demyeliniserende sykdom hvor en persons immunsystem angriper sentralnervesystemet. I våre geografiske forhold er en ganske vanlig sykdom. MS påvirker omtrent 60-100 / 100.000 (og enda flere) mennesker, spesielt unge og middelaldrende mennesker. Noen ganger kan det utvikle seg i kontrast - i et barn (MR viser manifestasjoner av ufullstendig myelinisering) eller tvert imot i alderen. Sykdommen er mer vanlig i alderen 20-40 år, påvirker flere kvinner (forholdet mellom kvinner og menn er 2: 1). Den eksakte årsaken til den demyeliniserende sykdommen er fremdeles uspesifisert, men for tiden anses MS å være en kronisk inflammatorisk autoimmun lidelse som stammer fra et brudd på cellulær immunitet. Utviklingen av en demyeliniserende sykdom påvirkes av flere faktorer - genetisk, miljømessig.

Myelinering er prosessen med å danne myelinskall på nervefibre. Myelin begynner å samle seg i prenatalperioden - ca 5 måneder med utvikling, ender - innen 2. år av livet.

symptomer

Multiple sklerose er uforutsigbar, det manifesteres individuelt i hver person. Med en mildere form, kan tegn forsvinne i noen tid. I andre tilfeller angriper den demyeliniserende sykdommen raskt, noe som gir permanent effekt. De overordnede kliniske tegnene avhenger av plasseringen av fokaliseringen av hjernen. Ved begynnelsen av sykdommen vises følgende kliniske bilde:

  • Optisk retrobulbar neuritt er en ensidig synshemming som vanligvis raskt og fullstendig korrigert. Noen ganger forblir en sentral storfe (et sted på netthinnen som ikke er fysiologisk lydhør overfor hendelseslyset, også kjent som en blindflate).
  • Følsomme symptomer - hovedsakelig parestesi (en ubehagelig prikkende følelse, kløe, brennende hud uten varig effekt) i øvre og nedre del, hovedsakelig asymmetrisk. Svakhet eller følelsesløshet hos en eller flere lemmer er det første tegn på denne sykdommen hos omtrent halvparten av pasientene. Hos yngre pasienter kan et sekundært symptom være trigeminal neuralgi.
  • Vestibulært syndrom (ubalanse i vestibulært apparat) - hovedsakelig sentralt, noen ganger med alvorlig svimmelhet. Nystagmus (oscillatorisk bevegelse av øyelampene) er vanlig, selv uten subjektive vestibulære symptomer. Hyppige symptomer er diplopi (dobbeltsyn) og internukleær oftalmoplegi (skade på nerver i livmorhalsområdet - occipital). Noen ganger kan MS begynne med et bilde av akutt spredt encefalitt (akutt betennelse i hjernen).
  • Spastiske motoriske symptomer - det er ingen merkbar lammelse eller spastisitet ved sykdomsutbrudd (økt spenningsspenning med mer eller mindre hyppig muskeltrekking). Symptomer er ledsaget av økt tretthet, usikkerhet i å gå, svakhet, klosset. I løpet av undersøkelsen oppdages hyperrefleksering (forhøyede reflekser) med spasmodiske pyramidale fenomener, og ofte er bukrefleksene dytt.
  • Cerebellar lidelser er et vanlig cerebral symptom, varierende i intensitet, fra mild ataksi (tap av koordinering) av en lem til alvorlig vandrende ataksi, balanseforstyrrelser, som også kan knyttes til spinalataksi (balanseforstyrrelsen forverres i mørket og med lukkede øyne).
  • Forstyrrelser av sphincter, spesielt urinrøret, hyppig vannlating, som må utføres umiddelbart (blæren har lav kapasitet, ofte krympes når innholdet akkumuleres). Senere retensjon eller inkontinens er tilsatt. Seksuelle lidelser (impotens) kan også forekomme.
  • Psykiske symptomer - affektivitet, depressive syndromer, eufori. Intellekt er ikke skadet. Vanlig tretthet.

Andre manifestasjoner er svært forskjellige. Det finnes forskjellige varianter av den farlige maligne form, hvor pasienten er sengetøy i flere år. Døden kan komme. Med godartede former i mange år, er pasienten mobil, har bare mindre symptomer. I de fleste tilfeller reduseres dynamikken gradvis over flere år, spastiske og cerebellære symptomer med alvorlig ataksi, bevisst tremor og kombinert spastisk ataksisk manifestasjon kan seire.

Endringer og forstyrrelser i vaskulær genese fører ofte til psykiske lidelser. Men subkortiske lokaliseringer har ikke nødvendigvis symptomer - de kan forekomme i latent tilstand. Dyscirculatory foci (multifokal lesjon) har uttalt symptomer.

diagnostikk

Den demyeliniserende prosessen i hjernen krever en grundig diagnose:

  • MR magnetisk tomogram viser hypersignal foci i den hvite delen av hjernen og ryggmargen i T2-bilder og hypo-signalfokus på T1 (tallet korrelerer med alvorlighetsgraden av sykdommen);
  • cerebrospinalvæske undersøkelse - intratekal IgG syntese, tilstedeværelsen av minst 2 oligoklonale bånd i den alkaliske delen av spektret som ikke er tilstede i serum, pleiocytose av mononukleære celler (opptil 100/3), forekomsten av lymfocytter;
  • studie av fremkalte potensialer (visuell og somatosensorisk) - en økning i bølgeforsinkelse;
  • oftalmologisk undersøkelse (i tilfelle retrobulbar neuritt) - i akutt stadium er det papilitt ødem, og senere - dets midlertidige fading (manifestasjon av atrofi);
  • Histologi - indikerer tilstedeværelsen av inflammatoriske forandringer i hodet, degenerative prosesser, degenerasjon av nevroner (gliose).

behandling

Terapi fokuserer på effekten på den immunoreaktive prosessen. Dessverre kan årsaken til multippel sklerose ikke elimineres. Derfor er behandlingen rettet mot å forbedre pasientens helse, og lette hans tilstand. Metodene som brukes kan deles inn i 3 grupper:

  • Corticoid - den dominerende middel i perioden for forverring. De administreres hovedsakelig under anfallet, hovedsakelig intravenøst ​​i infusjoner. Metylprednisolon brukes. Hvis den terapeutiske effekten er utilstrekkelig, kan cyklofosfamid brukes en gang.
  • Under perioden med tilbakefallsprofylakse, brukes vedlikeholdsdoser av Prednison eller andre immunosuppressive midler (azathioprin, cyklofosfamid) for å redusere ytterligere angrep og stabilisere prosessen. Denne typen behandling er hovedsakelig brukt i de tidlige stadier av paroksysmal form. Langvarig bruk av kortikosteroider er fulle av en rekke mulige bivirkninger, slik at de alltid administreres i en enkelt daglig dose hver annen dag (vekslende metode).
  • Symptomatisk behandling styres av kliniske manifestasjoner. Med spastisitet brukes muskelavslappende midler (baclofen, tizanidin, tetrazepam). Serebrale symptomer forbedrer Fostostigmin, tremor - Clonazepam, noen ganger i kombinasjon med Trimepranol. Parestesi kan lettes av karbamazepin, amitriptylin eller hydantoiner. Melipramin eller Ditropan kan brukes mot urinasjonsforstyrrelser. En del av behandlingen er velvalgt rehabilitering. Regelmessig målrettet behandling er viktig hvis det er visse provoserende faktorer og en forbedret prognose.

Schilders diffus sklerose

Demyeliniserende sykdom er også kjent som Schilder's sykdom. Det påvirker barn og unge, har et ikke-arvelig, progressivt (raskt utviklende) kurs. Den maksimale overlevelsestiden er 10 år.

Grunnlaget for en demyeliniserende sykdom er et betydelig fokus på ødeleggelse av myelin, gjennom hele cerebral lobe, som regel sprer seg over corpus callosum (kaudal kropp som er ansvarlig for overholdelse av hjernehalvfrekvensen). I tillegg er det i stammen, ryggmargen og optiske nerver, mange enkle, små demyeliniserende lesjoner.

symptomer

Utviklingen av Schilders sykdom fører til følgende manifestasjoner:

  • hemiplegi (lammelse av hele venstre eller høyre side av kroppen) eller quadriplegia (fullstendig eller delvis lammelse av alle 4 lemmer og torso);
  • homonymous hemianopsi (dimming halvparten av synsfeltet);
  • kortikal blindhet, døvhet;
  • pseudobulbar syndrom.

Diagnose og behandling er den samme som i multippel sklerose.

Polyneuropati påvirker PNS

Polynuropati er en gruppe demyeliniserende sykdommer i perifere nerver som påvirker begge kjønn. Innflytelser av endogene og eksogene faktorer er involvert i forekomsten av sykdommen:

  • inflammasjon;
  • metabolske forstyrrelser;
  • giftige, immunopatogene effekter;
  • mangel på vitaminer, næringsstoffer;
  • degenerative, paraneoplastiske faktorer, etc.
  • arvelig: motorisk og sensorisk nevropati;
  • metabolisk: diabetes, uremi, leverforstyrrelser, porfyri, hypothyroidisme;
  • ernæringsmessig mangel: mangel på vitaminer B12, B1, alkohol, underernæring, malabsorpsjon;
  • giftig: alkohol, narkotika, organiske industrielle stoffer (benzen, toluen, akrylamid, karbondisulfid), metaller (kvikksølv, bly);
  • inflammatorisk og autoimmun: Guillain-Barre syndrom, akutt og kronisk inflammatorisk demyeliniserende neuropatier, Lyme sykdom;
  • autoimmune sykdommer: polyarteritis nodosa, reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, sarcoidose;
  • paraneoplastisk: kreft, lymfoproliferative forstyrrelser, myelom, gammopati.

Langt nerver er hovedsakelig påvirket, kliniske manifestasjoner dominerer i distale ekstremiteter (på motsatt side av lesjonen). Symptomene kan være symmetriske og asymmetriske. Ofte er symptomene overveiende følsomme, motoriske, vegetative i forhold til de 3 hovedtyper av nervefibre.

symptomer

De første symptomene inkluderer en brennende følelse, kribling, følelse av tetthet, forkjølelse, smerte og nedsatt følsomhet. Disse tegnene begynner vanligvis på føttene, hvorfra de strekker seg til anklene. Senere, når lesjonene vokser i volum, kommer manifestasjonene til tibiaområdet, som vises på fingrene.

Blant motor manifestasjoner, er de vanligste kramper, muskel tremor (tråkking), muskel svakhet, atrofi, økt tretthet og en ustabil gang.

Forstyrrelsen i de autonome nervene forårsaker et brudd på svetting, blodsirkulasjon, hjerterytme. Det er en nedgang i reflekser, nedsatt lukt, nederlaget for dyp følsomhet, etc.

diagnostikk

Polyneuropati kan utvikle seg akutt og kronisk. Demyeliniserende sykdom krever en fullstendig faglig undersøkelse. Det er nødvendig å undersøke blod, urin (unntatt årsakene til diabetes, leverproblemer, nyrer, etc.). En bryst røntgen, en EMG, en studie av cerebrospinalvæske (lumbal punktering), en undersøkelse av familiemedlemmer, og en nervøs og muskuløs biopsi utføres.

behandling

Det er mulig å behandle polyneuropati etter å ha bestemt årsaken. Basis for terapi er eliminering av årsakssammenhengen. En betydelig del av behandlingsprosessen er støttende, med sikte på å regenerere perifere nerver, men ikke påvirker de underliggende årsakene, og ikke herdes en demyeliniserende sykdom. Ubehagelige problemer elimineres av antidepressiva, beroligende midler. For å redusere nervøs irritasjon, brukes karbamazepin eller fenytoin.

Amyotrofisk lateral sklerose (las)

Sykdommen er også kjent som Lou Gehrig sykdom eller motor neuron sykdom.

LAS starter stille. Pasienten har problemer med de vanlige handlingene (skrive, knap). Senere problemer med å gå, muskelkramper, problemer med å svelge. På slutten er pasienten fullstendig lammet, avhengig av kunstig åndedrett, ernæring. Med en dødelig LAS mister pasienten gradvis nerveceller. I 5-10% av tilfellene har sykdommen en arvelig form.

Demyeliniserende sykdom er preget av selektiv forstyrrelse av de sentrale og perifere motorneuronene (en motorneuron er en nervecelle som direkte innerverer skjelettmuskulaturene). Vi snakker om gradvis forsvunelse av ryggmargens motorneuroner, i hjernestammen, degenerasjonen av kortikospinalveien. For en positiv konklusjon i å oppdage sykdommen krever tap av ca. 40% av motornerven. Inntil da har sykdommen ingen åpenbare symptomer. Dessverre er årsaken til uorden ikke kjent ennå. Dette er en kombinert lesjon av I og II motorneuronene.

symptomer

Typiske manifestasjoner: muskelatrofi, fasciose, tendinokokkhyprefleksi, spastisitet. Sykdommen begynner rundt 40-50 år (oftere - opptil 60 år). Klumpskapet i hendene utvikler seg, senere blir vanskeligheter lagt til. Snart er det muskelatrofi. Det kan være muskelkramper, smerte. Noen ganger begynner sykdommen med bulbar syndrom, vanskeligheter med tale, svelging.

behandling

Det er ingen behandling for demyeliniserende lidelse, terapi er bare symptomatisk, men ikke veldig effektiv, ikke målrettet. Noen forsinkelser i løpet av sykdommen har blitt vist ved bruk av stoffet Riluzole (Rilutek). Progresjonen er veldig rask, vanligvis innen 5 år etter sykdomsutbruddet.

ODEM = akutt spredt encefalomyelitt

En demyeliniserende sykdom i hjernen og ryggmargen som oppstår etter akutte virusinfeksjoner (meslinger, rubella, etc.) eller visse typer vaksinasjon (for eksempel mot rabies, kopper, etc.). Det er snarere en immunologisk komplikasjon av infeksjon enn en direkte skade på CNS-viruset.

Det kliniske bildet er ikke forskjellig fra andre encefalomyelitt. Liquorological data er enten normale eller viser dissosiasjon av cytologisk protein.

konklusjon

Emnet demyeliniserende sykdommer reflekterer den medisinske og sosiale betydningen av disse sykdommene, fallgruvene til diagnosen, nye behandlingstrender i en situasjon med en konstant økning i antall pasienter med slike problemer. Dette er et permanent tema for de fleste kongresser, siden demyeliniserende lidelser er en av de alvorligste sykdommene i sentralnervesystemet, med alvorlige konsekvenser, og krever en spesialisert tilnærming, uten bruk av tradisjonelle terapeutiske metoder.

Du Liker Om Epilepsi